气管原发Rosai—Dorfman病临床病理观察

目的探讨气管原发Rosai-Dorfman病的临床病理特征，结合病理组织学、免疫组化及鉴别诊断，可提高气管原发Rosai-Dorfman病的准确诊断。方法分析1例术前诊断气管恶性肿瘤病例，复习l临床病史、支气管镜检查及影像学资料，结合组织学形态、免疫组化标记，并进行文献复习。结果患者为中年男性，CT示气管右侧占位，增强扫描强化明显，密度欠均匀；气管镜示气管下段见新生物突入管腔，新生物表面粘膜完整，气管腔呈缝隙状，支气管镜无法通过。镜下组织学表现深染区（暗区）和浅染区（明区），深染区为气管粘膜组织中纤维组织增生，大量浆细胞、淋巴细胞及组织细胞弥漫浸润，累及气管壁深层，气管软骨受侵蚀。浅染区为较大组织细胞，椭圆形或多角形，胞浆粉染，胞质内可见吞噬的淋巴细胞和浆细胞。免疫组化示大组织细胞胞质S-100，CD68均阳性。结论气管原发Rosai-Dorfman病较罕见，需与结核、非特异性窦性增生、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺巨细胞癌等良性增生性及肿瘤性病变鉴别诊断。免疫组化S-100、CD68阳性的大组织细胞及胞质内细胞的伸入现象是诊断Rosai-Dorfman病的重要依据。

伴有巨块性淋巴结肿大的窦组织细胞增生症(摘要)(简称SHML或称Rosai—Dorfman病)

伴有巨块性淋巴结肿大的窦组织细胞增生症(Sinus Histiocytosis With massive Lym-phad enopathy简称SHML)。自1969年Rosai-Dorfman首次报告4例以来,至1988年国外文献共报告了300余例,国内仅有8例。本文报告2例。SHML的特点是以其颈部无痛性淋巴结肿大为特点,常为双侧性。78％病例其它部位淋巴结可受累。28％—30％的病人伴有淋巴结外器官受侵犯。并有少数病例仅有淋巴结外孤立性病变为唯一表现。

累及鼻腔鼻窦的Rosai-Dorfman病临床特征分析

目的探讨累及鼻腔鼻窦的Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床特征性表现。方法对2016年12月~2023年8月在首都医科大学附属北京同仁医院鼻科接受诊治的16例累及鼻腔鼻窦的RDD患者的临床资料回顾性分析。结果男女比例1∶3,平均年龄47.4岁,平均病程22.34个月。主诉鼻塞、鼻干、嗅觉减退、头面部痛和突眼/复视的患者,分别有14、3、5、6和1例,9例存在外鼻肿胀。14例至少累及鼻中隔,12例单纯鼻腔受累,3例累及鼻窦,1例为混合型。10例行快速冰冻病理检查,8例结果误诊或漏诊。鼻内镜检查9例患者的鼻中隔呈现双侧膨隆,7例鼻底和下鼻甲表面有结节状隆起或者颗粒状新生物。鼻窦CT发现9例患者鼻中隔区域呈现类圆形均匀软组织影或对称性软组织增厚影,5例鼻底、下鼻甲呈现明显的软组织增厚影。结论累及鼻腔鼻窦的RDD在外鼻表现、内镜和影像学检查中有一定的典型特征,综合判断有助于提高临床诊断RDD的可行性。

丘疹结节型皮肤Rosai-Dorfman病一例

本文报道一例丘疹结节型皮肤Rosai-Dorfman病。患者左下腹、左乳房下方散在大小不等的暗红色斑片,其上散在分布绿豆至黄豆大暗红色丘疹、结节,部分融合成片。经病理学和免疫组化检查诊断为皮肤Rosai-Dorfman病。

误诊为面部炎症的Rosai-Dorfman病1例

Rosai-Dorfman病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其病因及发病机制尚未完全阐明,发生在颌面部更为罕见,本文就1例首诊误诊为口腔疾病造成的面部炎症、终诊断为Rosai-Dorfman病的病例进行报道,结合文献对其临床特点、诊疗及预后进行讨论,为今后诊断和鉴别发生在面颊部的Rosai-Dorfman病提供参考。

Rosai-Dorfman病7例并文献复习

目的探讨Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,并复习相关文献。方法回顾性研究攀枝花市中心医院2014—2023年诊断为Rosai-Dorfman病的病例,所有病例均由3位高年资病理审核医师复阅。结果7例患者,年龄7~54岁,男性3例,女性4例,男女比例3∶4。发生部位:鼻腔、臀部、右上肢上臂外侧、左侧顶部颅内、颈6椎管内、右乳各1例,左大腿、下腹部均发生1例。临床表现因发生部位不同而表现不一。镜下形态大致相同,可见显著增生的组织细胞,周边见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,成片的组织细胞与成片的淋巴浆细胞呈交替排列的暗区和亮区分布,高倍镜下可见“伸入现象”,即组织细胞内含有大量完整的淋巴细胞。免疫组化染色显示S-100、CD68、Cyclin-D1阳性,Langerin、AE1/AE3阴性。结论Rosai-Dorfman病发病率低,发病年龄广,女性患者较多见,临床及影像学表现不典型,诊断主要依靠显微镜下特征及免疫组化染色结果。

Rosai-Dorfman病13例临床病理分析

目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman Disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,并查找相关文献对该疾病进行总结复习。方法 回顾性研究武汉大学人民医院2016-2021年诊断为Rosai-Dorfman病的病例,所有病例均由2位高年资诊断医师复阅。结果 13例患者,年龄16~71岁,男性4例,女性9例,男女比例1∶2.25。9例为结外RDD,3例为混合型RDD,1例为肿瘤形成相关型。发生部位:鼻腔鼻窦5例,其中2例伴有颈部淋巴结无痛性肿大,皮肤型RDD 3例,降主动脉、颌下腺、回盲瓣、眼眶、肺各1例,其中发生于回盲瓣者并发非霍奇金淋巴瘤,发生颌下腺者伴有颈部淋巴结肿大。临床表现因发生部位不同而表现不一。镜下形态大致相同,可见大量组织细胞、淋巴细胞以及浆细胞,呈现交替排列的暗区和亮区,高倍镜下可见“伸入现象”,即组织细胞内含有完整的淋巴细胞,大多病例可伴有明显的纤维化。免疫组织化学染色显示S-100、CD68阳性,CD1α阴性。结论 Rosai-Dorfman病发病率低,发病年龄广,女性患者较多见,易发生于鼻腔鼻窦,临床表现及影像学不具有特征性,诊断主要依靠镜下特征及免疫组织化学。

颊部Rosai-Dorfman病1例报告及文献复习

Rosai-Dorfman病是一种病因不明,具有自限性的淋巴结窦被组织细胞浸润和扩张引起的良性病变。其病例报道少见,发生在颌面部则更为罕见。本文报告1例面颊部Rosai-Dorfman病,结合相关文献对其病因、临床表现、诊断、治疗及预后等进行讨论。

颅内原发性Rosai-Dorfman病2例并文献回顾

目的探讨颅内原发性Rosai-Dorfman病(RDD)的影像学表现及病理学特点,提高对该病的认识。方法对2例经病理证实的颅内原发性RDD患者影像学及病理学特点进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果2例患者均行CT平扫及头颅MRI平扫加增强检查。病例1位于左侧桥小脑角区,病例2位于两侧丘脑顶部,右侧为主。两例CT均表现为稍高密度肿块,MRI表现T1呈等信号,T2呈等/低信号,增强明显强化,周围伴血管源性水肿。病例1中病灶包绕左侧椎动脉,术中显示肿块侵犯了左侧椎动脉壁。两例病理显示见较多组织细胞,淋巴细胞及浆细胞,病例2可见明显巨大组织细胞浆内可见大小不等的淋巴细胞,即淋巴细胞“伸入”现象;两例免疫组化均显示这些组织细胞S-100蛋白和CD68标记阳性。结论颅内原发性RDD病罕见,易误诊,发生于脑实质的病变更为罕见,相对特异性的影像学表现结合免疫组化检查有助于鉴别诊断。

原发性中枢神经系统Rosai—Dorfman病三例报告并文献复习

目的总结原发于中枢神经系统中的Rosai—Dorfman病的临床特点，探讨其诊治方法及预后。方法结合文献回顾分析2010～2012年收治的3例原发于中枢神经系统中的Rosai—Dorfman病例临床特点、影像、病理学特点、治疗方案及预后。结果1例患者颅内多发，最大病灶予以全切，其余分阶段予以类固醇及放射治疗，回访1年示手术病灶无复发，余病灶无明显改变；1例颅底多发且呈匍匐样生长，最大病灶部分切除，余病灶随访观察1年略增大；1例颅内单发，完整切除后回访2年无复发。结论原发于中枢神经系统中的Rosai—Dorfman病罕见，影像与脑膜瘤相似；病理特点是淋巴细胞和浆细胞伸入到体积较大胞浆丰富的组织细胞中；手术治疗为首选方案，类固醇及放射治疗疗效不确定。

肺和鼻窦Rosai-Dorfman病的临床病理分析

目的探讨淋巴结外少见部位Rosai—Dorfman病的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对原发于肺和双侧鼻窦的2例结外Rosai—Dorfman病行HE和免疫组织化学染色观察。结果光镜下见病灶浅染，可见大量体积较大的组织细胞，呈多边形或类圆形，直径约为淋巴细胞的10—30倍，胞质丰富，淡嗜酸性，核膜光滑，有小的嗜碱性核仁，部分组织细胞的胞质内见较多淋巴细胞、中性粒细胞等，组织细胞表达S-100蛋白。结论结外肺和鼻腔Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性病变，有一定的病理学特征，应与肺的巨细胞癌、炎性假瘤等以及鼻腔幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症、脊索瘤以及慢性炎症性病变等鉴别。

胸椎原发Rosai-Dorfman病合并压缩性骨折1例

患者,男,52岁,因搬重物扭伤致腰部疼痛伴活动受限2周于2020年11月5日入院。查体:神清,自行步入病房,查体配合,全身浅表淋巴结未扪及肿大,胸腰交界段棘突叩压痛,椎旁肌僵硬,腰椎向左侧弯曲,腰椎棘突无明显叩痛,无下肢放射性疼痛,双下肢及会阴部感觉、肌力未见明显异常,双下肢肌张力及反射未见明显异常,病理征未引出。

皮肤Rosai-Dorfman病15例临床及组织病理分析

目的:探讨皮肤Rosai-Dorfman病的临床和组织病理特征。方法:回顾性分析15例皮肤Rosai-Dorfman病患者的临床及组织病理资料。结果:15例患者中,男7例(46.7%),女8例(53.3%),发病年龄19~61岁,平均(40.2±12.5)岁,病程1个月~4年,平均(14.1±14.1)个月。皮损仅累及面部者4例,躯干者4例,四肢者3例,泛发全身者1例,同时累及面部和四肢者1例,累及躯干和四肢者2例。本组患者组织病理改变为真皮及皮下组织中淋巴细胞、组织细胞及浆细胞等呈弥漫性或灶状浸润,典型特征为“伸入运动”。免疫组化示组织细胞S-100蛋白阳性、CD68阳性及CD1a阴性。结论:皮肤Rosai-Dorfman病具有一定的临床及组织病理学特征,临床上应加强认识,减少误诊。

颌面部皮肤型Rosai-Dorfman病复发病例1例报告及文献复习

Rosai-Dorfman病(RDD)又称为窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病,是一种病因不明的良性病变,临床极为罕见,可累及全身淋巴系统,也存在结外病变,其中皮肤是最常见的受累部位。颌面部Rosai-Dorfman病可表现为结内型,亦有结外型,其临床特点和影像学表现缺乏特异性,故需病理检查明确诊断,同时术后需要配合免疫治疗及定期随访。本文报告1例颌面部皮肤RDD复发患者,并结合文献对其临床特点、诊疗及预后进行讨论。

右胫骨上段Rosai-Dorfman病一例并文献复习

报道一例Rosai-Dorfman病的临床特点、影像学表现、病理诊断、鉴别诊断及治疗方法。本例患者临床表现为右胫骨上段肿痛4个月余,影像学提示骨髓炎、单发病灶。手术刮除全部病灶和大量液体冲洗,术后病理检查和免疫组化诊断为结外孤立性罗道病。

皮肤Rosai-Dorfman病1例

1病历摘要 患者男，41岁。患者半年前无明显诱因出现面部丘疹、结节，皮损不伴疼痛、瘙痒等症状。后皮损开始融合、增多，逐渐发展至腹部及双下肢。患者既往体健。 皮肤科检查：双面颊可见直径0．5cm～1cm大小不等的红色的丘疹、结节，部分融合成斑块，表面光滑有光泽（图1A），压之不褪色。

双侧面颊部皮肤Rosai-Dorfman病1例

Rosai—Dorfman病是一种少见的、病因不明的良性组织细胞增生性疾病，主要累及全身淋巴结，亦可累及皮肤、呼吸系统、泌尿系统等。累及皮肤时其皮损可表现为丘疹、结节、斑块，呈双侧对称分布的皮损较罕见。现将我科诊断的1例双侧面颊部皮肤Rosai—Doffman病报告如下。

鼻腔Rosai-Dorfman病2例报道并文献复习

目的探讨鼻腔鼻窦结外Rosai-Dorfman病的病因、病理、临床表现、诊断及治疗。方法报道2例鼻腔Rosai-Dorfman病的临床资料并结合相关文献复习。结果鼻腔鼻窦结外RosaiDorfman病缺乏特异性的临床特征,易导致误诊。病理显示不同形态的组织细胞增生,其内见吞噬的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。免疫组化提示CD68(++),S-100蛋白(+),Cdla(-)。结论鼻腔鼻窦结外Rosai-Dorfman病是一种组织细胞增生性疾病,诊断主要依靠病理学组织检查,目前无系统规范的治疗方法,局部手术切除及激素治疗效果尚佳,但远期效果有待进一步观察。

皮肤Rosai-Dorfman病1例

1病历摘要 患者女，32岁。因右面部红斑、结节及脓疱3个月，于2011年8月9日就诊。患者3个月前无明显诱因右面颊出现一小指甲大不规则红斑，无瘙痒及疼痛，后红斑上及其周围出现暗红色结节，逐渐扩大融合成片，并出现脓疱。发病以来无发热、周身乏力、体重减轻、关节疼痛等不适。

累及鼻咽部的Rosai-Dorfman病1例报道及文献复习

目的探讨累及鼻咽部的Rosai-Dorfman病(RD病)的临床病理特点及鉴别诊断。方法分析1例累及鼻咽部的RD病的临床资料、组织学及免疫组织化学染色特征并复习相关文献。结果患儿,男,7岁8个月,以"发现双侧颈部渐大性肿物3个月"为主诉入院,MRI等影像学检查提示鼻咽占位,双侧颈部淋巴结肿大。镜检:第1次的鼻咽黏膜活检病变不典型,第2次淋巴结活检可见S-100蛋白阳性的吞噬细胞浸润。结论累及鼻咽部的RD病罕见,临床易于误诊,需要与恶性淋巴瘤、伴有颈部淋巴结转移的鼻咽癌等相鉴别。