累及鼻腔鼻窦的Rosai-Dorfman病临床特征分析

目的探讨累及鼻腔鼻窦的Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床特征性表现。方法对2016年12月~2023年8月在首都医科大学附属北京同仁医院鼻科接受诊治的16例累及鼻腔鼻窦的RDD患者的临床资料回顾性分析。结果男女比例1∶3,平均年龄47.4岁,平均病程22.34个月。主诉鼻塞、鼻干、嗅觉减退、头面部痛和突眼/复视的患者,分别有14、3、5、6和1例,9例存在外鼻肿胀。14例至少累及鼻中隔,12例单纯鼻腔受累,3例累及鼻窦,1例为混合型。10例行快速冰冻病理检查,8例结果误诊或漏诊。鼻内镜检查9例患者的鼻中隔呈现双侧膨隆,7例鼻底和下鼻甲表面有结节状隆起或者颗粒状新生物。鼻窦CT发现9例患者鼻中隔区域呈现类圆形均匀软组织影或对称性软组织增厚影,5例鼻底、下鼻甲呈现明显的软组织增厚影。结论累及鼻腔鼻窦的RDD在外鼻表现、内镜和影像学检查中有一定的典型特征,综合判断有助于提高临床诊断RDD的可行性。

丘疹结节型皮肤Rosai-Dorfman病一例

本文报道一例丘疹结节型皮肤Rosai-Dorfman病。患者左下腹、左乳房下方散在大小不等的暗红色斑片,其上散在分布绿豆至黄豆大暗红色丘疹、结节,部分融合成片。经病理学和免疫组化检查诊断为皮肤Rosai-Dorfman病。

误诊为面部炎症的Rosai-Dorfman病1例

Rosai-Dorfman病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其病因及发病机制尚未完全阐明,发生在颌面部更为罕见,本文就1例首诊误诊为口腔疾病造成的面部炎症、终诊断为Rosai-Dorfman病的病例进行报道,结合文献对其临床特点、诊疗及预后进行讨论,为今后诊断和鉴别发生在面颊部的Rosai-Dorfman病提供参考。

Rosai-Dorfman病1例并文献复习

Rosai-Dorfman病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增多症,其特征是大而苍白的组织细胞累积且表现出伸入现象。其临床表现因发生部位不同而表现不一,发病年龄广泛,男女发病比例大致相等,临床表现及影像学不具有特征性,诊断主要依靠镜下特征及免疫组织化学。本文报道1例病理学诊断为Rosai-Dorfman病患者的临床资料并进行国内外文献复习,探讨该病的临床特点、病理学特点、临床诊断标准、治疗方法,以期为临床医师提供参考。

Rosai-Dorfman病7例并文献复习

目的探讨Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,并复习相关文献。方法回顾性研究攀枝花市中心医院2014—2023年诊断为Rosai-Dorfman病的病例,所有病例均由3位高年资病理审核医师复阅。结果7例患者,年龄7~54岁,男性3例,女性4例,男女比例3∶4。发生部位:鼻腔、臀部、右上肢上臂外侧、左侧顶部颅内、颈6椎管内、右乳各1例,左大腿、下腹部均发生1例。临床表现因发生部位不同而表现不一。镜下形态大致相同,可见显著增生的组织细胞,周边见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,成片的组织细胞与成片的淋巴浆细胞呈交替排列的暗区和亮区分布,高倍镜下可见“伸入现象”,即组织细胞内含有大量完整的淋巴细胞。免疫组化染色显示S-100、CD68、Cyclin-D1阳性,Langerin、AE1/AE3阴性。结论Rosai-Dorfman病发病率低,发病年龄广,女性患者较多见,临床及影像学表现不典型,诊断主要依靠显微镜下特征及免疫组化染色结果。

皮肤Rosai-Dorfman病的皮损临床表现及组织病理特征14例分析

目的:探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的皮损临床表现特征,结合组织病理、免疫表型和鉴别诊断可提高CRDD的正确诊断。方法:收集14例CRDD患者资料,分析其临床表现特征并进行归类分型,对标本进行组织病理和免疫组化染色观察。结果:14例CRDD患者的皮损表现可分为丘疹结节型(64.7%),浸润斑块型(5.9%)及肿瘤样型(29.4%)3种基本类型,无淋巴结增大等其他系统性病变。组织病理和免疫表型特点为真皮和皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性大型组织细胞,伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的混合性炎性细胞浸润,组织细胞胞质内常吞有数量多少不一的淋巴细胞。1例脉管内可见组织细胞。少数患者出现淋巴滤泡、纤维化及脂膜炎样和血管炎样组织病理形态。结论:CRDD皮损表现多种多样,3种基本皮损类型的分型方法能提高临床对CRDD诊断的皮损鉴别能力,结合组织病理改变和免疫表型可与多种皮肤病和皮肤肿瘤作鉴别。CRDD可复发,应作长期随访。

淋巴结外Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对7例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检查,并复习相关文献。结果 7例结外RDD患者中男性4例,女性3例,年龄21～57岁(平均41岁),4例位于中枢神经系统,胫骨、甲状软骨和皮下组织各1例,均为结外单发病变。组织学改变:病变组织在低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构,结节内"明暗"相间。高倍镜下"暗区"为浸润的淋巴细胞、浆细胞等;"明区"是散在、成簇或片状分布的组织细胞。后者体积大,胞质丰富,泡状核,可见小核仁。部分组织细胞胞质内见吞噬完整的淋巴细胞和浆细胞等("伸入"现象)。免疫表型:组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性,CD1a阴性。结论结外RDD少见,因组织细胞吞噬现象不明显且临床及影像学特征缺乏特异性,易被误诊。结节状分布的结构特点以及低倍镜下明暗相间的组织学特征是诊断RDD的重要线索。免疫组化标记有助于明确诊断。

耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病临床病理特征

目的探讨耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集北京同仁医院5例耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病例,并行常规HE、组织化学和免疫组化染色。结果患者年龄37～72岁,平均49岁。5例中原发于喉2例,原发于鼻腔2例,原发于鼻翼皮肤1例。组织病理学特征:①低倍镜下为上呼吸道黏膜下或皮肤真皮内肿瘤细胞弥漫浸润,呈不同程度淡染区和深染区相间交错;②高倍镜下窦组织细胞增生,伴有不同程度其它慢性炎症细胞浸润,可见"伸入现象",病变特征不如结内病变明显;③免疫组化染色结果显示窦组织细胞S-100和CD68阳性,CD1a、CD20、CD45RO阴性。结论耳鼻咽喉头颈部发生的结外Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性疾病,有特定的组织病理学特征,在诊断上需要和该部位的其他肿瘤和炎性病变鉴别。

鼻窦部结外Rosai-Dorfman病的诊治

目的 探讨鼻窦部结外Rosai Dorfman病的临床表现、组织学特征、诊断、鉴别诊断及治疗。方法 分析国内罕见的发生于鼻窦的结外Rosai Dorfman病的临床、组织学和影像学资料。结果 病变位于鼻窦 ,曾先后多次复发、手术切除并病理误诊。组织学分析可见大量梭形细胞混有泡沫细胞和少量浆细胞 ,胞质丰富呈泡沫样。免疫组化分析显示 ,组织细胞呈S 10 0和CD6 8阳性。结论 鼻窦部结外Rosai Dorfman病诊断困难 ,易误诊 ,临床应与鼻硬结病、嗜酸性肉芽肿、浆细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤等进行鉴别 ,免疫组化细胞呈S 10 0、CD6 8阳性有助诊断。此病可采用化疗、放疗和手术治疗等综合治疗 ,对重要部位的病变侵犯 ,彻底的手术切除是最有效治疗方法 。

结外Rosai-Dorfman病3例临床病理分析

目的探讨原发性淋巴结外Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析3例结外Rosai-Dorfman病的临床特点,并行HE和免疫组化染色观察。结果3例中男性2例,女性1例,年龄13-63岁,均为多发性,病变位于中枢神经系统、涎腺及皮肤。光镜下增生的组织细胞与浸润的淋巴细胞、浆细胞形成浅、深相间的结构特点,特征性的组织细胞体积巨大、胞质丰富,内见形态完整的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞等,组织细胞表达S-100、CD68和Mac387。结论结外Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性病变,有特定的病理学特征,系统累及可能性较小,预后较好。组织学上应与Langerhans细胞组织细胞增生症、慢性炎症等病变鉴别。

喉部Rosai-Dorfman病1例报道及文献复习（英文）

Rosai-Dorfman病是一种发生在淋巴结或结外组织的良性组织细胞增生性病变,而发生在喉部的结外Rosai-Dorfman病例及其罕见,其病变特征不明显,缺乏典型的发热及淋巴结肿大症状,临床上易误诊为恶性肿瘤,治疗也无标准可循。本文报道1例喉部Rosai-Dorfman病,应用微创手术加激素治疗,保留了喉功能,取得良好疗效,并结合文献对这一罕见疾病的诊治进行探讨。

皮肤Rosai-Dorfman病4例临床病理分析

目的探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的临床病理学特征。方法分析4例CRDD患者的临床表现,对标本进行常规病理学检查和免疫组化染色(En VisionTM)等观察。结果男2例,女2例,平均年龄50.8岁,皮损位于头面部、四肢或躯干,呈结节状、丘疹状或斑块状,其中1例为多处皮损,无合并淋巴结等其他系统病变,2例术后发生复发。光镜下病灶内见深浅不一结节状区域,浅染区见体积较大的组织细胞,呈多边形或椭圆形,其直径为淋巴细胞的10～30倍,胞质丰富,淡嗜酸性,核膜光滑,有小的嗜碱性核仁,部分组织细胞胞质内见较多淋巴细胞、浆细胞等,3例见中性粒细胞微脓肿形成,组织细胞表达S-100蛋白。结论CRDD是极少见的一种组织细胞增生性病变,其光镜图像有一定的特征性,应与慢性炎症性病变、幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症以及网状组织细胞瘤等鉴别。CRDD术后有复发可能,但预后较好。

原发性颅内Rosai-Dorfman病

目的 探讨原发性颅内Rosai Dorfman病的临床病理特征。方法 对 1例术前经影像学诊断为原发性颅内脑膜肿瘤患者 ,复习病史和影像学资料 ,手术标本常规病理制片 ,组织学检查和免疫组织化学标记S 10 0蛋白、CD6 8、GFAP、CKpan、EMA、vimentin、CD2 0、CD79α、CD3和CD4 3,并复习文献。结果 患者为老年女性 ,MRI显示病变位于左侧颅顶部脑膜并累及脑实质 ,组织学显示多量淡染的组织细胞、浆细胞和淋巴细胞组成的背景伴纤维化 ,同时组织细胞内有多量吞噬的淋巴细胞 ,免疫标记显示组织细胞表达S 10 0蛋白和CD6 8。结论 原发于颅内Rosai Dorfman病是一种极其少见组织细胞异常增生性病变 ,病理诊断时需与颅内非特异性炎性病变和浆细胞肉芽肿等鉴别 ,该病变组织细胞S 10 0蛋白和CD6

双侧面颊部皮肤Rosai-Dorfman病1例

Rosai—Dorfman病是一种少见的、病因不明的良性组织细胞增生性疾病，主要累及全身淋巴结，亦可累及皮肤、呼吸系统、泌尿系统等。累及皮肤时其皮损可表现为丘疹、结节、斑块，呈双侧对称分布的皮损较罕见。现将我科诊断的1例双侧面颊部皮肤Rosai—Doffman病报告如下。

颌面部皮肤型Rosai-Dorfman病复发病例1例报告及文献复习

Rosai-Dorfman病(RDD)又称为窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病,是一种病因不明的良性病变,临床极为罕见,可累及全身淋巴系统,也存在结外病变,其中皮肤是最常见的受累部位。颌面部Rosai-Dorfman病可表现为结内型,亦有结外型,其临床特点和影像学表现缺乏特异性,故需病理检查明确诊断,同时术后需要配合免疫治疗及定期随访。本文报告1例颌面部皮肤RDD复发患者,并结合文献对其临床特点、诊疗及预后进行讨论。

肺和鼻窦Rosai-Dorfman病的临床病理分析

目的探讨淋巴结外少见部位Rosai—Dorfman病的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对原发于肺和双侧鼻窦的2例结外Rosai—Dorfman病行HE和免疫组织化学染色观察。结果光镜下见病灶浅染，可见大量体积较大的组织细胞，呈多边形或类圆形，直径约为淋巴细胞的10—30倍，胞质丰富，淡嗜酸性，核膜光滑，有小的嗜碱性核仁，部分组织细胞的胞质内见较多淋巴细胞、中性粒细胞等，组织细胞表达S-100蛋白。结论结外肺和鼻腔Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性病变，有一定的病理学特征，应与肺的巨细胞癌、炎性假瘤等以及鼻腔幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症、脊索瘤以及慢性炎症性病变等鉴别。

累及骨和软骨Rosai–Dorfman病2例报告并文献复习

目的:探讨2例累及骨和软骨的结外罗道(Rosai–Dorfman)病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:复习分别位于右胫骨近端及甲状软骨的2例Rosai–Dorfman病患者的临床和影像学资料,行组织学观察及免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果:39岁女性,右胫骨占位及38岁男性,甲状软骨肿物。影像学示前者右胫骨上段溶骨性骨质破坏;CT示后者甲状软骨前实性占位,与甲状软骨界限不清。光镜下前者病变在破碎骨小梁间生长,后者病变包绕并侵犯甲状软骨,并在软骨化骨骨小梁间侵袭性生长。低倍镜下组织细胞显著增生,与浸润的淋巴细胞、浆细胞形成明暗相间的结构,部分组织细胞体积较大,呈多边形或椭圆形;胞浆淡嗜酸性或空亮,泡状核,可见小核仁;部分胞浆内见吞噬完整的淋巴细胞和(或)浆细胞、中性粒细胞等。免疫组织化学标记组织细胞表达S–100蛋白和CD68,不表达CD1a。结论:累及骨和软骨的Rosai–Dorfman病罕见,临床及影像学检查均容易误诊。组织学形态及免疫组织化学检查是确诊的唯一依据。

鼻腔Rosai-Dorfman病2例报道并文献复习

目的探讨鼻腔鼻窦结外Rosai-Dorfman病的病因、病理、临床表现、诊断及治疗。方法报道2例鼻腔Rosai-Dorfman病的临床资料并结合相关文献复习。结果鼻腔鼻窦结外RosaiDorfman病缺乏特异性的临床特征,易导致误诊。病理显示不同形态的组织细胞增生,其内见吞噬的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。免疫组化提示CD68(++),S-100蛋白(+),Cdla(-)。结论鼻腔鼻窦结外Rosai-Dorfman病是一种组织细胞增生性疾病,诊断主要依靠病理学组织检查,目前无系统规范的治疗方法,局部手术切除及激素治疗效果尚佳,但远期效果有待进一步观察。

头颈部淋巴结外Rosai-Dorfman病7例报告并文献复习

目的分析头颈部淋巴结外Rosai-Dorfman病(RDD)的影像学表现。方法回顾性分析7例经病理证实的头颈部淋巴结外RDD的影像学资料。结果 7例患者中,发生于眼眶3例,颅内2例,颅外1例,鼻腔1例。7例中除1例眼眶RDD伴颈部淋巴结肿大外,余6例均为单纯淋巴结外病变。3例眼眶病变表现为眼眶浸润性肿块,伴或不伴邻近骨质破坏;2例颅内病变发生于硬脑膜,T2WI呈明显低信号;1例颅外病变表现为帽状腱膜下软组织肿块,侵袭颅骨向颅内生长;1例鼻腔病变患者表现为鼻腔均质肿块。结论头颈部淋巴结外RDD在不同部位可有不同的影像学表现,不具特征性。当发现颅内硬脑膜肿块、T2WI呈明显低信号、眼眶浸润性肿块以及鼻腔内占位时应考虑到RDD的可能。

皮肤Rosai-Dorfman病1例

1病历摘要 患者男，41岁。患者半年前无明显诱因出现面部丘疹、结节，皮损不伴疼痛、瘙痒等症状。后皮损开始融合、增多，逐渐发展至腹部及双下肢。患者既往体健。 皮肤科检查：双面颊可见直径0．5cm～1cm大小不等的红色的丘疹、结节，部分融合成斑块，表面光滑有光泽（图1A），压之不褪色。