累及鼻腔鼻窦的Rosai-Dorfman病临床特征分析

目的探讨累及鼻腔鼻窦的Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床特征性表现。方法对2016年12月~2023年8月在首都医科大学附属北京同仁医院鼻科接受诊治的16例累及鼻腔鼻窦的RDD患者的临床资料回顾性分析。结果男女比例1∶3,平均年龄47.4岁,平均病程22.34个月。主诉鼻塞、鼻干、嗅觉减退、头面部痛和突眼/复视的患者,分别有14、3、5、6和1例,9例存在外鼻肿胀。14例至少累及鼻中隔,12例单纯鼻腔受累,3例累及鼻窦,1例为混合型。10例行快速冰冻病理检查,8例结果误诊或漏诊。鼻内镜检查9例患者的鼻中隔呈现双侧膨隆,7例鼻底和下鼻甲表面有结节状隆起或者颗粒状新生物。鼻窦CT发现9例患者鼻中隔区域呈现类圆形均匀软组织影或对称性软组织增厚影,5例鼻底、下鼻甲呈现明显的软组织增厚影。结论累及鼻腔鼻窦的RDD在外鼻表现、内镜和影像学检查中有一定的典型特征,综合判断有助于提高临床诊断RDD的可行性。

皮肤Rosai-Dorfman病1例

患者女,39岁。因双侧“面部红色斑块2月余”就诊。皮肤科检查:两侧面颊处可见大小不等、形状不规则的红色斑块,小如黄豆,大如拇指甲盖,界线清晰,压之褪色,浸润感明显,无明显鳞屑及破溃。皮损组织病理学检查示:表皮大致正常,真皮内弥漫淋巴细胞、浆细胞浸润,可见较多组织细胞,部分组织细胞内可见被吞噬的淋巴细胞。免疫组化检查示:组织细胞CD68(+)、S100(+)、CD1a(-)。诊断:皮肤Rosai-Dorfman病。

丘疹结节型皮肤Rosai-Dorfman病一例

本文报道一例丘疹结节型皮肤Rosai-Dorfman病。患者左下腹、左乳房下方散在大小不等的暗红色斑片,其上散在分布绿豆至黄豆大暗红色丘疹、结节,部分融合成片。经病理学和免疫组化检查诊断为皮肤Rosai-Dorfman病。

1例皮肤Rosai-Dorfman病的早期诊断与治疗体会

患者女性,57岁,右面颊孤立存在1.3 cm×1.0 cm大小红斑,边缘不清,红斑基础上散在粟粒大小丘疹,质地柔软,无明显浸润感。组织病理示:真皮中上层大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞弥漫浸润,组织细胞体积大,部分胞质内见吞噬的淋巴细胞。免疫组化示:S-100(+)、CD68(+)、CD1a(-)。诊断:皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)。

误诊为面部炎症的Rosai-Dorfman病1例

Rosai-Dorfman病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其病因及发病机制尚未完全阐明,发生在颌面部更为罕见,本文就1例首诊误诊为口腔疾病造成的面部炎症、终诊断为Rosai-Dorfman病的病例进行报道,结合文献对其临床特点、诊疗及预后进行讨论,为今后诊断和鉴别发生在面颊部的Rosai-Dorfman病提供参考。

颅内Rosai-Dorfman病的单中心治疗经验

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease)是一种非肿瘤性淋巴组织增生性疾病,由Rosai和Dorfman于1969年首次报道^([1]).RDD患者的主要临床表现为体表淋巴结的增大,伴有或不伴有间歇性发热、盗汗和体重减轻等^([2]).大约有40%的RDD发生在淋巴结外^([6]).累及颅内的RDD十分罕见,约占结外RDD的10%,颅内RDD的主要病变位于颅底,骨与硬脑膜接触的部分,未发现累及脑实质的RDD报道^([3-5]).

淋巴结外Rosai-Dorfman病4例临床病理分析

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病又称Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD),是一种多发生于淋巴结内的少见的良性组织细胞增生性疾病[1],多为自限性。淋巴结外的独立病变而不伴淋巴结系统功能异常或肿大而被称为淋巴结外RDD[2],其发病率较低,加之缺乏特异性的临床症状与表现,易造成漏诊或误诊[3]。

颅骨Rosai-Dorfman病1例并文献复习

Rosai-Dorfman病(RDD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增多症,发生于颅骨的病灶更为罕见。本文报道2023年4月3日浙江大学医学院附属第一医院收治的1例单发于颅骨且不伴有淋巴结病变的RDD病例。MRI平扫及增强表现为右侧顶骨骨质破坏伴软组织肿块,T_(1)WI呈等低信号,T_(2)WI及DWI呈高信号,增强扫描呈不均匀明显强化,向颅内侵及邻近硬脑膜。18F-FDG PET/CT示病灶放射性摄取增高。

Rosai-Dorfman病7例并文献复习

目的探讨Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,并复习相关文献。方法回顾性研究攀枝花市中心医院2014—2023年诊断为Rosai-Dorfman病的病例,所有病例均由3位高年资病理审核医师复阅。结果7例患者,年龄7~54岁,男性3例,女性4例,男女比例3∶4。发生部位:鼻腔、臀部、右上肢上臂外侧、左侧顶部颅内、颈6椎管内、右乳各1例,左大腿、下腹部均发生1例。临床表现因发生部位不同而表现不一。镜下形态大致相同,可见显著增生的组织细胞,周边见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,成片的组织细胞与成片的淋巴浆细胞呈交替排列的暗区和亮区分布,高倍镜下可见“伸入现象”,即组织细胞内含有大量完整的淋巴细胞。免疫组化染色显示S-100、CD68、Cyclin-D1阳性,Langerin、AE1/AE3阴性。结论Rosai-Dorfman病发病率低,发病年龄广,女性患者较多见,临床及影像学表现不典型,诊断主要依靠显微镜下特征及免疫组化染色结果。

皮肤Rosai-Dorfman病

1病历摘要患者女,16岁。因右大腿伸侧皮肤丘疹、结节2年,背部皮肤丘疹、结节1年半,于2020年4月21日来临沂市人民医院皮肤科就诊。患者自诉2年前无明显诱因右大腿伸侧皮肤出现约一元硬币大暗红斑,局部有灼热感,无明显痒痛感;暗红斑逐渐增大,其上毛发增多,并且出现绿豆大丘疹及结节,皮下可触及质地稍硬的结节,并散在色素沉着;丘疹及结节逐渐增多、增大,散在或密集分布,呈暗红色、淡黄色及肤色;皮损面积渐增至7 cm×5 cm。其后约半年患者自觉左胸部疼痛,家长怀疑心脏病,遂于当地医院做相关检查,未发现异常;后发现左侧背部皮肤出现一元硬币大暗红斑,上覆绿豆大丘疹及结节,有灼热感,偶有轻度痒痛感;丘疹及结节逐渐增多,背部皮肤又出现数片类似皮损。于当地医院诊断为带状疱疹,给予针刺、拔罐及外用药物(具体不详)等治疗,未见疗效。丘疹及结节逐渐增多,散在或密集分布,呈暗红色、淡黄色及肤色,并散在色素沉着,皮下未触及结节;皮损逐渐增多、增大至10 cm×7 cm、5 cm×3 cm、6 cm×4 cm、3.5 cm×3.0 cm及2.5 cm×2.0 cm。患者自发病以来,无发热、畏寒、恶心及呕吐等不适,生长发育正常。既往体健,家族中无类似疾病患者。

颅内原发性Rosai-Dorfman病1例

患者男性,23岁。4天前因头晕摔倒,无恶心、呕吐,无头痛,无意识障碍。头颅MRI平扫+增强显示左额顶部见不规则肿块影,最大横断面范围约为4.6 cm×3.8 cm,T2WI呈等信号影,周围脑组织内见不规则T2WI高信号影,弥散加权成像后病灶局部扩散略受限,增强扫描显示病灶呈不均匀强化,可见“脑膜尾征”,周围水肿区无明显强化,邻近脑沟裂、前纵裂受压变浅,前部中线结构局部向右移位(图1~4)。

Rosai-Dorfman病13例临床病理分析

目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman Disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,并查找相关文献对该疾病进行总结复习。方法 回顾性研究武汉大学人民医院2016-2021年诊断为Rosai-Dorfman病的病例,所有病例均由2位高年资诊断医师复阅。结果 13例患者,年龄16~71岁,男性4例,女性9例,男女比例1∶2.25。9例为结外RDD,3例为混合型RDD,1例为肿瘤形成相关型。发生部位:鼻腔鼻窦5例,其中2例伴有颈部淋巴结无痛性肿大,皮肤型RDD 3例,降主动脉、颌下腺、回盲瓣、眼眶、肺各1例,其中发生于回盲瓣者并发非霍奇金淋巴瘤,发生颌下腺者伴有颈部淋巴结肿大。临床表现因发生部位不同而表现不一。镜下形态大致相同,可见大量组织细胞、淋巴细胞以及浆细胞,呈现交替排列的暗区和亮区,高倍镜下可见“伸入现象”,即组织细胞内含有完整的淋巴细胞,大多病例可伴有明显的纤维化。免疫组织化学染色显示S-100、CD68阳性,CD1α阴性。结论 Rosai-Dorfman病发病率低,发病年龄广,女性患者较多见,易发生于鼻腔鼻窦,临床表现及影像学不具有特征性,诊断主要依靠镜下特征及免疫组织化学。

颊部Rosai-Dorfman病1例报告及文献复习

Rosai-Dorfman病是一种病因不明,具有自限性的淋巴结窦被组织细胞浸润和扩张引起的良性病变。其病例报道少见,发生在颌面部则更为罕见。本文报告1例面颊部Rosai-Dorfman病,结合相关文献对其病因、临床表现、诊断、治疗及预后等进行讨论。

颅内原发性Rosai-Dorfman病2例并文献回顾

目的探讨颅内原发性Rosai-Dorfman病(RDD)的影像学表现及病理学特点,提高对该病的认识。方法对2例经病理证实的颅内原发性RDD患者影像学及病理学特点进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果2例患者均行CT平扫及头颅MRI平扫加增强检查。病例1位于左侧桥小脑角区,病例2位于两侧丘脑顶部,右侧为主。两例CT均表现为稍高密度肿块,MRI表现T1呈等信号,T2呈等/低信号,增强明显强化,周围伴血管源性水肿。病例1中病灶包绕左侧椎动脉,术中显示肿块侵犯了左侧椎动脉壁。两例病理显示见较多组织细胞,淋巴细胞及浆细胞,病例2可见明显巨大组织细胞浆内可见大小不等的淋巴细胞,即淋巴细胞“伸入”现象;两例免疫组化均显示这些组织细胞S-100蛋白和CD68标记阳性。结论颅内原发性RDD病罕见,易误诊,发生于脑实质的病变更为罕见,相对特异性的影像学表现结合免疫组化检查有助于鉴别诊断。

左顶骨原发性Rosai-Dorfman病1例

患者女,57岁。因“发现左顶部头皮下肿物4月”入院。体格检查:左顶部头皮下可触及一大小约4 cm×5 cm的肿物,突出头皮表面,质硬,边界清楚,推之不移动,表面无明显破溃,局部皮肤未见明显红肿热痛。CT检查显示左顶骨内外侧软组织密度灶,边界清晰,顶骨内外板略毛糙(图1a)。MRI显示左顶骨骨质T1WI信号减低,局部内、外侧软组织明显不规则增厚,以外侧为著,大小约3.2 cm×4.7 cm,邻近脑实质受压(图1b)。团注Gd-DTPA增强扫描:左顶骨病灶呈轻度不均匀强化,其内外侧软组织呈明显强化(图1c)。术前诊断:左顶骨及内外侧软组织病变,考虑淋巴瘤,炎性肉芽肿待排除。

胸椎原发Rosai-Dorfman病合并压缩性骨折1例

患者,男,52岁,因搬重物扭伤致腰部疼痛伴活动受限2周于2020年11月5日入院。查体:神清,自行步入病房,查体配合,全身浅表淋巴结未扪及肿大,胸腰交界段棘突叩压痛,椎旁肌僵硬,腰椎向左侧弯曲,腰椎棘突无明显叩痛,无下肢放射性疼痛,双下肢及会阴部感觉、肌力未见明显异常,双下肢肌张力及反射未见明显异常,病理征未引出。

皮肤Rosai-Dorfman病15例临床及组织病理分析

目的:探讨皮肤Rosai-Dorfman病的临床和组织病理特征。方法:回顾性分析15例皮肤Rosai-Dorfman病患者的临床及组织病理资料。结果:15例患者中,男7例(46.7%),女8例(53.3%),发病年龄19~61岁,平均(40.2±12.5)岁,病程1个月~4年,平均(14.1±14.1)个月。皮损仅累及面部者4例,躯干者4例,四肢者3例,泛发全身者1例,同时累及面部和四肢者1例,累及躯干和四肢者2例。本组患者组织病理改变为真皮及皮下组织中淋巴细胞、组织细胞及浆细胞等呈弥漫性或灶状浸润,典型特征为“伸入运动”。免疫组化示组织细胞S-100蛋白阳性、CD68阳性及CD1a阴性。结论:皮肤Rosai-Dorfman病具有一定的临床及组织病理学特征,临床上应加强认识,减少误诊。

右胫骨上段Rosai-Dorfman病一例并文献复习

报道一例Rosai-Dorfman病的临床特点、影像学表现、病理诊断、鉴别诊断及治疗方法。本例患者临床表现为右胫骨上段肿痛4个月余,影像学提示骨髓炎、单发病灶。手术刮除全部病灶和大量液体冲洗,术后病理检查和免疫组化诊断为结外孤立性罗道病。

结外型 Rosai-Dorfman病的临床病理特征及文献复习

探讨结外型 Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman Disease,RDD)的临床病理学特征。方法 回顾性分析北京怀柔医院病理科2016年01月至2021年12月的4例RDD患者临床资料、组织学表现和免疫组化表型,并复习相关文献。结果 患者为男性2例,女性2例,年龄32~56岁。肿瘤分别位于颅内、腮腺及皮下。肉眼观肿物切面灰白、灰黄相间。镜下可见增生的组织细胞、浆细胞与淋巴细胞,部分组织细胞胞浆内吞噬的细胞为淋巴细胞和浆细胞。免疫组化S100、CD68阳性,CD1α阴性。结论 结外型RDD是一种罕见的组织细胞增生性疾病,容易被误诊及漏诊,需要与炎症性疾病、Langerhans组织细胞增生症、淋巴瘤等鉴别,特征性的病理学表现有助于诊断。

鼻窦部结外Rosai-Dorfman病的诊治

目的 探讨鼻窦部结外Rosai Dorfman病的临床表现、组织学特征、诊断、鉴别诊断及治疗。方法 分析国内罕见的发生于鼻窦的结外Rosai Dorfman病的临床、组织学和影像学资料。结果 病变位于鼻窦 ,曾先后多次复发、手术切除并病理误诊。组织学分析可见大量梭形细胞混有泡沫细胞和少量浆细胞 ,胞质丰富呈泡沫样。免疫组化分析显示 ,组织细胞呈S 10 0和CD6 8阳性。结论 鼻窦部结外Rosai Dorfman病诊断困难 ,易误诊 ,临床应与鼻硬结病、嗜酸性肉芽肿、浆细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤等进行鉴别 ,免疫组化细胞呈S 10 0、CD6 8阳性有助诊断。此病可采用化疗、放疗和手术治疗等综合治疗 ,对重要部位的病变侵犯 ,彻底的手术切除是最有效治疗方法 。