掌跖脓疱SAPHO综合征1例及文献复习

SAPHO(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosisosteitis)综合征是一种以皮肤病和骨关节表现为特征的罕见病[1],主要表现为滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨质增生(hyperostosis)和骨炎(osteitis)等一系列综合征[2]。相关研究表明,SAPHO综合征发病率低,发病形式多样,缺乏典型的临床表现[3],其诊断在很大程度上依赖于医师的判断[4],故经常被误诊和漏诊[5]。本文通过1例掌跖脓疱SAPHO综合征病人的临床诊治经过,回顾SAPHO综合征国内外相关文献,以提高临床医师对SAPHO综合征的认识,为临床提供诊疗思路。

SAPHO综合征累及骨及关节^(99)Tc^(m)-MDP SPECT/CT显像表现

目的观察^(99)Tc^(m)-MDP SPECT/CT显像所示滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚及骨炎(SAPHO)综合征累及骨与关节表现。方法回顾性分析69例SAPHO综合征患者^(99)Tc^(m)-MDP SPECT/CT资料,以聚类分析法评估SAPHO综合征累及骨、关节模式。结果根据聚类分析,SAPHO所致骨与关节病变可分为肋骨型(n=19)、脊柱型(n=32)和胸锁关节型(n=18)。共于19例肋骨型检出145处病灶,包括60处肋骨病灶及95处其他病灶,半数以上呈低、中度摄取;半数呈溶骨性骨质破坏、边缘呈低度摄取;少数肋骨密度无明显改变。脊柱型多累及中轴骨(27/32,84.38%);椎体病变多累及一侧肋椎关节、呈连续性分布及低、中度摄取。胸锁关节型均累及胸锁关节,半数以上病灶位于胸锁关节并呈高度摄取,以“牛头征”和“半牛头征”为典型表现,多见骨质增生硬化、骨皮质肥厚。结论SAPHO综合征累及骨关节可分为肋骨型、脊柱型及胸锁关节型。全身骨显像缺乏“牛头征”或“半牛头征”等典型表现时,结合临床表现及SPECT/CT融合显像有助于诊断。

房定亚治疗SAPHO综合征的经验

SAPHO综合征是一种罕见的自身免疫性炎症性疾病,目前尚无特效的治疗方案。近年来,中医药疗法在风湿免疫性疾病的临床诊疗方面呈现出了一定的应用优势,这使得该疗法被临床工作者广泛关注。房定亚教授在长期实践过程中也形成了一套特色的以综合评估、早期干预、个性化治疗、多学科协作和患者教育为核心的风湿免疫性疾病诊疗体系并对该病的诊疗积累了一定的临证经验。本文将以房教授关于1例SAPHO综合征患者的诊疗情况为例来探讨其经验,以期给该病的临床诊疗提供新的思路和方法。

托法替布治疗顽固性SAPHO综合征一例

报道一例应用传统药物甲氨蝶呤、阿维A胶囊等药物治疗仍无法控制病情的顽固性SAPHO综合征患者,应用阿达木单抗维持治疗6周、依奇珠单抗维持治疗6周后病情仍无法控制,最终调整用药为JAK抑制剂托法替布治疗75天后皮疹完全消退,指趾甲近端见光滑新甲,胸锁关节无压痛。

SAPHO综合征扁桃体切除治疗研究进展

SAPHO综合征是一种罕见的合并骨关节和皮肤症状的慢性炎症性疾病,由于该病发病机制尚不明确以及临床表现的差异性,国际上对该病目前尚无统一的治疗方法。近年来,扁桃体切除术成为治疗SAPHO综合征的新方向,但关于扁桃体切除术治疗SAPHO综合征的相关研究证据有待进一步总结。本文主要整理了SAPHO综合征在耳鼻喉专业发病情况的研究进展,同时进一步探讨扁桃体切除术在治疗SAPHO综合征中的临床应用价值。

SAPHO综合征一例报告

SAPHO综合征最早由Chamot等[1]提出,它是一种罕见的慢性自身炎症性疾病,由滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)等疾病组成,主要累及皮肤、骨和关节。SAPHO综合征很少见,由于肌肉骨骼和皮肤表现差异很大,或出现非典型病变部位,或没有特殊皮肤病变,因此诊断具有挑战性。现报道1例SAPHO综合征并文献复习,以提高对SAPHO综合征的认识,探讨骨关节受累的机制及治疗方法。

心理护理对SAPHO综合征患者全脊柱MRI检查图像质量和满意度的评价价值研究

目的探讨心理护理对SAPHO综合征(滑膜炎、痤疮、掌趾脓疱病、骨肥厚和骨髓炎)患者全脊柱磁共振成像(MRI)检查图像质量和满意度的评价价值。方法选取60例SAPHO患者作为研究对象,平均分为对照组与观察组,对照组采用常规护理方法,观察组在常规护理的基础上增加心理护理。比较两组患者全脊柱MRI检查图像质量、护理满意度和护理前后心理状态评分。结果观察组患者全脊柱MRI检查的图像质量和护理满意度显著高于对照组,护理后心理评分均低于护理前,观察组心理评分均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论心理护理可提高患者的依从性,降低患者的焦虑和抑郁状态,使检查顺利完成,从而提高全脊柱MRI检查的图像质量与护理满意度。

SAPHO综合征颈动脉超声表现1例

患者男,39岁,因“间断关节疼痛6年,皮疹3年,右颈近下颌部疼痛10 d”就诊。自述6^(+)年前饮酒后出现手指关节、腰部晨起僵硬感,活动后症状减轻,后每个月出现1~2次,未予重视。4^(+)年前双侧足部出现散在小水泡,胸和后背散在毛囊发炎,并逐渐增多,无瘙痒,无疼痛,偶有双髋、双肩疼痛,于外院对症治疗1个月未见好转,双手亦出现水疱。2^(+)年前手掌、足部皮疹加重,偶有胸骨、骶尾部疼痛,外院诊断为掌跖脓疱病,给予外用药物及中药(具体不详)治疗后皮疹减少,后皮疹时轻时重。

以Sweet病样皮损为首发表现的SAPHO综合征

报告1例以Sweet病样皮损为首发表现的SAPHO综合征。患者女,62岁。双手手掌红斑、结节伴发热1个月。皮肤科检查:双手手掌鱼际处可见暗红色结节,浸润明显,轻度压痛。右侧手掌皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮乳头层及网状层弥漫性中性粒细胞浸润,局灶性纤维素样坏死,乳头层轻度水肿;真皮深部血管壁未见纤维素沉积及中性粒细胞浸润。初步诊断:Sweet病。予静脉滴注甲泼尼龙,患者未再发热,10 d后双手手掌鱼际处皮损基本消退。后患者因多关节疼痛伴双手手掌新发皮损5 d,再次至滨州医学院附属医院诊治。皮肤科检查:双手手掌鱼际处可见片状淡红斑,散在分布脓疱,部分伴有结痂、脱屑,触痛不明显。全身骨PET-CT检查:左侧眉骨、右侧顶骨区、胸骨、左侧第7后肋、双侧股骨大转子区及双侧股骨上段可见显像剂浓聚灶;胸骨部位可见典型“牛头征”现象。右侧手掌皮损组织病理检查:表皮角化过度,表皮内脓疱,脓疱内大量中性粒细胞聚集;真皮血管周围炎性细胞浸润。最终诊断:SAPHO综合征。予口服塞来昔布及醋酸泼尼松,配合外用复方氟米松软膏治疗。2周后患者双手手掌皮损基本消退,关节疼痛缓解,出院后继续口服塞来昔布及醋酸泼尼松维持治疗,停用复方氟米松软膏。经6周治疗,患者双手手掌皮损及全身多发关节疼痛消失,停用塞来昔布及醋酸泼尼松。半年后随访,皮损未再复发。

SAPHO综合征的中医研究进展

SAPHO综合征是以滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生、骨炎为主要表现的累及皮肤、骨和关节的一种临床罕见病,其临床表现复杂多样且早期不典型,病程反复迁延,诊断颇具挑战,误诊及漏诊率高,目前临床上尚无规范的诊疗指南。中医尚无对应的病名论述,且对病因病机的认识也未统一,治疗方法散见于各种临床报道中。本文对SAPHO综合征在病名认识、病因病机、辨证论治方面的中医研究进展进行综述,旨在提高临床对此病的认识。

四藤一仙汤加味治疗SAPHO综合征1例

SAPHO综合征是一种主要累及骨关节和皮肤的炎症性疾病,临床发病率低,极易误诊,西医目前尚未形成系统而完善的治疗方案。本研究通过描述1例SAPHO综合征患者中医诊疗过程,患者以全身骨关节疼痛为主要症状,中医辨证为骨痹,认为其肝肾不足、脾胃虚弱为本,气滞、湿热、瘀血为标,标本兼治,以祛风除湿、养血通络、平补肝肾、健脾疏肝为治则,选用名老中医施今墨先生的经验方——四藤一仙汤加味,治疗后患者骨痛症状明显缓解。本研究中医诊疗过程详实,充分发挥中医整体观念及辨证论治优势,临床效果佳,为治疗SAPHO综合征提供临床思路。

MRI与CT在SAPHO综合征诊断中的应用分析

目的探讨SAPHO(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis)综合征患者的病程时间长短与胸骨柄肥大之间的关系,并分析其影像学特征。材料与方法回顾性分析我院2021年1月至2022年9月诊断的24例SAPHO综合征患者的影像及临床资料,对轴向骨骼受累部位进行了CT和MRI检查,包括前胸部、脊柱和骶髂关节。将患者按病程时间划分为≤5年组14例、>5年组10例,在胸部CT图像上对胸骨柄进行测量,探讨病程时间长短与胸骨柄肥大的关系。结果24例患者累及部位包括前胸壁、脊柱和骶髂关节;前胸壁骨质硬化、骨质侵蚀病变的出现率高于脊柱,差异有统计学意义(P=0.017,P=0.030),脊柱脂肪沉积病变的出现率高于前胸壁、骶髂关节,差异有统计学意义(P=0.001,P=0.017);病程时间>5年的患者在胸骨柄厚度、胸锁关节受累率上高于病程时间≤5年的患者,差异有统计学意义(P=0.023,P=0.020);胸骨柄宽度(r^(2)=0.003,P=0.815)和胸骨柄厚度(r^(2)=0.035,P=0.379)的变化与病程无相关性。结论SAPHO综合征骨质硬化和骨质侵蚀病变在前胸壁的发生率更高,脂肪沉积病变在脊柱中更常见。病程时间长更易导致胸骨柄厚度的变化,胸锁关节受累可能是病程长的标志。

阿达木单抗注射液治疗SAPHO综合征1例

SAPHO综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,主要特征是皮肤和关节受累,具体可表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨髓炎[1]。因SAPHO综合征临床表现复杂多样,医生对该病认知有限,极易误诊。治疗方面尚无统一,WENDLING等[2]尝试将生物制剂如肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂、白介素(IL)-17拮抗剂应用于常规治疗效果欠佳者。海宁市人民医院曾收治1例SAPHO综合征患者,并给予阿达木单抗注射液,效果较好,现报道如下。1临床资料患者,女,53岁,因“左侧胸锁关节区疼痛10余年,腰痛两个月,双手脓疱1个月”于2022年7月1日入院。

基于标本缓急治则和清热解毒利湿治法治疗SAPHO综合征一例

本文分享了1例难治性SAPHO综合征中医诊疗过程,患者具有病情迁延日久,反复发作且西药治疗效果不明显的特点。本病属中医“痹证”范畴,为五脏同病,湿、热、毒三邪合犯。本文结合病案具体分析了辨证施治的过程,方证对应,以甘露消毒丹为主方,又灵活加减麻黄连翘赤小豆汤、麻黄细辛附子汤及过敏煎等。以“急则治其标,缓则治其本”为治则,清热解毒利湿为治法贯穿始终。初诊治疗注重清虚热,泻湿热;二诊治疗强调滋阴液,散硬结;再诊治疗围绕解热毒,温肾阳。整体上达到标本同治、五脏同调,使机体气血阴阳调和,脏腑经络功能正常。本次治疗取得确切疗效,为中医治疗SAPHO综合征提供临床思路。

SPECT/CT骨显像诊断SAPHO综合征3例分析

目的探讨SPECT/CT骨显像对SAPHO综合征的诊断价值。方法分析3例经临床确诊的SAPHO综合征患者的影像学资料,并查阅文献,总结SAPHO综合征患者在SPECT/CT骨扫描的表现。结果3例患者骨扫描均有特征性表现:1例胸肋关节表现为骨质肥厚并前胸壁“牛头征”;1例骨质肥厚并前胸壁“飞燕征”;1例骨质肥厚明显。结论结合相关文献一般SAPHO综合征在骨扫描具有特征性表现,对于骨扫描成像表现不典型者,联合其他影像学表现、结合临床,可降低误诊率、提高诊断效能。

SAPHO综合征2例并文献复习

1987年,Chamot等[1]首次提出SAPHO综合征这一概念,即以滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hypemstosis)和骨炎(osteitis)5种病变首字母命名的一种罕见的慢性免疫介导的疾病,以骨关节病变和皮肤损伤为特征。由于该病临床较为少见且表现多样,不同患者骨关节症状和皮肤损伤出现的次序差异很大[2-3],且实验室检查没有特异性改变,从而给该疾病的早期诊断带来较大困难,容易导致误诊或漏诊[3]。本文报道因骨关节疼痛表现,于2019年1月—2022年12月在我科住院治疗的2例SAPHO患者的病例资料,探讨SAPHO综合征患者的临床及影像学特征,以提高临床医生对SAPHO综合征的认识及临床诊治水平。1临床资料病例1:患者孙某,女,61岁。颈部外伤40年,颈、肩反复疼痛40年。患者40年前摔倒致颈部着地,后逐渐出现胸背肩颈刀割样剧痛,咳嗽时加重,上肢稍活动后剧烈疼痛,伴颈部增粗,锁骨增粗变形,伴气短,夜间疼痛影响睡眠,后逐渐伴发右足𧿹趾部皮损。既往肺结核病史10年,现恢复可。

司库奇尤单抗治疗SAPHO综合征一例

SAPHO综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,以皮肤、骨和关节受累为主要表现[1]。该病目前治疗无统一指南,疗效欠佳,严重影响患者健康和日常生活[1-2]。司库奇尤单抗是一种靶向作用于白介素-17A(IL-17A)的全人源单克隆抗体,目前已用于脊柱关节炎、斑块状银屑病、银屑病关节炎等炎症性疾病的治疗。本文报告1例SAPHO综合征患者接受司库奇尤单抗治疗后应答良好的病例。

以掌趾脓疱病为首发SAPHO综合征的诊治体会

患者女,43岁,掌跖脓疱伴关节疼痛1年余,以脓疱病、胸肋关及腰骶关节疼痛为主要表现。曾被误诊为足癣,经对症治疗效果不佳,后至北京协和医院诊断为SAPHO综合征。来江苏省中医院皮肤科给予抗过敏治疗、光疗以及传统医学等综合疗法,病情有所好转,目前随访中。

仅有骨肥厚表现的SAPHO综合征1例报道

SAPHO是滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨质增生(hyperostosis)和骨髓炎(osteitis)首字母缩写,是一种累及骨、关节和皮肤的慢性非细菌性炎症症候群。成人多见,且多为40~60岁女性[1]。发病率国内未见相关报道,据国外报道,发病率低于0.01%[2],属于罕见病。2022年6月10日广东医科大学附属医院收治1例SAPHO综合征患者,现报告如下。1病历资料1.1一般资料65岁女性患者,因“发现右锁骨肿物30余年、疼痛1年余”就诊。患者30余年前无明显诱因出现右锁骨肿物,初始如指甲盖大小,质地硬,表面光滑,固定无活动,无压痛,无明显夜间痛,未予诊治。1年前患者自觉右锁骨肿物处疼痛,且肿物明显增大;疼痛呈持续性,程度较重,常有夜间痛,影响睡眠。遂至本院骨科门诊就诊。

SAPHO综合征1例

患者女,28岁。因腰背部疼痛10个月来诊,无明显诱因出现腰背部疼痛,活动后加重,伴胸腰椎活动受限,无晨僵。自服“双氯芬酸钠”治疗,效果不佳。查体发现左手掌及双足多发脓疱(图1),追问病史,7年前出现双足及双手脓疱,自用药膏涂抹,脓疱反复发作。脊柱弯曲受限,腰背部压痛、叩击痛。实验室检查:CPR,ESR升高,类风湿因子(-),HLA-B27(-),普通感染性疾病筛查未见异常。