前庭诱发肌源性电位对肯尼迪病脑干功能完整性的评估

目的探讨前庭诱发肌源性电位(VEMPs)是否可用于肯尼迪病(KD)脑干受累评估。方法本研究为病例对照研究,收集北京大学第三医院自2018年11月至2020年9月KD患者20例(KD组),年龄和性别匹配的健康受试者20名(健康对照组)。所有受试者均检测三种类型VEMPs,包括胸锁乳突肌(SCMM)记录的c-VEMP,参数p13、n23;咬肌记录的m-VEMP,参数p11;下斜肌记录的o-VEMP,参数n10、p15;记录各波的潜伏期,c-VEMP波间期、两侧差,校正波幅及波幅非对称比;同时行双侧SCMM针极肌电图检测;并使用脊髓和球部肌肉萎缩功能评定量表(SBMAFRS)评估。结果KD组患者c-VEMP的p13潜伏期[(15.5±1.4)ms]和n23潜伏期[(25.5±1.4)ms]均明显长于健康对照组[(13.3±0.9)ms,(22.5±1.0)ms](均P<0.05);双侧P13差值[(2.3±0.6)ms],与健康对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。KD患者c-、m-、o-VEMP的异常率分别为75%(15/20),30%(6/20),20%(4/20)。KD患者c-VEMP潜伏期与病程呈正相关(左:r=0.715、0.695,右:r=0.708、0.715,均P<0.05);与SBMAFRS评分呈负相关(左:r=-0.701,-0.694,右:r=-0.644,-0.685,均P<0.05)。KD组SCMM针极肌电图的异常率:安静状态下出现自发电位者15%(3/20)、大力收缩募集单纯相者45%(9/20)。结论c-VEMP的潜伏期是检测KD球部功能受累的敏感工具,损伤程度随病程延长而加重。o-VEMP和m-VEMP的损伤表明部分KD患者出现上脑干受累。