改良SMILE方案治疗结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤疗效分析

目的：观察改良SMILE方案治疗结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）的疗效,预后及不良反应。方法2009年5月~2013年10月,采用改良SMILE方案治疗的ENKTL患者24例。结果24例ENKTL患者中位年龄为53岁。完全缓解（CR）率为62.5%,总体有效率为75%（18/24）。患者1年生存率为91.6%,1年无疾病进展生存率为58.3%。主要不良反应为骨髓抑制,无治疗相关性死亡。结论改良SMILE方案提高了ENKTL患者总体生存及无疾病进展生存率,疗效肯定,耐受性好。

改良SMILE方案治疗晚期或复发难治NK/T细胞淋巴瘤疗效观察

目的观察改良SMILE方案治疗初治晚期或复发难治性NK/T细胞淋巴瘤的疗效和毒性反应。方法将25例NK/T细胞淋巴瘤患者随机分为两组。实验组(13例)采用改良SMILE方案化疗,对照组(12例)采用标准SMILE方案化疗。结果实验组有效率69.23%,2年生存率为46.2%,对照组有效率66.67%,2年生存率为50%,两组比较,差异无统计学意义。化疗不良反应主要为骨髓抑制和胃肠道反应,两组在血液学毒性方面存在显著差异,对照组骨髓抑制程度显著高于实验组,其余不良反应两组无明显差异。结论改良SMILE方案治疗初治晚期或复发难治性NK/T细胞淋巴瘤疗效肯定,不良反应可以耐受,较为安全可靠,值得进一步临床探讨。

儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征6例临床分析

目的：探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征（NK/T-LAHPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法：对6例NK/T-LAHS患儿的临床资料进行回顾性分析。6例NK/T-LAHS患者中,男4例,女2例,中位年龄5（1.75-11）岁,4例以噬血细胞综合征（HPS）为首发表现,2例在疾病进展中发生HPS,临床上以持续高热（6/6）、肝肿大（6/6）、脾肿大（6/6）、血象指标进行性下降（6/6）为突出表现,铁蛋白（2179-15000 ng/ml）、乳酸脱氢酶（608-3899 IU/L）升高明显,EBV-DNA载量较高（均大于10-5 copies/ml）;另外,低蛋白血症（6/6）、肝功能异常（5/6）、低纤维蛋白原血症（5/6）、高甘油三酯血症（3/6）、骨髓中噬血现象（5/6）常见。结果：给予HLH-2004方案为基础的综合治疗1-2周,HPS病情有不同程度改善。4例及时接受改良的SMILE方案化疗后,其中2例获完全缓解并长期存活;1例获部分缓解,但停药后原发病复发死亡;1例化疗无效,病情进展而死亡。另外2例未能及时给予改良SMILE方案化疗,HPS很快复发,患者并发严重肝功能损害、凝血功能异常,最终死亡。结论：NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时,多为淋巴瘤的进展期或终末阶段,预后差,以HLH-2004方案为基础的综合治疗可以延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会,之后及时应用SMILE化疗方案进行原发病治疗,可以改善患者预后。