以皮疹为首发症状的儿童原发性干燥综合征并文献复习

目的探讨以皮疹为首发症状的儿童原发性干燥综合征(pSS)的临床诊治要点。方法选择2019年8月2日,成都市妇女儿童中心医院收治的1例以皮疹为首发症状的pSS患儿为研究对象。回顾性分析其临床病例资料,并对2000年1月至2020年4月的国内外数据库中,关于儿童pSS的相关文献进行复习。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果本例pSS患儿为女性,年龄为13岁11个月,因主诉"皮疹3^+年,加重4个月"收入本院。(1)临床表现:皮疹位于患儿颜面部及双上肢,呈红色水肿性红斑,并部分融合;伴脱发、发热、右眼结合膜充血,不伴眼干、口干、皮肤干燥及腮腺肿大等临床表现。(2)主要实验室检查结果:血清类风湿因子(RF)水平升高,抗核抗体(ANA)免疫球蛋白(Ig)G呈阳性,抗干燥综合征(SS)A、B抗体均呈阳性;双眼角膜荧光染色(+),唇腺活组织检查示腺体中淋巴细胞密集性聚集、局灶性淋巴细胞浸润改变,腮腺增强CT检查结果显示双侧腮腺稍增大、密度欠均匀、散在微小囊状扩张导管。(3)治疗及转归:免疫调节及免疫抑制治疗,以及局部(眼)给予滴眼液外用后,皮疹及眼部症状均好转,出院后继续上述治疗,病情基本痊愈。对其随访至14岁8个月时,疾病无复发。pSS文献复习结果:儿童pSS临床表现多样,确诊该病的检查较复杂;对儿童pSS目前尚无特异性治疗方法,主要为系统性治疗配合局部治疗。结论以皮疹为首发症状的儿童pSS较罕见,血清学抗体检测、外分泌腺体组织病理学与影像学检查,有助于该病患儿的早期诊断。