以亚急性甲状腺炎起病的成人still病1例并文献复习

患者女性,34岁。因“颈部肿痛2个月余,伴间断发热20 d”入院。患者2个月前无明显诱因突发颈部肿痛,20 d前开始发热(每日发作,多为午后高热,T最高39.6℃),伴四肢、躯干暗红色皮疹,瘙痒,予以退热药后热退疹退。全身酸痛不适,无关节痛,无咳痰喘。于当地医院查游离三碘甲状腺原氨酸(free triiodothyronine,FT_(3)) 4.74 pmol/L(3.1~6.8 pmol/L),游离四碘甲状腺原氨酸(free thyronine,FT_(4))10.8 pmol/L(12~22 pmol/L)。

卫气营血理论指导治疗成人still病一例

成人still病(adult onset still’s disease,AOSD)以高热、关节炎、一过性皮疹、咽痛和白细胞计数升高等症状为主要临床表现,该病的诊断及治疗对临床医师提出一定挑战。以中医卫气营血理论为指导,该病在病程上可分初期、中期、后期。初期以卫分证为主,表现有咽痛、恶寒、发热、口干微渴等症;中期为病情发展极期,多以气营两燔为主证,表现为持续高热、皮疹隐现、关节痛、咽痛等典型症状,甚至热入营血、血热妄行或热闭心包,从而发展为严重并发症;后期病情趋于平稳,表现有低热、盗汗、乏力气短、心烦不寐、关节隐痛、斑疹隐隐、舌绛而干、脉细数等,此期多以毒热未清、热伤气阴为主证。基于上述认识,本文介绍1例AOSD患者,在持续使用激素治疗并且热退后,出现非典型持续性皮疹(atypical persistent skin eruptions,APSEs)及重症倾向,符合热毒深入、气营两燔、血分受扰、气阴两虚的病机特点,以清营凉血、益气养阴、清肺解毒为主要治法,疗效良好,体现了中西医结合治疗疑难罕见病的优势互补,供临床借鉴。

彭江云教授运用桂枝汤类方辨治成人Still病经验

云南省名中医彭江云教授结合多年风湿病诊疗经验,认为成人Still病发病的核心病机在于营卫失调,指出治疗上应以调和营卫为主,临床常用桂枝汤类方辨治。根据病程之长短辨证使用玉屏风桂枝汤、柴葛桂枝汤、补中桂枝汤,并根据主证酌情加减用药,临床取得了良好疗效。

系统性红斑狼疮及成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的临床特点及诊断指标

目的:分析和比较系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和成人Still病(adult-onset Still’s disease,AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患者的临床及实验室指标特点,评估已有的2016年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/儿童风湿病国际试验组织发布的全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)合并MAS(sJIA-MAS)分类标准在不同自身免疫病背景下的适用情况,并提出新的诊断预测指标,为提高MAS早期诊断率、改善患者预后提供参考。方法:回顾性分析2000—2018年在北京大学人民医院住院的24例SLE合并MAS患者和24例AOSD合并MAS患者的临床及实验室数据,分别与同期未发生MAS的50例SLE及50例AOSD患者进行比较,通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线确定预测MAS的实验室指标截断值。进一步使用实验室诊断预测值对2016年sJIA-MAS分类标准进行改进,探讨改进后的标准对于AOSD合并MAS的适用性。结果:约60%的SLE合并MAS及40%的AOSD合并MAS患者发生在原发病确诊后的3个月内。发热是MAS最常见的临床表现。实验室指标除了2004年国际组织细胞学会修订的噬血细胞综合征诊断标准中的指标外,MAS患者的天冬氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶也显著升高,白蛋白显著下降,噬血现象仅见于约50%的MAS患者。ROC曲线分析显示,当SLE患者铁蛋白≥1010μg/L、乳酸脱氢酶≥359 U/L,AOSD患者纤维蛋白原≤225.5 mg/dL、甘油三酯≥2.0 mmol/L时,对MAS诊断有最好的区分价值。将2016年sJIA-MAS分类标准应用于AOSD合并MAS,诊断的敏感性和特异性分别为100%和62%,对其中特异性低的铁蛋白和纤维蛋白原条目进行改进,诊断特异性可升高为86%。结论:SLE合并MAS及AOSD合并MAS最常发生于疾病确诊后的早期,不同疾病继发MAS因受自身免疫病特点的影响而在实验室指标方面存在明显差异,以同一标准进行MAS诊断可能导致误诊或漏诊。2016年sJIA-MAS分类标准在AOSD合并MAS诊断中敏感性高而特异性低,对之进行改进可提高特异性。

mNGS阴性结果对危重非感染性发热患者的诊断意义:24小时内诊断成人Still病1例并文献复习

非感染性发热是指发热不是由病原体侵入机体感染所引起的危重发热状态,约占整体发热患者的20%~30%,多见于自身炎症性疾病(autoinflammatory disease,AID)和自身免疫病(autoimmune diseiase,AD)。确诊此类疾病常需明确非感染状态作为前提,其中最为典型的成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD),以发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、中性粒细胞增多为临床特征[1,2]。以往诊断须完善血培养、痰培养等确认非感染状态,耗时需1周以上[3],易延误治疗。新型宏基因二代测序(metagenomics next generation sequencing,mNGS)技术快速、敏感的特性有望帮助解决这一问题[4]。本文现报道1例通过其快速确认非感染状态进而确诊免疫紊乱相关AOSD病例,并文献复习。

从“少火生气”探析成人still病恢复期病机演变、治疗及预防复发本质

成人still病作为一种原因尚未明确的全身炎症反应性疾病,临床表现主要为发热、皮疹、关节疼痛,并常伴有咽痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、中性粒细胞增多、血沉增快等表现,严重者可并发巨噬细胞活化综合征、急性呼吸窘迫综合征、弥漫性肺出血等。结合临床可分为高热的急性发作期和症状迁延的恢复期。急性发作期的病机可作“壮火食气”解,恢复迁延期的治疗可作“少火生气”解,少火的消长贯穿本病病程的始终,且少火的作用在本病恢复期的辨证用药中起重要作用。本文以“少火生气”为基础,探讨本病恢复期病性多虚、多瘀热,且反复迁延的本质为“壮火耗散气阴,少火虚羸不足,元气亏散”;同时结合辨证,灵活运用黄芪桂枝五物汤、青蒿鳖甲汤和补阳还五汤等方剂以“益养少火”,进而调理机体并预防复发;最后,结合现代相关研究,揭示“少火生气”防恢复期复发的生理基础为改善凝血功能障碍、免疫调节抗感染和保护内脏细胞组织三个方面。

误诊为脓毒血症的成人Still病1例

成人Still病(Adult-onset still’s disease, AOSD)是一种临床少见的全身性自身炎症性疾病,病因及发病机制目前仍未阐明,多认为是机体免疫紊乱引起的细胞因子风暴所致的全身炎症过度反应[1];脓毒血症是指由于感染引起宿主反应失调而导致的危及生命的器官功能障碍,死亡率高达19.7%,早期诊治对改善预后有重要影响[2]。

成人Still病合并肝功能衰竭前期误诊1例

患者,女性,19岁,因“发热、腹胀、尿黄6 d”于2022年4月4日入住联勤保障部队第九〇九医院感染科。患者6 d前无明显诱因出现发热,最高体温40 ℃,上腹部闷胀,尿色深黄如浓茶样,无寒战,无咽痛,无咳嗽、咳痰,无腹泻,无尿频、尿急、尿痛,期间曾出现皮疹,可自行消退(具体不详)。当地诊所予静滴“左氧氟沙星注射液”等药物3d, 效果差,遂收入院。查体:体型偏胖,急性病容,全身皮肤黄染,巩膜黄染,咽部无充血,全身浅表淋巴结未触及明显肿大。

表现为持续性瘙痒性斑块的成人Still病一例

患者,女,58岁。全身持续性瘙痒性斑块伴发热20天。血清铁蛋白增高,血常规白细胞、中性粒细胞升高,肝功能异常,脾大。皮损组织病理示:棘层中上部见角化不良细胞,真皮浅层血管周围见淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润。诊断:成人Still病。予糖皮质激素及甲氨蝶呤治疗,病情好转。

以鞭笞样红斑为主要皮疹的成人Still病一例

患者,女,42岁。全身皮疹伴发热1个月余。皮疹表现为鞭笞样红斑和水肿性红斑。组织病理表现为表皮上部散在角化不良细胞。诊断:成人Still病。予糖皮质激素治疗后病情好转。

基于《温病条辨》“热痹”理论探讨成人Still病的病机与防治思路

成人Still病(Adult-Onset Still’s Disease, AOSD)是以高峰热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现的一组临床综合征,中医辨证为“热痹”。目前,临床诊断指标应用尚不规范,缺乏统一的诊断金标准,对其治疗手段更是缺少系统治法。因其临床表现为高峰热、一过性皮疹和关节炎等症状,同时具有温病和痹症的双重特点,因此本文基于《温病条辨》“热痹”理论,探索AOSD的诊疗思路与中医理论内涵。归纳提出AOSD的邪、虚、瘀三因致痹理论,遵循温病转变规律并结合“三因致痹”论,从“固卫”“散气”“护营”三个角度辨析热痹的治则治法,以期为AOSD的临证提供诊疗思路。

成人Still病28例临床分析并文献复习

目的探讨成人Still病的临床特点。方法回顾性分析我院内科1990～2011年间确诊的资料完整的28例成人Still病患者的临床资料。结果临床表现为发热28例,皮疹24例,四肢肌肉关节酸痛20例,以及咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、尿蛋白和尿隐血等。实验室检查:白细胞总数均高于正常,贫血25例,C反应蛋白均升高,类风湿因子多数阴性。血清谷丙、谷草转氨酶升高18例,全部患者多次血培养均阴性。18例患者做了骨髓穿刺,均为感染性骨髓象,骨髓细菌培养阴性。治疗上首选糖皮质类固醇激素和非甾体类抗炎药物,酌情加用免疫抑制剂,28例患者均获得缓解,疗程2周～4个月不等,其中2例患者分别在1年及16年后症状复发,再次使用糖皮质类固醇激素后症状缓解。结论成人Still病临床表现复杂,容易误诊,多数预后较好,但可能复发加重,应加强随访。

成人Still病31例临床分析

目的探讨成人Still病的临床特点。方法回顾性分析本院1988—2003年问确诊的资料完整的31例成人Still病患者的临床资料。结果发热31例，关节痛28例，以大关节游走性疼痛为主。皮疹27例，为红色斑疹、丘疹或荨麻疹样皮疹，以躯干、四肢多见，多与发热平行。咽痛16例，肌痛12例，淋巴结肿大13例，肝大10例，脾大11例，腹痛2例，肺炎7例。白细胞总数均高于正常，贫血18例，C反应蛋白升高17例，类风湿因子阳性3例。26例患者检测血清铁蛋白，有21例升高。血清谷丙转氨酶升高11例，1球蛋白增高7例。全部患者多次血培养和骨髓培养均阴性。治疗上首选糖皮质类固醇激素和非甾体类消炎药。酌情加用免疫抑制剂和中药治疗。31例患者均获得缓解，疗程半个月一3个月不等。结论成人Still病临床表现复杂，预后较好，但易复发加重，部分患者可能发展成淋巴瘤或其他结缔组织病。应加强随访。

成人Still病45例临床分析和诊治体会

目的探讨成人Still病(AOSD)的临床特点和治疗方法,提高对本病的认识。方法回顾性分析45例经临床和实验室确诊的成人Still病患者的临床表现、实验室检查结果和治疗效果。结果45例患者中发热100%,关节疼痛91%,皮疹93%,咽痛51%,淋巴结肿大58%,脾脏肿大64%。白细胞增高93%,肝功能异常87%,血沉增快98%,C反应蛋白升高58%,血清铁蛋白升高84%。96%RF和ANA均为阴性。血培养45例均为阴性。胸片改变40%,关节出现异常改变22%。91%治疗有效。结论发热、皮疹、关节痛是AOSD主要临床表现,血白细胞升高、血沉增快、RF和ANA阴性、血培养阴性为主要特定,血清铁蛋白可作为疾病的活动指标。治疗以糖皮质激素为首选。

成人Still病患者血清细胞因子水平及与病情活动性的关系

目的 :观察成人 Still病患者血清细胞因子水平的变化 ,以及与病情活动性的关系。方法 :18例成人 Still病患者接受糖皮质激素治疗前及治疗 1个月后 ,采用双抗体夹心 EL ISA法测定血清白介素 (IL ) - 1β、IL - 6、IL - 8、肿瘤坏死因子 (TNF) -α和可溶性 IL - 2受体 (s IL - 2 R)水平 ,以及检测红细胞沉降率 (ESR)、血清 C-反应蛋白 (CRP)和血清 Ig G、Ig A和 Ig M水平。结果 :所有患者在病情活动期 ,红细胞沉降率 (ESR)和血清 CRP、IL - 1β、IL - 6、IL - 8、TNF-α和 s IL - 2 R水平均显著增高 ,而 Ig G、Ig A、Ig M水平无显著升高。经泼尼松治疗 1个月后 ,患者体温正常、关节痛和皮疹消失 ,ESR和血清 CRP、IL - 6、TNF-α和 s IL - 2 R水平显著下降 ,IL - 1β和 IL - 8水平无显著性变化。经直线相关分析 ,IL - 6、TNF-α和 s IL - 2 R水平与 ESR、CRP均有相关性 ,且以 IL - 6的相关系数 (r=0 .6 2、0 .5 8)为最高。 结论 :成人 Still病患者在病情活动期血清免疫球蛋白水平无明显变化 ,而血清 IL - 1β、IL - 6、IL - 8、TNF-α和 s IL - 2 R等细胞因子水平显著升高 ,且 IL - 6、TNF-α和 s IL - 2 R水平与病情活动性相关 。

4种成人Still病诊断标准的临床验证

目的比较4种成人Still病(adult onset Still’s disease,AOSD)诊断标准的诊断效率。方法研究对象为2003年1月至2009年12月复旦大学附属中山医院诊断的AOSD患者70例,以同期发热患者140例为对照。收集临床资料,分析敏感度、特异度和准确率。结果 4种诊断标准均有较高的特异度,其中以ARA标准的特异度最高(99.3%),准确率为83.3%。敏感度以Yamaguchi标准最高(78.6%),准确率87.1%。结论 Yamaguchi标准用于目前临床诊断较为合适。

成人Still病致肝功能衰竭行肝移植1例报告

1临床资料 患者，女，30岁，因间断关节胀痛1a，尿黄15d，面黄、目黄4d，加重伴头晕2d于2012年2月5日入院。既往：2010年6月于吉林大学第一医院风湿科诊断为“成人Still病”，给予激素及免疫抑制剂治疗，于2010年8月因症状好转停药。

成人Still病4例的肺脏表现并文献复习

目的从肺脏损害角度探讨成人still病的肺部表现,以指导临床上正确的诊断和治疗。方法采用回顾性方法对4例伴有肺部表现的成人still病患者的临床资料进行分析。结果4例患者均有肺部影象学异常,其中双肺广泛间质性肺炎样改变1例,肺炎样多发斑片和纤维条索影3例,伴有胸腔积液3例;均被误诊为肺炎或肺结核。成人still病合并肺部并发症的发生率为0%～53%,主要表现为间质性肺炎、浸润性肺炎和胸膜炎。呼吸道症状轻,肺部体征少,发热程度往往与其不相符合。抗生素治疗无效,对糖皮质激素治疗反应较好。结论成人Still的临床表现复杂多样,累及肺脏时极易误诊为感染性肺疾病,提高对本病的认识有助于减少误诊误治。

48例成人still病临床分析及Bruno诊断标准的验证

【目的】探讨成人still病的临床特征以及诊断标准和治疗。【方法】回顾性分析 4 8例成人still病患者的临床表现和相关检查 ,按照Bruno诊断标准重新进行评价 ,验证其准确性。【结果】骤起骤降的高热 (≥39℃ ) ,关节痛 ,咽痛 ,一过性红斑 ,白细胞计数≥ 10× 10 9/L ,血清铁蛋白升高 ,网状内皮系统增生等是最常见的临床表现 ;非甾类抗炎药加用激素甚至免疫抑制剂是常用的治疗方法。预后相对好 ,急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是主要的死亡原因。 4 8例中 4 7例按照Bruno诊断标准在住院后很快即能确诊 ,无需排除诊断 ,提示敏感性高。 6例按传统的排除性诊断为基本成立的患者 ,若按Bruno诊断标准可确诊 ,1例患者按传统的诊断标准诊为成人still病 ,但半年后即诊断为系统性红斑狼疮 (SLE) ,若按照Bruno诊断标准尚不能诊为成人still病。提示其特异性相对高。【结论】Bruno诊断标准的敏感性和特异性相对高 ,值得临床进一步验证。