15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床预后分析

目的:探讨肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)的手术策略,手术方法以及影响早期预后的因素。方法:回顾性分析15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者资料,根据肺血主要来源分为两组,导管依赖组6例:男性2例,女性4例,中位年龄18(4~252)个月。非导管依赖组9例:男性4例,女性5例,中位年龄33(16~96)个月。全组行Sano分流13例,BT分流1例,中心分流1例。结果:全组15例患者全部接受分期手术,Sa O2由术前(62±16)%升至术后(89±10)%,术后患者均合并不同程度的肺部渗出,右心功能不全,早期出现呼吸机相关感染3例,经治疗后痊愈,死亡2例。随访11例,随访率85%(11/13)。全组随访期间无死亡。9例接受二期手术根治术,4例等待手术。结论:肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损选择不同的手术方式,个体化治疗,可以取得较好的疗效。其中导管依赖型的围术期风险远低于非导管依赖型。

姑息性右心室肺动脉连接术在肺动脉闭锁合并室间隔缺损治疗中的应用

目的评价姑息性右心室肺动脉外管道连接术(Sano分流术)在肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)分期矫治术中的应用价值。方法 2009年9月至2011年5月期间,共17例PA/VSD小儿患者在阜外心血管病医院接受Sano分流术,其中男10例、女7例,中位月龄9.7(2.5～73.8)个月,体重(8.3±3.4)kg。术前McGoon比为1.04±0.29,Nakata指数为(102.0±56.9)mm2/m2;5例合并左肺动脉开口重度狭窄,11例存在动脉导管未闭(PDA),1例伴存主要体肺侧枝,术前经皮血氧饱和度为72.6%±11.6%。结果 17例患者均顺利接受姑息性Sano分流术。术中结扎未闭动脉导管11例,同期左肺动脉成形7例。10例肺动脉下拉后覆盖自体心包片,1例利用自体心包制作管道,6例使用Gore-Tex管道构建右心室到肺动脉连接。术中均经右心室切口施行流出道疏通。体外循环时间为(75.0±30.0)min,术后经皮血氧饱和度为89.8%±5.3%,较术前显著改善(P<0.05)。所有患者均生存,随访(12.1±6.7)个月,随访期间8例接受二次心血管影像学检查,McGoon比值和Nakata指数分别为2.05±0.37和(304.8±51.3)mm2/m2,较术前显著提高(P<0.05)。其中4例已接受了二期根治术。结论 Sano分流术是分期矫治PA/VSD较为安全且可有效促进肺血管发育的术式。