重睑成形联合泪腺复位术治疗眼睑皮肤松弛症伴泪腺脱垂的临床与美学效果

目的:探究重睑成形联合泪腺复位术治疗眼睑皮肤松弛症伴泪腺脱垂的美学效果及对泪液循环的影响。方法:选取2019年4月-2022年6月笔者医院收治的103例眼睑皮肤松弛症伴泪腺脱垂患者,行重睑成形联合泪腺复位术,随访时间为术前、术后1周和术后5个月。记录患者住院时间与眼部外观恢复正常时间,对比手术前后美学效果、瘢痕评分、泪液循环[泪液分泌量(Schirmer I test,SIt)、泪膜破裂时间(Tear film break up time,BUT)],观察术后有无不良反应情况。结果:所有患者均顺利完成手术,术后眼眶CT检查双眼上睑外侧平整,泪腺复位良好,患者平均住院时间为(3.29±0.37)d,平均眼部外观恢复正常时间为(8.17±2.15)d。与治疗前相比,患者治疗后角膜内侧睑缘与重睑褶皱距离(Medial corneal margin-fold distance,MCMFD)、瞳孔中点睑缘与重睑褶皱距离(Middle pupil margin-fold distance,MPMFD)及外眦处睑缘与重睑褶皱距离(Lateral canthus margin-fold distance,LCMFD)均明显缩短,皱纹情况评分明显降低,差异有统计学意义(P<0.05);术后5个月,患者温哥华瘢痕量表(Vancouver scar scale,VSS)中色泽、血管分布、厚度及柔软度评分均较术后1周明显降低,差异有统计学意义(P<0.05);与治疗前相比,患者治疗后SIt减少,BUT缩短,差异有统计学意义(P<0.05);术后,有3例患者手术部位轻度水肿、2例患者眼部干燥,不良反应总发生率为4.85%。结论:重睑成形联合泪腺复位术治疗眼睑皮肤松弛症伴泪腺脱垂效果确切,可明显提升美学效果,改善泪液循环,值得临床推广。

ELN基因突变致皮肤松弛症伴动脉弯曲综合征1例报道并文献复习

本文报道1例弹性蛋白(ELN)突变导致皮肤松弛症(CL)并伴有广泛的动脉弯曲综合征(ATS)患儿的病史、体格检查及相关辅助检查,并收集文献中已报道的类似病例,总结ELN突变诱导常染色体显性皮肤松弛症(ADCL)的发病机制、临床和放射学特征,以期为临床诊疗提供参考依据。

肉芽肿性皮肤松弛症4例分析

目的分析肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)的临床病理特点、诊断和治疗,提高对本病的认识。方法回顾性分析近5年北京协和医院诊治的4例GSS患者的临床和实验室检查资料。结果 4例患者平均发病年龄25.5岁,早期临床表现不特异,最后均出现GSS典型的皮损及组织病理表现;患者有不同程度外周血嗜酸性粒细胞(EOS)计数、血清β2微球蛋白(β2-MG)和血清血管紧张素转换酶(ACE)水平升高,血清白蛋白(Alb)水平降低;3例皮损TCR基因重排阳性,1例阴性;予多种方法治疗后取得一定疗效。结论 GSS的诊断应结合临床特点、组织病理学、免疫组化、弹力纤维染色和基因重排检测。本病治疗困难,其标准治疗方案还需进一步研究。

肉芽肿性皮肤松弛症

报告1例肉芽肿性皮肤松弛症。患者男,56岁。全身皮肤出现丘疹、结节25年,皮肤松弛10年。皮肤科检查:以褶皱部位为主全身可见300余个丘疹、结节,皮肤松弛下垂,未见隆起性及浸润性斑块。组织病理检查示真皮内以淋巴细胞为主的浸润,可见多核巨细胞肉芽肿,弹性纤维缺失。免疫组化染色示CD3、CD68、CD45RO均(+),CD20、CD79a均(-),Ki-67阳性细胞的比率<10%。

儿童肉芽肿性皮肤松弛症

肉芽肿性皮肤松弛症系一种罕见的T细胞性淋巴瘤，临床表现为皮肤松弛、斑块、结节。病理特点为皮肤的淋巴样细胞浸润及巨大的多核细胞性肉芽肿伴弹性纤维消失。本文报告1例男性患儿，10岁发病，15岁死亡。

肉芽肿性皮肤松弛症

报告1例肉芽肿性皮肤松弛症。患者男,58岁。因全身皮肤松弛,出现红斑、斑块,腋窝及腹股沟有巨大垂吊的皮肤肿块而就诊。皮损组织病理学改变为真皮全层弥漫淋巴样细胞浸润,可见巨大的多核细胞性肉芽肿,弹性纤维缺失。该文对肉芽肿性皮肤松弛症临床、组织病理、免疫组化和分子生物学进行了研究。

上睑成形术治疗青年睑皮肤松弛症

目的:观察上睑成形术治疗青年睑皮肤松弛症的临床效果。方法:青年睑皮肤松弛症患者15例,均为双眼,女性,年龄17～28岁,5例合并泪腺脱垂,无其他异常;均行上睑成形术,术中切除多余的皮肤和眶脂,3例病例复位脱垂的泪腺。结果:随访1wk至2a,所有病例外观均较术前有明显改善。1例泪腺脱垂患者在术后1.5a时发现泪腺脱垂稍微加重,该患者术中未予泪腺复位术,但其上睑重睑的形态保持完好。所有患者均无出血、感染、重睑形态差等并发症。结论:上睑成形术治疗青年睑皮肤松弛症可获得满意的美容效果。

获得性局限性皮肤松弛症

报告1例获得性局限性皮肤松弛症。患者男,31岁。右臀部局部皮肤明显松弛、肤色加深2年,无任何自觉症状。皮损组织病理检查示弹性纤维明显减少,形态异常,有断裂。给予整形手术治疗。

肉芽肿性皮肤松弛症

报告1例肉芽肿性皮肤松弛症。患者女,46岁。双侧腹股沟红斑、条索状肿块伴疼痛1年。皮肤科检查:双侧腹股沟浸润性红斑,左侧腹股沟可触及4 cm×10 cm条索状质硬肿块,表面皮肤松弛。皮损组织病理检查:真皮内大量淋巴样细胞浸润,可见淋巴细胞亲表皮现象,真皮内可见散在多核巨细胞。免疫病理示淋巴样细胞CD2、CD5及CD4均阳性;多核巨细胞CD68/PGM-1阳性。弹性纤维染色可见部分区域弹性纤维减少。TCR-γ基因重排示克隆性扩增峰。诊断:肉芽肿性皮肤松弛症。

获得性皮肤松弛症1例

患者男，37岁。因全身皮肤松弛4年，活动后气喘3个月于2009年9月7日到我院门诊就诊。患者于2005年起面部、颈部皮肤松驰下垂，并缓慢向全身发展，于某皮肤病研究所就诊，行皮损组织病理检查示真皮弹性纤维明显断裂、减少，

遗传性皮肤松弛症的研究进展

皮肤松弛症（CutisLaxa）又称泛发性皮肤松垂（generalizeddermatochalasis）、原发性弹性组织病（primaryelastolysis），系皮肤弹力纤维先天性发育缺陷引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病^[1]。

先天性皮肤松弛症1例

患儿女，3岁。出生后2个月面部出现水肿，未经治疗，全身皮肤逐渐呈松弛性下垂，多褶皱，外貌呈老人样。患儿系第1胎，足月顺产，母乳喂养，父母健康，非近亲结婚，家族成员中无遗传病史。体格检查：营养发育良好，

遗传性皮肤松弛症的研究进展

遗传性皮肤松弛症是一种可累及全身多个富含弹性纤维组织器官的遗传性疾病。其临床表现为进行性皮肤松弛。该病有三种临床类型:常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传,致病基因分别为弹性蛋白基因,Fibulin5(FBLN5)基因,Fibulin4(FBLN4)基因和ATP7A基因。该病目前无有效的治疗方法,显性遗传型主要影响美容,预后较好,隐性遗传型预后较差。

获得性皮肤松弛症合并肺气肿1例并文献复习

目的研究皮肤松弛症合并肺气肿的临床表现、病理特点及治疗。方法报告1例获得性皮肤松弛症合并肺气肿患者的诊治及文献复习。结果 1例26岁男性患者2年余前腹部、双胁、双腹股沟区多处出现皮炎,皮疹处皮肤逐渐松弛;1年余前开始出现活动后气短症状,进行性加重。肺功能检查提示极严重阻塞性通气功能障碍,胸部高分辨CT检查提示双侧全小叶型肺气肿。皮肤活检证实为皮肤松弛症,胸腔镜下肺活检见肺气肿及多个肺大泡形成。肺组织电镜提示肺泡间隔增宽,间隔内未见成结构的弹性纤维,可见大量胶原纤维增生。予以持续小流量吸氧,并予沙美特罗替卡松、噻托溴铵吸入治疗,病情维持稳定,复查肺功能略有好转。结论获得性皮肤松弛症合并肺气肿极其罕见,弹性纤维破坏是其共同特征,但其病原学至今仍不清楚。此类患者预后不佳,家庭氧疗、支气管扩张剂和吸入激素治疗可能有利于改善其肺功能。

常染色体隐性遗传性皮肤松弛症的相关基因研究进展

常染色体隐性遗传性皮肤松弛症是遗传性皮肤松弛症的常见类型,其发病机制尚未完全明确,但其可能的致病基因功能及其下游信号通路逐渐成为当前的研究热点。对与皮肤松弛症相关的基因及相应的信号通路的深入研究不仅为明确其发病机制奠基了良好的基础,同时,也为指导优生优育咨询指明了方向。本文主要综述近年来与常染色体隐性遗传性皮肤松弛症发病相关的基因及其信号通路的最新研究进展。

ATP6V0A2基因突变致皮肤松弛症一例及文献复习

ATP6VOA2基因突变致常染色体隐性遗传的皮肤松弛症在新生儿中发病率极低,国内鲜有报道。我院近期诊断1例ATP6VOA2基因突变致常染色体隐性遗传皮肤松弛症,本文回顾了该例患者的诊治经过并复习了相关文献资料,以提高对本病的认识。

方家选运用中医宗气理论治疗获得性皮肤松弛症经验

方家选教授认为获得性皮肤松弛症属于中医"皮痿"范畴,病机多属宗气亏虚、风湿热外邪入侵所致,治疗以补益宗气,同时驱风清热祛湿,故在使用消风散的基础上加用大剂量黄芪施治。其中大剂量黄芪峻补宗气,宗气得补,在里可托举脏器,在外可固摄皮毛,此外宗气得补不但可使消风散中驱风清热祛湿之品驱邪有力,且使其久用而不伤正气,如此施治邪去正安,宗气固摄有力,则获得性皮肤松弛症可治,以此为指导成功医治此病1例。