硒和血红蛋白关系的初探

本文探讨了硒(Se)在血红蛋白(Hb)上的分布,以及摄硒量和摄硒形式对其分布的影响。结果表明,人体Hb中Se全部在珠蛋白上,且均匀分布于α和β链上;当硒蛋氨酸形式的硒摄入较多而在Hb中出现“富裕”硒时,在分离过程中有一部分硒会从Hb上脱落下来。这就提示Se与Hb之间至少存在紧密和松散的两种连接方式。 据α和β链中氨基酸的组成,我们推测,Se和Hb之间较紧密的连接是以硒蛋氨酸形式存在,它是膳食硒在Hb合成时掺入的;那松散的连接是有一部分“富裕”硒与半胱氨酸(CyS),特别是β链93位的CyS,连接形成不稳定的硒代三硫化物或硒过硫化物,它们在分离时很容易被还原脱落。一旦机体需要硒时,有可能首先动用这部分硒。

非缺失型HbH病基因突变类型的研究

采用选择性聚合酶链反应扩增技术及等位基因特异寡核苷酸探针斑点杂交，分析了１２例经血液学检测及基因图谱分析确认为非缺失型ＨｂＨ病的样品。结果显示，１２例非缺失型ＨｂＨ病样品中，ＨｂＣｏｎｓｔａｎｔＳｐｒｉｎｇ８例（６６．７％），Ｈｂ广西２例（１６．７％），２例为未知突变类型（１６．７％），对这２例未知样品的α＿２％基因外显子ＩＩＩ及其旁侧的突变热点区域进行了扩增、克隆和测序，结果发现这２例的α＿２基因密码子１２４均有ＴＣＣ→ＴＣＧ突变，其中１例的α＿２基因３＇非编码区第３６位碱基发生Ａ→Ｃ突变。