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Malaria-associated secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis:A case report
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作者 Xiao Zhou Mei-Li Duan 《World Journal of Clinical Cases》 SCIE 2021年第22期6403-6409,共7页
BACKGROUND Malaria-associated secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH)is rare.Moreover,the literature on malaria-associated HLH is sparse,and there are no similar cases reported in China.CASE SUMMARY We repor... BACKGROUND Malaria-associated secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH)is rare.Moreover,the literature on malaria-associated HLH is sparse,and there are no similar cases reported in China.CASE SUMMARY We report the case of a 29-year-old woman with unexplained intermittent fever who was admitted to our hospital due to an unclear diagnosis.The patient concealed her history of travel to Nigeria before onset.We made a diagnosis of malaria-associated secondary HLH.The treatment strategy for this patient included treatment of the inciting factor(artemether for 9 d followed by artemisinin for 5 d),the use of immunosuppressants(steroids,intravenous immunoglobulin)and supportive care.The patient was discharged in normal physical condition after 25 d of intensive care.No relapses were documented on follow-up at six months and 1 year.CONCLUSION Early diagnosis of the primary disease along with timely intervention and a multidisciplinary approach can help patients achieve a satisfactory outcome. 展开更多
关键词 FEVER MALARIA hemophagocytic lymphohistiocytosis secondary Case report
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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症早期死亡高危临床因素分析
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作者 祝金莉 吴凡 +1 位作者 胡林辉 翟志敏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期1866-1871,共6页
目的:探索继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(s HLH)患者发生早期死亡的高危临床因素,进一步识别与s HLH短期内迅速恶化进展的临床相关因素。方法:回顾性分析s HLH患者的临床表现、实验室检查及预后,连续性变量采用中位数进行分组,采... 目的:探索继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(s HLH)患者发生早期死亡的高危临床因素,进一步识别与s HLH短期内迅速恶化进展的临床相关因素。方法:回顾性分析s HLH患者的临床表现、实验室检查及预后,连续性变量采用中位数进行分组,采用单因素及多因素Cox回归分析、Kaplan-Meier生存曲线来探讨影响s HLH早期死亡的高危临床因素,用独立危险因素建立列线图模型,Bootstrap重抽样的方法进行验证,使用一致性指数和较正曲线验证列线图,检测预测精度。结果:共纳入126例s HLH患者,中位年龄48.5(16-88)岁,男性74例,女性52例,55例(43.6%)在30 d内死亡,其中男性39例,女性16例。单因素回归分析结果显示,淋巴细胞数<0.45×10^(9)/L、血小板数<39.5×10^(9)/L、凝血酶原时间≥13.3 s、活化部分凝血活酶时间≥39.7 s、白蛋白<25.9 g/L、乳酸脱氢酶≥811U/L、肌酐≥67μmol/L及降钙素原≥0.61 ng/ml是s HLH患者30 d内死亡的危险因素。多因素回归分析结果显示,淋巴细胞数<0.45×10^(9)/L、活化部分凝血活酶时间≥39.7 s及白蛋白<25.9 g/L均为s HLH患者30 d内死亡的独立危险因素。基于以上3个危险因素建立列线图模型,模型的一致性指数为0.683,校准图显示s HLH的观测值和预测值之间有较好的一致性。结论:淋巴细胞减少、活化部分凝血活酶时间延长,低白蛋白血症是s HLH患者早期死亡的危险因素,早期识别并积极干预有望降低此类患者的早期死亡率,基于上述危险因素建立的列线图模型为临床医生评估s HLH提供了方法。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 早期死亡 危险因素
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血常规及其衍生比值在继发性噬血细胞综合征短期预后中的预测效能
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作者 谢建刚 杨婧 +6 位作者 李俊杰 宋婧宇 虎晓岷 王欢 梁晓丽 龚阳 尹文 《中国急救医学》 CAS CSCD 2023年第3期207-212,共6页
目的 研究继发性噬血细胞综合征(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis, sHLH)患者血常规及其衍生比值对早期死亡的预测价值。方法 选取中国人民解放军空军军医大学第一附属医院急诊科2017年7月1日至2022年7月1日的sHLH患者共9... 目的 研究继发性噬血细胞综合征(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis, sHLH)患者血常规及其衍生比值对早期死亡的预测价值。方法 选取中国人民解放军空军军医大学第一附属医院急诊科2017年7月1日至2022年7月1日的sHLH患者共96例,根据28 d预后分为存活组和死亡组,对急诊第一时间接诊后的血常规和生化指标进行单因素分析,对单因素分析差异有统计学意义的指标进行Cox回归、K-M生存曲线及预后相关性热图分析,最后对筛选出有统计学意义的指标进行受试者工作特征(ROC)曲线分析,评估其预测价值。结果 96例患者根据预后分为存活组(n=49)和死亡组(n=47),对相关指标进行单因素分析显示,两组血白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、红细胞分布宽度(RDW)与血小板计数比值(RPR)和凝血酶原时间(PT)差异有统计学意义(P<0.05)。Cox回归、K-M生存曲线及预后相关性热图分析提示,血WBC、PLT和RPR可能是影响sHLH预后的指标。sHLH患者预后的ROC曲线分析显示,三者预测效能良好,其中RPR曲线下面积(AUC)最大(0.79)。结论 血WBC、PLT和RPR是预测sHLH预后的相关因素,尤其是RPR,可用于临床判断sHLH早期死亡风险,指导急诊科医生分层治疗。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞综合征(shlh) 红细胞分布宽度/血小板(RPR) 预后
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儿童继发性噬血细胞综合征的临床特征及预后分析 被引量:5
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作者 常莉 崔亚利 +2 位作者 彭磊文 刘婷 刘芳 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期440-445,共6页
目的探讨儿童继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后。方法回顾性分析四川大学华西第二医院84例继发性HLH患儿的病因、临床特征、实验室指标及预后结局。结果 84例患儿中,63例(75.0%)为感染性,其中EB病毒(EBV)感染45例,11例(... 目的探讨儿童继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后。方法回顾性分析四川大学华西第二医院84例继发性HLH患儿的病因、临床特征、实验室指标及预后结局。结果 84例患儿中,63例(75.0%)为感染性,其中EB病毒(EBV)感染45例,11例(13.1%)为免疫性,10例(11.9%)为血液肿瘤性。临床主要表现为持续发热(100%)、肝肿大(83.3%)、脾肿大(67.9%)、淋巴结肿大(59.5%),其次为皮肤瘀斑(26.2%)、皮疹(19.0%)、消化道症状(15.5%)及神经系统症状(9.5%)。实验室检查以外周血两系及以上减少、凝血功能障碍、肝酶升高、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高及NK细胞数量减少为主,73.8%的患儿骨髓查见噬血现象。84例患儿中放弃治疗4例,好转58例,死亡16例,失访6例,3年累积生存率为77.2%±5.1%,不同病因组间累积生存率差异无统计学意义(P>0.05)。死亡与存活患儿的年龄、中枢神经系统累及率、血小板(PLT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)、纤维蛋白原(Fg)、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白(ALB)差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic多因素回归结果显示LDH>2000U/L及ALB<30g/L是HLH死亡的独立预后因素(P<0.05)。结论儿童继发性HLH由多种病因所致,以感染为主;临床表现多样,进展迅速,血清白蛋白和LDH水平是影响其预后的危险因素,应尽早诊断,及时治疗。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 继发性 儿童 临床特征 预后
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CD8^(+)T细胞功能耗竭与继发性噬血细胞综合征发病的关系及其机制研究 被引量:5
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作者 王旖旎 高卓 +3 位作者 张嘉 宋悦 金志丽 王昭 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期963-968,共6页
目的:探讨CD8^(+)T细胞功能变化在继发性噬血细胞综合征(sHLH)发病过程中的作用和意义,揭示sHLH可能的发病机制。方法:流式细胞术检测sHLH患者CD8^(+)T细胞耗竭标记PD-1、TIM-3和LAG-3的表达,ΔCD107a表达和细胞内干扰素γ(IFN-γ)分泌... 目的:探讨CD8^(+)T细胞功能变化在继发性噬血细胞综合征(sHLH)发病过程中的作用和意义,揭示sHLH可能的发病机制。方法:流式细胞术检测sHLH患者CD8^(+)T细胞耗竭标记PD-1、TIM-3和LAG-3的表达,ΔCD107a表达和细胞内干扰素γ(IFN-γ)分泌水平,检测效应记忆CD8^(+)T细胞、调节性T细胞及双阴性T细胞的数量。结果:sHLH患者CD8^(+)T细胞上抑制性受体PD-1、TIM-3和LAG-3的表达水平分别为40.73±22.64、15.97±14.45和0.73(0-37.41),明显高于对照组的14.48±7.98、1.95±1.52和0.01(0-2),差异均有统计学意义(P<0.001);而CD8^(+)T细胞的ΔCD107a表达量(4.49±2.71 vs 6.07±2.14,P=0.035)和IFN-γ分泌水平(37.30±24.46 vs 55.17±22.23,P=0.034)则明显低于对照组。sHLH患者效应记忆性CD8^(+)T细胞的数量明显少于对照组(14.35±10.37 vs 22.92±11.12,P=0.016),而调节性T细胞及双阴性T细胞数量则无明显差异。sHLH患者活动期CD8^(+)T的PD-1、TIM-3和LAG-3表达量分别为38.09±21.87、14.35±13.70和0.82(0-13.22),明显高于缓解期的24.27±17.23(P=0.03)、8.64±5.60(P=0.014)和0.13(0-3.69)(P=0.043)。结论:CD8^(+)T细胞功能耗竭可能是参与sHLH发生的重要环节之一。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞综合征 细胞毒性淋巴细胞 功能耗竭 抑制性受体
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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症65例临床特点分析 被引量:5
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作者 罗丹 黄丽芳 +5 位作者 曾雯 苗宁宁 刘文励 黄伟 周剑峰 孙汉英 《内科急危重症杂志》 2015年第2期96-100,共5页
目的:分析不同疾病所致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特征,进一步加深对本病的认识。方法:回顾性分析65例继发性HLH患者的临床资料,将患者分为NK细胞淋巴瘤/白血病组、恶性肿瘤组、EB病毒相关组、风湿免疫相关组... 目的:分析不同疾病所致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特征,进一步加深对本病的认识。方法:回顾性分析65例继发性HLH患者的临床资料,将患者分为NK细胞淋巴瘤/白血病组、恶性肿瘤组、EB病毒相关组、风湿免疫相关组、重症感染组,比较5组患者的临床特点。结果:65例患者各种临床表现所占比例如下,100%发热,92.3%脾大,53.9%肝大,50.8%淋巴结肿大,30.8%存在水肿,20%出现皮疹。84.6%血细胞两系或三系减少,96.5%血清铁蛋白高,86.0%高甘油三酯血症,52.3%低纤维蛋白原血症,68.8%存在噬血现象,81.8%存在低或无NK细胞活性,93.9%肝酶异常,55.4%胆红素升高,96.9%低蛋白血症,72.3%低钠血症,96%高密度脂蛋白降低。5组患者在发热、脾大、淋巴结肿大、水肿、血细胞减少与否、血甘油三酯、铁蛋白水平、肝功能异常等方面无统计学差异(P>0.05);而在肝大、皮疹、初诊时血常规、纤维蛋白原、噬血现象等方面有统计学差异(P<0.05)。结论:继发性HLH有共同临床表现,如发热、脾大、血细胞减少、肝酶异常、低蛋白血症、低钠血症等,但不同疾病所致继发性HLH有一定的特点,EB病毒相关HLH表现为发病年龄小、肝大、血细胞明显减少、CRP高、噬血现象少见,经积极治疗后预后较好。重症感染相关HLH常表现为初诊时血细胞减少不明显,甚至高于正常,且CRP明显升高。风湿免疫相关HLH常有皮疹、初诊时血细胞常不减少、无明显感染灶、抗核抗体阳性。故在临床工作中,应针对不同病因早期识别HLH,从而有效降低病死率。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 继发性 临床特点 诊断
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可溶性B7-H3在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义 被引量:2
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作者 吕鑫 王越 +6 位作者 王菱菱 尹光丽 刘玲玲 段丽敏 田甜 许戟 仇红霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期1006-1011,共6页
目的:探讨可溶性B7-H3(sB7-H3)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的诊断及预后意义。方法:收集2012年12月至2018年4月收治的85例初诊sHLH患者初次就诊时的血浆标本,并按照病因将患者分为淋巴瘤相关HLH(LHLH)组和感染相... 目的:探讨可溶性B7-H3(sB7-H3)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的诊断及预后意义。方法:收集2012年12月至2018年4月收治的85例初诊sHLH患者初次就诊时的血浆标本,并按照病因将患者分为淋巴瘤相关HLH(LHLH)组和感染相关HLH(IHLH)组。应用ELISA实验检测患者血浆中sB7-H3的表达,同时收集患者的临床资料进行分析并以15例健康体检者为对照组。结果:与对照组相比较,淋巴瘤相关HLH组和感染相关HLH组sB7-H3的表达均明显升高(P<0.05),淋巴瘤相关HLH组sB7-H3的表达明显高于感染相关HLH组((35.75±9.90)vs(28.70±8.95)ng/ml)(P<0.001)。淋巴瘤相关HLH组与感染相关HLH组患者部分临床指标(包括年龄、发热、脾肿大、ANC、Plt、FIB、钙离子、血清白蛋白、LDH、血清铁蛋白、sCD25)的表达均无明显统计学差异(P>0.05)。应用ROC曲线评价sB7-H3在sHLH的表达及意义结果显示,在与感染相关HLH患者的对比中,ROC(AUC)曲线下面积为0.718(95%CI0.610-0.810)(P=0.0002),预测淋巴瘤相关HLH患者的敏感性和特异性分别为77.36%和59.38%。ROC曲线分析sB7-H3的最佳cut-off值为29.81 ng/ml,sB7-H3高表达组(≥29.81 ng/ml)总生存中位时间较低表达组(<29.81 ng/ml)明显缩短(24 vs 440 d)(P<0.001)。影响sHLH患者生存状态的临床指标分别是中性粒细胞、白蛋白、血清铁蛋白、血清钙离子和sB7-H3水平。结论:sB7-H3与sHLH影响不良预后的相关因素并可能参与疾病进展。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 可溶性B7-H3 预后
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HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症10例临床分析 被引量:2
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作者 张丽娟 仇红霞 +9 位作者 李建勇 许戟 王菱菱 胡昳歆 范磊 张苏江 徐卫 吴汉新 钱思轩 陆化 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第6期1525-1530,共6页
本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效。对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析。结果表明,化疗中7例患者有临床反... 本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效。对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析。结果表明,化疗中7例患者有临床反应,3例患者无反应。5例sHLH患者未完成8周初始治疗,其中4例死亡,1例因严重药物副反应改用CHOP方案,治疗4个疗程后获疾病缓解。5例患者完成初始治疗,3例获疾病缓解,2例疾病控制不佳。3例缓解患者中,1例死于疾病复发,另2例维持缓解;2例控制不佳的患者中,1例死亡,另1例出院后获疾病缓解。结论:感染相关的HLH(IAHS)患者予HLH-2004方案化疗联合有效抗感染治疗后缓解率高,而EB病毒相关的HLH(EBV-HLH)或淋巴瘤相关的HLH(LAHS)患者缓解率低、缓解后易复发。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 HLH-2004方案 继发因素
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血清高迁移率族蛋白-1在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的表达及临床意义 被引量:4
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作者 王冬娇 王菊娟 +4 位作者 宋梦 高欣 段丽敏 田甜 仇红霞 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第3期878-883,共6页
目的:探讨血清高迁移率族蛋白B-1(High mobility group box 1,HMGB-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH)中的表达及其临床意义。方法:收集51例s HLH患者及15例正常体检者作为... 目的:探讨血清高迁移率族蛋白B-1(High mobility group box 1,HMGB-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH)中的表达及其临床意义。方法:收集51例s HLH患者及15例正常体检者作为对照的外周血清标本,以ELISA法检测血清HM GB-1水平。收集患者实验室检查数据,包括血清可溶性白介素-2受体(s CD25)、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(Plt)、纤维蛋白原(FIB)、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三脂(TG)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、血清铁蛋白(SF)、C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)。结果:初诊s HLH组血清HMGB-1水平明显高于正常对照组(P<0.001)。初诊淋巴瘤相关HLH组(LHLH)血清HM GB-1水平明显高于非LHLH组(感染相关HLH及风湿免疫相关HLH)(P<0.05)。治疗后临床缓解的s HLH组血清HMGB-1水平明显低于初诊s HLH组(P<0.05),而进展/复发组血清HMGB-1水平与初诊组无明显差别(P>0.05)。初诊s HLH组血清HMGB-1水平与s CD25呈正相关关系(r=0.62,P<0.01)、与ESR同样呈正相关关系(r=0.55,P=0.01)。血清HMGB-1以15.3μg/L为最佳临界值,其区别s HLH及正常对照组的敏感性及特异性分别为90%及99%;以27.4μg/L为最佳临界值,其区别LHLH组及非LHLH组的敏感性及特异性分别为96%及81%。结论:血清HMGB-1在s HLH患者的诊断、病因鉴别诊断、病情活动、疗效评估等方面具有重要的临床意义。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 血清高迁移率族蛋白B-1
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风险管理在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者中的应用研究 被引量:5
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作者 阮海涛 罗丹 徐丽 《护理管理杂志》 2017年第11期828-830,共3页
目的探讨风险管理在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者中的应用效果。方法选择2009年1月至2015年6月收治的继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生患者65例,分为对照组30例,干预组35例。对照组给予常规高热、药物及预防出血护理;干预... 目的探讨风险管理在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者中的应用效果。方法选择2009年1月至2015年6月收治的继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生患者65例,分为对照组30例,干预组35例。对照组给予常规高热、药物及预防出血护理;干预组在常规护理的基础上实施评估风险隐患、制订噬血细胞性淋巴组织细胞增生的相关知识培训方案、建立风险预警机制构建病情观察关键点等风险管理。结果实施风险管理后继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生患者的护理意外事件及护理纠纷发生率低于对照组(P<0.05),患者满意度高于对照组(P<0.05)。结论风险管理能够降低继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生患者护理意外事件及护理纠纷发生率,提高患者满意度。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 护理风险 护理管理
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继发性嗜血性淋巴细胞增生症治疗进展 被引量:1
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作者 彭玲 尹晓林 《医学综述》 2012年第3期392-394,共3页
继发性嗜血性淋巴组织细胞增生症(SHLH)是一组单核/巨噬细胞系统异常活化导致的致死性疾病,多继发于感染、恶性肿瘤、风湿性疾病等。SHLH预后与原发病有很大的关系。在引入HLH-94及随后的HLH-04方案后,SHLH预后有了明显的改善。SHLH的... 继发性嗜血性淋巴组织细胞增生症(SHLH)是一组单核/巨噬细胞系统异常活化导致的致死性疾病,多继发于感染、恶性肿瘤、风湿性疾病等。SHLH预后与原发病有很大的关系。在引入HLH-94及随后的HLH-04方案后,SHLH预后有了明显的改善。SHLH的治疗取决于原发病的性质和病情,严重者采用自体骨髓移植有望治愈。 展开更多
关键词 嗜血性淋巴细胞增生症 继发性 治疗
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症相关病因研究进展 被引量:1
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作者 王乔宇 孙荷 《医学综述》 2016年第9期1686-1690,共5页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种血液病的急危重症,其具有起病急、进展快、预后较差等临床特点。导致HLH的原因众多,遗传因素、感染性疾病、肿瘤、自身免疫相关性疾病等均可为本病的致病因素。感染相关性HLH和自身免疫疾病相关... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种血液病的急危重症,其具有起病急、进展快、预后较差等临床特点。导致HLH的原因众多,遗传因素、感染性疾病、肿瘤、自身免疫相关性疾病等均可为本病的致病因素。感染相关性HLH和自身免疫疾病相关性HLH以基础疾病治疗最为关键,预后相对较好,而原发性HLH和肿瘤相关性HLH最有效的治疗方法是造血干细胞移植,但预后欠佳。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 病因 原发性 继发性
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成人继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床及预后分析 被引量:1
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作者 姜涛 肖蓉 +6 位作者 陈姣 黄娟 李慧 李成龙 黄晓兵 WANG Chun-sen 王晓冬 《实用医院临床杂志》 2018年第2期202-204,共3页
目的探讨成人继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)临床特点及预后危险因素。方法回顾性分析我院87例成人继发HLH患者临床资料及实验室检查。结果 87例患者中好转或痊愈31例(35.6%),死亡56例(64.... 目的探讨成人继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)临床特点及预后危险因素。方法回顾性分析我院87例成人继发HLH患者临床资料及实验室检查。结果 87例患者中好转或痊愈31例(35.6%),死亡56例(64.4%)。其中肿瘤相关HLH死亡率76.5%,非肿瘤相关HLH死亡率47.2%。年龄、血小板减少、肿瘤相关及纤维蛋白原降低与不良预后有关。结论成人继发HLH病因复杂,临床表现多样,年龄、血小板减少、肿瘤相关及纤维蛋白原是预测不良预后的重要指标。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 预后 继发性
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老年重症新型冠状病毒感染患者继发性噬血细胞综合征的临床特征及危险因素分析--一项多中心回顾性队列研究
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作者 邓云新 陆莎莎 +5 位作者 张国芳 孙文青 楚玉峰 孟玫 崔云亮 李丕宝 《中华危重病急救医学》 CAS CSCD 北大核心 2023年第8期793-799,共7页
目的:探讨老年重症新型冠状病毒(新冠病毒)感染患者继发性噬血细胞综合征(sHLH)的发生情况,分析归纳其临床特征和危险因素,早期识别高危人群。方法:采用回顾性队列研究方法。2020年1月至5月,解放军第九六〇医院、山东大学第二医院、山... 目的:探讨老年重症新型冠状病毒(新冠病毒)感染患者继发性噬血细胞综合征(sHLH)的发生情况,分析归纳其临床特征和危险因素,早期识别高危人群。方法:采用回顾性队列研究方法。2020年1月至5月,解放军第九六〇医院、山东大学第二医院、山东省第一康复医院、山东大学附属公共卫生临床中心与上海交通大学医学院附属瑞金医院在援鄂或支援山东省新冠病毒感染诊疗期间,共收治248例60岁以上确诊为重症新冠病毒感染患者。收集患者的临床资料,根据噬血细胞综合征(HLH)诊断评分系统(HScore评分)标准将患者分为sHLH组(>169分)和非sHLH组(<98分)。记录并比较两组患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果、器官功能衰竭比例及60 d病死率;通过二元多因素Logistic回归分析筛选老年重症新冠病毒感染人群发生sHLH及60 d死亡的危险因素;绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),分析单独或综合指标对sHLH的诊断价值。结果:248例老年重症新冠病毒感染患者中,排除数据不全及无法追溯临床结局者82例、HScore评分98~169分者35例,最终131例患者数据纳入最终随访与统计,其中sHLH组25例,非sHLH组106例。sHLH组患者血浆白蛋白(ALB)、血红蛋白(Hb)、淋巴细胞计数(LYM)、血小板计数(PLT)、纤维蛋白原(Fib)、前白蛋白(PAB)均较非sHLH组显著降低,丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、血尿素氮(BUN)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、血肌酐(SCr)、C-反应蛋白(CRP)、D?-?二聚体、铁蛋白(Fer)、乳酸脱氢酶(LDH)、降钙素原(PCT)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、三酰甘油(TG)、白细胞介素-6(IL-6)、总胆红素(TBil)均较非sHLH组显著升高;且sHLH组患者发热及乏力情况较非sHLH组更严重,休克、急性肝肾损伤和心脏损害的比例较非sHLH组更高。sHLH组患者60 d病死率明显高于非sHLH组〔84.0%(21/25)比40.6%(43/106), P<0.01〕。二元多因素Logistic回归分析显示,Fer 〔优势比( OR)=0.997,95%可信区间(95% CI)为0.996~0.998〕、D?-?二聚体( OR=0.960,95% CI为0.944~0.977)、LDH( OR=0.998,95% CI为0.997~0.999)、TG升高( OR=0.706,95% CI为0.579~0.860)是老年重症新冠病毒感染患者发生sHLH的独立危险因素(均 P<0.01);Fer( OR=1.001,95% CI为1.001~1.002)、LDH( OR=1.004,95% CI为1.002~1.005)和D?-?二聚体升高( OR=1.036,95% CI为1.018~1.055)也是患者60 d死亡的独立危险因素(均 P<0.01),且sHLH患者的死亡风险是非sHLH患者的7.692倍( OR=7.692,95% CI为2.466~23.987, P=0.000)。ROC曲线分析显示,LDH、D?-?二聚体和TG 3项综合指标对老年重症新冠病毒感染患者发生sHLH具有良好的诊断价值〔ROC曲线下面积(AUC)=0.920,95% CI为0.866~0.973, P=0.000〕。 结论:年龄>60岁的老年重症新冠病毒感染患者并发sHLH病情危重、病死率高、治疗难度大。Fer、LDH、D?-?二聚体、TG升高是发生sHLH的独立危险因素,同时高度提示预后不良;LDH、D?-?二聚体、TG综合指标对sHLH有较好的诊断价值,可以作为老年重症新冠病毒感染患者sHLH的早期筛查工具。 展开更多
关键词 老年 重症新型冠状病毒感染 继发性噬血细胞综合征 Hscore评分系统
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血清新蝶呤与腺苷脱氨酶在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的临床意义 被引量:3
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作者 陈纬凤 仇红霞 +4 位作者 杨向绸 张蔚 张苏江 张晓艳 李建勇 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期44-47,共4页
目的 探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者血清中新蝶呤(Npt)及腺苷脱氨酶(ADA)的水平及临床意义.方法 收集39例初诊sHLH患者血清及其中10例治疗后获得临床缓解患者的血清和15例健康人的血清.采用ELISA方法检测血清... 目的 探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者血清中新蝶呤(Npt)及腺苷脱氨酶(ADA)的水平及临床意义.方法 收集39例初诊sHLH患者血清及其中10例治疗后获得临床缓解患者的血清和15例健康人的血清.采用ELISA方法检测血清Npt水平,用速率法测定血清ADA活性.结果 39例初诊sHLH患者血清Npt水平及ADA活性均显著高于正常对照组[Npt:(164.6±90.0)nmol/L比(7.9±3.6) nmol/L; ADA:(117.2±70.2) U/L比(11.6±4.0) U/L;P值均<0.001].10例获得临床缓解的sHLH患者治疗后血清Npt水平及ADA活性均较治疗前显著下降[Npt:(17.5±10.9) nmol/L比(170.6±117.9) nmol/L;ADA:(22.5±15.5) U/L比(98.8±52.6)U/L;P值均<0.05].sHLH患者血清Npt水平与血清可溶性IL-2受体(sCD25)及铁蛋白呈正相关(r =0.526、0.507),血清ADA活性与乳酸脱氢酶呈正相关(r=0.646).血清Npt以148.1nmol/L为最佳临界值时,其判断淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(LAHS)的敏感度和特异度分别为70.0%和78.9%;ADA以103.1 U/L为最佳临界值时,其判断LAHS的敏感度和特异度分别为75.0%和84.2%;Npt和ADA联合检测的敏感度为90.0%,特异度为94.7%.结论 血清Npt和ADA在sHLH患者的诊断及疗效评估等方面具有重要意义.Npt和ADA可以为疑似LAHS患者提供新的参考指标. 展开更多
关键词 新蝶呤 腺苷脱氨酶 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
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儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症5例临床分析 被引量:2
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作者 魏昂 张蕊 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期45-50,共6页
目的分析不同病因儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、实验室检查特点及治疗情况,探讨儿童HLH的分层诊断和治疗,提高儿科临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在首都医科大学附属儿童医院... 目的分析不同病因儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、实验室检查特点及治疗情况,探讨儿童HLH的分层诊断和治疗,提高儿科临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在首都医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心诊治的5例继发性HLH患儿的临床资料,分析HLH原发病的诊断及后续治疗情况。结果5例患儿中男3例,女2例;中位发病年龄1.5(0.5~12.7)岁。发病初期均表现为发热伴血细胞减低,入院后完善相关检查,诊断为HLH。原发病分别为淋巴瘤、肝炎相关再生障碍性贫血、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、系统性自身炎症性疾病和先天遗传代谢病。治疗上除控制HLH外,原发病的治疗至关重要。结论儿童HLH是一类综合征,病因复杂,可以继发于多种疾病。因此对于儿童HLH,需注意病因学方面的鉴别诊断,在发病初期尽可能完善相关检查,明确病因,根据病因进行分层治疗。 展开更多
关键词 儿童 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞 继发性 病因
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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症合并毛细血管渗漏综合征临床分析 被引量:1
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作者 王梦梦 仇红霞 +5 位作者 王菊娟 高欣 段丽敏 田甜 程琬莹 刘玲玲 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期502-506,共5页
目的探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)合并毛细血管渗漏综合征(CLS)的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2017年12月江苏省人民医院收治的87例sHLH患者的临床及实验室资料,其中21例合并CLS(CLS-sHLH组),66例未合并CLS(非... 目的探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)合并毛细血管渗漏综合征(CLS)的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2017年12月江苏省人民医院收治的87例sHLH患者的临床及实验室资料,其中21例合并CLS(CLS-sHLH组),66例未合并CLS(非CLS-sHLH组)。比较两组的临床表现、实验室检查、治疗及预后差异.结果比较CLS-sHLH组和非CLS-sHLH组患者引起sHLH的病因,差异无统计学意义(P>0.05)。CLS-sHLH组患者ANC、血清纤维蛋白原、白蛋白较非CLS-sHLH组降低,而甘油三酯较非CLS-sHLH组升高(P值均<0.05)。CLS-sHLH组患者均有不同程度水肿、体重增加、低血压、低蛋白血症、少尿及多浆膜腔积液。其中15例患者CLS症状消失,CLS中位好转时间为7(5~14)d。6例患者CLS症状未消失,并于15(6~30)d死亡。CLS-sHL H组中位OS时间低于非CLS-sHLH组(75 d对未达到,P=0.031)。结论在sHLH患者中,CLS的发生可能与sHLH的原发病无明显相关。严重的ANC、纤维蛋白原及白蛋白减低,甘油三酯升高,可能是sHLH发生CLS的伴随症状。sHLH合并CLS时预后差。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 毛细血管渗漏综合征 预后
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以肝功能衰竭为主要表现的继发性噬血细胞综合征的临床诊断学特征分析 被引量:8
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作者 彭勇 刘园园 +3 位作者 雷旭 李姗 李金科 谭华炳 《中华诊断学电子杂志》 2019年第4期269-272,共4页
目的探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)或称为嗜血淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断学特征。方法分析2017年9月27日十堰市人民医院感染性疾病科诊治的1例以肝功能衰竭为主要表现的继发性HPS患者的临床资料,并复习文献。结果患者临床表现发热... 目的探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)或称为嗜血淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断学特征。方法分析2017年9月27日十堰市人民医院感染性疾病科诊治的1例以肝功能衰竭为主要表现的继发性HPS患者的临床资料,并复习文献。结果患者临床表现发热、脾大;血液化验显示血红蛋白88 g/L,血小板36×10^9/L,中性粒细胞计数0.72×10^9/L;甘油三酯3.8 mmol/L和纤维蛋白原1.15 g/L,自然杀伤细胞比例0.02%,铁蛋白2000.0μg/L,乳酸脱氢酶560 U/L,根据以上检查结果,临床诊断HPS。总胆红素189.6μmol/L,凝血酶原活动度39.1%,丙氨酸氨基转移酶279 U/L,门冬氨酸氨基转移酶221 U/L,符合急性肝衰竭诊断标准。结论继发性HPS以肝功能衰竭为主要表现,及早精确识别并予诊治十分关键。 展开更多
关键词 噬血淋巴组织细胞增生症 噬血细胞性 继发性 肝功能衰竭
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