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西西里1例脂蛋白沉积症(Urbach-Wiethe病)患者细胞外基质蛋白1基因(ECM1)的新突变
1
作者
Lupo I.
Cefalu A.B.
+1 位作者
Bongiorno M.R.
焦婷
《世界核心医学期刊文摘(皮肤病学分册)》
2006年第2期37-37,共1页
关键词
Background:
LIPOID
proteinosis
(LP)
ALSO
KNOWN
as
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职称材料
天疱疮患者病情与抗桥粒芯蛋白抗体水平的相关性研究
被引量:
4
2
作者
闫言
王宝玺
+2 位作者
渠涛
曾建英
左亚刚
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2003年第9期512-514,共3页
目的:研究天疱疮患者血清中抗桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg)1和抗Dsg3抗体水平与其皮肤、口腔黏膜损害严重程度的相关性,同时对间接免疫荧光(IIF)检测的天疱疮抗体滴度与治疗中使用皮质类固醇控制剂量的相关性进行分析。方法:采用酶联免...
目的:研究天疱疮患者血清中抗桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg)1和抗Dsg3抗体水平与其皮肤、口腔黏膜损害严重程度的相关性,同时对间接免疫荧光(IIF)检测的天疱疮抗体滴度与治疗中使用皮质类固醇控制剂量的相关性进行分析。方法:采用酶联免疫吸附试验(ELISA)试剂盒测定55例天疱疮患者血清中抗Dsg1和抗Dsg3抗体水平。结果:抗Dsg1抗体水平与患者皮肤损害严重程度有显著相关性(P<0.01),抗Dsg3抗体水平与口腔黏膜损害严重程度有显著相关性(P<0.01)。天疱疮患者血清IIF滴度与抗Dsg1抗体水平相关(P<0.01),寻常型天疱疮患者IIF滴度与抗Dsg1和抗Dsg3抗体水平均有相关性(P分别<0.01和<0.05)。寻常型天疱疮患者皮质类固醇控制剂量与抗Dsg1抗体水平和IIF滴度显著相关(P<0.05)。结论:ELISA方法检测天疱疮患者抗Dsg1和抗Dsg3抗体对天疱疮的临床诊断、分型、衡量口腔黏膜和皮肤损害严重程度具有一定意义。
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关键词
天疱疮
皮肤损害
黏膜损害
桥粒芯蛋白
酶联免疫吸附试验
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职称材料
严重皮肤黏膜损害患者184例的药物不良反应分析
被引量:
3
3
作者
卢志品
曹伟
《临床合理用药杂志》
2018年第14期1-2,7,共3页
目的探讨致严重皮肤黏膜损害的常见致敏药物及临床特点,为合理防治药源性严重皮肤黏膜损害提供参考。方法从药物品种、临床表现等方面对医院上报的严重皮肤黏膜损害病例184例进行回顾性分析。结果184例严重皮肤黏膜损害患者用药涉及101...
目的探讨致严重皮肤黏膜损害的常见致敏药物及临床特点,为合理防治药源性严重皮肤黏膜损害提供参考。方法从药物品种、临床表现等方面对医院上报的严重皮肤黏膜损害病例184例进行回顾性分析。结果184例严重皮肤黏膜损害患者用药涉及101种药物,其中抗菌药物所致最多,其次为非甾体抗炎药。患者住院或住院时间延长78例,大疱性表皮松解型药疹31例,重症多形红斑型药疹29例,剥脱性皮炎型药疹22例,其他型重症药疹24例,平均潜伏期(7.67±8.71)d。结论为减少严重的药源性皮肤黏膜损害,医务人员应了解常见致病药物品种及其临床表现,患者在用药过程中也应进行自我监测。
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关键词
严重皮肤黏膜损害
非甾体抗炎药
抗菌药物
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职称材料
宋绍亮教授运用羚羊角治疗风湿免疫性疾病的经验
4
作者
郭强
《实用中医内科杂志》
2010年第4期15-16,共2页
羚羊角性味咸寒,入肝心肺经,功善清热凉血解毒。介绍宋绍亮教授以经典、古籍为依据,以现代医学的疾病观与实验室指标为参考,强调辨病用药,将其合理应用于风湿免疫性疾病,治疗痹热、皮肤黏膜病变、炎症指标持续不降及转氨酶增高,取得良...
羚羊角性味咸寒,入肝心肺经,功善清热凉血解毒。介绍宋绍亮教授以经典、古籍为依据,以现代医学的疾病观与实验室指标为参考,强调辨病用药,将其合理应用于风湿免疫性疾病,治疗痹热、皮肤黏膜病变、炎症指标持续不降及转氨酶增高,取得良好疗效。
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关键词
难治性痹热
皮肤黏膜病变
羚羊角粉
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职称材料
题名
西西里1例脂蛋白沉积症(Urbach-Wiethe病)患者细胞外基质蛋白1基因(ECM1)的新突变
1
作者
Lupo I.
Cefalu A.B.
Bongiorno M.R.
焦婷
机构
Department of Internal Medicine
出处
《世界核心医学期刊文摘(皮肤病学分册)》
2006年第2期37-37,共1页
关键词
Background:
LIPOID
proteinosis
(LP)
ALSO
KNOWN
as
Keywords
Background: Lipoid proteinosis (LP), also known as Urbach- Wie
the
disease, is a rare autosomal recessive disorder characterized by a hoarse voice, warty
skin
infiltration
and
scarring. Mutations within
the
extracellular matrix protein 1 (ECM1) gene cause LP. Objectives: We report
the
molecular analysis
of
the
ECM1 gene in a Sicilian patient with LP in order to extend
the
mutation spectrum
of
this genodermatosis. Methods: We studied a 32- year- old female born from consanguineous parents who was diagnosed at
the
age
of
11 years as having LP. She has a clinical phenotype corresponding to Urbach- Wie
the
disease characterized by papules/nodules, indurated plaques
and
sometimes ulcerated
lesion
s primarily involving
the
skin
and
mucous
membrane
s,
and
extracutaneous features such as epilepsy, hoarseness
of
the
voice
and
neuropsychiatric abnormalities. Samples
of
clinically affected
skin
obtained by biopsies were analysed after staining with haematoxylin
and
eosin,periodic acid- Schiff (PAS),
and
PAS- diastase.
the
whole ECM1 gene was analysed by direct sequencing. Results: We identified a homozygous nonsense mutation in exon 6
of
the
ECM1 gene, C589T (Q197Ter). Conclusions: Over 60%
of
mutations occur in exons 6
and
7. Exon 7 is alternatively spliced
and
frameshift mutations in exon 7 lead to ablation
of
the
ECM1a transcript, but not
the
shorter ECM1b transcript that normally lacks this exon. Homozygous nonsense or frameshift mutations in exon 6 are predicted to affect both full- length ECM1a
and
ECM1b transcripts, whereas ECM1b should be unaffected for similar types
of
mutation in exon 7. It has been suggested that individuals with mutations in exon 7 have a slightly milder phenotype than those with exon 6 mutations. This is
the
first report with respect to a novel mutation
of
the
ECM1 gene responsible for recessive LP in Sicily.
分类号
R596 [医药卫生—内科学]
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职称材料
题名
天疱疮患者病情与抗桥粒芯蛋白抗体水平的相关性研究
被引量:
4
2
作者
闫言
王宝玺
渠涛
曾建英
左亚刚
机构
中国医学科学院
出处
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2003年第9期512-514,共3页
文摘
目的:研究天疱疮患者血清中抗桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg)1和抗Dsg3抗体水平与其皮肤、口腔黏膜损害严重程度的相关性,同时对间接免疫荧光(IIF)检测的天疱疮抗体滴度与治疗中使用皮质类固醇控制剂量的相关性进行分析。方法:采用酶联免疫吸附试验(ELISA)试剂盒测定55例天疱疮患者血清中抗Dsg1和抗Dsg3抗体水平。结果:抗Dsg1抗体水平与患者皮肤损害严重程度有显著相关性(P<0.01),抗Dsg3抗体水平与口腔黏膜损害严重程度有显著相关性(P<0.01)。天疱疮患者血清IIF滴度与抗Dsg1抗体水平相关(P<0.01),寻常型天疱疮患者IIF滴度与抗Dsg1和抗Dsg3抗体水平均有相关性(P分别<0.01和<0.05)。寻常型天疱疮患者皮质类固醇控制剂量与抗Dsg1抗体水平和IIF滴度显著相关(P<0.05)。结论:ELISA方法检测天疱疮患者抗Dsg1和抗Dsg3抗体对天疱疮的临床诊断、分型、衡量口腔黏膜和皮肤损害严重程度具有一定意义。
关键词
天疱疮
皮肤损害
黏膜损害
桥粒芯蛋白
酶联免疫吸附试验
Keywords
pemphigus
skin
lesion
s
mucous
membrane
lesion
s
desmoglein
enzyme-linked immunosorbent assay
分类号
R758.66 [医药卫生—皮肤病学与性病学]
下载PDF
职称材料
题名
严重皮肤黏膜损害患者184例的药物不良反应分析
被引量:
3
3
作者
卢志品
曹伟
机构
厦门大学附属第一医院
出处
《临床合理用药杂志》
2018年第14期1-2,7,共3页
文摘
目的探讨致严重皮肤黏膜损害的常见致敏药物及临床特点,为合理防治药源性严重皮肤黏膜损害提供参考。方法从药物品种、临床表现等方面对医院上报的严重皮肤黏膜损害病例184例进行回顾性分析。结果184例严重皮肤黏膜损害患者用药涉及101种药物,其中抗菌药物所致最多,其次为非甾体抗炎药。患者住院或住院时间延长78例,大疱性表皮松解型药疹31例,重症多形红斑型药疹29例,剥脱性皮炎型药疹22例,其他型重症药疹24例,平均潜伏期(7.67±8.71)d。结论为减少严重的药源性皮肤黏膜损害,医务人员应了解常见致病药物品种及其临床表现,患者在用药过程中也应进行自我监测。
关键词
严重皮肤黏膜损害
非甾体抗炎药
抗菌药物
Keywords
severe lesion of the skin and mucous membrane
Nonsteroidal anti-inflammatory drugs
Antibiotics
分类号
R969 [医药卫生—药理学]
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职称材料
题名
宋绍亮教授运用羚羊角治疗风湿免疫性疾病的经验
4
作者
郭强
机构
山东中医药大学
出处
《实用中医内科杂志》
2010年第4期15-16,共2页
文摘
羚羊角性味咸寒,入肝心肺经,功善清热凉血解毒。介绍宋绍亮教授以经典、古籍为依据,以现代医学的疾病观与实验室指标为参考,强调辨病用药,将其合理应用于风湿免疫性疾病,治疗痹热、皮肤黏膜病变、炎症指标持续不降及转氨酶增高,取得良好疗效。
关键词
难治性痹热
皮肤黏膜病变
羚羊角粉
Keywords
refractory Bi heat
skin
and
mucous
membrane
lesion
s
antelope horn powder
分类号
R593.21 [医药卫生—内科学]
下载PDF
职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
西西里1例脂蛋白沉积症(Urbach-Wiethe病)患者细胞外基质蛋白1基因(ECM1)的新突变
Lupo I.
Cefalu A.B.
Bongiorno M.R.
焦婷
《世界核心医学期刊文摘(皮肤病学分册)》
2006
0
下载PDF
职称材料
2
天疱疮患者病情与抗桥粒芯蛋白抗体水平的相关性研究
闫言
王宝玺
渠涛
曾建英
左亚刚
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2003
4
下载PDF
职称材料
3
严重皮肤黏膜损害患者184例的药物不良反应分析
卢志品
曹伟
《临床合理用药杂志》
2018
3
下载PDF
职称材料
4
宋绍亮教授运用羚羊角治疗风湿免疫性疾病的经验
郭强
《实用中医内科杂志》
2010
0
下载PDF
职称材料
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