腺苷对婴幼儿TOF根治术心肌保护作用的临床研究

目的:探讨腺苷在婴幼儿先天性心脏病矫治术中的心肌保护作用。方法:将20例法洛四联症(TOF)患儿随机分为腺苷组和对照组,腺苷组在术前静脉滴注腺苷,总量为1.5mg/kg。观察两组心肌电生理指标,正性肌力药用量,分别于转流前、开放循环后30min、术后6、12、24h,取桡动脉血检测肌酸激酶同工酶(CK-MB)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)。取右心耳组织观察心肌超微结构。结果:两组主动脉阻断时间无明显差异。术后6h,腺苷组cTnI为(1.04±0.59)μg/L,CK-MB为(26.58±3.21)U/L,升高值明显低于对照组[(3.67±0.62)μg/L;(49.06±11.29)U/L](P<0.01)。腺苷组心肌超微结构保存较好,损伤较对照组小。结论:腺苷可通过模拟预处理效应对婴幼儿未成熟心肌产生保护作用。

动态气囊内压力监测联合专项呼吸道强化干预在婴幼儿法洛四联症术后中的应用

目的研究动态气囊内压力监测联合专项呼吸道强化干预在婴幼儿法洛四联症术后护理中的应用效果。方法前瞻性选取2021年1月至2022年12月河南省人民医院儿童心脏中心重症监护室收治的86例婴幼儿法洛四联症术后机械通气患儿为研究对象,根据随机数字表法分为观察组(43例)与对照组(43例),对照组接受常规护理干预,观察组在此基础上接受动态气囊内压力监测联合专项呼吸道强化干预。比较两组患儿术后恢复情况(机械通气时间、术后监护时间、住院时间)、呼吸系统相关并发症发生情况;比较两组干预前后血气指标[血氧饱和度(SpO_(2))、动脉血氧分压(PaO_(2))、动脉血二氧化碳分压(PaCO_(2))];比较两组术后48 h儿童疼痛行为量表(FLACC);比较两组出院当天生存质量[儿童生存质量测定量表系列心脏病模块(PedsQLTM 3.0)家长问卷]。结果观察组机械通气时间、术后监护时间、住院时间均短于对照组(P<0.05);观察组呼吸系统相关并发症总发生率低于对照组(P<0.05)。干预后,两组患儿SpO_(2)、PaO_(2)水平升高(P<0.05),且观察组高于对照组(P<0.05);两组患儿PaCO_(2)水平降低(P<0.05),且观察组低于对照组(P<0.05)。术后48 h,观察组表情、肢体动作、行为维度评分比较差异无统计学意义(P>0.05),观察组哭闹、可安慰性、FLACC总分低于对照组(P<0.05);出院当天,观察组PedsQLTM 3.0家长问卷各维度评分高于对照组(P<0.05)。结论动态气囊内压力监测联合专项呼吸道强化干预有助于改善婴幼儿法洛四联症术后动脉血气水平,降低呼吸系统相关并发症发生率,提高患儿短期生存质量。

婴幼儿法洛四联症术后肠内营养支持中断的影响因素结构方程模型分析

目的:基于结构方程模型分析婴幼儿法洛四联症(TOF)术后发生肠内营养支持中断的影响因素,并提出干预对策。方法:选取阜外华中心血管病医院2021年2月至2023年2月收治的TOF手术患儿86例进行回顾性分析,术后给予肠内营养支持,根据肠内营养支持是否中断分成中断组(50例)、非中断组(36例)。收集两组患儿的基线资料,采用多因素logistic回归模型明确TOF婴幼患儿术后肠内营养支持中断发生的影响因素,并采用结构方程模型进行分析。结果:多因素logistic回归结果显示:喂养不耐受、床边操作次数、管饲故障是TOF婴幼患儿术后肠内营养支持中断发生的独立危险因素(P<0.05)。结构方程模型分析提示,喂养不耐受、床边操作次数、管饲故障对肠内营养支持中断的路径系数(直接效应)分别为0.77、0.64、0.53(均P<0.05)。结论:TOF婴幼患儿肠内营养支持中断发生与喂养不耐受、床边操作次数、管饲故障有关,临床需注意根据情况调整营养支持方案,减少中断次数或缩短中断时间。

一岁以内婴儿法洛四联症纠治术

目的 总结婴儿法洛四联症 (TOF)的纠治经验 ,以提高婴儿 TOF纠治术的成功率。 方法 1999年 3月～ 2 0 0 1年 11月我科收治 4 3例小于 1岁 TOF患者 ,术前均经二维超声心动图或心导管造影检查确诊 ,均在体外循环下行纠治手术 ,其中 5例行急诊手术。 结果 手术近期死亡 1例 (2 .3% ) ,30例患者随访 1～ 18个月 ,恢复良好 ,紫绀消失 ,生长发育明显加快。 结论 小于 1岁婴儿行 TOF纠治术是安全可靠的 ,对反复缺氧发作的 TOF患者 ,强调早期手术 ;对缺氧发作呈持续状态的患者要考虑行急诊手术。改善手术及体外循环方法 ,加强术后监护是提高婴儿TOF纠治术成功的关键。

七氟醚或氯胺酮麻醉诱导对法洛四联症患儿血流动力学的影响

目的采用压力记录分析法（PRAM）比较七氟醚或氯胺酮对法洛四联症患儿麻醉诱导期血流动力学的影响。方法选择拟在全麻下行法洛四联症矫治术的婴幼儿36例,年龄4~24个月,随机分为两组,每组18例。分别采用8mg/kg氯胺酮肌注（K组）和6%七氟醚吸入（S组）麻醉诱导,患儿意识消失后开放外周静脉并建立桡动脉监测,连接MostCare监测仪,采用PRAM监测血流动力学参数,依次静注咪达唑仑0.2mg/kg、哌库溴铵0.2mg/kg和舒芬太尼1μg/kg,气管插管后行机械通气。记录建立有创动脉测压后即刻（T_0）、静脉用药后1min（T_1）、2min（T_2）、5min（T_3）和气管插管后1 min（T_4）、2 min（T_5）、5 min（T_6）、10 min（T_7）的HR、SBP、DBP、心脏指数（CI）、每搏量指数（SVI）、体循环阻力指数（SVRI）和压力升支最大斜率（dp/dt）,并计算心率-收缩压乘积（RPP）。结果与T_0时比较,T_1~T_7时两组HR明显减慢,RPP明显降低（P〈0.05）;K组T_1~T_7时SBP、DBP、CI,T_1~T_4、T_6时SVI,T_2~T_7时SVRI和dp/dt明显降低（P〈0.05）;S组T_4~T_7时SBP、T_7时DBP、T_4~T_7时CI、T_3~T_7时SVI明显升高（P〈0.05）。S组T_0、T_3~T_7时HR、RPP,T_0时DBP、CI,T_0、T_1时SBP和T_0~T_6时dp/dt明显低于K组（P〈0.05）;S组T_7时DBP、CI,T_3~T_7时SVI均明显高于K组（P〈0.05）。结论与氯胺酮比较,七氟醚更有利于维持法洛四联症婴幼儿麻醉诱导期血流动力学稳定。

142例婴儿法洛四联症的外科治疗:附5年随访资料

目的总结外科治疗婴儿法洛四联症(TOF)的临床经验,并对早期、中期疗效进行评价。方法 142例婴儿TOF,术前经心脏彩超和(或)心脏CTA检查确诊,其中男性79例,女性63例;年龄1~12个月,平均(6.4±2.7)个月;体质量3.0~12.0kg,平均(6.7±1.4)kg。McGoon值0.80~2.47,平均1.59±0.34;左室舒张末容积指数14.0~36.3mL/m2,平均(25.5±5.9)mL/m2。138例在中度低温体外循环下行一期根治术,4例行分期根治手术。结果体外循环时间(95.0±21.7)min,主动脉阻闭时间(54.3±15.1)min,术后呼吸机辅助时间(40.2±30.5)h,监护室停留时间(5.0±3.5)d。治愈出院140例,死亡2例(院内死亡率1.4%)。术后二次手术4例(2.8%)。术后并发症主要为低心排出量综合征、肺部感染、急性肾衰竭等,并发症发生率为7.0%(10/142)。随访患儿127例,随访率89.4%,随访时间11~62个月(中位数37个月),均无死亡或再次手术;心功能Ⅰ级117例(92.1%),心功能Ⅱ级10例(7.9%);心脏超声提示右室射血分数(EF)均正常,微量或少量肺动脉瓣反流113例(89.0%),中量反流14例(11.0%),无大量反流。结论婴儿期行TOF根治术是安全有效的,优化手术方法及加强围手术期管理是提高婴儿期TOF手术成功率的关键,术后早期和中期疗效满意。

128例婴幼儿法洛四联症根治手术的临床经验总结

目的总结128例婴儿法洛四联症(TOF)根治手术的临床经验,以期指导临床治疗。方法1996年1月-2007年12月,共完成婴儿TOF根治术128例,其中男性82例,女性46例,年龄6个月～2岁。手术全部正中开胸,采用右室流出道纵切口,合理疏通右室流出道,聚四氟乙烯补片修补室间隔缺损,自体心包片加宽流出道,撤离体外循环前常规应用改良超滤技术。结果全组128例中121例手术获得成功,7例死亡,手术早期死亡率5.5%,死亡原因包括严重低心排综合征2例、严重肺部并发症4例、多器官功能衰竭1例。术后主要并发症包括:低心排综合征12例,肺不张5例,灌注肺6例。结论TOF行根治手术以1岁左右为宜,在婴儿期进行根治术可以取得满意的临床结果。低心排和严重的呼吸系统并发症是婴幼儿TOF根治术后面临的主要问题。

6个月以下婴儿法洛四联症的外科治疗

目的探讨小婴儿法洛四联症(TOF)的最佳手术时机,以提高外科手术疗效,降低手术死亡率。方法回顾性分析我科1996年10月至2006年12月收治的108例6个月以下TOF婴儿的临床资料,其中男70例,女38例;年龄9 d^6个月,平均年龄4.70个月。108例患者中行TOF根治术104例,体动脉-肺动脉分流术4例;其中行急诊手术5例。结果手术死亡5例,死亡率4.63%,死于低心排血量综合征3例,肺部感染、左肺发育不全导致急性呼吸窘迫综合征(ARDS)1例,急性坏死性肠炎1例。随访82例,随访时间31.17±40.00个月;失访21例。随访期间无远期死亡,1例患者术后6个月因肺动脉狭窄行二次手术矫治,平均再手术率为0.92%;其余患者心功能(NYHA)Ⅰ~Ⅱ级,超声心动图提示:室间隔无残余分流,右心室流出道和肺动脉瓣无明显狭窄,跨瓣压差小于50mm Hg。结论对6个月以下的小婴儿早期行TOF根治术是可行的,手术死亡率是可以接受的。

乌司他丁对法洛四联症根治术婴幼儿的心肺保护作用

目的观察乌司他丁对法洛四联症根治手术婴幼儿的心肺保护作用。方法 2011年6月至2012年3月于我中心行根治手术的连续40例法洛四联症婴幼儿随机分为乌司他丁组和对照组,每组20例。乌司他丁组体外循环预充乌司他丁10 000 U/kg,术后三天内每日给予乌司他丁10 000U/kg。对照组于相应时间点给予等量生理盐水。比较两组患儿手术时间、体外循环时间、心脏停搏时间、监护室治疗时间、术后住院时间、手术结束时动脉血压和中心静脉压、血管活性药物使用情况,入监护室时动脉血氧分压(PaO2)和二氧化碳分压(PaCO2)、气道压力峰值(Ppeak)以及术后机械通气时间和肺部感染发生例数。结果两组患儿均无住院死亡,手术时间、体外循环时间、心脏停搏时间和术中主动脉开放后心脏复跳情况及术后住院时间无差异(P>0.05)。与对照组比较,乌司他丁组患儿超滤完成后动脉血压高、中心静脉压低,术后血管活性药物使用较少,监护室治疗时间短(均P<0.05)。两组患儿入监护室即时PaCO2无明显差异(P>0.05)。与对照组比较,乌司他丁组患儿PaO2较高,Ppeak较低,术后机械通气时间较短,肺部感染发生例数少。结论乌司他丁能够安全用于法洛四联症根治手术婴幼儿围术期治疗,对患儿心肺功能具有保护作用。

婴幼儿法洛四联症1期根治术时机选择

目的：评价婴幼儿法洛四联症（TOF）早期根治术后效果。方法：2002年1月至2006年6月,我科共手术治疗〈36个月婴幼儿TOF 87例,年龄（2～36）个月,平均（17.2±5.6）个月：〈6个月14例（16.1%）、7～12个月34例（39.1%）、13～36个月39例（44.8%）。比较不同年龄组手术病死率、围手术期处理、术后并发症及随访结果。结果：2例（2.3%）死于术后低心排出量综合征,1例（1.2%）死于术后心律失常。不同年龄组术后并发症差异无统计学意义。术后6个月以下患儿更多需要升压药维持,但术后呼吸机通气时间、ICU停留时间、住院时间差异无统计学意义。回访时间2.0～6.0年,平均（3.5±1.6）年,56例（66.7%）例患儿存在不同程度肺动脉瓣反流,2例（2.3%）残余右心室流出道梗阻,3例（3.4%）室缺残余分流再次手术矫治。结论：对〈6个月婴儿TOF一期根治手术病死率和术后并发症低,手术年龄不影响术后效果。

婴儿法洛四联症外科根治手术

目的 总结我院对婴儿法洛四联症（TOF）外科治疗的结果和经验.方法 2009年1月至2014年8月,我院对156例婴儿TOF患儿进行Ⅰ期根治手术,年龄2～12个月,体重3～8 kg,男性106例,女性50例,其中有缺氧发作的36例,术前均经过心脏彩超和心脏螺旋CT检查确诊.手术均在中到深低温体外循环下进行,经右室或右房切口修补室间隔缺损,123例患儿行跨瓣环补片扩大右室流出道和肺动脉,同期完成其他合并畸形的矫治.结果 总住院病死率为7.69％（12例）,无Ⅲ度房室传导阻滞,右心室流出道轻度狭窄6例、中度狭窄3例、重度狭窄2例.结论 早期进行TOF根治手术可以取得良好的手术效果和相对低的手术病死率.

138例婴儿法洛四联症根治术临床总结

目的：总结婴儿法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）外科治疗经验,提高手术疗效.方法：回顾分析河北省儿童医院2010年1月至2013年6月间,＜1岁的TOF患儿138例临床资料,其中男性82例,女性56例,年龄2 ～12个月,平均（8.19±2.93）个月;体质量3～12.5kg,平均（7.92±1.59）kg,均经心脏彩超、胸部X线片、心电图检查确诊,所有手术均在体外循环下完成.结果：住院死亡4例,总病死率2.90％.死于低心排出量综合征（低心排）2例,肾衰竭1例,肺间质渗出1例.结论：婴儿期行法洛四联症根治手术可以取得满意效果.

87例婴幼儿法乐氏四联症根治术

目的:总结婴幼儿法乐氏四联症Ⅰ期手术根治的经验。方法:回顾性分析2001年l月～2007年6月我科I期手术根治的87例婴幼儿法乐氏四联症患儿的临床资料。根据年龄不同将患儿分为3组:A组11例(<3月),B组32例(3～12月)、C组44例(12～36月)。结果:全组死亡4例(死亡率4.6%),术后早期肺部并发症12例,低心排出量综合症6例,残余分流3例,残余梗阻(>30mmHg)3例。存活83例,随访1～78月,无晚期死亡,生长发育基本正常,心功能I级(NYHA)74(89.2%)例,Ⅱ级9(10.8%)例。A组患儿呼吸机辅助呼吸、ICU停留时间以及血管活性药物的使用时间较B组和C组长(P<0.05),随访超声显示C组患儿术后残余梗阻、肺动脉瓣反流发生率较A、B组高。结论:I期根治术是婴幼儿法乐氏四联症安全有效的治疗方法,择期手术最佳年龄为3～12月。

3岁以下患儿法洛四联症根治术影响早期效果的危险因素

目的 :分析影响 3岁以下法洛四联症 (TOF)根治术早期效果的危险因素 ,重点探讨婴幼儿TOF根治术的手术时机和适应证。方法 :分析 3岁以下TOF根治术 4 17例的早期效果 ,其中男性 2 98例 ,女性 119例 ,年龄 3个月～ 3岁。术后早期恶性事件和不良事件指早期死亡和重症监护 (ICU)时间 >7d。统计学分析 ,影响早期效果的临床危险因素。结果 :单因素分析结果显示 :影响术后早期效果的危险因素包括年龄 <1岁 (17/ 5 4例VS 5 6 / 36 3例 ,P <0 0 5 ) ,术后右心室 /左心室收缩压比值 >0 75 (2 0 / 2 7例VS5 3/ 390例 ,P <0 0 5 ) ,预充液白蛋白浓度 >10 % (4 / 39例VS 6 9/ 378例 ,P <0 0 5 ) ,应用改良超滤 (4 / 39例VS 6 9/ 378例 ,P <0 0 5 ) ,严重低心排出量综合征 (2 4 / 33例VS 4 9/ 384例 ,P <0 0 5 ) ,呼吸道并发症 (33/ 4 2例VS 4 0 / 375例 ,P <0 0 5 )。多因素logistic逐步回归分析 :年龄 <1岁 ,术后右心室 /左心室收缩压比值>0 75 ,呼吸道并发症是影响术后早期效果的危险因素。结论 :深入研究婴幼儿TOF的病理生理特点 ,提高手术技术 ,3岁以下TOF根治术的效果是满意的。

支气管动脉栓塞治疗法洛四联症B-T分流术后咯血1例

临床资料 患者,女,31岁,自由职业。自出生后3个月开始即出现嘴唇发绀,喜蹲踞,时常发热,喂养困难。平日上楼或跑步后呼吸困难明显。结合UCG,ECG及CTA诊断为先天性心脏病,重症法洛四联症（TOF）。患者于2012年11月5日在我院行B-T分流术（布莱洛克-陶西格手术,锁骨下动脉-肺动脉吻合术,Blalock-Taussig shunt）,术后患者嘴唇发绀及呼吸困难有所好转,于2014年2月7日患者无明显诱因出现咯血,每次10-60 ml,每日1-2次,4 d后住入我院呼吸科,当地医院曾作CT,示左下肺炎性病变,双肺外周间质性改变,先天性心脏病术后。

婴儿法洛四联症的一期手术治疗

目的总结婴儿法洛四联症的一期手术治疗经验.方法20例婴儿法洛四联症患儿,占同期141例法洛四联症患者的14.18%,男13例,女7例,年龄3～12个月,平均(9.2±2.8)个月,体重3.5～10kg,平均(8.2±1.3)kg,均行一期手术治疗.结果手术死亡1例,病死率5%;发生并发症4例.手术成功19例,术后随访3～18个月,疗效满意.结论婴儿法洛四联症一期根治手术是可行的,早期手术矫治对患儿的整体发育有利,良好的体外循环心肌保护对婴儿法洛四联症的疗效起了关键作用.

婴幼儿法乐四联症肺组织病理学与一期根治术中右心室流出道重建方法的关系

目的分析要幼儿法乐四联症肺细小动脉和肺泡的病理学改变与一期根治术右室流出道重建方法的关系。方法肺病理标本取自16例8—36个月，体重8-16kg，行一期根治手术的法乐四联症（TOF）患儿和5例4-18个月非心、肺源性疾病死亡的对照组婴幼儿。TOF患儿加宽右心室流出道的方法包括瓣环交界切开、跨肺动脉瓣环补片和同种带瓣血管作为外通道连接右心室．肺动脉。术中测量中心肺动脉直径。形态半定量测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比（MT％）、平均中膜面积百分比（MS％）、单位面积肺细小动脉数目（APSC）、单位面积肺泡数（MAN）、平均肺泡内衬间隔（MLI）、肺实质占同切片肺总面积比例（PPA％）和单位面积肺泡数／肺细小动脉数（AAR）。结果TOF组的MT％、MS％和APSC降低，MLI和AAR增高，与对照组比较差异有显著性（P均〈0．05）。单纯肺动脉瓣交界切开、跨肺动脉瓣环心包补片、跨肺动脉瓣环同种带单瓣大动脉血管片（包括1例同种带瓣外通道）3种方法的APSC依次降低，与相应的主肺动脉及左、右肺动脉变化一致，APSC与右肺动脉直径呈正相关（r=0．754，P=0．001）。结论要幼儿法乐氏四联征肺血流减少导致肺细小动脉和肺泡发育异常。根据肺门外肺动脉的发育程度选择右室流出道的重建方法可行。

200例婴幼儿法乐四联症体外循环经验

目的：总结深低温低流量灌注结合中深度血液稀释的体外循环方法在２００例婴幼儿法乐四联症的临床应用效果。方法：鼻咽温降至１７～２０℃（平均１８．８９±２．５６℃），动脉灌注流量２０～５０ｍｌ·ｋｇ－１／ｍｉｎ（平均３７．６±１３．０ｍｌ·ｋｇ－１／ｍｉｎ），稀释后血红蛋白４４～１１０ｇ／Ｌ（平均６８．７±１２．６ｇ／Ｌ）。结果：采用此种体外循环方法，术后肺部并发症明显降低，术后早期死亡率由１０．２％降至３．５％。结论：此种体外循环方法，适用于婴幼儿紫绀型心血管病手术，术后并发症少，临床效果满意，可在临床推广。

婴幼儿法洛四联症根治术85例

目的探讨经主肺动脉和右心房径路手术，根治婴幼儿法洛四联症（TOF）的适应证和临床疗效。方法对2008年1月至2012年12月我们收治的85例TOF患儿，采取经主肺动脉和右心房径路施行TOF根治术，占同期TOF手术的72．6％（85／117）。结果85例患儿均存活。术后均采用小剂量多巴胺辅助循环。随访2～60个月，无死亡病例。无明显肺动脉瓣反流，心功能良好。结论肺动脉瓣环发育良好的TOF婴幼儿可经主肺动脉和右心房径路行根治术，该术式肺动脉瓣完整，无右心室切口，右心功能良好，围手术期并发症少，近中期随访疗效良好。

116例婴幼儿法洛四联症外科根治术经验总结

目的总结3岁以内婴幼儿法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)外科根治术的临床经验。方法 116例年龄小于3岁的法洛四联症患儿,术前经心脏彩超、心电图、X线胸片检查确诊。112例在低温、低流量体外循环下行法洛四联症一期根治术,104例跨肺动脉瓣环,8例未跨瓣环,4例肺动脉发育不良分期手术治疗。用自体心包补片连续缝合室间膈缺损,自体心包补片或牛心包扩大右室流出道。结果体外循环时间65～175min,平均(87.05±15.84)min,主动脉阻断29～139min,平均(56.75±12.84)min,术后呼吸机使用时间24～98h,平均(36±12.8)h,监护室停留时间2～8天,平均(4.05±2.8)天。治愈出院116例,无死亡病例。近期并发症3例,发生率2.6%。随访11～35个月,患儿恢复良好,紫绀消失,生长发育明显加快。结论婴幼儿行法洛四联症根治术是安全的,改进手术方法及加强围术期管理是提高婴幼儿法洛四联症根治术手术成功率的关键。