Serous cystadenoma with co-existing stromal tumor with sex-cord stromal elements: An extremely rare tumor

Surface epithelial-stromal tumors are the most common neoplasm of ovary in the reproductive age and beyond. Less than 1% of epithelial ovarian tumors occur before the age of 21 years while 75% of sexcord stromal tumors (Sertoli and Leydig Cell) occur in the third and fourth decades of life. Serous tumors rarely occur in combination with germ cell tumors, sex-cord stromal tumors or granulosa cell tumors. Thus it is extremely rare for a combination of the above two tumors to occur before 21 years although a case report for a tumor with epithelial, stromal and sex-cord stromal elements for a 58-year-old patient has been documented. We believe ours is the first case in literature of a massive Serous Cystadenoma with co-existing stromal tumor with minor sex-cord stromal (Sertoli-Leydig Cell) elements.

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤4例及其临床病理特征

目的:类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor,UTROSCT)是发生于子宫体的罕见肿瘤。本研究旨在探讨UTROSCT的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析郑州大学第三附属医院2020年1月至2023年6月诊治的4例UTROSCT患者的临床病理资料、免疫组织化学及荧光原位杂交等检查结果,总结其病变特点。结果:4例患者年龄为44~59(中位数46.5)岁,3例因月经异常就诊,1例为体检发现。肿瘤直径为3.0~5.0(中位数4.1)cm,3例肿瘤位于黏膜下,1例位于肌壁间。彩色多普勒超声检查均提示不均质低回声,2例行宫腔镜下黏膜肌瘤电切术,1例行腹腔镜下全子宫加双侧输卵管切除术,1例行腹腔镜下全子宫加双附件切除术。4例患者随访2~42(中位数33.5)个月,均未见复发及转移。显微镜下肿瘤细胞呈片状、巢状、小梁状和条索状排列,3例肿瘤细胞由上皮样细胞构成,细胞中等大小,细胞质中等或稀少,部分细胞质透亮,1例肿瘤细胞由上皮样细胞和泡沫样细胞构成,其中泡沫样细胞大小较一致,胞质丰富,2种肿瘤细胞核呈圆形或卵圆形,染色质较细,可见核仁。4例肿瘤细胞均形态温和,未见明确坏死、脉管内瘤栓及病理性核分裂象。免疫组织化学显示肿瘤细胞表达波形蛋白(vimentin)(4/4)、细胞角蛋白(cytokeratins,CK)(3/4)、雌激素受体(estrogen receptor,ER)(4/4)、孕激素受体(progesterone receptor,PR)(4/4)、白细胞分化抗原10(cluster of differentiation 10,CD10)(3/4),并且至少表达2种以上性索源性标志[钙网蛋白(calretinin)(3/4)、类固醇生成因子-1(steroidogenic factor-1,SF-1)(2/4)、白细胞分化抗原99(cluster of differentiation 99,CD99)(4/4)、神经细胞黏附分子(cluster of differentiation 56,CD56)(4/4)、α-抑制素(α-inhibin)(2/4)、肾母细胞瘤基因1(Wilms’tumor gene 1,WT-1)(3/4)]。4例肿瘤细胞均表达肌源性标志平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)(4/4)及结蛋白(desmin)(4/4),均不表达上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(0/4),增殖指数Ki-67为5%~10%。荧光原位杂交检测结果显示病例3和病例4 NCOA3基因断裂(2/4),病例1和病例2未见断裂;病例2未见JAZF1基因断裂(0/1)。结论:UTROSCT是一种非常罕见的子宫肿瘤,常见于中年女性,具有低度恶性倾向,彩色多普勒超声检查表现为不均质低回声,组织学形态、免疫组织化学及分子改变相结合有助于其诊断与鉴别诊断。

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤的临床病理分析

目的探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)的临床、病理特征以及相关基因组学变化,以期更好地了解其性质,有助于精确的治疗和预测患者的预后。方法通过对10例患者做UTROSCT镜检及免疫组化分析,对患者进行随访,并查阅相关文献。结果患者平均年龄48岁,范围为26~69岁。肿瘤直径0.5~8 cm,切面多为灰白、灰黄色。首发症状常为经期紊乱或异常阴道出血,肿瘤位于黏膜下或者肌间多见。10例患者均预后良好,无病生存,随访时间2~125个月。镜检:肿瘤可多种方式排列,如条索、巢状、小管样、网状或小梁状,间质常可见玻璃样变。细胞呈圆形或卵圆形,核仁较常见,偶见核分裂象。免疫表型:肿瘤多向分化,10例肿瘤性索分化的标记均有不同程度表达,大部分表达平滑肌、上皮标记,ER、PR和CD10也常为阳性。结论UTROSCT是一种多表型且少见的肿瘤,临床特征无特异性,预后一般较好,也可转移复发。目前主要依靠组织病理结合免疫组化,分子病理是明确诊断及判断患者预后的重要手段。治疗方式主要为手术切除。

MRI鉴别诊断卵巢颗粒细胞瘤与卵泡膜纤维瘤

目的观察MRI鉴别诊断卵巢颗粒细胞瘤(OGCT)与卵泡膜纤维瘤(OTF)的价值。方法回顾性分析37例OGCT(OGCT组)与74例OTF(OTF组)女性,比较其MRI参数;行多因素logistic回归分析,观察各参数单独及联合鉴别诊断OGCT与OTF的效能。结果组间病灶囊实性分型,囊变程度、囊区最大径,实性部分T2WI信号、强化程度、表观弥散系数(ADC),以及是否合并蜂窝征/奶酪征、有无肿瘤内血管及出血差异均有统计学意义(P均<0.05)。其中,囊变程度、ADC及是否合并蜂窝征/奶酪征为MRI鉴别OGCT与OTF的影响因素,其鉴别OGCT与OTF的曲线下面积(AUC)分别为0.834、0.868及0.744,而三者联合的AUC为0.934,大于其单一AUC(P均<0.05)。结论病灶囊变程度、实性部分ADC及是否合并蜂窝征/奶酪征等MRI特征有助于鉴别OGCT与OTF。

巢蛋白和α-抑制素蛋白在不同卵巢性索-间质肿瘤中的表达

目的:探讨巢蛋白(Nestin)和α-抑制素(α-inhibin)蛋白在不同卵巢性索-间质肿瘤(SCST)中的表达情况。方法:选取卵泡膜细胞瘤、卵巢纤维瘤、成年型粒层细胞瘤、卵巢微囊性间质瘤和卵巢低分化支持-莱迪(Sertoli-Leydig)细胞瘤组织标本,制备石蜡切片,行苏木精-伊红染色和α-inhibin、Nestin免疫组织化学染色。采用Spearman法分析Nestin和α-inhibin表达评分的相关性。结果:Nestin在SCST中的卵泡膜细胞瘤、卵巢纤维瘤、成年型粒层细胞瘤中呈阴性表达,在卵巢微囊性间质瘤和卵巢低分化Sertoli-Leydig细胞瘤组织中Leydig细胞呈阳性表达。α-inhibin在卵泡膜细胞瘤、卵巢纤维瘤和成年型粒层细胞瘤呈阳性表达,在卵巢微囊性间质瘤和卵巢低分化Sertoli-Leydig细胞瘤组织中呈阴性表达。Nestin与α-inhibin表达评分无相关性(均P<0.05)。结论:卵泡膜细胞瘤、卵巢纤维瘤、成人型颗粒细胞瘤组织中Nestin蛋白阴性表达,α-inhibin蛋白阳性表达。卵巢微囊性间质瘤、卵巢低分化Sertoli-Leydig细胞瘤组织中Nestin蛋白阳性表达,α-inhibin蛋白阴性表达,且Nestin与α-inhibin蛋白表达无明显关系。

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤1例并文献复习

目的探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)的临床及组织病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法分析1例UTROSCT的临床资料,行组织形态学、免疫组化检查并复习相关文献。结果UTROSCT细胞排列呈小梁状、巢状,浸润周围平滑肌组织,部分瘤细胞呈上皮样,胞浆嗜酸,部分瘤细胞胞浆透亮或泡沫状,核圆形、卵圆形及短梭形,染色质细腻,可见核沟,部分核仁显著,未见核分裂象、脉管内瘤栓及坏死。免疫组化显示细胞角蛋白(CK)、钙结合蛋白(CR)、CD99、inhibin-A、类固醇生成因子-1(SF-1)、肾母细胞瘤基因-1(WT-1)、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)阳性;T细胞1识别黑色素瘤抗原(Melan-A)、S100、结蛋白灶状阳性;癌胚抗原(CEA)、上皮膜抗原(EMA)、多肿瘤抑制因子1(MTS/P16)、黑色素瘤相关抗原(HMB45)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、CD10、CD34阴性;Ki67增殖指数约1%阳性。结论UTROSCT是一类罕见的具有卵巢性索间质肿瘤特征的子宫肿瘤,临床症状及影像学检查缺乏特异性,依赖术后病理组织形态学及免疫组化确诊,其生物学行为具有低度恶性潜能,大多数呈良性过程,需要长期随访。

青春期前女童双侧卵巢硬化性间质瘤一例

卵巢硬化性间质瘤(ovarian sclerosing stromal tumor,OSST)是一种罕见的良性卵巢性索间质肿瘤,目前文献报道的病例总数约为100例。OSST主要发病群体为20~30岁育龄期女性,临床表现为腹痛、附件包块,肿瘤可具有内分泌功能,易导致月经紊乱、不孕,少数患者出现多毛痤疮、声音低沉等男性化表现。该病在青春期前女童中极为罕见,半数OSST患儿为体检时发现盆腔肿物,也有因性激素升高引起临床表现而就诊。其通常为单侧卵巢发病,目前仅有3例报道发生于双侧卵巢。对于双侧OSST的年轻女性患者,可行双侧卵巢肿物切除术或至少保留一侧正常卵巢组织手术,最大程度保留患者生育力。该病预后良好且术后随访均未见复发及转移。本文报道1例罕见的青春期前女童双侧OSST病例,并通过相关文献复习对该疾病的临床特征、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论,以提高临床医生对该疾病的认识。

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤临床病理观察及文献复习

目的:探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)的临床特征及组织病理学特点、免疫表型与鉴别诊断。方法:回顾性分析1例UTROSCT的临床病理特征,采用免疫组化方法检测AE1/AE3、CK7、inhibin-α、calretinin、Melan A、ER、PR、CD10、Caldesmon、Ki-67在UTROSCT中的表达模式,进行文献复习。结果:患者女性,56岁,肿瘤组织直径2.0 cm,与周围组织边界不清,肿瘤组织侵及子宫肌层。肿瘤细胞呈梁状、条索状、腺样和巢状排列,部分肿瘤细胞呈弥漫分布。肿瘤细胞中等大小、形态较一致,核呈圆形或卵圆形,可见小核仁,未找见不典型核分裂像或病理性核分裂像;肿瘤细胞胞质丰富、透亮,呈嗜酸性。免疫组化标记结果:肿瘤细胞AE1/AE3、CK7、Inhibin-α、calretinin、PR和CD10呈阳性表达;肿瘤细胞Melan A、Caldesmon和ER呈阴性表达。结论:UTROSCT是一种罕见的原发于子宫的间叶源性低度恶性肿瘤,最终确诊需依赖组织形态学特点及免疫表型,同时须与多种肿瘤鉴别。

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤病理及临床分析

目的:探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)的病理及临床特点,促进临床对UTROSCT的认识。方法:回顾性分析并总结8例UTROSCT临床病理、免疫组化及分子遗传学特征,学习相关文献并总结其鉴别诊断要点。结果:8例患者年龄40~81岁,肿瘤最大直径2.0~10.0 cm,切面为实性,灰白、灰黄色。镜下肿瘤细胞呈上皮样或性索样,核分裂象少见。呈片状、巢状、小梁状或条索状排列,少数为裂隙样及肾小球样排列。免疫组化显示肿瘤细胞不同程度表达上皮(5/7)、性索(8/8)、平滑肌(6/7)、激素受体(8/8)及子宫内膜间质(5/8)标记。2例行FISH检测,均检测出NCOA1易位,均未发现JAZF1易位,1例行RNA测序,显示GREB1-NCOA1基因融合。7例患者随访时间4~96个月不等,1例复发,1例盆腔转移,其余5例均无瘤生存。结论:UTROSCT是一种罕见的子宫肿瘤,大部分呈良性经过,组织学表现、免疫表型及分子学改变有助于诊断。

子宫类似卵巢性索瘤样肿瘤MRI表现两例

子宫类似卵巢性索瘤样肿瘤较为罕见,关于其影像报道也较为少见。现报道子宫类似卵巢性索瘤样肿瘤MRI表现2例,为临床提供诊断经验。

卵巢性索间质肿瘤的相关临床表现与超声特征分析

目的探讨卵巢性索间质肿瘤相关临床表现与超声特征。方法选取50例卵巢性索间质肿瘤患者,均予以超声检查,分析临床表现、检验异常及不同类型卵巢性索间质肿瘤的超声特征。结果50例患者均绝经,腹痛14例,腹部包块22例,泌尿症状17例,腹水4例,阴道出血13例;检验值异常包括糖类抗原125(CA125)异常10例,糖类抗原199(CA199)异常5例,人附睾蛋白4(HE4)异常3例。卵泡膜纤维瘤28例,形态规则、边界清晰、内部实性回声,后方回声多衰减,多无血流信号;纤维瘤10例,形态规则,边界多不清晰,实性内部回声,后方回声衰减,检出血流信号占比50%;卵泡膜细胞瘤4例,形态规则,边界清晰,实性内部回声,后方回声无变化或衰减,检出血流信号占比50%;纤维肉瘤4例,形态规则或不规则、边界清晰或不清晰,不规则囊实性内部回声,后方回声无变化或增强,有血流信号;颗粒细胞瘤4例形态规则,边界清晰,不规则囊实性回声,后方回声无变化,检出血流信号占比50%。结论卵巢性索间质肿瘤好发于绝经女性,部分肿瘤标志物水平异常,部分有较典型超声表现。

子宫类似卵巢性索瘤样肿瘤1例报告

子宫类似卵巢性索样肿瘤是一种非常罕见的妇科肿瘤,病灶形态类似于卵巢性索肿瘤,且缺乏可识别的子宫内膜间质成分,易出现漏诊及误诊等情况。子宫类似卵巢性索瘤样肿瘤存在复发或转移的风险。本文报道1例子宫类似卵巢性索瘤样肿瘤的临床表现、病理特征及治疗方案,以提高对本病的认识。

卵巢性索-间质肿瘤的MRI诊断及病理对照研究

目的:分析卵巢性索-间质肿瘤的MRI表现,提高MRI诊断水平。方法:回顾性分析经手术和病理证实的32例卵巢性索-间质肿瘤的MRI资料,观察肿瘤的部位、形态、大小、信号、囊/实性、赘生物及强化方式等情况,并与手术病理对照。结果:①纤维-卵泡膜细胞瘤21例(纤维瘤9例,纤维卵泡膜细胞瘤3例,卵泡膜细胞瘤9例)。T_2WI呈低信号为主19例,伴瘤内高信号17例,其中水肿9例,卵泡膜细胞区9例,囊变2例,出血坏死1例;增强后轻度延迟强化8例,轻中度强化伴团状或云絮状明显强化9例,无强化2例;T_2WI呈高信号2例,轻中度强化,肿瘤为富含细胞纤维瘤。②颗粒细胞瘤4例。其中厚壁囊性2例,囊实性2例,实性区呈T_2WI稍高信号,中度或明显强化。③硬化性间质瘤3例,均为实性,T_2WI呈全部或周边低信号,中心混杂中高信号,明显强化,其中2例呈向心性强化。④Serto1i-Leyding细胞瘤3例。巨大多房囊性为主2例,实性1例。⑤环小管性索瘤1例,实性结节状,中度强化。结论:卵巢性索-间质肿瘤形态多样,部分类型肿瘤MRI表现具有特征性。

卵巢性索-间质肿瘤的MRI表现

目的探讨卵巢性索-间质肿瘤的MRI表现。方法回顾性分析经手术和病理证实的31例卵巢性索-间质肿瘤的MRI资料。结果 31例性索-间质肿瘤:卵泡膜细胞瘤9例、卵泡膜-纤维瘤14例,粒层细胞瘤6例,支持-间质细胞瘤2例。卵泡膜细胞瘤、卵泡膜-纤维瘤中,19例(82.61%)为实性,其中76.19%的肿瘤T2WI呈明显低信号,23.81%T2WI呈稍高信号,病灶内均可见斑片状、裂隙状、云絮状高信号影;3例(13.04%)呈囊实性病变;1例(4.35%)为完全囊性病灶。粒层细胞瘤:MRI均表现为囊实性肿块,肿瘤内可见多囊状改变,增强扫描囊壁及实性部分均持续明显强化;支持-间质细胞瘤:囊实性混杂肿块,增强扫描后实性成分及分隔明显强化。结论卵巢性索间质肿瘤MRI表现多样,但各种肿瘤有其特征性表现。

类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤的病理特征及免疫学表型分析

目的探讨罕见的类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)的临床病理学特征、免疫表型和组织发生学。方法分析1例UTROSCT的临床表现,对标本进行病理学和免疫组化(SP法)染色观察。结果肿瘤组织的性索成分包括上皮样细胞和大量的泡沫样细胞,未见子宫内膜间质。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达性索(calretinin、Melan A、CD99和inhibin)、平滑肌和上皮标记,还表达vimentin、ER、PR、bcl-2,而CK7、CD10和CD117(-)。结论形态学和免疫学表型支持UTROSCT是子宫少见的含真正性索成分的多表型性肿瘤,具有不确定的潜在的复发可能性。

卵巢环状小管性索瘤6例临床病理分析

目的：探讨卵巢环状小管性索瘤良恶性区别的标准。方法：对６例卵巢环状小管性索瘤，良性４例，恶性２例，进行临床病理观察，ＡｇＮＯＲ计数及术后随访。结果：恶性者瘤细胞有轻至中度异型性，且见到分裂象，单纯性和复合性小管减少，伴有梁状或弥漫性颗粒细胞瘤样成分。临床随访转移在术后５年以上。结论：此瘤是一种真性肿瘤，可分为单纯型、颗粒细胞为主型和支持细胞为主型。

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤8例临床病理特征分析

目的:探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)的临床病理特征。方法:收集8例UTROSCT患者的临床病理资料及随访资料,进行光镜观察及免疫组化染色。结果:8例均为绝经前患者,年龄27~52岁。肿瘤均为单发,直径2.1~14.0 cm。5例表现为子宫出血,2例表现为腹痛,1例在体检时发现。5例位于子宫肌壁间,3例位于黏膜下。镜下肿瘤均由上皮样或性索样细胞构成,呈小梁状、巢片状或性索样排列。细胞无明显异型性,无明确坏死及核分裂。肿瘤细胞同时表达性索标记(α-inhibin,WT-1,CD56,CR)、肌源性标记(SMA,desmin)及上皮性标记(CK、CAM5.2、EMA),ER与PR均为阳性表达,但H-caldesmon常为阴性表达。4例不同程度表达神经内分泌标记物(Sy N、NSE、Cg A)。1例子宫全切术后30个月复发,1例子宫及双附件切除术后26个月后死于肺癌,其余6例均无病生存。结论:UTROSCT确诊主要依靠特征性的形态及免疫表型,多呈良性临床经过,但可复发或转移,患者需长期随访。

卵巢非妊娠性绒癌临床病理观察

目的探讨卵巢非妊娠性绒癌的临床病理学特征。方法观察2例卵巢非妊娠性绒癌的临床表现、组织学形态及免疫组化特征并复习文献。结果 2例患者均为13岁女童,肿瘤均位于左侧卵巢,瘤组织中可见各型滋养细胞成分,呈巢状、筛状、乳头状排列,伴明显出血坏死;其中1例伴右侧卵巢环状小管性索瘤,免疫组化显示2例绒癌均hCG和CK(+),伴发的环状小管性索瘤CD56和CD99(+)。结论卵巢非妊娠性绒癌为罕见的高度恶性的生殖细胞肿瘤,伴发环状小管性索瘤更为罕见。非妊娠性绒癌易早期转移,预后极差。

卵巢支持莱迪细胞瘤15例临床病理分析

目的:探讨卵巢支持莱迪细胞瘤的临床特点、病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析我院1962年至2009年诊治的15例卵巢支持莱迪细胞肿瘤患者的临床和病理资料。结果:15例术前均未考虑本病,其中13例有男性化、女性化及去女性化表现。6例女性化表现患者同时合并雌激素相关疾病(如子宫肌瘤、子宫内膜癌、子宫内膜增生)。14例术中见大体肿瘤,1例因子宫内膜癌手术,术后病理检查发现本病。肿瘤高分化6例,中分化5例(含有网状及异型成分1例),低分化4例。2例低分化肿瘤术中冰冻病理检查分别误诊为卵巢癌及卵巢颗粒细胞瘤。5例患者保留生育功能,其中3例实现生育。8例患者接受分期手术,其中1例术中发现肿瘤大网膜转移。15例中,9例中、低分化者术后接受辅助化疗。随诊2～34年,14例患者无瘤存活,1例低分化肿瘤治疗后4年复发。结论:支持莱迪细胞瘤难以及时诊断,患者的内分泌表现是提示本病的重要线索。预后良好,对于本病患者可行保留生育功能手术,但需注意低分化肿瘤的复发问题。

卵巢硬化性间质瘤的超声影像及临床病理特征

目的探讨卵巢硬化性间质瘤(ovarian sclerosing stromal tumor,OSST)的超声图像及临床病理特征。方法回顾性分析1996年3月至2013年9月北京协和医院经手术病理证实的12例OSST患者的临床、病理及影像学表现,着重对其超声图像特点进行分析。结果 12例OSST患者中,8例主诉为月经不规律,6例患者性激素水平异常,4例CA125升高。OSST均呈单侧发病,病灶声像图特点:12例(100%)病灶边界清晰;10例(83.3%)呈典型分叶状;7例(58.3%)为囊实性以实性为主结构,4例(33.3%)为实性结构;8例(66.7%)实性部分表现为低回声;12例(100%)病灶实性部分回声不均;10例(83.3%)内部散在细条状高回声;11例(91.7%)病灶后方回声衰减;10例(83.3%)病灶呈丰富规则的血流信号,多为周边及内部规则血流,内部血流呈轮辐状向心分布是其特征性表现。结论 OSST具有特征性的临床表现,有着与其病理特点相对应的典型超声图像特征,超声检查对于术前明确诊断可起到重要作用。