Siemen综合征1例报告

Siemen综合征又名Siemen-wedderburn综合征，无汗-外胚层发育不良综合征。临床上较为罕见，现报道一例如下。

少汗性外胚叶发育不全1例报告

报告1例少汗性外胚叶发育不全病例。患者女,17岁,出生至今口腔内仅有1颗牙。家族中有近三代近亲结婚史。全身皮肤汗毛少,干燥、光滑,头发稀疏,眉毛和睫毛稀少、淡黄色,腋毛和阴毛缺如。双唇外翻、突出、干燥,上、下牙槽嵴呈未发育状,仅有左上第三乳牙,畸形,无松动。采用全口义齿修复,咀嚼功能恢复。