血清KL-6水平在原发性干燥综合征继发间质性肺病患者诊断及病情评估中的作用

目的本研究旨在探讨血清学标志物在原发性干燥综合征继发间质性肺病(pSS-ILD)患者诊断和病情严重程度评估中的作用。方法回顾性分析2013年5月至2014年5月南京鼓楼医院31例间质性肺病继发干燥综合征患者的临床资料,并进行电话随访,肺炎及健康体检者作为对照组,检测患者血清涎液化糖链抗6(KL-6)、白细胞介素-4(IL-4)、肺表面活性蛋白-D(SP-D)和转化生长因子-β(TGF-β)表达水平,分析其与疾病严重程度的关系。结果pSS-ILD患者血清KL-6水平显著高于肺炎组及健康对照组,KL-6 cut-off>858U/mL时,预测pSS-ILD敏感度、特异性分别为80.6%、100%,曲线下面积(AUC)为0.973。在KL-6水平≥1000 U/mL患者组中,血清IL-4水平显著下降,血清球蛋白、C反应蛋白(CRP)、CD4^(+)淋巴细胞数、二氧化碳分压(PaCO_(2))显著升高,用力肺活量(FVC)的值及占预计值的百分比均显著下降,以上均为P<0.05,差异有统计学意义。结论血清KL-6可作为pSS-ILD诊断及病情评估的理想血清标志物。

原发性干燥综合征干眼患者临床指标与泪液中IL-1β、IL-6、MMP-9的相关性研究

目的研究原发性干燥综合征(primary Sj gren′s syndrome,PSS)干眼患者泪液中白介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)、白介素-6(interleukin-6,IL-6)、基质金属蛋白酶-9(matrix metalloproteinase-9,MMP-9)的表达水平与临床干眼指标之间的相关性。方法选取2020年8月~2021年1月在徐州医科大学附属医院确诊为PSS伴干眼的患者30例为研究组,同期30例健康人为对照组,分别完成眼表疾病指数量表(ocular surface disease index,OSDI)、基础泪液分泌试验(schirmerⅠtest,SⅠt)、非接触式泪河高度(non-invasive tear meniscus height,NITMH)、非接触式泪膜破裂时间(non-invasive breakup time,NIBUT)、脂质层厚度分级、眼红分析、睑板腺缺失评分、角膜荧光素钠染色(fluorescent,FL)评分及泪液采集。检测两组泪液中IL-1β、IL-6、MMP-9的表达水平,并分析与临床干眼指标的相关性。结果研究组OSDI、FL、睑板腺缺失评分、IL-1β、IL-6、MMP-9的表达水平均高于对照组(P<0.05),SⅠt、NITMH、NIBUT、脂质层厚度分级均低于对照组(P<0.05)。相关性分析结果显示,研究组IL-1β、IL-6、MMP-9表达水平与OSDI、FL呈正相关(P<0.05),与SⅠt、NITMH、NIBUT、脂质层厚度分级呈负相关(P<0.05),与眼红分析和睑板腺缺失评分无相关性(P>0.05)。结论PSS干眼患者泪液中IL-1β、IL-6、MMP-9的表达水平与OSDI、FL、SⅠt、NITMH、NIBUT、脂质层厚度分级具有相关性。

血清转化生长因子β1与白细胞介素6水平对原发性干燥综合征并发神经系统病变的预测价值

目的:探讨血清转化生长因子β1(TGF-β1)、白细胞介素6(IL-6)水平对原发性干燥综合征(pSS)并发神经系统病变的预测价值。方法:选取80例pSS患者为研究对象,根据是否并发神经系统病变分为观察组(n=26)和对照组(n=54)。比较两组患者一般资料、病理特征、相关生化指标及自身抗体;多因素Logistic回归分析影响pSS并发神经系统病变的因素,ROC曲线分析TGF-β1和IL-6对pSS并发神经系统病变的预测价值。结果:与对照组相比,观察组患者病程更短、口干症与干眼症发生率更低、ESSDAI评分更高、TGF-β1与IL-6水平更高、补体C_4水平更低(P<0.05)。回归分析显示,TGF-β1和IL-6是pSS并发神经系统病变的独立危险因素(OR=1.759、1.791,P<0.05)。ROC曲线分析显示,TGF-β1、IL-6及二者联合预测pSS并发神经系统病变的曲线下面积(AUC)分别为0.882、0.868、0.946,二者联合预测价值更高(P<0.05)。结论:血清TGF-β1、IL-6与神经系统病变的发生密切相关,可以作为pSS并发神经系统病变的潜在生物标志物,为早期诊断和治疗提供重要依据。

刺激性唾液蛋白含量变化及其临床诊断价值

目的研究刺激性唾液蛋白含量变化及其影响因素,并考察其临床诊断价值。方法取33例正常人和73例Sjgren综合征SS患者在无刺激状态与酸刺激状态下的唾液,放射免疫法测定β2微球蛋白(β2-mG)浓度,速率散射比浊法测定分泌型IgASIgA浓度,精密pH试纸测定pH值,SPSS软件对数据进行统计学处理。结果SS患者刺激组唾液β2-mG浓度较非刺激组明显降低,差异有显著性(P<0.01);并较正常人刺激组升高,差异亦有显著性(P<0.05)。正常人3%醋酸刺激组和Vc刺激组唾液与非刺激组比较,流率明显上升,pH值、SIgA和β2-mG浓度均明显下降,差异有显著性(分别P<0.01和P<0.05);3%醋酸刺激组和Vc刺激组唾液测取值之间也有显著性差异(P<0.01)。结论刺激性唾液蛋白浓度降低可能因pH值降低导致流率增加所致,也可能与pH值降低有直接关系。SS患者刺激性唾液蛋白测定具有一定诊断意义,只是与非刺激性唾液的诊断标准不同。

皮肌炎继发干燥综合征伴肺间质病变的血清人Ⅱ型肺泡细胞表面抗原变化1例

自身免疫性疾病往往可继发多脏器多系统损害，肺是常见受累器官之一，而自身免疫性疾病导致的肺间质病变（interstitiallungdiseases,ILDs),往往以肺间质和肺泡腔不同形式和程度的炎症及纤维化为主要病理改变，病情进展迅速，最终结局为呼吸衰竭。常见的与ILDS相关的自身免疫性疾病有系统性硬化症、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎等。文献报道，一种高分子量糖蛋白一人n型肺泡细胞表面抗原(KrebsvondenLungen-6,KL-6)与上述疾病所致的ILDS关系密切。KL-6在正常肺组织的II型肺泡细胞表达，当发生ILDS时，II型肺泡细胞再生，KL-6明显升高，不仅出现于ILDS患者的肺泡灌洗液中[1]，同时也存在于血清中[2]。现报道北京大学人民医院风湿免疫科的1例自身免疫性疾病合并ILDS的患者治疗前后血清KL-6的变化情况，并结合临床和影像学特点来评估病情，指导治疗。

养阴通络方联合硫酸羟氯喹片对阴虚血燥证原发性干燥综合征患者细胞因子的影响

目的 观察养阴通络方联合硫酸羟氯喹片治疗阴虚血燥证原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,PSS)患者的临床疗效及其对细胞因子的调节作用。方法 选取2019年11月至2020年10月山西省中医院风湿病科门诊51例阴虚血燥证PSS患者,随机分为观察组(26例)和对照组(25例)。对照组予硫酸羟氯喹片,口服,每次0.2 g,1日2次,观察组在对照组基础上联用养阴通络方,两组均治疗12周。观察两组临床疗效及治疗前后γ干扰素(interferon-γ,IFN-γ)、白细胞介素-4(interleukin-4,IL-4)、白细胞介素-17(interleukin-17,IL-17)、白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、欧洲抗风湿病联盟干燥综合征患者报告指数(European league against rheumatism Sj?gren syndrome patient reported index,ESSPRI)的变化。结果 观察组临床总有效率为88.46%,对照组临床总有效率为64.00%,观察组明显高于对照组(P<0.05)。治疗后,两组IFN-γ、IL-4、IL-17、IL-6、ESSPRI较治疗前均明显降低(P<0.05),且观察组IFN-γ、IL-4、IL-17、IL-6、ESSPRI均明显低于对照组(P<0.05)。结论 养阴通络方联合硫酸羟氯喹片可改善阴虚血燥证PSS患者的口干、眼干症状,调节细胞因子水平。

Primary thymic mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma with multiple thin walled lung cysts: case report and literature review

Mucosa-associated lymphoid tissue （MALT） lymphoma of the thymus is rare. We reported a case of a 37-year-old Chinese female with Sjtgren＇s syndrome and hyperglobulinemia. She suffered from chronic cough for 3 weeks. Chest computed tomography （CT） demonstrated a multiloculated cystic mass in mediastinum prevascular space and multiple lung cysts. Laboratory exam of autoimmune markers showed positive of antinuclear antibody （ANA）, Sjtgren＇s syndrome A （SSA）, Sjtgren＇s syndrome B （SSB）, and rheumatoid factors （RF）. Thymectomy with lymph node dissection was performed. The pathology report revealed thymic extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue. Under immunohistochemical stains, CD20 and Bcl-2 were positive. No evidence of recurrence of disease was found.