黄马酊联合雷公藤多苷片治疗免疫性小血管炎慢性创面临床观察

目的:观察黄马酊联合雷公藤多苷片治疗免疫性小血管炎慢性创面的临床疗效。方法:42例免疫性小血管炎患者按随机数字表分成对照组21例和观察组21例。对照组给予基础常规治疗和醋酸泼尼松片,创面局部予以黄马酊治疗;观察组在对照组基础上加雷公藤多苷片口服。结果:两组患者治疗后创面面积均减少,愈合率提高,伯明翰血管炎性活动性评分均降低,而观察组优于治疗组,差异具有统计学意义(P<0.01)。两组患者治疗后hs-CRP、ESR均下降,血清VEGF水平增加,差异具有统计学意义(P<0.05),观察组hs-CRP、ESR均低于对照组,血清VEGF水平高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.01)。结论:黄马酊联合雷公藤的使用能降低免疫性小血管炎活动性,减轻炎症反应,促进血管生成,提高创面愈合率。

肺原发性小血管炎影像表现

目的 探讨肺部原发性小血管炎的影像表现。资料与方法 回顾性分析6例临床确诊原发性小血管炎肺脏受累病例胸片及CT表现。结果 肺部表现有:(1)肺内多发斑片影;(2 )两肺弥漫浸润性阴影,类似肺间质性改变。结论 肺原发性小血管炎影像表现无明显特异性,提高对该病认识,早期诊断十分重要。

抗中性粒细胞浆抗体与肾小球肾炎

目的 :研究抗中性粒细胞浆抗体 (antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)与肾小球肾炎的关系。方法 :采用间接免疫荧光法及酶联免疫吸附法 ,对 48例各种类型的肾小球肾炎作血抗中性粒细胞浆抗体定性及定量测定 ,同时进行临床、病理、实验室检查对照。结果 :(1)在 48例肾小球肾炎患者中有 12例 ANCA阳性 ;(2 ) ANCA阳性患者的临床表现不尽相同 ;(3)在 ANCA阳性患者的肾小球内大多有新月体形成 ,血管病变及间质炎症 ;(4)ANCA阳性患者血中 TNF均高于正常值 ,在肾小球内的不同部位均可发现粘附因子 VCAM- 1沉积。结论 :一些肾小球肾炎实际上就是血管炎的一类 ,无论是病理变化 ,还是发病机理都有相同之处。

ANCA阳性小血管炎的胸部高分辨率CT表现

目的:探讨ANCA阳性小血管炎(ANCA-associated small vessel vasculitis,AASV)的肺部高分辨率CT(HRCT)的影像学表现。方法:搜集26例经临床证实的ANCA阳性小血管炎的胸部HRCT资料,对其HRCT表现进行回顾性分析。结果:AASV的主要表现包括:①间质性改变:主要为网状改变,不规则网状改变17例(65.4%)、结节状网状改变3例(11.5%),在不规则网状改变中,树冠征阳性较具特点,共7例;其它有小叶间隔增厚22例(84.6%)、磨玻璃影22例(84.6%)、支气管扩张9例(34.6%)、胸膜下线7例(26.9%)。囊状改变:葡萄串样2例(7.7%)、串珠样13例(50%)、蜂窝样9例(34.6%),囊内小叶核心征阳性较具特点,共13例(50%);②肺泡改变:其中弥漫渗出较具特点,共8例(30.8%),局部渗出1例(3.8%)、空气捕捉征3例(11.5%)、树芽征1例(3.8%)、实变灶3例(11.5%);③结节改变:均为散发,共10例(38.5%);④其它影像学改变:包括条索影22例(84.6%),斑片影12例(46.1%)、钙化灶(近胸膜下)3例(11.5%)、胸膜增厚17例(65.4%),结节状叶间胸膜增厚较具特点,共5例(19.2%),肺不张4例(15.4%)、纵隔、腋下淋巴结显示25例(96.2%);肿大4例(15.4%)、胸腔积液7例(26.9%)、心包积液4例(15.4%)、肺动脉高压3例(11.5%);⑤10位患者随访结果:无变化3例、加重5例,减轻2例。结论:HRCT可提供ANCA阳性小血管炎胸部病变的众多信息,对ANCA阳性小血管炎诊疗有重要参考价值。

溶酶体膜蛋白-2抗体诱导中性粒细胞胞外捕网形成的实验研究

目的研究溶酶体膜蛋白-2抗体(LAMP-2-antibody)诱导中性粒细胞胞外捕网形成(NETosis)的作用,为进一步探讨这种新型细胞死亡模式在系统性小血管炎中的作用及机制奠定基础。方法采用PolymorphprepTM进行密度梯度离心法分离健康志愿者外周静脉血中性粒细胞,抗LAMP-2抗体刺激中性粒细胞,以及通过NADPH氧化酶抑制剂二甲苯基碘(DPI)阻断活性氧簇的产生,电镜、免疫荧光观测胞外捕网的形成,激光共聚焦检测自身抗原LAMP-2、PR3、MPO的表达。结果 LAMP-2抗体促进中性粒细胞胞外捕网NETs形成,自身抗原MPO、PR3及LAMP-2包含在NETs内,抑制NADPH氧化酶的活性可以阻断NETs形成。结论 LAMP-2抗体可能通过诱导中性粒细胞异常死亡,释放内源性危险信号,激活自身免疫反应等来维持血管炎的恶性持续状态。

肺部原发性小血管炎的临床表现和诊断

目的 研究肺脏受累的原发性小血管炎的临床特点和早期诊断要点 ,减少其误诊率。方法 对 2 6例原发性小血管炎伴肺脏受累患者的临床资料进行回顾性分析。结果 2 6例中 ,显微镜下多血管炎 (MPA) 15例 ,韦格纳肉芽肿 (WG) 9例 ,变应性肉芽肿性血管炎 (CCS) 2例。抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性率 6 1.5 %。肺脏受累的临床表现有咯血、呼吸困难、干咳、胸痛、胸闷等 ,胸部 X线多表现为多发斑片状或点状阴影、大片高密度阴影或团块影、结节影、网格状影 ,可有空洞形成。疾病早期多误诊为肺部感染、肿瘤、肺间质病变等。应用肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗肺部病变可明显吸收 ,临床危重症得以改善。结论 伴肺脏受累的原发性小血管炎临床表现复杂多样 ,诊断困难 ,误诊率高 ,易延误病情 ,须引起临床医师的重视。

原发性肺部小血管炎16例

目的了解小儿原发性肺部小血管炎的临床特点及诊断要点,减少误诊率。方法对原发性肺部小血管炎患者16例的病理检查、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测、肺损害临床表现、影像学及误诊情况进行回顾性分析。结果16例中显微镜下多动脉炎(MPA)9例,韦格内氏肉芽肿病(WG)4例,变应性肉芽肿性血管炎(CCS)3例;ANCA阳性率75%;肺损害临床表现有干咳、胸痛、胸闷、咯血、呼吸困难等;胸部X线表现为多发斑片状或点状阴影、结节影、大片高密度阴影或团块影、网格状影及空洞形成。应用肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗后10例好转,其中8例胸片正常。放弃治疗、死亡各3例。结论小儿原发性肺部小血管炎临床表现复杂多样,诊断困难,误诊率高,应引起临床医师重视。

25例肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现及临床分析

目的研究肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现等临床特点。方法对本院2004年1月~2010年1月收治的肺部受累的19例显微镜下多血管炎（MPA）患者及6例变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者的临床资料进行回顾性分析。结果 19例MPA的肺部HRCT表现有：（1）两肺弥漫浸润性阴影、类似肺间质性改变12例;（2）肺内多发斑片影7例。6例CSS的肺部HRCT均表现为多发斑片影。19例MPA中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性18例,阳性率高达94.74%。6例CSS中ANCA阳性1例。结论肺部受累的原发性小血管炎HRCT影像学表现无明显特异性,结合临床及实验室检查,可以提高认识,早期诊治。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎30例临床诊治分析

目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特点、诊断和治疗。方法：回顾性分析2002年6月~2009年6月检测并明确诊断的30例ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料。结果：30例患者中胞浆型ANCA（c-ANCA）阳性4例,3例识别蛋白酶3（PR3）,1例识别髓过氧化物酶（MPO）;核周型ANCA（p-ANCA）阳性26例,均识别MPO。临床表现呈多器官受累,以肾、肺受累为主。多数患者有贫血、血沉增快和C反应蛋白增高。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,诱导缓解的缓解率为83.3%。结论：ANCA相关性小血管炎临床表现为多器官受累,缺乏特异性,其诊断要结合临床表现、ANCA检测和病理活检综合考虑,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有较好疗效,吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤等免疫抑制剂较环磷酰胺毒副作用更小。

NETs刺激下慢性支气管炎大鼠血清ANCA产生机制探讨

目的:探讨长期慢性感染刺激诱导机体产生抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的机制。方法:烟熏法联合脂多糖气管内注入,建立慢性支气管炎大鼠模型,用佛波脂(PMA)体外刺激大鼠中性粒细胞产生中性粒细胞胞外网络(NETs),以NETs免疫慢性支气管炎大鼠,比较慢性支气管炎NETs刺激组(CB/NETs)、慢性支气管炎组(CB)和正常组三组大鼠血清髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体(MPO-ANCA)、血清瓜氨酸化的组蛋白H3(Cit H3)、血清IFN-α水平及血清肌酐、血清尿素氮、尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量水平。结果:(1)CB/NETs组的血清MPO-ANCA水平明显高于CB组及正常组,(62.4975±19.637 64)ng/ml vs(17.380 6±4.886 49)ng/ml,(20.888 4±4.396 07)ng/ml(P<0.01)。(2)CB/NETs组的血清Cit H3水平明显高于CB组及正常组,(32.597 4±20.291 5)ng/ml vs(8.856 8±2.366 92)ng/ml,(5.622 5±0.837 38)ng/ml,(P<0.05,P<0.01)。(3)CB/NETs组中有两只大鼠的血清IFN-α水平异常升高(3 735.7、3 428.4 pg/ml)。(4)三组大鼠的肾脏相关指标差异暂未呈现出统计学意义。(5)大鼠血清Cit H3水平与血清MPO-ANCA水平呈正相关(r=0.61,P<0.05)。结论:慢性支气管炎长期、反复感染可导致ANCA水平升高,从形成高水平的ANCA到最终形成ANCA相关性小血管炎尚需要时间。

ANCA相关性小血管炎肾损害患者尿液肾损伤生物标志物的检测及意义

目的:探讨ANCA相关性小血管炎(AASV)肾损害患者尿液中肾损伤生物标志物的表达及变化特点,以探寻在AASV早期诊断及治疗的应用价值。方法:用酶联免疫吸附法(ELISA)检测AASV组及对照组尿液β连环蛋白(β-catenin)、尿海藻糖酶(trehalase)、中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白分子(Neutrophil Gelatinase-Associated Lipocalin,NGAL),与血清ANCA及血肌酐(Scr)、胱抑素C(Cys C)、C-反应蛋白(CRP)、尿微量白蛋白/肌酐比值(ACR)、β2-微球蛋白(β2-M)等临床指标比较,建立患者的ROC曲线来评价尿液β-catenin、trehalase、NGAL对AASV的诊断及疾病活动的预测价值。结果:(1)AASV组患者尿液β-catenin(P<0.01)、trehalase(P<0.01)、NGAL(P<0.05)水平显著高于对照组,且尿液β-catenin、trehalase在AASV活动期与缓解期之间差异有统计学意义(P<0.01)。(2)与治疗前相比,活动期治疗后尿液β-catenin、trehalase水平明显下降(P<0.05)。(3)AASV患者尿β-catenin水平与Scr、β2-MG、ACR呈正相关,与GFR呈负相关(P<0.05);尿trehalase水平与β2-MG呈正相关(P<0.05);尿NGAL水平与BUN、Cys C、ACR呈正相关(P<0.05)。(4)尿液β-catenin、trehalase、NGAL诊断AASV肾损害的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.966(P<0.001)、0.903(P<0.001)、0.752(P<0.05);尿β-catenin、trehalase判断AASV病情活动性的AUC均大于血清ANCA滴度(P<0.05)。结论:尿液β-catenin、trehalase、NGAL可能是诊断AASV敏感性和特异性较高的生物学标志物。

伴肾脏受累的原发性小血管炎的诊治探讨

目的 :探讨伴肾脏受累的原发性小血管炎的早期诊断和合理治疗。方法 :对 7例原发性小血管炎伴肾脏受累患者的临床资料进行回顾性分析。结果 :7例中 1例肾功能严重受损 ,经甲泼尼龙冲击 (后改口服激素治疗 )及血液透析治疗 ,病情曾一度好转 ,因突发肺出血、上消化道出血死亡 ,其余 6例经激素、环磷酰胺冲击治疗 ,病情稳定 ,肾功能好转或正常。结论 :伴肾脏受累的原发性小血管炎 ,早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性中耳炎误诊病例临床特点分析

目的总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性中耳炎(OMAAV)的临床特点。方法对2005~2015年收治的4例OMAAV患者的临床资料进行回顾性研究,包括:症状、白细胞、红细胞沉降率、C反应蛋白(CRP)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)及其他免疫指标,以及听力学、影像学、病理学。结果术后发热、耳流水为主症,听力呈混合性耳聋,白细胞增高中性粒细胞比率高,红细胞沉降率4倍以上增快,CRP增高;ANCA发病2-3后周阳性;肺片出现多发片影或及结节影,颞骨CT弥漫性炎症,伴有鼻窦的炎症;病理:3例坏死性血管炎,1例未做;经过激素加环磷酰胺治疗,症状控制。结论 OMAAV初始表现无特异性,极易误诊,红细胞沉降率、CRP增高比普通炎症明显,ANCA在起病初期的敏感性低。

霉酚酸酯治疗原发小血管炎的疗效观察

目的观察霉酚酸酯和间断环磷酰胺静脉冲击治疗原发小血管炎的疗效、不良反应和复发率。方法我院2010年1月至2011年1月收治的25例原发小血管炎患者随机分为霉酚酸酯组(MMF组)12例,间断环磷酰胺静脉冲击组(CTX组)13例。比较两组病情缓解率、不良反应发生情况、患者肾功能变化、复发情况等。结果 MMF组患者缓解率、肾功能恢复率、ANCA变化转阴率均明显优于CTX组(P<0.05);MMF组不良反应发生率低于CTX组(25.0%vs.38.6%,P<0.05)。结论与传统间断环磷酰胺静脉冲击治疗相比,采用霉酚酸酯治疗原发小血管炎,缓解率更高,复发率更低,且肾功能恢复情况较为理想。

抗中性粒细胞胞质抗体及其相关性小血管炎的研究现状

与抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）密切相关的小血管炎称ANCA相关性小血管炎（AASV），ANCA已成为AASV的特异血清学诊断工具。蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）是ANCA最重要的抗原成分，在启动中性粒细胞（PMN）全面活化过程中起着重要作用。目前认为间接免疫荧光法联合抗原特异性ELISA法是ANCA的规范化检测方法，而AASA的发病机制可以从PMN活化和血管损伤、PMN凋亡和炎症慢性化两个环节进行理解。此外，针对抗PR3和抗MPO抗体阳性患者的I临床特征及组织病理学特点的研究尚待深入进行。

系统性小血管炎诊断情况调查

目的了解综合性医院中系统性小血管炎的诊断现状,探讨该病确诊困难的原因。方法对本院确诊为系统性小血管炎的42例患者进行回顾,其中,男24例,女18例。分析其发病年龄、首发症状、疾病发展过程、从症状的发生到确诊所花费的时间及误诊情况等。结果患者发病年龄24～82岁,平均(60.3±15.4)岁,其中60岁以上者共27例。从首发症状到确诊时间7d～10年,中位数13个月。39例以各类待查诊断入院,13例在首次入院期间即获确诊,均为开展ANCA检测后确诊的患者;25例延迟诊断;4例属于误诊。39例进行了血清抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)检测,其中35例ANCA阳性,包括核周型ANCA(P-ANCA)阳性24例和胞浆型ANCA(C-ANCA)阳性11例;4例ANCA阴性。20例有病理资料,17例呈阳性结果;其中3例在不同器官取材,3例在同一器官重复活检或手术。临床表现几乎涵盖了所有系统,确诊本病的前3个专科分别是肾内科、呼吸科和消化科。结论系统性小血管炎是一组好发于老年人的涉及多脏器的慢性疾病。血管炎的严重程度、活动性、病变部位等均可能影响其诊断的确立,误诊率较高。除临床表现外,ANCA和组织病理学检查以及临床医生的认知度是提高诊断率的关键。

以肾脏损害为主要表现的小血管炎的诊治探讨

目的探讨以肾脏损害为主要表现的小血管炎的早期诊断及适时治疗。方法对40例肾脏损害为主要表现的小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果40例患者中,pANCA阳性33例,cANCA阳性7例。20例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗,病情稳定,肾功能恢复正常;13例经甲强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析,肾功能好转;3例需要维持性血透;2例死于心力衰竭;2例死于肺出血合并消化道出血。结论伴有肾脏损害的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期诊断与治疗是改善预后的关键。

ANCA相关性肾损害16例临床分析

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil cytoplas antibody,ANCA)相关性小血管炎的临床特征、治疗及转归。方法:收集16例确诊为ANCA相关性小血管炎的临床资料,分析其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况。结果:16例患者中男11例,女5例,年龄33～92岁,平均(61±17.3)岁。起病多以非特异性临床表现为主,均有不同程度的肾脏受累,3例伴肺部病变。9例进行肾脏穿刺活检,均提示肾小球节段性坏死伴新月体形成,1例免疫荧光提示少量免疫球蛋白IgG和补体C3沉积。16例患者均使用糖皮质激素治疗,对临床症状或器官受损严重的14例患者联合细胞毒药物或免疫抑制剂治疗。13例患者均病情好转出院,其余3例因严重并发症或合并症在住院期间死亡。随访至今(随访时间为3月到2年)的8例患者,病情稳定,其中1例在ANCA转阴后13月复发。结论:ANCA相关性小血管炎起病形式多样,肾脏是最主要的受累器官。肾功能损害程度与预后无直接相关性,复发可能与大量血尿、红细胞管型、免疫复合物沉积有关。

原发性小血管炎肾损害——16例临床分析

目的 探讨原发性小血管炎的临床表现和肾脏病理特点，以提高对本病的认识。方法 回顾分析近3年在我院治疗的16例原发性小血管炎的临床表现和病理特点。结果 16例患者，男10例，女6例，年龄15～76岁，平均（60．3±15．9）岁。肾脏受累占100％，肺脏受累占87．5％，镜下血尿占86％，蛋白尿占86％，肾功能不全占81．3％，关节痛占43．8％，恶心、呕吐占43．8％，皮疹占37,5％，可有鼻、咽喉、耳、中枢神经等多脏器受累。10例行肾活检，其中新月体性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球肾炎各3例，硬化性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎伴小血管纤维素样坏死各2例。免疫荧光：1例为寡免疫复合物沉积，其余9例为免疫复合物呈颗粒状沉积；ANCA阳性者占93．7％。结论 原发性小血管炎临床表现复杂，多伴有肾脏及肺脏损害，ANCA检查和肾活检有利于本病的早期诊断。