原发性小血管炎52例临床特点分析

目的 提高对原发性小血管炎临床特点和诊断方法的认识.方法 对我院2004年1月～2010年1月确诊的52例原发性小血管炎患者的症状、胸部影像学表现、实验室检查、病理检查结果等进行回顾性分析.结果 52例患者中显微镜下多血管炎33例,韦格纳氏肉芽肿病9例,变应性肉芽肿性血管炎10例;肺脏和肾脏受累最为明显,分别为80.77%和69.23%;抗中性粒细胞胞浆抗体阳性37例（71.15%）.应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗后好转46例,放弃治疗自动出院5例,死亡1例.结论 原发性小血管炎临床表现复杂多样,诊断困难,误诊率高,应引起临床医师的重视.

肺小血管炎的研究进展

肺小血管炎(SVVL)是原发性小血管炎累及肺脏血管的一组疾患。因本病与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAVS)。主要包括:韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)[1],常可累及多个系统。肺是原发性小血管炎累及频率最高的脏器之一,据报道肺脏受累占75%,仅次于肾脏,且是造成死亡的主要原因。其临床表现复杂多变,缺乏特异性,常常被误诊为其它疾病,延误治疗。而经积极治疗,其生存率明显上升。因此有必要提高对SVVL的认识。

血清抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的护理

由原发性小血管炎（PSV）所致的节段性坏死性肾小球肾炎常伴有肾功能不全，且多数病人血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，所以也称为ANCA相关性小血管炎。ANCA不仅可用于作为诊断的血清学标志，且同疾病活动性。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺脏受累12例临床分析

目的提高对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏受累的认识。方法对2004年11月至2007年12月广西医科大学第一附属医院住院的12例ANCA相关性小血管炎肺脏受累病例的临床特点进行回顾性分析。结果(1)本组患者以中老年多见,年龄平均(59.17±16.85)岁。(2)主要临床表现为:①呼吸道症状为咳嗽(91.7%)、呼吸困难(50.0%)、咯血(16.7%);②常伴发热(83.3%)和体重下降(41.7%)等全身非特异性表现,肺外表现有贫血(100%)、关节肌肉痛(50.0%)及皮疹(50.0%)等;③泌尿系统症状:血尿(83.3%)、蛋白尿(75.0%);④所有患者均有3个或3个以上器官受累。(3)实验室检查:红细胞沉降率增快(100%),C-反应蛋白增高(83.3%);血肌酐及尿素氮均明显增高(83.3%),ANCA阳性。(4)肺部影像学表现:①肺部多发性病变,可单侧、双侧,以双侧(66.7%)受累多见;②病变多样:主要表现为不规则散在斑片状、斑点条索状致密影、多发结节影及胸腔积液;③经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗病灶明显吸收或消失。(5)12例行经皮肾穿刺活检,病理上主要为少或无免疫复合物沉积的局灶坏死性肾小球肾炎或新月体性肾小球肾炎。(6)12例患者首诊全部误诊,最常误诊疾病为肺炎(50.0%)、肺结核(25.0%);确诊后经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效;3例患者肺部病变复发,1例患者死于呼吸衰竭;复发及死亡病例与病理类型有关。结论该病临床上以发热和呼吸系统、泌尿系统及其他多器官受累为特点,影像学表现形式多样,临床误诊率高,诊断需结合ANCA检测及病理检查,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效,预后与病理类型有关。