球形晶状体的治疗进展

球形晶状体是指晶状体前后径增加,呈球形状态的一种晶状体异常疾病,常伴有晶状体悬韧带松弛和继发性闭角型青光眼,严重者甚至导致视力永久性丧失。临床上球形晶状体常被误诊或漏诊,治疗延误导致对患者的视功能产生严重甚至无法挽回的后果。目前,临床尚无球形晶状体的标准诊疗指南。本文将着重阐述由球形晶状体引发的晶状体半脱位和继发性青光眼的综合治疗进展。

Weill-Marchesani like综合征ADAMTS17基因新发突变1例并文献复习

目的分析Weill-Marchesani like(WMS-like)综合征的临床特征、致病机制以及对症治疗方法。方法 2017年8-9月中医药大学东方医院眼科诊治WMS-like综合征ADAMTS17基因新发突变1例,经目的基因区域捕获测序后确诊,对其病例资料进行分析,并进行相关文献复习。结果患者中年女性,因双眼视力进行性下降、眼压升高入院。患者自幼高度近视、身材矮小、指趾短粗。眼科检查:晶体近球形,半脱位,晶体悬韧带松弛。超声生物显微镜(UBM)提示双眼晶体虹膜前移,房角广泛粘连。验光双眼高度近视(>13.00DS)。基因检测ADAMTS17(NM139057)基因存在纯合突变[c.30123013delAG(p. T1004fs)]。明确诊断为Weill-Marchesani like综合征。双眼行'晶体超声乳化吸出+人工晶体悬吊术+房角分离术'治疗,术后局部抗青光眼滴眼液滴眼控制眼压。3个月随访,患者眼压控制稳定,视力较前改善。结论 Weill-Marchesani like综合征较罕见,患者ADAMTS17基因突变位点在人类基因突变数据库(HGMD)中尚未记录,为ADAMTS17基因突变引起WMS及WMS-like综合征的机制研究提供了一定的参考。

晶状体形态及其临床意义

观察100个用福尔马林固定的各期胎儿、新生儿、儿童及成人晶状体标本。由于晶状体的形状多变,其中矢状径、赤道径在个体发育中变化较大,分别进行测量。对晶状体形态作了分类和摄制图片。为临床白内障手术,青光眼发生和异常晶状体出现提供参考资料。

后房植入虹膜夹型人工晶状体治疗儿童双眼脱位球形晶状体1例

1例6岁男性患儿因双眼视力下降18个月就诊眼科。经眼部检查诊断为双眼球形晶状体伴脱位,行晶状体摘除联合虹膜夹型人工晶状体后房植入术,术中、术后未发生手术相关并发症,随访2年治疗效果满意。