目的研究右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)的临床特点,了解不同手术方式的预后情况。方法回顾性分析9例确诊为ARCAPA患儿(患者)的临床资料,包括临床表现、辅...目的研究右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)的临床特点,了解不同手术方式的预后情况。方法回顾性分析9例确诊为ARCAPA患儿(患者)的临床资料,包括临床表现、辅助检查、手术方式及随访情况。结果共计8例患儿(儿童),1例患者(成人);男7例,女2例;患儿中位月龄67.5个月,成人患者年龄69岁。患儿中4例因活动后胸闷气促就诊,3例因体检发现心脏杂音就诊,1例因脑梗死就诊完善心脏检查诊断,成人患者因气促胸闷行冠状动脉造影检查后诊断。心电图(ECG)检查示3例患儿无明显心肌缺血表现,1例部分下壁导联深Q波,4例(均>6岁)有不同程度右胸导联ST段抬高表现,成人患者提示完全性右束支传导阻滞(CRBBB)、右胸导联T波双向;经胸超声心动图(TTE)检查显示成人患者术前左心室舒张末期内径(LVEDD)增大明显伴左心室射血分数(LVEF)下降,房室瓣重度反流;有2例患儿术前左心室舒张末期内径增大,左心室射血分数均正常。所有患儿(患者)均完成手术治疗,成人患者行右冠状动脉(RCA)异位开口修补+冠状动脉旁路移植术,5例患儿行右冠状动脉直接移植至主动脉(AO)根部手术,1例患儿右冠状动脉延长后移植至主动脉根部,2例患儿行右冠状动脉结扎术。成人患者术后使用多巴胺5 d,米力农3 d强心治疗,3 d后转出重症监护室,术后复查经胸超声心动图示房室瓣反流好转,目前随访3年,左心室射血分数正常。患儿术后撤机时间为0.5~1 d,使用强心药多巴胺1~2 d,1~2 d后转出重症监护室。目前中位随访时间为36个月,所有术后患者均心功能正常,无需要再次手术患者,无死亡患者。结论ARCAPA患者早期无明显心功能不全症状,临床表现不典型,超声心动图可能漏诊或误诊,及时手术治疗预后效果好。展开更多
目的:评价磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)三维平衡稳态自由进动(three-dimensional balanced steady state free precession,3D b-SSFP)序列诊断儿童冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the coronary artery fr...目的:评价磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)三维平衡稳态自由进动(three-dimensional balanced steady state free precession,3D b-SSFP)序列诊断儿童冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery,ACAPA)的应用价值。方法:回顾分析21例ACAPA患儿[平均年龄为(33.67±43.32)个月]的MRI 3D b-SSFP全心成像图像,评估其成像质量。观察者间的图像质量评估通过Kappa系数进行检测,对心率与图像质量之间的关系进行回归分析,同时以手术或数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)结果为金标准,评估3D b-SSFP诊断冠状动脉异常起源的准确性。结果:21例患儿的平均心率为(105.85±18.20)次/分;左心室平均舒张末期容积为(79.63±37.46)mL/m^2,平均射血分数为(34.28±21.39)%。19例患儿ACAPA为孤立性异常,不伴其他心脏畸形。对比手术及DSA检查结果,21例患儿中有18例3D b-SSFP诊断正确,准确率达85.71%;3例被误诊,其中2例图像边缘模糊无法诊断,1例被误诊为冠状动脉正常起源。10例患者行对比剂延迟增强磁共振成像(late gadolinium-enhanced MRI,LGE-MRI),8例显示左心室心肌延迟增强异常强化。2名观察者对3D b-SSFP图像质量评分的平均值分别为(2.84±0.82)分和(2.83±0.83)分,观察者间的一致率为81.8%(95%CI为57.0%%~86.6%)。线性回归分析结果显示,2名观察者对血管清晰度的评分与患儿心率间均无相关性,相关系数分别为-0.277和-0.263。结论:3D b-SSFP检查可以准确诊断ACAPA。心脏MRI一站式检查不仅可以显示心脏解剖结构(包括冠状动脉),同时可以评价心脏功能和心肌组织学特征。展开更多
文摘目的研究右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)的临床特点,了解不同手术方式的预后情况。方法回顾性分析9例确诊为ARCAPA患儿(患者)的临床资料,包括临床表现、辅助检查、手术方式及随访情况。结果共计8例患儿(儿童),1例患者(成人);男7例,女2例;患儿中位月龄67.5个月,成人患者年龄69岁。患儿中4例因活动后胸闷气促就诊,3例因体检发现心脏杂音就诊,1例因脑梗死就诊完善心脏检查诊断,成人患者因气促胸闷行冠状动脉造影检查后诊断。心电图(ECG)检查示3例患儿无明显心肌缺血表现,1例部分下壁导联深Q波,4例(均>6岁)有不同程度右胸导联ST段抬高表现,成人患者提示完全性右束支传导阻滞(CRBBB)、右胸导联T波双向;经胸超声心动图(TTE)检查显示成人患者术前左心室舒张末期内径(LVEDD)增大明显伴左心室射血分数(LVEF)下降,房室瓣重度反流;有2例患儿术前左心室舒张末期内径增大,左心室射血分数均正常。所有患儿(患者)均完成手术治疗,成人患者行右冠状动脉(RCA)异位开口修补+冠状动脉旁路移植术,5例患儿行右冠状动脉直接移植至主动脉(AO)根部手术,1例患儿右冠状动脉延长后移植至主动脉根部,2例患儿行右冠状动脉结扎术。成人患者术后使用多巴胺5 d,米力农3 d强心治疗,3 d后转出重症监护室,术后复查经胸超声心动图示房室瓣反流好转,目前随访3年,左心室射血分数正常。患儿术后撤机时间为0.5~1 d,使用强心药多巴胺1~2 d,1~2 d后转出重症监护室。目前中位随访时间为36个月,所有术后患者均心功能正常,无需要再次手术患者,无死亡患者。结论ARCAPA患者早期无明显心功能不全症状,临床表现不典型,超声心动图可能漏诊或误诊,及时手术治疗预后效果好。
文摘目的:评价磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)三维平衡稳态自由进动(three-dimensional balanced steady state free precession,3D b-SSFP)序列诊断儿童冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery,ACAPA)的应用价值。方法:回顾分析21例ACAPA患儿[平均年龄为(33.67±43.32)个月]的MRI 3D b-SSFP全心成像图像,评估其成像质量。观察者间的图像质量评估通过Kappa系数进行检测,对心率与图像质量之间的关系进行回归分析,同时以手术或数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)结果为金标准,评估3D b-SSFP诊断冠状动脉异常起源的准确性。结果:21例患儿的平均心率为(105.85±18.20)次/分;左心室平均舒张末期容积为(79.63±37.46)mL/m^2,平均射血分数为(34.28±21.39)%。19例患儿ACAPA为孤立性异常,不伴其他心脏畸形。对比手术及DSA检查结果,21例患儿中有18例3D b-SSFP诊断正确,准确率达85.71%;3例被误诊,其中2例图像边缘模糊无法诊断,1例被误诊为冠状动脉正常起源。10例患者行对比剂延迟增强磁共振成像(late gadolinium-enhanced MRI,LGE-MRI),8例显示左心室心肌延迟增强异常强化。2名观察者对3D b-SSFP图像质量评分的平均值分别为(2.84±0.82)分和(2.83±0.83)分,观察者间的一致率为81.8%(95%CI为57.0%%~86.6%)。线性回归分析结果显示,2名观察者对血管清晰度的评分与患儿心率间均无相关性,相关系数分别为-0.277和-0.263。结论:3D b-SSFP检查可以准确诊断ACAPA。心脏MRI一站式检查不仅可以显示心脏解剖结构(包括冠状动脉),同时可以评价心脏功能和心肌组织学特征。