Spitz痣一例及Spitz样肿瘤文献复习

Spiz样肿瘤是一组由梭形及上皮样细胞组成的黑素细胞肿瘤,其3种亚型(Spiz痣、不典型Spitz肿瘤和Spitz痣样黑素瘤)间的鉴别诊断是一大难点。本文报道1例Spitz样肿瘤患者,通过复习文献并梳理3种不同分型在临床表现、组织病理及免疫组化等方面的鉴别要点,最终将其诊断为Spitz痣。手术完整切除并随访6个月,未见复发。

Spitz样肿瘤320例临床及组织病理分析

目的总结Spitz样肿瘤的临床及组织病理特征。方法回顾2005年1月至2020年1月西京皮肤医院确诊的320例Spitz样肿瘤患者的临床及病理资料。结果320例患者中,男141例,女179例,年龄0~65(12.5±11.7)岁,病程1个月至30年;其中,Spitz痣307例,不典型Spitz肿瘤(AST)8例,Spitz痣样黑素瘤(SM)5例。皮损多为单发,可见于头面部、躯干和四肢,边界均清楚。307例Spitz痣皮损以黑色(132例,43.0%)和红色(108例,35.1%)为主,多数色素均匀(262例,85.3%)且表面平滑(272例,88.6%)。Spitz痣存在特殊临床亚型,11例(3.6%)发生在斑痣上,11例(3.6%)呈簇发性,6例(2.0%)播散性,7例(2.3%)结节性,1例(0.3%)为瘢痕疙瘩样。Spitz痣特征性病理表现包括表皮内痣细胞呈Paget样扩散(123例,40.1%),真表皮交界处出现Kamino小体(74例,24.1%),痣细胞呈水平带状(177例,57.8%)及楔形分布(118例,38.4%),痣细胞巢周围出现裂隙(177例,57.8%),可见生理性核分裂象(117例,38.1%),核染色质均细腻。根据特殊组织病理表现,Spitz痣又分为色素性上皮样Spitz痣(9例,2.9%)、结缔组织增生性Spitz痣(13例,4.2%)、血管瘤样Spitz痣(8例,2.6%)、疣状Spitz痣(12例,3.9%)、黏液样Spitz痣(10例,3.3%)、晕痣样Spitz痣(4例,1.3%)等。4例AST皮损为黑色,7例色素均匀,3例皮损表面粗糙;特征病理表现包括细胞均有轻度至中度的异型性,均可见核分裂象(7例为2~6个/mm2),5例核染色质粗糙。3例SM皮损呈红色,4例色素不均匀,3例表面粗糙;特征病理表现包括黑素细胞呈Paget样扩散(3例),瘤细胞呈无极性浸润性生长且均未见成熟现象,均有明显异型性,并可见病理性核分裂象(3例,>6个/mm2),核染色质均粗糙且核膜明显着色。结论Spitz样肿瘤的临床及组织病理表现具有特征性,Spitz痣的临床及病理亚型繁多,AST同时具有Spitz痣和黑素瘤的临床及组织学特征。