成人Still’s病免疫机制的研究进展

成人Still’s病(AOSD)是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞增高等为主要特征、多系统受累的临床综合征。其病因和发病机制至今仍然不清,多数学者认为其发病与感染、遗传及机体的免疫异常有关,特别是对其免疫机制的研究近年来更趋活跃。本文对细胞因子、免疫细胞、免疫球蛋白及血清铁蛋白与成人Still’s病发病的相关性作了概述,以提高对该病免疫机制的认识。

成人Still’s病

成人Still’s病(Adult Onset Still’s Disease,AOSD)是病因未明以高峰热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现,并伴有周围血粒细胞增高,肝脾淋巴结肿大等系统受累的一种临床综合征。由于临床表现类似败血症,而血培养又始终阴性,故称“亚败血症”,因有一过性皮疹和关节症状等表现又称“变态反应性败血症”。1985年我国第二届风湿病学术会议建议摒弃亚急性败血症和变态反应性败血症等名称,统一用成人Still’s病命名。因本病临床表现复杂多变,极易与其它疾病混淆,误诊甚多,所以应该认真研究,提高认识水平。本文作者在治疗5例成人Still’s病的基础上结合有关文献加以综述。

15例成人Still’s病的临床特点分析

目的:分析成人Still's病的起病特点、临床表现和实验室检查,以阐明与该疾病发生过程中的相关临床参数.方法:回顾性分析;实验检测:特定蛋白定量分析法、间接免疫荧光法、ELISA法和免疫斑点法;资料分析采用卡方检验.结果:1.首发症状以发热、咽痛、关节病变、皮疹等症状表现多见,占73.3%;而以关节痛单发为首发者仅4例,为26.6%,两者差异有显著性(P＜0.05);2.临床特点:均有发热、高热(＞39℃)的驰张热,占86.7%;常伴随症状皮疹、关节痛、咽痛,分别为80%、73.3%、66.7%;3.影像学检查无侵蚀性骨破坏.4.实验室特点:血沉升高、C反应蛋白升高、铁蛋白升高和白细胞增高,分别为93.3%、80%、90.9%、80%;骨髓穿刺表现为反应性增生或类白血病反应类;风湿因子、抗核抗体、ds-DNA、ACA、抗-ENA检出率较低.结论:与成人Still's病相关临床参数:发热、咽痛、关节病变、皮疹等症状表现起病;高热、皮疹、关节痛、咽痛、肝、淋巴结肿大,脾大;白细胞总数增高,一般≥15×109/L、高倍数的血沉、CRP和铁蛋白多见;而侵蚀性骨破坏和高滴度的RF、ANA少见.

17例Still’S病临床转归分析

Still病是幼年类风湿性关节炎的全身型，是儿科最常见的系统性自身免疫性疾病之一，起病较急，临床表现复杂，一般预后尚好。本文对17例Still病息儿进行了随访，现将临床资料总结分析如下。

宣通阳气消化郁热法治疗Still’S病25例临床观察

目的 分析Still’S病发热特点及发病规律，观察宣通阳气清化郁热法治疗Still’s病效果，明确中医药治疗Still’s病作用。方法 治疗组25例诊断为Still’s病患者应用宣通阳气清化郁热法服用中药汤剂，1剂／d连用2个疗程。对照组18例患者服用萘普生片0．2g，2次／d，强的松15mg／d，两组均服甲氨蝶呤片7．5mg，1次／w。结果 治疗组近期控制率60％，显效率16％，有效率16％，无效率8％，总有效率92％。对照组分别为0％，40％，40％，20％，总有效率80％。结论 运用宣通阳气清化郁热中药汤剂治疗Still’s病疗效高，副反应少，值得临床推广。

对1例成人Still’s病患者的临床诊治

1临床资料患者,女,28岁,个体户,因"发热伴咽痛7天,皮疹、关节疼痛2天"以"发热查因:上呼吸道感染?"于2011年10月11日入院。既往体健,否认风湿性疾病,否认近期接触麻疹、水痘人群密切接触史,否认蚊虫叮咬史。患者入院前7天出现发热,体温最高39.5°C,热型不规则,伴咽痛,自服"百服宁"治疗,体温可短暂下降,但仍反复发热。

成人Still’s病的血液学特点

目的总结成人Still’s病(AOSD)的血液学特点。方法回顾性对比分析15例AOSD和败血症患者外周血常规检查主要参数,并就AOSD骨髓细胞形态学描述归类。结果AOSD组外周血白细胞数、中性粒细胞比值和中性粒细胞绝对值、血小板计数分别为18.3±9.5×109/L,82.6%±10.4%,15.9±9.3×109/L,306.4±115.1×109/L,均较败血症组明显升高。但仅中性粒细胞绝对值和血小板计数具有显著和极显著的统计学差异。AOSD组骨髓象表现为粒系统显著增生,大部分粒细胞胞浆存在中毒性颗粒。结论AOSD患者血液学特点类似于感染性疾病,也有其独自的特征。结合临床分析有助于AOSD诊断和鉴别诊断。

持久色素斑块皮疹成人Still's病1例

患者女,41岁。反复高热、咽痛、关节痛伴持久色素斑块样皮疹1年。血常规示白细胞增高,B超示脾大。皮肤科检查发现躯干、四肢大致对称分布色素沉着性苔藓样斑块。皮损组织病理学表现具有特征性,表现为表皮上部散在角化不良细胞。在排除了感染性疾病、肿瘤及结缔组织病后,诊断为持久色素斑块皮疹成人Still's病。

成人Still’s病复发一例

患者，男，31岁，因“咽痛2周，加重伴发热2天”入院。患者入院前2周出现咽痛，自行服用感冒清热颗粒无好转。5天前就诊于我院耳鼻喉科门诊，查血常规结果提示：

成人Still's病22例临床分析

目的探讨成人Still's病(AOSD)的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2000年1月至2012年12月我院确诊的22例成人Still's病的临床资料。结果高热、关节痛、皮疹三大主要特征的发生率分别为100%、90.9%、86.4%。22例患者检测血清铁蛋白均升高,超过1000μg/ml。结论 AOSD是一种原因不明的慢性系统性疾患,以发热、关节痛、皮疹为主要临床表现,血清铁蛋白在AOSD的治疗及病情活动度的判断上有重要作用。抗生素治疗无效,常用的药物有非甾体类抗炎镇痛药(NSAIDs)、糖皮质激素和抗风湿药(DMARDs),大多数患者预后良好。

白细胞介素-18与成人Still's病

白介素-18(IL-I8)是一种新发现的细胞因子,早在1989年Nakamura就在LPS(脂多糖)诱导的鼠脾细胞血清中发现了一种共刺激因子,可与IL-12或分裂原协同诱导IFN-γ的产生[1],1996年由Ushio正式命名为IL-18[2],根据它的分子结构、氨基酸序列,受体、信号传导途径和其在炎症前的介导作用,证明IL-18属于IL-1家族[3,4].IL-18是由23kD的前体IL-18在IL-1β转化酶作用下裂解而成的一种18kD的活性糖蛋白,结构与IL-1β相同,而且IL-18的受体复合物是IL-1受体家族中的一员,它在一些自身免疫性疾病(包括类风湿关节炎(RA)、炎性肠病、牛皮癣等)中表达.

241例成人Still’s病临床特点分析

目的分析成人Still’s病(AOSD)的临床特点,提高对本病的诊断水平。方法回顾性分析241例AOSD患者的临床资料并进行总结分析。结果临床表现以发热(99.6%)、关节痛(72.2%)、皮疹(78.0%)、咽痛(54.8%)为主。辅助检查结果,主要表现为炎症指标升高:血清铁蛋白(95.6%)、血沉(92.9%)、C反应蛋白(98.7%);生化指标升高:乳酸脱氢酶(LDH)(78.8%)、羟丁酸脱氢酶(HBDH)(72.2%)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)(61.8%)、谷氨酰转肽酶(GGT)(55.6%)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)(47.7%)、碱性磷酸酶(ALP)(46.9%);血常规异常:贫血(45.2%)、血小板计数>300×109 L-1(44.0%)、白细胞计数>10×109 L-1(78.8%)、中性粒细胞百分比>80%(77.2%)。血培养、骨髓培养均无明显异常,淋巴结活检、皮肤活检及肌肉活检均无特异表现。结论 AOSD以发热、皮疹、关节痛、咽痛为主要临床表现,常表现为外周血白细胞升高和炎症指标升高。血清铁蛋白的检测有助于诊断和判断疾病活动度。

陈湘君运用扶正法治疗成人Still's病验案

陈湘君治疗成人Still's病,以扶正法为主;辨证要点为气阴两虚;方以补中益气汤、沙参麦冬汤化裁,益气养阴,引火归元;治病求本,立起沉疴。