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Sturge-Werber综合征并210°角巩膜缘裂伤1例
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作者 颜雪峰 杨殿君 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2009年第1期11-11,共1页
关键词 sturge—werber综合征 脑-三叉神经血管瘤病 角巩膜缘裂伤 继发青光眼
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Sturge-Weber综合征9例临床分析及CT和MRI诊断 被引量:7
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作者 杜彦 任翠萍 +3 位作者 李彩霞 程敬亮 张会霞 白洁 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2008年第5期1048-1049,共2页
关键词 sturge—Weber综合征 体层摄影 磁共振成像 增强扫描
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Sturge-Weber综合征4例颅内病变临床病理分析 被引量:4
3
作者 王蔚 陈晓东 王伟 《诊断病理学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第3期134-137,共4页
目的探讨Sturge.Weber综合征(SWS)的临床和影像学表现以及病理形态特征。方法复习4例SWS患者的临床及影像学资料,镜下观察其组织学改变,并复习相关文献。结果男、女性患儿各2例,年龄5~8岁;其中2例面部见葡萄酒色痣,颅内病变累... 目的探讨Sturge.Weber综合征(SWS)的临床和影像学表现以及病理形态特征。方法复习4例SWS患者的临床及影像学资料,镜下观察其组织学改变,并复习相关文献。结果男、女性患儿各2例,年龄5~8岁;其中2例面部见葡萄酒色痣,颅内病变累及左顶枕叶2例,左额颞叶及左颞叶各1例。影像学表现为软脑膜表面混杂密度影,增强后明显脑回状强化,伴皮层内条索状或锯齿状钙化。组织学特点:①3例蛛网膜下一软脑膜区大量扩张充血的的薄壁血管,呈海绵状血管瘤样改变;1例表现为静脉型血管瘤;②病变皮层下沿脑回带状分布的多发钙化灶;③皮层内神经元减少,胶质细胞增生,3例伴周围皮层发育不良;④免疫组化染色示皮层内神经元Neu—N(+),增生的胶质细胞GFAP和S-100(+)。结论Sturge—Weber综合征少见,其正确诊断需结合临床和影像学以及病理形态综合分析。面部血管痣及皮层内沿脑回分布的钙化灶是诊断的重要线索。 展开更多
关键词 sturge WEBER综合征 临床病理 影像学
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Sturge-Weber综合征癫痫发作与脑血流动力学的相关性研究 被引量:1
4
作者 郑程程 蔡兆诚 +2 位作者 冯洁 牛田力 苗延巍 《磁共振成像》 CAS CSCD 2013年第2期93-98,共6页
目的应用动态磁敏感增强MR灌注成像(DSC-PI)技术对Sturge-Weber综合征(SWS)受累白质区的血流灌注进行定量测量,并和各种癫痫状态指标进行相关性分析,以期合理的解释SWS血流动力学与癫痫状态的关系。材料与方法 14例临床确诊为SWS的患儿... 目的应用动态磁敏感增强MR灌注成像(DSC-PI)技术对Sturge-Weber综合征(SWS)受累白质区的血流灌注进行定量测量,并和各种癫痫状态指标进行相关性分析,以期合理的解释SWS血流动力学与癫痫状态的关系。材料与方法 14例临床确诊为SWS的患儿进行MRI检查,其中男6例,女8例,平均年龄4.0岁(0.8~10.0岁)。所有患儿的病变部位均为单侧大脑半球。MR扫描序列包括:矢状面及轴面T1WI、轴面FSET2WI、DSC-PI及增强后轴面T1WI。观察所有图像以确认脑内病变位置及范围;利用SPIN(signal process in neuroimage)软件分别测量病变白质区域及相应对侧位置的脑血流量(CBF)、脑血容量(CBV)和平均通过时间(MTT),并计算出灌注比值(CBFr、CBVr及MTTr)。根据CBFr值将患儿分为高灌注组(HP)及低灌注组(LP)。记录每例患儿的临床资料,尤其有无癫痫发作以及反映发作的各项参数:首次癫痫发作年龄、癫痫发作频率(SSF)及癫痫持续时间。对高、低灌注组病变侧与对侧的CBF、CBV及MTT值进行配对秩和检验;对癫痫状态的各临床参数与各项灌注参数进行Spearman相关分析。结果 14例SWS患者中,9例受累白质区CBF及CBV较对侧明显减低(CBFr值为-0.37±0.24,CBVr=-0.22±0.25,P值均<0.01),为LP组;5例脑内病变侧白质区CBF及CBV较对侧显著增高(CBFr值为0.31±0.05,CBVr值为0.40±0.17,P值均<0.01),为HP组。LP组年龄及癫痫发作频率得分(SSF)较HP组有增大趋势(年龄=63.80月,48.83月;SSF=2.50,1.33),但这差异缺乏统计学意义(P值分别为0.36、0.12)。病变侧CBFr值和CBV值与癫痫持续时间呈明显负相关(CBFr:r=-0.58;CBV:r=-0.55,P值均<0.05)。CBFr和CBVr与癫痫发作频率呈负相关,即癫痫发作越频繁,CBFr和CBVr越低(CBFr:r=-0.56;CBVr:r=-0.63,P值均<0.05)。结论 SWS受累白质区域的血流灌注并非持续降低,而存在相对高灌注状态;灌注异常与癫痫发作的频率和癫痫持续时间有关。 展开更多
关键词 sturge—Weber综合征 癫痫 磁共振成像 灌注 局部
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Sturge-Weber综合征研究进展 被引量:5
5
作者 周琴 郑家伟 《中国口腔颌面外科杂志》 CAS 2008年第3期221-226,共6页
Sturge-Weber综合征是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,主要累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜。患者常伴发有癫痫、青光眼、智力障碍、偏瘫及偏头痛等症状。本病发病率较低,且一般多为单发,目前对其了解尚少。近几年来,一些神... Sturge-Weber综合征是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,主要累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜。患者常伴发有癫痫、青光眼、智力障碍、偏瘫及偏头痛等症状。本病发病率较低,且一般多为单发,目前对其了解尚少。近几年来,一些神经成像、临床和分子神经病理学方面的研究使我们加深了对该病的认识。本文就目前关于该病的病因学、诊断及治疗等方面的新进展作一综述。 展开更多
关键词 sturge—Weber综合征 癫痫 病因 影像学 治疗
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Sturge-Weber综合征病理生理学研究进展 被引量:6
6
作者 周琴 郑家伟 《中国口腔颌面外科杂志》 CAS 2009年第5期470-475,共6页
最新研究发现,Sturge-Weber综合征及其相关综合征的所有症状和体征都源于局部原发性静脉发育异常,通过持续性的交通静脉通路和代偿性的侧支静脉通路效应,将静脉高压传递到周围区域。葡萄酒色斑起因于一种血管病症而非神经紊乱,其症状轻... 最新研究发现,Sturge-Weber综合征及其相关综合征的所有症状和体征都源于局部原发性静脉发育异常,通过持续性的交通静脉通路和代偿性的侧支静脉通路效应,将静脉高压传递到周围区域。葡萄酒色斑起因于一种血管病症而非神经紊乱,其症状轻重取决于静脉发育异常的程度和部位。已发表的资料及对Sturge-Weber综合征患者眶周静脉流量进行的研究和多普勒超声波检查都证明了该假说。此种新发现的病理生理学机制同时也阐明了组织肥大的机制,治疗目的在于减少侧支静脉血流通路,从而消除葡萄酒色斑,达到美观效果。在某些病例中,侧支静脉血流量的减少,可能会加重大脑淤血及神经症状。 展开更多
关键词 sturge—Weber综合征 静脉发育异常 病理学机制 治疗
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Sturge-Weber综合征吲哚青绿血管造影一例 被引量:2
7
作者 陈长征 余运娴 郑红梅 《眼科研究》 CSCD 北大核心 2004年第3期324-324,共1页
关键词 sturge—Weber综合征 吲哚青绿血管造影 视网膜 脉络膜血管瘤样荧光征象
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手术治疗不伴面部血管瘤的Sturge-Weber综合征1例 被引量:1
8
作者 王伟 王伟民 +3 位作者 刘一兵 白红民 郭晓绯 刘严 《中国微侵袭神经外科杂志》 CAS 北大核心 2009年第11期496-498,共3页
目的总结不伴面部血管瘤的致癎性Sturge-Weber综合征的诊治经验。方法报告1例女性病人,9岁,表现为药物难治性癫癎1年,发作形式为微笑-意识丧失-倒地抽搐,不伴面部和全身血管瘤。MRI显示:左侧顶枕交界区皮质病变,T1W呈等信号,增强后病变... 目的总结不伴面部血管瘤的致癎性Sturge-Weber综合征的诊治经验。方法报告1例女性病人,9岁,表现为药物难治性癫癎1年,发作形式为微笑-意识丧失-倒地抽搐,不伴面部和全身血管瘤。MRI显示:左侧顶枕交界区皮质病变,T1W呈等信号,增强后病变沿脑回强化;PET显示:病变及周围葡萄糖代谢降低,病变呈"电车轨道样"钙化。在神经导航和术中皮质脑电图(ECoG)监测下行左侧顶枕叶致癎灶切除术。结果病理报告为软脑膜血管瘤。随访11个月,病人无癫癎发作,无严重手术并发症发生。结论应加强对不伴面部血管痣性Sturge-Weber综合征的认识。手术切除致癎灶是治疗致癎性Sturge-Weber综合征的有效方法。 展开更多
关键词 sturge—Weber综合征 痴笑性癫痫 血管瘤 面部 体层摄影术 发射型计算机 神经外科手术
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Sturge-Weber综合征合并青光眼2例 被引量:1
9
作者 荣亮 任大元 +1 位作者 于俊丽 房强 《临床眼科杂志》 2003年第6期575-575,共1页
关键词 sturge—Weber综合征 合并症 青光眼 小梁切除术 眼压
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3例Sturge-Weber综合征患儿的护理 被引量:1
10
作者 郭俊俊 余良英 +2 位作者 易强 郁晶 奚丝 《当代护士(中旬刊)》 2017年第11期154-155,共2页
Sturge—Weber综合征(Sturge—WeberSyndrome,SWS),又称颅面血管瘤综合征或脑三叉神经血管瘤病,是一种罕见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征,
关键词 sturge—Weber综合征 护理 小儿
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Sturge-Weber综合征的影像诊断(附6例报告) 被引量:2
11
作者 苗重昌 史良玉 +1 位作者 何银 刘雨成 《上海医学影像》 2005年第3期177-178,182,共3页
目的探讨Sturge-Weber综合征影像学表现及其诊断价值。方法回顾性分析6例Sturge-Weber综合征临床特征及其CT、MRI表现。结果6例均有单侧面部血管瘤及癫痫,1例血管瘤达头顶皮肤,3例CT可见患侧脑萎缩及钙化,2例同侧侧脑室扩大,1倒双侧侧... 目的探讨Sturge-Weber综合征影像学表现及其诊断价值。方法回顾性分析6例Sturge-Weber综合征临床特征及其CT、MRI表现。结果6例均有单侧面部血管瘤及癫痫,1例血管瘤达头顶皮肤,3例CT可见患侧脑萎缩及钙化,2例同侧侧脑室扩大,1倒双侧侧脑室扩大,1例患侧颅骨增厚,1例无异常发现;MRI所见脑萎缩及侧脑室扩大同CT所见,3例增强扫描显示病变范围明显大于CT和MRI平扫所见。结论通过CT和MRI影像学检查,特别以增强MRI扫描,对Sturge-Weber综合征的诊断有确诊价值。 展开更多
关键词 sturge—Weber综合征 体层摄影术 磁共振成像 WEBER综合征 影像诊断 MRI表现 增强MRI扫描 面部血管瘤 诊断价值 脑室扩大
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Sturge-Weber综合征伴脑皮质发育不良1例
12
作者 胡月华 史树贵 +1 位作者 陈康宁 胡俊 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第1期4-4,12,共2页
Sturge.Weber综合征,又称为脑颜面血管瘤病或软脑膜血管瘤病,是一种先天性神经皮肤的发育异常,在临床上少见报道。我科于2011年8月20日收治1例患儿,伴有脑皮质发育不良,分析其临床表现及MRl、脑电图表现,现报告如下。
关键词 sturge—Weber综合征 脑皮质发育不良
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Sturge-Weber综合征的诊断与分析
13
作者 张舒石 张舒岩 +1 位作者 张坤 徐宁 《长春中医药大学学报》 2013年第6期1102-1103,共2页
Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)是一种颜面部毛细血管畸形和颅内血管瘤为特征的神经皮肤综合征,一般有典型的面部红斑,DSA检查可清晰显示软脑膜广泛静脉异常。结合临床病史、影像学资料及病理学形态进行综合性分析才能... Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)是一种颜面部毛细血管畸形和颅内血管瘤为特征的神经皮肤综合征,一般有典型的面部红斑,DSA检查可清晰显示软脑膜广泛静脉异常。结合临床病史、影像学资料及病理学形态进行综合性分析才能正确诊断SWS。 展开更多
关键词 sturge—Weber综合征 癫痫 面部血管瘤 数字减影血管造影术
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Sturge-Weber综合征2例
14
作者 任大元 于俊丽 +2 位作者 崔佳嵩 房强 荣亮 《临床眼科杂志》 2003年第5期430-430,共1页
关键词 sturge—Weber综合征 间断性头痛 影像学检查 临床症状 视力损害
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Sturge-Weber综合征的影像学表现及其意义
15
作者 王可武 沈钧康 +1 位作者 杨晓春 龚建平 《苏州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2006年第1期132-133,162,共3页
分析10例Sturge-Weber综合征患者的影像学表现,其中7例行CT扫描,4例行MRI扫描。结果10例均有脑萎缩;8例有不同程度皮层钙化;6例出现患侧侧脑室扩大,1例患侧侧脑室变小;8例颅骨板障增厚,2例患侧额窦腔扩大;4例出现深静脉异常;5例增强见... 分析10例Sturge-Weber综合征患者的影像学表现,其中7例行CT扫描,4例行MRI扫描。结果10例均有脑萎缩;8例有不同程度皮层钙化;6例出现患侧侧脑室扩大,1例患侧侧脑室变小;8例颅骨板障增厚,2例患侧额窦腔扩大;4例出现深静脉异常;5例增强见脑回样强化。认为正确认识该病的影像学表现,对诊断该病有重要意义。 展开更多
关键词 sturge—Weber综合征 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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Sturge-Werber综合症的麻醉管理:病例汇报与文献复习
16
作者 杜素娟 陈瑞霞 叶西就 《岭南现代临床外科》 2019年第5期600-603,共4页
目的探讨Sturge-Werber综合症(SWS)的麻醉管理。方法回顾分析1例Sturge-Werber综合症(Ⅲ型)患儿的麻醉管理,并对相关文献进行复习。结果经过充分的术前评估,了解患者的抗癫痫病史并排除困难气道、眼压增高等风险后,患儿在静吸复合麻醉... 目的探讨Sturge-Werber综合症(SWS)的麻醉管理。方法回顾分析1例Sturge-Werber综合症(Ⅲ型)患儿的麻醉管理,并对相关文献进行复习。结果经过充分的术前评估,了解患者的抗癫痫病史并排除困难气道、眼压增高等风险后,患儿在静吸复合麻醉下顺利完成手术,术后恢复良好。结论困难气道、口腔和上呼吸道血管瘤、中枢神经系统病变、青光眼等是SWS麻醉管理所面临的主要问题。麻醉医师应该充分了解这些问题,并对Sturge-Werber综合症患者进行适当的术前评估从而制定合适的麻醉管理方案。 展开更多
关键词 sturge-werber综合 血管瘤 麻醉管理 困难气道 癫痫
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Sturge—Weber综合征一例报告
17
作者 张子英 杨尊之 《新乡医学院学报》 CAS 1986年第1期80-81,共2页
本病为一种先天性早期血管系统发育异常疾患,具有颜面血管瘤、癫痫和青光眼三大特征。还可出现对侧肢体轻瘫,颜面半侧肥大,智力迟钝等。本患者属于完全型。近代遗传学认为该病与常染色体畸变有关。
关键词 sturge—weber综合征 染色体 血管瘤 癫痫 青光眼
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Sturge-Weber综合征一例
18
作者 侯云栋 《中国全科医学》 CAS CSCD 2007年第9期690-690,共1页
关键词 sturge—Weber综合征 临床特点
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MRI对早期无钙化的Sturge-Weber综合征的影像诊断价值(附7例报告) 被引量:6
19
作者 姚琼 管红梅 +2 位作者 王圆圆 徐化凤 张新荣 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2016年第6期551-554,共4页
目的:回顾性分析早期无钙化的Sturge-Weber综合征MRI影像学表现。方法:收集PACS系统中早期无钙化Sturge-Weber综合征的病例共7例,所有病例均行常规CT扫描与MRI扫描,其中1例同时行MRI增强扫描。结果:CT平扫结果显示只有1例病变区脑皮质... 目的:回顾性分析早期无钙化的Sturge-Weber综合征MRI影像学表现。方法:收集PACS系统中早期无钙化Sturge-Weber综合征的病例共7例,所有病例均行常规CT扫描与MRI扫描,其中1例同时行MRI增强扫描。结果:CT平扫结果显示只有1例病变区脑皮质密度略增高,其余6例CT检查均未发现异常。MR扫描结果显示颅内病变均发生在单侧大脑半球,其中有6例(6/7)可见患侧侧脑室三角区脉络丛扩大,7例(7/7)均可见T2WI上脑白质信号减低,3例(3/7)可见脑沟轻度增宽,其中1例行MR增强扫描,可见病变区软脑膜线状强化。结论:SWS早期当CT平扫尚未发现颅内异常时,MRI则可见显示T2WI上脑白质信号减低,脑沟略宽,患侧侧脑室脉络丛增大等征象,MRI平扫对早期SWS的诊断价值优于CT平扫检查。 展开更多
关键词 sturge—Weber综合征 钙化 磁共振成像 婴儿
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无面部血管痣Sturge-Weber综合征1例 被引量:1
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作者 周东 唐晓平 《中国临床神经外科杂志》 2014年第4期255-255,共1页
1病例资料患者,女,14岁,因头痛伴意识障碍1d.A院。患者1d前无明显诱因出现头痛,呈持续性胀痛,并出现呕吐、意识丧失、肢体抽搐。我院急诊头颅CT示左侧颞枕叶脑出血。患者曾于2007年因“肢体抽搐”在我院行头颅MRI及磁共振血管造... 1病例资料患者,女,14岁,因头痛伴意识障碍1d.A院。患者1d前无明显诱因出现头痛,呈持续性胀痛,并出现呕吐、意识丧失、肢体抽搐。我院急诊头颅CT示左侧颞枕叶脑出血。患者曾于2007年因“肢体抽搐”在我院行头颅MRI及磁共振血管造影检查诊断为脑血管畸形,到外院行伽玛刀治疗。 展开更多
关键词 sturge—Weber综合征 癫痫 脑血管畸形
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