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Sturge-Weber Syndrome Associated with Early Diffuse Choroidal Hemangiaoma: A Case Report 被引量:2
1
作者 ChangzhengChen YunxianYu HongmeiZhen 《Eye Science》 CAS 2004年第3期168-170,共3页
Purpose:To report indocyanine green angiography (ICGA) findings in one patient of diffuse choroidal hemangioma associated with Struge-Weber syndrome.Methods:Color fundus photography, fluorescein angiography (FA) and I... Purpose:To report indocyanine green angiography (ICGA) findings in one patient of diffuse choroidal hemangioma associated with Struge-Weber syndrome.Methods:Color fundus photography, fluorescein angiography (FA) and ICGA were performed in a patient with diffuse choroidal hemangioma associated with Sturge-Weber syndrome.Results:Three findings were unveiled by ICGA: rapid filling of diffuse choroidal hemangio’s vascular network in the early stages; diffuse hyperfluorescence visual up to the late phase; no "wash-out" phenomenon was observed in the late phase.Conclusion:Indocyanine green angiography can provide information that is not detected by clinical or fluorescence angiographic examination in the patient with Sturge-Weber syndrome. ICGA may be important and sensitive in detecting the diffuse choroidal hamangioma associated with Sturge-Weber syndrome. 展开更多
关键词 斯-韦二综合征 脉络膜血管 病例报告 吲哚花青绿血管造影术 ICGA 血管造影术
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Ruthenium-106 plaque brachytherapy for the treatment of diffuse choroidal hemangioma in Sturge-Weber syndrome
2
作者 Ying-Ying Yu Xiao-Xin Li Jian-Hong Liang 《International Journal of Ophthalmology(English edition)》 SCIE CAS 2020年第3期513-517,共5页
AIM:To evaluate the efficacy of ruthenium-106 plaque brachytherapy for the treatment of diffuse choroidal hemangioma(DCH)in Sturge-Weber syndrome(SWS).METHODS:A total of 8 patients with DCH in SWS managed with plaque ... AIM:To evaluate the efficacy of ruthenium-106 plaque brachytherapy for the treatment of diffuse choroidal hemangioma(DCH)in Sturge-Weber syndrome(SWS).METHODS:A total of 8 patients with DCH in SWS managed with plaque brachytherapy were retrospectively included.Patients were treated with ruthenium-106 plaque therapy(median apex dose:83 Gy)at the thickest tumor region.On follow-up,we recorded the tumor thickness,the best-corrected visual acuity(BCVA),subretinal fluid(SRF)status,and complications following treatment.RESULTS:At a median follow-up of 43 mo,tumor regression was observed in all cases,with a complete resolution of SRF and reduction in tumor-thickness.No radiation complications were recorded during the follow up time.CONCLUSION:Ruthenium-106 plaque therapy to the thickest portion of the tumor seems to be a useful treatment in patients with DCH in SWS. 展开更多
关键词 DIFFUSE choroidal HEMANGIOMA sturge-weber syndrome PLAQUE BRACHYTHERAPY
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Sturge-Weber综合征患者面部鲜红斑痣的光动力治疗疗效观察 被引量:1
3
作者 黄渊柏 杨军 +4 位作者 毕鸣晔 郭娴菲 张丽超 范卫新 陈斌 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期69-74,共6页
目的:观察光动力治疗Sturge-Weber综合征(SWS)患者面部鲜红斑痣的疗效及不良反应。方法:回顾性分析2020年1月--2023年4月于南京医科大学附属无锡人民医院皮肤科接受光动力治疗的SWS患者的临床资料。通过对比治疗前后数码照片评估治疗区... 目的:观察光动力治疗Sturge-Weber综合征(SWS)患者面部鲜红斑痣的疗效及不良反应。方法:回顾性分析2020年1月--2023年4月于南京医科大学附属无锡人民医院皮肤科接受光动力治疗的SWS患者的临床资料。通过对比治疗前后数码照片评估治疗区红斑改善情况来确定疗效。网络随访获取每次治疗后的不良反应。采用Mann-Whitney U检验分析临床特征与疗效的关系。结果:共纳入61例SWS患者,年龄1~37岁,平均年龄(5.31±6.59)岁。61例患者完成了1次治疗,38例患者完成了2次治疗,24例患者完成了3次治疗。经1次、2次和3次治疗,SWS患者的平均颜色改善评分分别为(2.46±0.92)分、(3.08±1.00)分及(3.71±0.75)分;2次治疗比1次治疗,3次治疗比2次治疗疗效更好(P=0.002,P=0.01)。经1次、2次和3次治疗,男性和女性患者、<3和≥3岁患者、既往未治疗和治疗过的患者皮损颜色改善评分在每次治疗后差异均无统计学意义。在共123次治疗后,结痂(68次,55.3%)、色素沉着(10次,8.1%)、湿疹样疹(5次,4.1%)、瘢痕(3次,2.4%)和脓疱(1次,0.8%)是光动力治疗常见的不良反应。未见严重系统不良反应。结论:光动力治疗对SWS患者的面部鲜红斑痣有效且安全性较好。 展开更多
关键词 sturge-weber综合征 鲜红斑痣 光动力治疗
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Trabeculectomy with Ologen implant versus mitomycin C in congenital glaucoma secondary to Sturge Weber Syndrome 被引量:2
4
作者 Thanaa Helmy Mohamed Abdelrahman Gaber Salman Riham Fawzy Elshinawy 《International Journal of Ophthalmology(English edition)》 SCIE CAS 2018年第2期251-255,共5页
AIM: To compare the efficacy and safety of collagen matrix implant [Ologen(OLO) implant] versus mitomycin C(MMC) with subscleral trabeculectomy(SST) for the surgical treatment of congenital glaucoma(CG) in St... AIM: To compare the efficacy and safety of collagen matrix implant [Ologen(OLO) implant] versus mitomycin C(MMC) with subscleral trabeculectomy(SST) for the surgical treatment of congenital glaucoma(CG) in SturgeWeber Syndrome(SWS).METHODS: A prospective comparative randomized study of 20 eyes of 16 patients with CG associated with SWS was divided into two groups. The first group(MMC Group) included 10 eyes that were subjected to SST with MMC. The second group(OLO Group) included 10 eyes that were subjected to trabeculectomy with a collagen matrix implant(OLO implant). Postoperative evaluation included intraocular pressure(IOP) level, bleb evaluation, complications, and the need for further medication or surgical intervention. RESULTS: The mean preoperative IOP was 29±3.16 mm Hg in MMC and 29.8±3.08 mm Hg in OLO eyes. Mean 12-month percentage reduction in IOP was significant in both groups(57.9% and 56.3%). At the end of the 12 postoperative follow-up month, in the MMC Group, 80% of eyes achieved the complete success, 20% of eyes had qualified success with no failed surgery in comparison to OLO Group which 70% of eyes achieved the complete success, 20% of eyes had qualified success with 10% failed surgery. In terms of complications, the MMC Group had a higher rate of complications than the OLO Group in the form of thin polycystic bleb in 6 eyes(60%), blebitis in only one eye(10%) treated with topical antibiotics, shallow anterior chamber in two eyes(20%).CONCLUSION: This study proves that the use of a collagen matrix implant yields equally effective results as MMC when combined with trabeculectomy for the treatment of CG in SWS. Furthermore, OLO implantation is safe and has low incidences of complications. 展开更多
关键词 mitomycin C Ologen implants congenital glaucoma trabeculectomy sturge-weber syndrome
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Mobile lens- induced angle closure glaucoma and rubeosis iridis in Sturge Weber syndrome
5
作者 Dong Hyun Lee Jonghoon Shin +3 位作者 Jae Hyun Seo Ik Soo Byon Jae Ho Jung Ji Eun Lee 《International Journal of Ophthalmology(English edition)》 SCIE CAS 2015年第5期1080-1082,共3页
Dear Sir,I am Dong Hyun Lee from the Department of Ophthalmology at the Pusan National University Yangsan Hospital,Yangsan,Korea.Herein,I present the development of a lens-induced angle closed glaucoma and iris neovas... Dear Sir,I am Dong Hyun Lee from the Department of Ophthalmology at the Pusan National University Yangsan Hospital,Yangsan,Korea.Herein,I present the development of a lens-induced angle closed glaucoma and iris neovascularization in the patient with Sturge Weber syndrome(SWS)with open angle glaucoma.Informed consent was obtained from a patient before each procedure The study was conducted in accordance with the tenets of the Declaration of Helsinki. 展开更多
关键词 induced angle closure glaucoma and rubeosis iridis in Sturge weber syndrome SWS open IOP Mobile lens FIGURE
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Sturge-Weber综合征的CT与MRI比较影像学研究(附9例报告) 被引量:14
6
作者 范国光 吴振华 +3 位作者 冯艳华 陈丽英 郭启勇 叶滨滨 《中国医学影像技术》 CSCD 2001年第1期31-33,共3页
目的 探讨CT与MRI在诊断Sturge Weber综合征中的价值。方法 收集Sturge Weber综合征的病例共 9例。所有患儿均行常规CT扫描和MRI检查 ,其中 2例同时行MRI增强扫描。结果 ①CT表现 :6例一侧脑叶受累 ;2例双侧额顶叶均受累 ;1例CT未见... 目的 探讨CT与MRI在诊断Sturge Weber综合征中的价值。方法 收集Sturge Weber综合征的病例共 9例。所有患儿均行常规CT扫描和MRI检查 ,其中 2例同时行MRI增强扫描。结果 ①CT表现 :6例一侧脑叶受累 ;2例双侧额顶叶均受累 ;1例CT未见异常。其中 5例脑叶呈中重度萎缩 ;8例皮层内出现脑回状钙化 ;3例一侧受累脑叶灰白质分界不清 ;2例合并一侧脉络丛扩大 ;1例合并有深静脉血管团出现。②MRI表现 :9例MRI中 5例一侧脑叶受累 ;4例双侧额顶枕叶均受累。所有患儿均有不同程度的脑萎缩 ,其中轻度者 4例 ,中度者 3例 ,重度者2例。仅有 2例在萎缩的皮层下出现钙化 ;8例受累脑叶灰白质分界不清 ;5例一侧脑室内脉络丛呈囊状扩大 ;3例一侧颅板板障增厚 ;4例于侧脑室旁、室管膜下区出现粗大的静脉团。 2例增强扫描后 ,受累侧皮层出现脑回状强化。结论 MRI与CT的综合分析 。 展开更多
关键词 sturge-weber综合征 磁共振成像 计算机体层摄影
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Sturge-Weber综合征15例临床分析 被引量:10
7
作者 陈春红 吴沪生 +2 位作者 方方 吕俊兰 程华 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第1期49-53,共5页
目的总结Sturge-Weber综合征的临床特征及诊断依据,以提高对本病的认识。方法对15例SWS患儿的临床表现、影像学特征、实验室资料以及随访进行总结。结果男5例,女10例。就诊年龄1.5个月至12岁8个月,均以神经系统症状为主要临床表现,癫发... 目的总结Sturge-Weber综合征的临床特征及诊断依据,以提高对本病的认识。方法对15例SWS患儿的临床表现、影像学特征、实验室资料以及随访进行总结。结果男5例,女10例。就诊年龄1.5个月至12岁8个月,均以神经系统症状为主要临床表现,癫发作15例,偏瘫11例,智力、体力发育落后于同龄儿12例,头痛3例,卒中样发作3例。11例可见以颜面部为主的皮肤血管瘤。10例于首次就诊时行眼科检查,除1例眼压稍高外余9例均未见异常。15例行头颅CT检查,沿脑回分布的钙化13例,微小钙化2例。15例行头颅MRI检查,可见病灶处呈低信号改变,其中9例可见病灶周围脑沟增深、脑回萎缩。12例行头颅MRI增强扫描,均可见沿脑回走形的线状强化影。13例定期随访,随访6个月至13年,9例仍有癫发作,其中4例发作频繁。结论 Sturge-Weber综合征主要临床表现为癫发作、偏瘫、智力体力发育落后、卒中样发作和头痛,颜面部皮肤血管瘤是本病标志性体征,小年龄儿童眼部异常表现不明显。头颅影像学显示脑回样钙化、软脑膜血管瘤及局部脑萎缩是诊断本病的重要依据。本病预后轻重不一,治疗主要以对症为主。 展开更多
关键词 sturge-weber综合征 癫(癎)发作 软脑膜血管瘤 临床特征
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Sturge-Weber综合征的CT和MRI诊断(附9例报告) 被引量:15
8
作者 肖家和 王大有 邓开鸿 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 1998年第2期72-74,共3页
目的:研究Sturge-Weber综合征的CT、MRI表现特点,并评价两种检查方法的诊断价值。材料与方法:回顾分析9例Sturge-Weber综合征的临床及影像学资料。全部病例均有面部三叉神经分布区皮肤血管瘤以及同侧... 目的:研究Sturge-Weber综合征的CT、MRI表现特点,并评价两种检查方法的诊断价值。材料与方法:回顾分析9例Sturge-Weber综合征的临床及影像学资料。全部病例均有面部三叉神经分布区皮肤血管瘤以及同侧颅内相关的病理改变。经CT检查6例,MRI检查3例。结果:CT、MRI显示患侧皮层钙化9例,脑萎缩7例,侧室脉络丛增大3例,颅盖板障增厚5例。增强CT显示脉络丛明显强化2例,钙化灶周围脑回状强化1例。MRI显示侧室脉络丛增大及室管膜下静脉扩张1例。结论:CT和MRI能有效地发现Sturge-Weber综合征的颅内病理改变。在显示皮层钙化灶的存在和范围上,CT优于MRI。但在显示脑实质的其他异常,软脑膜血管瘤畸形和伴发的血管性异常方面,MRI则优于CT。 展开更多
关键词 S-W综合征 CT 磁共振成像 血管瘤
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Sturge-Weber综合征4例颅内病变临床病理分析 被引量:4
9
作者 王蔚 陈晓东 王伟 《诊断病理学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第3期134-137,共4页
目的探讨Sturge.Weber综合征(SWS)的临床和影像学表现以及病理形态特征。方法复习4例SWS患者的临床及影像学资料,镜下观察其组织学改变,并复习相关文献。结果男、女性患儿各2例,年龄5~8岁;其中2例面部见葡萄酒色痣,颅内病变累... 目的探讨Sturge.Weber综合征(SWS)的临床和影像学表现以及病理形态特征。方法复习4例SWS患者的临床及影像学资料,镜下观察其组织学改变,并复习相关文献。结果男、女性患儿各2例,年龄5~8岁;其中2例面部见葡萄酒色痣,颅内病变累及左顶枕叶2例,左额颞叶及左颞叶各1例。影像学表现为软脑膜表面混杂密度影,增强后明显脑回状强化,伴皮层内条索状或锯齿状钙化。组织学特点:①3例蛛网膜下一软脑膜区大量扩张充血的的薄壁血管,呈海绵状血管瘤样改变;1例表现为静脉型血管瘤;②病变皮层下沿脑回带状分布的多发钙化灶;③皮层内神经元减少,胶质细胞增生,3例伴周围皮层发育不良;④免疫组化染色示皮层内神经元Neu—N(+),增生的胶质细胞GFAP和S-100(+)。结论Sturge—Weber综合征少见,其正确诊断需结合临床和影像学以及病理形态综合分析。面部血管痣及皮层内沿脑回分布的钙化灶是诊断的重要线索。 展开更多
关键词 Sturge weber综合征 临床病理 影像学
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Sturge-Weber综合征伴皮层发育不良1例并文献复习 被引量:8
10
作者 王蔚 陈晓东 +1 位作者 王伟 王伟民 《中国临床神经外科杂志》 2009年第11期649-652,共4页
目的探讨Sturge-Weber综合征的临床特点、影像学特征、病理诊断及鉴别诊断。方法分析1例8岁女性Sturge-Weber综合征病人的临床资料、影像学特征,光镜下观察病理学形态并行免疫组化染色检查。结果CT显示左侧顶枕叶条索状钙化;MRI示左侧... 目的探讨Sturge-Weber综合征的临床特点、影像学特征、病理诊断及鉴别诊断。方法分析1例8岁女性Sturge-Weber综合征病人的临床资料、影像学特征,光镜下观察病理学形态并行免疫组化染色检查。结果CT显示左侧顶枕叶条索状钙化;MRI示左侧顶枕叶软脑膜病变,增强后强化明显,强化沿脑回分布。病理学特点表现为软脑膜的静脉性血管瘤,病变皮层下沿脑回呈带状分布的钙化灶,同时伴有皮层发育不良。免疫组化结果:发育不良神经元核抗原阳性,皮层内增生胶质细胞的胶质纤维酸性蛋白和S-100蛋白阳性。结论结合临床病史、影像学资料及病理学形态进行综合性分析才能正确诊断Sturge-Weber综合征。 展开更多
关键词 sturge-weber综合征 病理 皮层发育不良 影像学
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晚期Sturge-Weber综合征的诊断与治疗(附一例报告) 被引量:3
11
作者 叶俊杰 胡天圣 +2 位作者 张承芬 王忠海 周婉瑜 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第4期408-411,共4页
目的 探讨晚期Sturge-Weber综合征的诊断、手术治疗及术后疗效。方法 晚期Sturge-Weber综合征患者,左眼视力:眼前手动。上睑鼻侧葡萄酒色斑痣2 cm×3 cm,鼻上象限球结膜及巩膜浅层血管纡曲扩张,浆液性视网膜全脱离,内斜约10... 目的 探讨晚期Sturge-Weber综合征的诊断、手术治疗及术后疗效。方法 晚期Sturge-Weber综合征患者,左眼视力:眼前手动。上睑鼻侧葡萄酒色斑痣2 cm×3 cm,鼻上象限球结膜及巩膜浅层血管纡曲扩张,浆液性视网膜全脱离,内斜约10°。眼压:24 mmHg。B超示玻璃体轻度混浊,广泛浆液性视网膜脱离,脉络膜层广泛增厚。视网膜电图(ERG):熄灭型。局麻下行后巩膜冷凝术,联合巩膜外放液术及睫状体冷冻术。结果 术后5个月,患者左眼视力提高至0.3,眼压:15 mmHg,视网膜全部复位。ERG:强光刺激b波出现。眼底荧光血管造影符合弥漫性脉络膜血管瘤的诊断。随诊6年余,视力提高至0.8,眼压正常,视网膜复位。ERG检查基本正常。结论 颜面小血管瘤是诊断 Sturge-Weber综合征的重要线索,采用后巩膜冷凝、巩膜外放液及睫状体冷冻适当、有效的手术,使视网膜复位而获得良好视力。 展开更多
关键词 sturge-weber综合征 颜面血管瘤 脉络膜血管瘤 巩膜外冷凝术 睫状体冷冻术 诊断
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Sturge-Weber综合征所致难治性癫痫的手术治疗 被引量:6
12
作者 刘长青 陈思畅 +3 位作者 关宇光 周健 翟峰 栾国明 《中国临床神经外科杂志》 2017年第6期379-381,385,共4页
目的探讨Sturge-Weber综合征所致难治性癫痫的手术方法以及其疗效。方法回顾性分析2009年4月至2016年4月手术治疗30例Sturge-Weber综合征所致难治性癫痫的临床资料。结果术后随访3个月至6.1年,按Engel分级评估疗效,EngelⅠ级24例,Ⅱ级4... 目的探讨Sturge-Weber综合征所致难治性癫痫的手术方法以及其疗效。方法回顾性分析2009年4月至2016年4月手术治疗30例Sturge-Weber综合征所致难治性癫痫的临床资料。结果术后随访3个月至6.1年,按Engel分级评估疗效,EngelⅠ级24例,Ⅱ级4例,Ⅳ级2例。术后未见永久性功能障碍。10例术后出现对侧肢体肌力下降1~3级,大部分在3个月后恢复至术前水平;1例出现感觉性失语,术后3个月恢复正常。结论手术是治疗Sturge-Weber综合征所致难治性癫痫的安全有效的措施。根据病人年龄、神经功能,病变部位及范围不同,采取不同的手术方式,可在控制癫痫发作的同时最大限度保留神经功能。 展开更多
关键词 sturge-weber综合征 难治性癫痫 显微手术 皮层电凝热灼术
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增强SE T_1WI及T_2 FLAIR对Sturge-Weber综合征的诊断价值 被引量:6
13
作者 王朝艳 程敬亮 +1 位作者 白洁 张勇 《放射学实践》 2012年第5期498-501,共4页
目的:探讨增强SE T1WI与T2FLAIR在Sturger-Weber综合征脑部病变中的诊断价值。方法:搜集30例Sturge-Weber综合征(SWS)患者,分别行MRI平扫、增强及增强后T2FLAIR序列检查。结果:30例病例中,将增强SET1WI与增强T2FLAIR序列进行对比,前者... 目的:探讨增强SE T1WI与T2FLAIR在Sturger-Weber综合征脑部病变中的诊断价值。方法:搜集30例Sturge-Weber综合征(SWS)患者,分别行MRI平扫、增强及增强后T2FLAIR序列检查。结果:30例病例中,将增强SET1WI与增强T2FLAIR序列进行对比,前者显示病变共累及脑叶数为46叶,后者显示病变累及脑叶数为60叶。30例病例中,T2FLAIR增强扫描对软膜瘤病变明显显示28例,可显示2例;SE T1WI增强扫描明显显示19例,可显示9例,未显示2例,两种序列对显示病变累及脑叶数差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:T2FLAIR增强扫描可清晰显示SWS脑部病变,且显示病变累及范围较常规MRI增强扫描范围广,检出率高。 展开更多
关键词 Sturger-weber综合征 脑疾病 磁共振成像
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Sturge-Weber综合征临床分析及影像诊断 被引量:19
14
作者 黄晓星 王志龙 +1 位作者 肖学红 杨昂 《影像诊断与介入放射学》 2015年第1期68-73,共6页
目的探讨Sturge-Weber综合征的临床特点及CT、MRI表现及诊断。方法归纳8例Sturge-Weber综合征患者的临床表现、影像学特点,进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 8例均有脑内软脑膜血管瘤,其中3例伴有颜面部血管瘤,均位于三叉神经眼支... 目的探讨Sturge-Weber综合征的临床特点及CT、MRI表现及诊断。方法归纳8例Sturge-Weber综合征患者的临床表现、影像学特点,进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 8例均有脑内软脑膜血管瘤,其中3例伴有颜面部血管瘤,均位于三叉神经眼支分布区(均累及单侧);7例表现为癫痫发作,其中5例伴有头痛,1例伴有头晕及一侧肢体乏力;1例表现为单纯反复头痛;均无智力低下或青光眼。影像学检查可清晰显示脑萎缩、脑回样钙化、软脑膜广泛强化伴静脉畸形。结论 Sturge-Weber综合征是一种少见疾病,根据典型临床特点及CT、MRI等影像学检查有助于确诊。 展开更多
关键词 sturge-weber综合征 临床特征 体层摄影术 X 线计算机 磁共振成像
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选择性多脑叶切除联合致痫皮层热灼术治疗Sturge-weber综合征1例 被引量:7
15
作者 田宏 常鹏飞 +2 位作者 栾国明 凌至培 李云林 《立体定向和功能性神经外科杂志》 2007年第6期334-337,共4页
目的探讨多脑叶切除治疗Sturge-weber综合征。方法结合国内外文献,分析1例采用右额颞顶枕开颅选择性多脑叶切除联合致痫皮层热灼术治疗Sturge-weber综合征。结果术后随访6个月有一次癫痫小发作,无功能障碍。结论Sturge-weber综合征药物... 目的探讨多脑叶切除治疗Sturge-weber综合征。方法结合国内外文献,分析1例采用右额颞顶枕开颅选择性多脑叶切除联合致痫皮层热灼术治疗Sturge-weber综合征。结果术后随访6个月有一次癫痫小发作,无功能障碍。结论Sturge-weber综合征药物治疗无效,手术治疗是唯一有效的方法。大脑半球切除术最为有效,但并非所有类型的都适合,有的病例导致严重的功能障碍。我科首例行选择性多脑叶切除+致痫皮层热灼术,效果满意。 展开更多
关键词 sturge-weber综合征 脑面血管瘤病 脑三叉神经血管瘤病 手术治疗
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Sturge-weber综合征2例报告并文献复习 被引量:5
16
作者 江素君 裘五四 《杭州师范学院学报(自然科学版)》 CAS 2005年第6期443-445,共3页
目的观察Sturge-weber综合征的临床特点。方法报告2例Sturge-weber综合征,复习相关文献并探讨其病因、病理、临床表现、诊断和治疗。结果2例患者均表现为头痛和肢体抽搐,头路CT见颅内钙化,MR I等见软脑膜血管畸形等表现。结论Sturge-we... 目的观察Sturge-weber综合征的临床特点。方法报告2例Sturge-weber综合征,复习相关文献并探讨其病因、病理、临床表现、诊断和治疗。结果2例患者均表现为头痛和肢体抽搐,头路CT见颅内钙化,MR I等见软脑膜血管畸形等表现。结论Sturge-weber综合征是一种罕见的神经皮肤综合征,主要影响头部静脉,以颜面血管畸形、肢体抽搐和青光眼为主要表现。增强MR I是首选诊断方法,可显示病变结构和SW S病变范围。但患者的临床过程、治疗和预后各不相同。 展开更多
关键词 sturge-weber综合征 脑面血管瘤病 脑三叉神经血管瘤病
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Sturge-Weber综合征癫痫发作与脑血流动力学的相关性研究 被引量:1
17
作者 郑程程 蔡兆诚 +2 位作者 冯洁 牛田力 苗延巍 《磁共振成像》 CAS CSCD 2013年第2期93-98,共6页
目的应用动态磁敏感增强MR灌注成像(DSC-PI)技术对Sturge-Weber综合征(SWS)受累白质区的血流灌注进行定量测量,并和各种癫痫状态指标进行相关性分析,以期合理的解释SWS血流动力学与癫痫状态的关系。材料与方法 14例临床确诊为SWS的患儿... 目的应用动态磁敏感增强MR灌注成像(DSC-PI)技术对Sturge-Weber综合征(SWS)受累白质区的血流灌注进行定量测量,并和各种癫痫状态指标进行相关性分析,以期合理的解释SWS血流动力学与癫痫状态的关系。材料与方法 14例临床确诊为SWS的患儿进行MRI检查,其中男6例,女8例,平均年龄4.0岁(0.8~10.0岁)。所有患儿的病变部位均为单侧大脑半球。MR扫描序列包括:矢状面及轴面T1WI、轴面FSET2WI、DSC-PI及增强后轴面T1WI。观察所有图像以确认脑内病变位置及范围;利用SPIN(signal process in neuroimage)软件分别测量病变白质区域及相应对侧位置的脑血流量(CBF)、脑血容量(CBV)和平均通过时间(MTT),并计算出灌注比值(CBFr、CBVr及MTTr)。根据CBFr值将患儿分为高灌注组(HP)及低灌注组(LP)。记录每例患儿的临床资料,尤其有无癫痫发作以及反映发作的各项参数:首次癫痫发作年龄、癫痫发作频率(SSF)及癫痫持续时间。对高、低灌注组病变侧与对侧的CBF、CBV及MTT值进行配对秩和检验;对癫痫状态的各临床参数与各项灌注参数进行Spearman相关分析。结果 14例SWS患者中,9例受累白质区CBF及CBV较对侧明显减低(CBFr值为-0.37±0.24,CBVr=-0.22±0.25,P值均<0.01),为LP组;5例脑内病变侧白质区CBF及CBV较对侧显著增高(CBFr值为0.31±0.05,CBVr值为0.40±0.17,P值均<0.01),为HP组。LP组年龄及癫痫发作频率得分(SSF)较HP组有增大趋势(年龄=63.80月,48.83月;SSF=2.50,1.33),但这差异缺乏统计学意义(P值分别为0.36、0.12)。病变侧CBFr值和CBV值与癫痫持续时间呈明显负相关(CBFr:r=-0.58;CBV:r=-0.55,P值均<0.05)。CBFr和CBVr与癫痫发作频率呈负相关,即癫痫发作越频繁,CBFr和CBVr越低(CBFr:r=-0.56;CBVr:r=-0.63,P值均<0.05)。结论 SWS受累白质区域的血流灌注并非持续降低,而存在相对高灌注状态;灌注异常与癫痫发作的频率和癫痫持续时间有关。 展开更多
关键词 Sturge—weber综合征 癫痫 磁共振成像 灌注 局部
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Sturge-Weber综合征在小于1岁婴儿的颅脑MRI表现 被引量:5
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作者 杨皓玮 沈瑾 胡喜红 《放射学实践》 2014年第8期877-879,共3页
目的:回顾性分析Sturge-Weber综合征在小于1岁婴儿中的颅脑MRI表现及其临床诊断价值。方法:回顾性分析7例小于1岁的Sturge-Weber综合征患儿的MRI图像,7例行MRI平扫,6例行MRI增强扫描。结果:本组患儿均有面部三叉神经分布区的血管瘤。5... 目的:回顾性分析Sturge-Weber综合征在小于1岁婴儿中的颅脑MRI表现及其临床诊断价值。方法:回顾性分析7例小于1岁的Sturge-Weber综合征患儿的MRI图像,7例行MRI平扫,6例行MRI增强扫描。结果:本组患儿均有面部三叉神经分布区的血管瘤。5例病变累及单侧大脑半球,均可见病变区脑白质于T2WI上信号明显减低,伴有局部脑萎缩改变,其中4例可见患侧脉络丛扩大;2例累及双侧大脑半球脑叶。6例增强后均可见脑回表面软脑膜强化,其中5例可见异常强化的软脑膜血管瘤,1例同时见幕下结构受累。结论:对临床怀疑为Sturge-Weber综合征的婴儿,MRI增强扫描可以帮助明确诊断及确定病变范围,为临床评估患儿的预后提供有效的参考信息。 展开更多
关键词 sturge-weber综合征 婴儿 磁共振成像 先天性疾病
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新生儿和婴儿期Sturge-Weber综合征的CT诊断 被引量:5
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作者 朱珍 帕米尔 耿道颖 《放射学实践》 2005年第11期1003-1006,共4页
目的:探讨新生儿和婴儿期Sturge-Weber综合征的CT表现。方法:回顾性分析1例新生儿期和7例婴儿期Sturge-Weber综合征患儿的临床和CT资料,均行常规CT平扫,其中5例同时行增强CT。结果:8例均有面部三叉神经分布区皮肤血管瘤,4例患儿出现患... 目的:探讨新生儿和婴儿期Sturge-Weber综合征的CT表现。方法:回顾性分析1例新生儿期和7例婴儿期Sturge-Weber综合征患儿的临床和CT资料,均行常规CT平扫,其中5例同时行增强CT。结果:8例均有面部三叉神经分布区皮肤血管瘤,4例患儿出现患侧皮层钙化,4例未出现皮层钙化的患儿显示受累脑实质密度略增高,伴灰白质分界不清。8例患儿均表现为局部脑外间隙增宽及脑沟增宽等脑萎缩样改变,3例随访患儿出现脑萎缩。5例行增强扫描的患儿出现脑回样强化,4例患侧的侧脑室脉络丛增大,1例双侧Sturge-Weber综合征于10个月随访时出现双侧脉络丛增大。结论:CT对新生儿和婴儿期Sturge-Weber综合征的诊断有重要价值。 展开更多
关键词 sturge-weber综合征 体层摄影术 X线计算机 新生儿 婴儿
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Sturge-Weber综合征研究进展 被引量:5
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作者 周琴 郑家伟 《中国口腔颌面外科杂志》 CAS 2008年第3期221-226,共6页
Sturge-Weber综合征是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,主要累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜。患者常伴发有癫痫、青光眼、智力障碍、偏瘫及偏头痛等症状。本病发病率较低,且一般多为单发,目前对其了解尚少。近几年来,一些神... Sturge-Weber综合征是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,主要累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜。患者常伴发有癫痫、青光眼、智力障碍、偏瘫及偏头痛等症状。本病发病率较低,且一般多为单发,目前对其了解尚少。近几年来,一些神经成像、临床和分子神经病理学方面的研究使我们加深了对该病的认识。本文就目前关于该病的病因学、诊断及治疗等方面的新进展作一综述。 展开更多
关键词 Sturge—weber综合征 癫痫 病因 影像学 治疗
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