Sturge-Weber综合征患者面部鲜红斑痣的光动力治疗疗效观察

目的:观察光动力治疗Sturge-Weber综合征(SWS)患者面部鲜红斑痣的疗效及不良反应。方法:回顾性分析2020年1月--2023年4月于南京医科大学附属无锡人民医院皮肤科接受光动力治疗的SWS患者的临床资料。通过对比治疗前后数码照片评估治疗区红斑改善情况来确定疗效。网络随访获取每次治疗后的不良反应。采用Mann-Whitney U检验分析临床特征与疗效的关系。结果:共纳入61例SWS患者,年龄1~37岁,平均年龄(5.31±6.59)岁。61例患者完成了1次治疗,38例患者完成了2次治疗,24例患者完成了3次治疗。经1次、2次和3次治疗,SWS患者的平均颜色改善评分分别为(2.46±0.92)分、(3.08±1.00)分及(3.71±0.75)分;2次治疗比1次治疗,3次治疗比2次治疗疗效更好(P=0.002,P=0.01)。经1次、2次和3次治疗,男性和女性患者、<3和≥3岁患者、既往未治疗和治疗过的患者皮损颜色改善评分在每次治疗后差异均无统计学意义。在共123次治疗后,结痂(68次,55.3%)、色素沉着(10次,8.1%)、湿疹样疹(5次,4.1%)、瘢痕(3次,2.4%)和脓疱(1次,0.8%)是光动力治疗常见的不良反应。未见严重系统不良反应。结论:光动力治疗对SWS患者的面部鲜红斑痣有效且安全性较好。

Sturge-Weber综合征的CT与MRI比较影像学研究(附9例报告)

目的 探讨CT与MRI在诊断Sturge Weber综合征中的价值。方法 收集Sturge Weber综合征的病例共 9例。所有患儿均行常规CT扫描和MRI检查 ,其中 2例同时行MRI增强扫描。结果 ①CT表现 :6例一侧脑叶受累 ;2例双侧额顶叶均受累 ;1例CT未见异常。其中 5例脑叶呈中重度萎缩 ;8例皮层内出现脑回状钙化 ;3例一侧受累脑叶灰白质分界不清 ;2例合并一侧脉络丛扩大 ;1例合并有深静脉血管团出现。②MRI表现 :9例MRI中 5例一侧脑叶受累 ;4例双侧额顶枕叶均受累。所有患儿均有不同程度的脑萎缩 ,其中轻度者 4例 ,中度者 3例 ,重度者2例。仅有 2例在萎缩的皮层下出现钙化 ;8例受累脑叶灰白质分界不清 ;5例一侧脑室内脉络丛呈囊状扩大 ;3例一侧颅板板障增厚 ;4例于侧脑室旁、室管膜下区出现粗大的静脉团。 2例增强扫描后 ,受累侧皮层出现脑回状强化。结论 MRI与CT的综合分析 。

Sturge-Weber综合征15例临床分析

目的总结Sturge-Weber综合征的临床特征及诊断依据,以提高对本病的认识。方法对15例SWS患儿的临床表现、影像学特征、实验室资料以及随访进行总结。结果男5例,女10例。就诊年龄1.5个月至12岁8个月,均以神经系统症状为主要临床表现,癫发作15例,偏瘫11例,智力、体力发育落后于同龄儿12例,头痛3例,卒中样发作3例。11例可见以颜面部为主的皮肤血管瘤。10例于首次就诊时行眼科检查,除1例眼压稍高外余9例均未见异常。15例行头颅CT检查,沿脑回分布的钙化13例,微小钙化2例。15例行头颅MRI检查,可见病灶处呈低信号改变,其中9例可见病灶周围脑沟增深、脑回萎缩。12例行头颅MRI增强扫描,均可见沿脑回走形的线状强化影。13例定期随访,随访6个月至13年,9例仍有癫发作,其中4例发作频繁。结论 Sturge-Weber综合征主要临床表现为癫发作、偏瘫、智力体力发育落后、卒中样发作和头痛,颜面部皮肤血管瘤是本病标志性体征,小年龄儿童眼部异常表现不明显。头颅影像学显示脑回样钙化、软脑膜血管瘤及局部脑萎缩是诊断本病的重要依据。本病预后轻重不一,治疗主要以对症为主。

晚期Sturge-Weber综合征的诊断与治疗(附一例报告)

目的 探讨晚期Sturge-Weber综合征的诊断、手术治疗及术后疗效。方法 晚期Sturge-Weber综合征患者，左眼视力：眼前手动。上睑鼻侧葡萄酒色斑痣2 cm×3 cm，鼻上象限球结膜及巩膜浅层血管纡曲扩张，浆液性视网膜全脱离，内斜约10°。眼压：24 mmHg。B超示玻璃体轻度混浊，广泛浆液性视网膜脱离，脉络膜层广泛增厚。视网膜电图(ERG)：熄灭型。局麻下行后巩膜冷凝术，联合巩膜外放液术及睫状体冷冻术。结果 术后5个月，患者左眼视力提高至0．3，眼压：15 mmHg，视网膜全部复位。ERG：强光刺激b波出现。眼底荧光血管造影符合弥漫性脉络膜血管瘤的诊断。随诊6年余，视力提高至0．8，眼压正常，视网膜复位。ERG检查基本正常。结论 颜面小血管瘤是诊断 Sturge-Weber综合征的重要线索，采用后巩膜冷凝、巩膜外放液及睫状体冷冻适当、有效的手术，使视网膜复位而获得良好视力。

Sturge-Weber综合征7例临床分析

Sturge-Weber综合征（sturge weber syndrome, SWS）即脑面血管瘤病,是一种罕见的以颜面部和颅内血管畸形为主的神经皮肤综合征.近年首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科诊治本病7例,临床资料分析如下.

儿童Sturge-Weber综合征影像学诊断

目的:探讨Sturge-Weber综合征(SWS)的临床特点及CT、MRI等影像诊断价值,总结SWS最适当的影像诊断方法。方法:回顾性分析及总结44例SWS患儿的临床及影像学特点。结果:44例SWS中临床表现为癫痫发作35例,33例有颜面部血管瘤,均位于三叉神经分布区;4例伴有头痛,4例伴有一侧肢体乏力。30例SWS患儿行CT检查;38例行MRI检查(增强34例),1例行磁共振波谱(MRS).5例行磁敏感序列(SW1)扫描;14例行DSA检查。经各项影像诊断结合临床表现,44例均有脑内软脑膜血管瘤(12例累及双侧)。头颅CT可清晰显示脑回样钙化(25例)。MRI增强软脑膜强化伴静脉畸形(34例),脉络膜丛增大强化(21例),病侧不同程度脑萎缩(34例)。10例眼环增厚,提示青光眼(1例双侧青光眼术后)。2例伴额面部皮肤增厚。结论:SWS是一种少见疾病,在儿童临床表现怀疑sws病例,建议行CT平扫、MRI增强及SWI序列进行早期诊断及随访复查。

Sturge-Weber综合征临床分析及影像诊断

目的探讨Sturge-Weber综合征的临床特点及CT、MRI表现及诊断。方法归纳8例Sturge-Weber综合征患者的临床表现、影像学特点,进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 8例均有脑内软脑膜血管瘤,其中3例伴有颜面部血管瘤,均位于三叉神经眼支分布区(均累及单侧);7例表现为癫痫发作,其中5例伴有头痛,1例伴有头晕及一侧肢体乏力;1例表现为单纯反复头痛;均无智力低下或青光眼。影像学检查可清晰显示脑萎缩、脑回样钙化、软脑膜广泛强化伴静脉畸形。结论 Sturge-Weber综合征是一种少见疾病,根据典型临床特点及CT、MRI等影像学检查有助于确诊。

Sturge-Weber综合征伴皮层发育不良1例并文献复习

目的探讨Sturge-Weber综合征的临床特点、影像学特征、病理诊断及鉴别诊断。方法分析1例8岁女性Sturge-Weber综合征病人的临床资料、影像学特征,光镜下观察病理学形态并行免疫组化染色检查。结果CT显示左侧顶枕叶条索状钙化;MRI示左侧顶枕叶软脑膜病变,增强后强化明显,强化沿脑回分布。病理学特点表现为软脑膜的静脉性血管瘤,病变皮层下沿脑回呈带状分布的钙化灶,同时伴有皮层发育不良。免疫组化结果:发育不良神经元核抗原阳性,皮层内增生胶质细胞的胶质纤维酸性蛋白和S-100蛋白阳性。结论结合临床病史、影像学资料及病理学形态进行综合性分析才能正确诊断Sturge-Weber综合征。

Sturge-Weber综合征所致难治性癫痫的手术治疗

目的探讨Sturge-Weber综合征所致难治性癫痫的手术方法以及其疗效。方法回顾性分析2009年4月至2016年4月手术治疗30例Sturge-Weber综合征所致难治性癫痫的临床资料。结果术后随访3个月至6.1年,按Engel分级评估疗效,EngelⅠ级24例,Ⅱ级4例,Ⅳ级2例。术后未见永久性功能障碍。10例术后出现对侧肢体肌力下降1~3级,大部分在3个月后恢复至术前水平;1例出现感觉性失语,术后3个月恢复正常。结论手术是治疗Sturge-Weber综合征所致难治性癫痫的安全有效的措施。根据病人年龄、神经功能,病变部位及范围不同,采取不同的手术方式,可在控制癫痫发作的同时最大限度保留神经功能。

不伴皮肤血管痣的Sturge-Weber综合征的颅骨平片、CT、MRI和MRA表现

Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)以颜面血管痣、癫痫、精神障碍、同向偏盲及青光眼等为主要临床特点.大多数患者兼有颜面血管痣及两种或多种神经系统异常.

Sturge-Weber综合征伴发青光眼临床特征

目的 Ｓｔｕｒｇｅ－ Ｗｅｂｅｒ 综合征伴发青光眼的临床特征。方法 对１９７８ 年１ 月至１９９９年３ 月收治的１９ 例２２ 眼ＳＷＳ青光眼患者的一般状况、眼部表现、以及伴发青光眼的治疗和预后进行回顾性分析。结果 平均患病年龄１０－７ａ，１９ 例２２ 眼均伴发青光眼，以开角型青光眼为主，伴中胚叶组织残留。３ 例双眼患病，３ 例伴脉络膜血管瘤。药物降压治疗效果不佳，行手术治疗共１８ 例，手术方式有小梁切开术、小梁切除术、巩膜下灼瘘术、虹膜嵌顿术、睫状体冷冻术。眼压从术前平均３５－４５ｍ ｍＨｇ（１ｍ ｍＨｇ＝ ０ ．１３３ｋＰａ） 降至术后平均１８－２４ｍ ｍＨｇ。主要手术并发症为脉络膜上腔出血，前房出血，术后浅前房，脉络膜脱离等。结论 Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ 综合征伴发青光眼发生率高，青光眼治疗预后差，与诊断发现较晚有关，提示临床应注意Ｓｔｕｒｇｅ－ Ｗｅｂｅｒ 综合征中青光眼的早期诊断。

手术治疗顽固性癫痫发作的Sturge-Weber综合征1例

1 临床资料 1.1 一般资料 患者,男,9岁,因反复发作性肢体抽搐伴意识障碍8年余入院.患者6个月时突发四肢抽搐,持续10 min左右缓解,在1岁时再次出现类似发作,此后每隔5～6 d发作1次,3岁时头颅CT提示右枕叶大片钙化灶,在当地医院行伽玛刀照射,并口服丙戊酸钠治疗后,发作间隔时间稍延长.

Sturge-Weber综合征2例

目的探讨Sturge-Weber综合征(SWS)的临床特点。方法回顾分析2例SWS患者临床资料。结果 2例患者均表现面部血管瘤、癫痫,脑CT及MRI见颅内钙化及软脑膜血管畸形等表现。结论 SWS是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,主要累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜,患者常伴发癫痫、青光眼、智力障碍、偏瘫及偏头痛等症状。CT和MRI可发现局限性脑萎缩、脑回状钙化等,是首选的诊断方法。主要采用对症治疗,用药物治疗或手术控制癫痫和青光眼等。

Sturge-Weber综合征病理、病理生理机制及MRI研究进展

Sturge-Weber综合征是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,以累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤为特征。CT和MRI是其定性诊断和治疗后评估的重要手段,尤其功能MRI的应用为加深对本病的病理以及病理生理机制的理解提供了更多有价值的信息。

选择性多脑叶切除联合致痫皮层热灼术治疗Sturge-weber综合征1例

目的探讨多脑叶切除治疗Sturge-weber综合征。方法结合国内外文献,分析1例采用右额颞顶枕开颅选择性多脑叶切除联合致痫皮层热灼术治疗Sturge-weber综合征。结果术后随访6个月有一次癫痫小发作,无功能障碍。结论Sturge-weber综合征药物治疗无效,手术治疗是唯一有效的方法。大脑半球切除术最为有效,但并非所有类型的都适合,有的病例导致严重的功能障碍。我科首例行选择性多脑叶切除+致痫皮层热灼术,效果满意。

先天性青光眼合并Sturge-Weber综合征1例

1病例报告 男,20岁。因右眼视物不清伴胀痛2a就诊,入院检查：右侧颜面部毛细血管瘤,累及右侧额部、眼睑及唇部（图1）。眼科检查：视力右眼0.2,矫正0.25;左眼0.1,矫正0.8;右眼上睑、眼睑内外侧可见片状红色血管瘤,结膜毛细血管扩张迂曲,充血（＋＋）（图2）;角膜透明,前房中深,瞳孔4mm,光反应迟钝;晶状体透明,

Sturge-Weber综合征1例报告

患儿,男,11岁,因剧烈头痛伴呕吐5日,进食少入院。患儿出生时即发现左面部血管痣(胎痣),后随年龄增大而长大。生后10个月起出现发作性双目上翻,每次持续约数秒钟即自行缓解,约每月发作1次,6岁以后未再发作。自7岁开始共发作3次剧烈头痛,伴呕吐,每次持续约3～5 d,予止痛治疗略有缓解,用甘露醇、七叶皂甙钠减轻脑水肿治疗反可加剧头痛。学习成绩中等,生长发育、智力同正常同龄儿童。此次入院前5

Sturge-Weber综合征在小于1岁婴儿的颅脑MRI表现

目的:回顾性分析Sturge-Weber综合征在小于1岁婴儿中的颅脑MRI表现及其临床诊断价值。方法:回顾性分析7例小于1岁的Sturge-Weber综合征患儿的MRI图像,7例行MRI平扫,6例行MRI增强扫描。结果:本组患儿均有面部三叉神经分布区的血管瘤。5例病变累及单侧大脑半球,均可见病变区脑白质于T2WI上信号明显减低,伴有局部脑萎缩改变,其中4例可见患侧脉络丛扩大;2例累及双侧大脑半球脑叶。6例增强后均可见脑回表面软脑膜强化,其中5例可见异常强化的软脑膜血管瘤,1例同时见幕下结构受累。结论:对临床怀疑为Sturge-Weber综合征的婴儿,MRI增强扫描可以帮助明确诊断及确定病变范围,为临床评估患儿的预后提供有效的参考信息。