同型半胱氨酸在诊断脊髓亚急性联合变性中的预测价值

目的研究同型半胱氨酸(homocysteine,Hcy)在诊断脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord,SCD)中的预测价值。方法采用回顾性分析研究,选取2014年11月至2023年6月在柳州市人民医院神经内科住院的SCD患者74例及同期住院非SCD患者71例为对照组,收集两组的血清Hcy水平。采用SPSS 26.0统计学软件进行相关数据统计分析。采用接收者操作特征评价曲线评价血Hcy对SCD的预测价值。结果SCD患者Hcy水平[53.35(13.40~106.83)μmol/L]明显高于对照组[13.20(10.00~14.90)μmol/L],两组间差异具有统计学意义(P<0.001)。采用接收者操作特征评价曲线血浆Hcy浓度对SCD的预测价值,曲线下面积AUC为0.805(95%CI:0.728~0.882)。结论SCD患者Hcy均较对照组显著升高,在预测SCD发病风险方面有潜在应用价值。

1例基于GPM概念化重度神经认知障碍的案例督导

本研究探讨1例60岁男性案例,其症状表现为进行性记忆下降5年。诊疗采用GPM模式中的生物遗传、精神动力学和家庭动力学诊断方法,最终诊断为重度神经认知障碍。结合患者过去完全食素的情况,目前考虑亚急性联合变性的可能性较大。生物治疗方面,根据患者体内维生素B12缺乏的情况进行补充;心理治疗方面,可采用一些康复支持治疗措施,以减轻患者部分症状,帮助其恢复社会功能。

选择性免疫球蛋白A缺乏症合并自身免疫性胃炎及脊髓亚急性联合变性1例报告

1病例资料患者男,62岁,主诉“四肢麻木3个月”于2022年4月28日收住南京中医药大学附属医院脑病中心。患者3个月前无明显诱因出现双下肢麻木、乏力,步态不稳,脚踩棉花感,伴双上肢麻木,间断性头晕,腰部束带感,症状逐渐加重;并有胃胀不适,大便干结难解,排尿不净感,近期体重无明显变化。既往有颈椎病病史、长期饮酒史(每天约饮白酒250 g,已戒酒半年),无药物、食物过敏史,否认家族遗传史。

笑气滥用致颈髓亚急性联合变性1例

患者女,22岁,双手掌麻木持续加重10余天;既往无特殊病史。查体:腱反射消失。实验室检查:血糖:2.38mmol/L(正常值范围2.5~4.5mmol/L),同型半胱氨酸37.28μmol/L(0~12μmol/L)。颈椎MRI:T_(2)WI矢状位示颈2~5平面脊髓内条片状高信号(图1),T_(2)WI轴位示脊髓后索呈倒“V”高信号(图2),增强后颈2~5平面脊髓内见条片状多节段明显强化灶,边界欠清(图3),脊髓后索呈倒“V”形强化灶(图4)。颅脑MRI平扫未见明显异常。追问患者相关病史,自述有笑气接触史1月余,每次吸食约90余瓶。临床诊断:笑气滥用致颈髓亚急性联合变性。予以维生素B12治疗后症状好转出院。

铜缺乏性脊髓病1例报告及文献复习

铜缺乏性脊髓病(copper deficiency myelopathy,CDM)是由于铜缺乏导致的神经系统变性疾病,可引起脊髓后索、侧索及周围神经病变,出现感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围神经损害等症状,同时伴有贫血和(或)中性粒细胞减少血液系统异常。CDM临床上非常罕见,少有报道,易漏诊、误诊。笔者现报告1例CDM患者的临床资料和诊治过程,并结合相关文献进行复习,以期为临床工作者提供参考。

壁细胞抗体阳性的脊髓亚急性联合变性临床特征分析

目的探讨壁细胞抗体(PCA)阳性的脊髓亚急性联合变性(SCD)临床特征,为SCD早期诊断提供参考。方法回顾性分析2020年12月至2022年2月安徽医科大学第一附属医院神经内科收治的13例SCD患者临床资料。结果13例患者均以麻木无力症状起病,查体可见周围神经和脊髓受累的阳性体征,其中10例存在巨幼细胞贫血,8例维生素B_(12)水平降低,11例同型半胱氨酸(Hcy)水平升高,13例PCA阳性,8例内因子抗体(IFA)阳性,10例脊髓核磁共振(MRI)见脊髓异常病灶,9例脑MRI见白质异常信号,11例神经电生理检查见多发周围神经损害,2例胃镜见萎缩性胃炎。给予患者维生素B_(1)和维生素B_(12)肌肉注射,3个月后随访,病程6个月以内的9例患者无神经系统遗留症状,其余患者仍有麻木和/或无力。结论SCD诊断不能仅依靠维生素B_(12)水平、脊髓MRI和神经电生理检查,结合PCA、IFA和Hcy有助于提高SCD的诊断率。

MRI联合血红蛋白、血清维生素B_(12)对脊髓亚急性联合变性的诊断价值

目的:探讨MRI联合血红蛋白及血清维生素B12检查对脊髓亚急性联合变性(SCD)的诊断价值。方法:回顾性分析41例经临床诊断为SCD患者的临床及MRI资料,根据脊髓MRI结果分为A组(MRI阳性)、B组(MRI阴性);统计分析2组血红蛋白水平、血清维生素B12含量及脊髓内MRI异常信号的差异。结果:A组12例,其中8例累及脊髓后索和/或侧索呈典型表现,血红蛋白均值为(109.4±15.2)g/L,血清维生素B12均值为(141.0±39.2)ng/L;4例累及脊髓灰质及后索、侧索呈非典型表现,血红蛋白均值为(115.1±17.5)g/L,血清维生素B12均值为(182.8±101.9)ng/L;12例异常信号范围均超过3个椎体,脊髓形态无明显肿胀。B组29例,血红蛋白均值为(134.7±16.2)g/L,血清维生素B12均值为(199.2±31.4)ng/L。2组血红蛋白水平差异有统计学意义(P<0.05),血清维生素B12水平差异无统计学意义(P>0.05)。结论:SCD的脊髓MRI表现具有一定特异性,血红蛋白水平与影像表现存在一定相关性,熟悉该病MRI表现并结合血红蛋白检查有助于提高对该病的诊断水平。

63例脊髓亚急性联合变性患者治疗效果的短期电生理随访研究

目的 分析脊髓亚急性联合变性(SCD)患者的临床资料,探讨神经电生理指标与神经功能损害程度和预后的相关性。方法 收集63例SCD患者临床特征、实验室结果、电生理表现、影像学结果。结果 入院、第3个月和6个月随访时进行功能障碍评分(FDS),50岁以上患者的FDS评分高于50岁及以下患者;贫血患者在入院和第3个月随访时的FDS评分高于非贫血患者;第6个月随访时感觉神经异常组FDS评分高于正常组;入院和第3个月随访时,上肢和下肢体感诱发电位(SEP)异常组FDS评分高于正常组。长病程(>3个月)SCD患者感觉和运动神经异常率高于短病程(≤3个月),短病程患者的MRI异常率高于长病程。Hcy与入院FDS评分呈正相关。结论 四肢SEP异常、年龄>50岁、贫血、高同型半胱氨酸血症等因素与神经功能损害程度相关。感觉神经传导异常、长病程和年龄>50岁会影响SCD的短期预后。

滥用笑气中毒致神经系统损害一例

患者女性，20岁，主因四肢麻木、无力并进行性加重2周，排尿困难4d，于2015年10月30日收入中日友好医院。患者于2周前在美国上学途中无明显诱因突然出现黑蒙、意识丧失伴跌倒，数分钟后自行恢复意识，能部分回忆发作时情景，无抽搐发作，此后，自觉行走时双下肢乏力、双足麻木，

脊髓亚急性联合变性患者临床神经损害相关因素及电生理特点分析

目的回顾性研究脊髓亚急性联合变性(SCD)患者临床神经损害相关因素及神经电生理相关特点。方法选取2013年1月至2015年7月就诊于中国医科大学附属第一医院神经内科既往未进行治疗,最终确诊为SCD的患者(29例)作为研究对象,分析其神经损害程度与病程、血清VB12水平之间的相关性;总结分析其临床及电生理资料。结果患者病程(8.11±11.65)个月,与SCD神经损害程度显著相关(P=0.001);血清VB12(62.69±44.84)pmol/L,与神经损害程度无显著相关(P>0.05)。电生理资料显示,共检测神经256条,运动神经异常率(15.20%)低于感觉神经(42.75%),差异有统计学意义(P<0.001);上肢神经异常率(27.10%)低于下肢神经(30.87%),但差异没有统计学意义(P=0.578);运动神经中各神经(尺神经、正中神经、胫神经、腓总神经)损害异常率无统计学差异(P=0.320),感觉神经中各神经(尺神经、正中神经、胫神经、腓肠神经、腓浅神经)损害异常率无统计学差异(P=0.755);在肌电图记录的各个参数分析中,运动神经中各神经在复合肌肉动作电位波幅(CAMP)参数上损害异常比较差异有统计学意义(P=0.005);感觉神经中各神经在CAMP、未引出参数上损害异常比较差异有统计学意义(均P<0.001)。结论 SCD神经损害程度与病程长短存在显著相关性;感觉神经较运动神经更易受累;运动神经中腓总神经在CAMP上较其他神经更易受累;感觉神经中胫神经在CAMP上较其他神经更易受累,且胫神经整体受累程度较重。

内因子抗体和(或)抗胃壁细胞抗体阳性的脊髓亚急性联合变性8例分析

目的探讨内因子抗体和,或抗胃壁细胞抗体对脊髓亚急性联合变性(Subacute combined degeneration of spinal cord,SCD)的诊断价值。方法回顾性分析宣武医院2014年8月至2015年1月收治的8例内因子抗体和(或)抗胃壁细胞抗体阳性患者的临床资料、血清维生素B_(12)、血红蛋白和血同型半胱氨酸、神经电生理及影像学资料结果。结果 8例患者均为亚急性或慢性起病,进行性加重,仅有3例出现了典型的脊髓后索、侧索和周围神经均受累的体征;血清维生素B_(12)低于正常者5例;血红蛋白低于正常者2例;同型半胱氨酸高于正常者4例。4例患者行肌电图神经传导速度检查,均提示肢体周围神经损害;脑脊髓MRI异常者4例。内因子抗体及抗胃壁细胞抗体均阳性者3例,仅内因子抗体阳性者3例,仅抗胃壁细胞抗体阳性者2例。8例患者均给予维生素B_(12)1000μg/d肌肉注射,1个月后对其进行随访,症状均有不同程度好转。结论有不完全脊髓后索、侧索、周围神经受累表现的患者,应该考虑到SCD可能,即便是脊髓影像学和血清维生素B_(12)水平正常,也应该进行血内因子抗体和抗胃壁细胞抗体检查。内因子抗体和(或)抗胃壁细胞抗体阳性SCD患者需要长期肌肉注射维生素B_(12)进行治疗。

亚急性联合变性病程不同时期MRI上病灶出现率及临床表现的差别

目的探讨亚急性联合变性(SCD)在病程不同时期MRI上病灶出现率及临床表现的差别。方法根据病程将SCD患者分为两组,一组病程<6m,一组病程>6m,比较两组患者MRI上病灶出现率及临床表现的差别。结果本组SCD患者共30例,其中11例在MRI上发现病灶,病灶出现率为36.7%,病程<6m时,MRI病灶出现率为55.6%(10/18),病程>6m时,MRI病灶出现率为8.3%(1/12),差异有统计学意义(P<0.05);首发症状为四肢麻木有16例,占53.3%,其中病程<6m 9例(50.0%),病程>6m 7例(58.3%),差异无统计学意义(P>0.05);首发症状为行走不稳有9例,占30.0%,其中病程<6m有3例(16.7%),病程>6m有6例(50.0%),差异无统计学意义(P>0.05);病程中出现二便障碍有11例,占36.7%,其中病程<6m 2例(11.1%),病程>6m 9例(75.0%),差异有统计学意义(P<0.01)。结论 SCD在病程早期,MRI上更易发现病灶;病程晚期,更易出现二便障碍。

脊髓亚急性联合变性24例临床分析

目的探讨脊髓亚急性联合变性(subacute combined with degeneration of the spinal cord,SCD)的临床特征、实验室检查、MRI表现特点。方法对24例SCD患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组患者男16例、女8例,平均年龄(56.29±13.05)岁。(1)临床表现:同时有脊髓后索、侧索及周围神经的表现者占41.67%(10/24),有脊髓后索及侧索表现者占29.17%(7/24),有脊髓侧索及周围神经表现者占12.50%(3/24),有脊髓后索及周围神经表现者占12.50%(3/24),只有脊髓后索表现者占4.17%(1/24)。既往有胃部疾病史者占41.67%(10/24)。(2)实验室检查:血红蛋白(hemoglobin,HGB)降低者占20.83%(5/20),平均红细胞体积(MCV)升高者占41.67%(10/22),平均红细胞血红蛋白量(MCH)升高者占40.91%(9/22),平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)升高者占9.11%(2/22)。内因子抗体阳性5例(5/6)。(3)影像学检查:可见髓内异常信号者占21.05%(4/19),其中病灶位于胸髓1例,颈髓3例,病变均在脊髓后索及侧索。头颅MRI检查显示50%(8/16)有脑白质脱髓鞘改变。结论 SCD患者可以出现脊髓后索、侧索及周围神经的合并受累或者单独受累。维生素B12正常并不能排除SCD诊断,MCV指标的升高可以作为维生素B12缺乏的诊断指标之一,内因子抗体检测有助于查找病因。发病半年内脊髓MRI显示病灶阳性率更高,约半数患者头颅MRI可出现脑白质病变。

脊髓亚急性联合变性临床及病理特点分析

目的 分析脊髓亚急性联合变性 (subacutecombineddegenerationofspinalcord ,SCD)的临床、周围神经病理特点。方法 收集 3 8例临床确诊SCD患者的临床资料。 3 4例行血清维生素B1 2 及叶酸含量的测定 ,15例患者测血清同型半胱氨酸。 4例患者行腓肠神经光、电镜观察。结果 2 5例血清维生素B1 2 低于正常范围 ,7例叶酸含量低于正常 ,6例血清同型半胱氨酸高于正常。 4例周围神经均有不同程度脱髓鞘和轴索变性改变。结论 SCD确诊依赖于临床及实验室检查 ,周围神经病理提示周围神经可出现脱髓鞘改变。

脊髓亚急性联合变性103例临床分析

目的通过分析总结脊髓亚急性联合变性(SCD)患者的临床特点,提高临床医师对SCD的正确认识和及时诊治。方法回顾性分析103例于我院确诊的SCD患者的一般病例资料、神经功能缺损情况及相关辅助检查结果。结果 103例患者均有神经功能缺损,46.6%(48/103)患者血红蛋白降低,57.3%(59/103)患者平均红细胞体积降低,60.2%(62/103)患者平均红细胞血红蛋白量降低,55.9%(52/93)患者血清B12降低,46.1%(42/91)患者叶酸水平降低,80.6%(25/31)患者同型半胱氨酸升高,27.0%(10/37)患者脑脊液蛋白升高;神经电生理结果显示73.4%(58/79)患者神经传导检查异常,93.3%(56/60)患者体感诱发电位异常;磁共振成像显示49.4%(41/83)患者发现病灶,病灶多位于胸段、颈段及大脑白质区。结论 SCD临床表现及辅助检查多样化,存在较高的误诊率和漏诊率,综合判定尤为重要。

中国人脊髓亚急性联合变性的临床特点(附40例分析)

目的 探讨脊髓亚急性联合变性(SCD)在中国发病的临床特点。方法 总结本组4 0例患者的临床资料;与同期国内外相关资料进行对比。结果 93 .3% ( 2 8/30 )患者现肌电图异常改变;脊髓MR检查发现1 2 /2 5患者脊髓后索存在特异性异常改变;35 .0 % ( 1 4 /40 )患者伴有贫血;1 3/2 3患者血清VitB12 水平降低;应用VitB12 治疗所有患者均有不同程度的好转。结论 我国SCD有其自身发病特点;试验性VitB12 治疗有效对明确诊断有重要意义;脊髓MR扫描可以辅助诊断。

脊髓亚急性联合变性的临床及MRI表现

目的 :探讨亚急性联合变性 (SCD)的临床及MRI特点。材料和方法 :收集 3 2例临床确诊为SCD的临床资料。2 7例行血清维生素B12 、叶酸测定。 2 7例根据临床定位诊断进行矢状面及轴状面MRIT1WI、T2WI扫描 ,其中 10例行钆喷酸葡胺 (Gd DTPA)增强扫描。结果 :2 0例血清维生素B12 低于正常 ,7例叶酸低于正常。脊髓MRI检查的 2 1例中 ,10例脊髓后索可见长T2异常信号 ,其中 5例侧索可见长T2异常信号 ,与临床表现吻合 ,Gd DTPA增强扫描无增强。结论 :SCD确诊依赖于临床表现及血清维生素B12 测定。MRI有助于SCD诊断 ,特别是对血清维生素B12

亚急性联合变性的姿势平衡障碍定量评价及治疗前后的变化

目的 :客观、定量了解亚急性联合变性 (subacutecombineddegeneration ,SCD)患者的静立姿势平衡功能及治疗前后的变化。方法 :采用重心摆动仪测试 30名正常人及 12例SCD患者治疗前后的姿势图及有关参数。结果 :正常人重心摆动轨迹中心型多见 ,SCD患者重心摆动轨迹呈弥散型 ;SCD患者重心摆动的面积增大 ,速度增快 ,与正常人比较差异有显著性 (P <0 0 5 ) ;SCD患者闭眼时摆动面积明显增大 ,与睁眼比较有极显著差异 (P <0 0 1)。SCD患者经VitB12 治疗后 ,症状有明显改善 (P <0 0 1) ,静立姿势图治疗前后的变化与临床症状相符。结论 :重心摆动检查能客观、定量评价SCD的直立姿势平衡功能 ,对评价平衡障碍的程度 ,疾病的经过。

27例脊髓亚急性联合变性临床分析

目的探讨亚急性联合变性(SCD)的病因、临床特征、MRI表现及预后。方法对2004年12月～2008年11月我院收治的27例SCD患者的临床资料进行回顾性分析。结果27例SCD患者主要表现为脊髓后索和侧索受损的症状。51.9%(14/27)伴有巨幼红细胞贫血(MA),平均红细胞体积(MCV)和平均红细胞血红蛋白(MCH)增高者分别为70.4%(19/27)和74.1%(20/27);81.5%(22/27)血清维生素B12(VitB12)水平降低;80.0%(12/15)患者肌电图有异常改变;76.2%(16/21)的患者脊髓MRI发现后索和(或)侧索特异性改变。应用甲钴胺治疗均有不同程度好转,MRI显示病灶消失或明显缩小。结论SCD的诊断除了典型的脊髓侧索、后索损害、贫血、血清VitB12水平降低外,还可借助于电生理、MRI检查;其病因涉及到VitB12吸收、摄取、转运、细胞内代谢及遗传障碍等多种因素。早期及时治疗可改善预后。

脊髓亚急性联合变性的MRI影像学特征

目的评价MRI在脊髓亚急性联合变性(SCD)诊断中的重要价值。资料与方法收集经临床确诊的24例SCD患者的MRI资料,所有患者均于确诊前接受脊柱MRI检查,其中5例行增强检查,4例于治疗后复查。分析影像学特点。结果24例SCD中18例出现髓内异常信号,阳性率为75%。主要位于颈胸段脊髓后索(12例)或侧索并后索(5例),呈对称性等或稍长T1、长T2信号;1例同时累及后索、侧索、前索和部分灰质后角;脊髓无明显肿胀;增强后有(2/5)或无强化效应(3/5);治疗后4例病变范围均显示减小,甚至消失。结论SCD具有一定特征性的MRI影像表现,MRI在早期诊断及观察疗效上具有重要价值。