Fluorine-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography evaluation of subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma and treatment response

Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma(SPTCL) is a very rare variant of non-Hodgkin's lymphoma. Currently, there is no standard imaging method for staging of SPTCL nor for assessment of treatment response. Here, we describe our use of fluorine-18 fluorodeoxyglucose(FDG) positron emission tomography/computed tomography(PET/CT) for staging and monitoring of treatment response in 3 cases of SPTCL. Primary staging by PET/CT showed that all 3 patients had multiple foci in the subcutaneous fat tissue, with SUVmax from 10.5 to 14.6. Involvement of intra-abdominal fat with high SUVmax was identified in 2 of the patients. Use of the triple drug regimen of gemcitabine, cisplatin and methylprednisolone(commonly known as "GEM-P") as first-line therapy or second-line therapy facilitated complete metabolic response for all 3 cases. FDG PET/CT provides valuable information for staging and monitoring of treatment response and can reveal occult involvement of the intraabdominal visceral fat. High FDG uptake on pre-treatment PET can identify patients with aggressive disease and help in selection of first-line therapy.

6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特征及治疗分析

目的:观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点、病理及免疫表型,探讨其有效的治疗方法及预后因素。方法:回顾性分析6例SPTCL患者临床、病理特征及治疗疗效。结果:6例患者均表现为不同部位皮下结节和(或)硬结性红斑,伴或不伴淋巴结肿大。其中2例侵犯骨髓,2例EBV阳性,5例伴有发热。所有患者均有典型的病理学和免疫表型改变,肿瘤细胞浸润皮下小叶及脂肪组织,镜下淋巴瘤细胞花环状围绕单个脂肪细胞排列,中等或大细胞,染色质浓染细胞表达T细胞标记物CD3及CD45RO,不表达B细胞标志物CD20及CD79a,1例CD56阳性,3例TIA-1阳性,4例GranzymeB阳性,3例初始治疗应用CHOP均效果差未达到持续缓解,应用含吉西他滨方案治疗初治和复发患者4例,3例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),均未出现严重血液学毒性。1例合并噬血细胞综合征(HPS)和EBV感染者死亡。结论:含吉西他滨的联合化疗方案是一种对初治及复发SPTCL均有效的治疗方法。伴HPS、合并EBV感染是其不良预后因素。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者女,19岁。左上臂外侧结节、溃疡4个月,泛发全身伴发热2月,加重20天。皮损组织病理示脂肪小叶及小叶间隔内见淋巴细胞弥漫性浸润性生长,肿瘤细胞体积较小,核深染,核仁可见,围绕单个脂肪细胞浸润形成"花环状"结构,并见细胞吞噬现象,脂肪组织坏死伴炎细胞浸润,肿瘤未侵犯真皮和表皮。免疫组化:CD3(+),CD8(-),CD45RO(+),CD20(-),CD56(+),Ki-67阳性细胞大于90%。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。入院3天后因多器官功能衰竭合并败血症而死亡。

误诊为风湿病的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤5例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现及病理特点,以提高SPTCL的诊断水平。方法对2005年1月～2012年1月该科收治的5例SPTCL患者的临床、病理特点进行总结和分析。结果5例患者中,男性2例,女性3例,中位发病年龄23.8岁(14～38岁)。发病至确诊时间平均8个月(3～17个月),初诊均考虑为风湿病(多发性肌炎、结节性脂膜炎、抗磷脂综合征),主要临床表现为多发皮下结节、肿块,可累及四肢、躯干及头面部。2例发生破溃,1例侵犯乳腺,2例侵犯淋巴结。5例均伴有发热、肝功能损伤及LDH升高,4例外周血白细胞减少,2例患者出现嗜血细胞综合征(HPS)。病理显示异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布。5例瘤细胞均表达CD45RO、CD3,不表达CD20。2例经化疗分别随访21个月及3个月,1例死亡,1例存活,3例失访。结论 SPTCL临床表现为反复皮下结节,容易误诊为脂膜炎等风湿病。当患者抗风湿治疗效果不佳,特别是伴LDH明显升高、白细胞减少、甚至出现HPS时,要警惕SPTCL的可能。病理活检行免疫组织化学检测及T细胞受体基因重排PCR检测可明确诊断。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤—附2例报道及文献复习

目的 分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法 报道 2例发生在腿部的病例 ,从临床病理、免疫表型和基因特征等方面进行观察。结果 2例肿瘤均呈脂膜炎样生长 ,肿瘤细胞围绕单个脂肪呈花瓣状排列 ,核碎裂体易见 ,有侵蚀性坏死性血管炎改变 ,伴明显的出血和坏死 ,并可出现大片状凝固性坏死。肿瘤表达T细胞免疫表型 ,有TCRβ基因重排。 1例从发病到死亡仅 3月余 ,另 1例半年内进展为多处皮肤病变。结论 此病是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤 。

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤19例临床分析及相关文献复习

背景与目的:皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis Tcell lymphoma,SPTCL)是一种非常罕见的原发皮肤淋巴瘤。本文旨在分析SPTCL的临床特点、治疗与预后,增加对该病的认识。方法:回顾性分析中山大学肿瘤防治中心和中山大学附属第一医院2001年1月至2007年7月收治的19例SPTCL患者的临床特征、治疗经过和随访结果。结果:全组患者中位年龄为36岁,7例患者出现皮肤以外的结外侵犯,10例患者治疗前乳酸脱氢酶(LDH)异常升高,1例患者伴噬血细胞综合征。患者接受以化疗为主的治疗,化疗方案包括CHOP、m-ATT等。中位随访时间56个月。Kaplan-Meier分析全组患者中位生存时间为40个月,2年预期总生存为56%。8例持续完全缓解17～70个月,均采用强烈化疗方案;其中6例在化疗后接受了放疗。单因素分析(log-rank检验)提示,性别、B症状、皮肤以外的结外侵犯、治疗前血常规和LDH水平对预后有影响。结论:SPTCL可通过化疗与放疗相结合的综合治疗治愈,把有效且无交叉耐药的化疗方案交替应用或使用有效的强烈化疗,继以全身电子线照射,有可能进一步提高缓解率和总生存率。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

报道1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者女,34岁。全身反复出现肿块、结节性损害1年。4个月前部分肿块破溃,伴发热、乏力、贫血等症状。皮损组织病理显示皮下脂肪层的淋巴细胞、组织细胞浸润,脂膜炎样T细胞瘤。免疫组化证明T细胞来源,伴有TCRγ基因克隆性重排,诊断为脂膜炎样T细胞瘤。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习

目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平。方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验。结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等。其中1例噬血细胞现象。3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活。结论:SPTCL是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征的临床特点与治疗。方法对6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征患者进行比较,综合分析其临床表现及相关实验室检查、疾病诊断所用时间、治疗方案及疾病转归等差异。结果 6例患者均确诊噬血细胞综合征,均有发热、脾大、铁蛋白升高、噬血现象、肝功能异常,从确诊噬血细胞综合征到最终确诊淋巴瘤历时5-18个月。1例患者放弃治疗死亡,其余患者接受CHOP方案为主的化疗方案,1例患者序贯自体造血干细胞移植,2例患者接受异基因造血干细胞移植。除1例患者因GVHD死亡,其余患者随访期内病情稳定。结论皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征临床少见,要积极控制噬血细胞综合征相关症状,以明确原发病诊断,此类患者疾病进展迅速,可考虑行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植治疗。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例报告并文献复习

目的 :探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)的临床和病理特征。方法 :对 2例SPTCL的临床资料进行分析 ,并结合文献复习 ,为其诊断和鉴别诊断提供一条思路。结果 :临床上首发症状均表现为皮下结节 ,单发或多发。全身表现多种多样 ,但均出现持续高热、消瘦、肝功能严重受损 ,累及骨髓 ,伴致死性嗜血细胞综合征 ,病程进展迅速 ,生存不超过 1年 ;病理检查见皮下脂肪组织内有原发的小、中或大的多形性T细胞 ,围绕脂肪细胞呈花环状外观。周围区组织细胞反应性增生活跃 ,伴有吞噬红细胞现象 ,并见多核巨细胞和肉芽肿样反应。瘤细胞浸润在脂肪小叶内 ,而脂肪小叶间隔无累及。肿瘤表达细胞毒T细胞的免疫表型。结论 :SPTCL是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤 。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

目的 :探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床和病理特征。方法 :对 8例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行组织细胞学和免疫组化染色观察 ,结合文献复习总结其临床和病理特征。结果 :临床上首发症状均表现为皮下结节 ,单发或多发 ,继而向上侵及表皮 ,向下累及筋膜。半数病例长期稳定 ,无系统症状 ,治疗效果好 ,长期存活。另半数病例出现高烧 ,累及骨髓、淋巴结 ,肝脾肿大 ,血小板或全血象减少 ,少数伴有致死性嗜血细胞综合征 ,病程进展迅速 ,极少存活 3年者。病理上瘤细胞由异型的大、中、小淋巴细胞以不同比例围绕脂肪细胞呈花环状排列 ,融合成小片状或灶状呈网格状分布。瘤细胞核分裂象活跃 ,有明显的核碎裂小体构成的核碎裂坏死。周围区组织细胞反应性增生活跃伴有吞噬红细胞现象 ,并见多核巨细胞和肉芽肿样反应。瘤细胞浸润在脂肪小叶内 ,脂肪小叶间隔则不累及。肿瘤表达T细胞免疫表型。结论 :本瘤是累及皮下脂肪组织的 。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例与组织细胞吞噬性脂膜炎2例临床分析

报告1例组织细胞吞噬性脂膜炎和2例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。3例患者发病年龄13～38岁,病程8.5～22个月,初发症状多为多发皮下结节或红斑,伴局部压痛及不规则发热。例1、例2死于消化道大出血或脑出血,例3死于多器官功能衰竭。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法回顾性分析经病理证实的5例SPTCL患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果 5例患者病理都存在皮下脂肪组织内中等偏大的非典型性淋巴细胞浸润,肿瘤细胞表达细胞毒T细胞的免疫表型。5例患者均有无痛性皮下结节的临床表现,2例伴发热,1例侵犯骨髓。5例患者均为晚期(Ⅲ~Ⅳ期);4例患者一般状况好(ECOG仅为1分);2例LDH升高,3例β2-MG升高。3例初治方案为CHOP,1例为BACOP,1例为BEACOP,随访至今1例死亡,1例失访,其余3例至今完全缓解。中位生存时间44(3~100)月,中位首次疾病无进展生存期8(0~96)月。结论 SPTCL发病率极低,主要累及皮下脂肪组织,目前尚无统一治疗方案,晚期患者CHOP方案疗效欠佳,含依托泊苷的高强度化疗方案可能成为有效的治疗手段。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的^(18)F-FDG PET/CT表现及临床分析

目的:探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)的临床表现、^(18)F-FDGPET/CT显像特点及预后。方法:回顾性分析经病理确诊的7例SPTCL患者的^(18)F-FDGPET/CT显像及临床资料。结果:多发性皮肤损伤6例,病变多位于躯干和四肢;1例单发,位于面部;5例伴有疼痛,3例伴有溃疡,2例淋巴结受累,2例结外受侵。躯干皮肤病灶的SUVmax为3.9(1.0-10.1),四肢病灶的SUVmax为3.8(1.1-11.3),二者之间差异无统计学意义(Z=-0.248,P=0.804);皮肤病灶CT值>0HU组的SUVmax明显高于CT值≤0HU组[7.0(3.0-11.3)vs 1.8(1.0-6.9);Z=-7.523,P=0.000]。所有皮肤病灶、受累淋巴结及结外软组织病灶的SUVmax分别为SUVmax为3.9(1.0-11.3)、5.2(2.1-13.1)和6.2(4.0-11.4),差异有统计学意义(P<0.05);结外软组织病灶的SUVmax明显高于皮肤病灶(P<0.05),却与受累淋巴结的SUVmax差异无统计学意义(P>0.05);皮肤病灶的SUVmax与受累淋巴结的SUVmax差异亦无统计学差异(P>0.05)。7例SPTCL患者中,死亡4例,均为多发,其中3例伴发噬血细胞综合征(HPS),3例皮肤病灶SUVmax中位数≥3.0,2例淋巴结及结外脏器受侵。结论:SPTCL临床无特征性,^(18)F-FDGPET/CT可以提供病变的发生部位、范围、受累程度及肿瘤细胞的恶性程度,能够帮助临床对患者的预后进行预判,为临床制定合理有效的治疗方案提供依据。

以发热和躯干部红斑为首发症状的脂膜炎性T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是一种少见的主要累及皮下脂肪组织的外周α/β型T细胞淋巴瘤,临床表现为无痛性皮下结节或肿块,可单发或多发,常累及四肢。本例患者以发热和躯干部红斑为首发症状,经过2次组织病理检查最终确诊为皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤。

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特点及其与EB病毒关系的研究

目的:研究儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床和病理特点及与EB病毒感染的关系。方法:选用CD20、CD45RO、CD68、CD30、CD56、TIA-1等抗体作免疫组织化学ABC法染色;应用EBER1/2原位杂交检测EB病毒。结果:13例SPTCL占同期观察的皮肤非何杰金淋巴瘤的36.1%,其中男8例,女5例;发病年龄平均4.8岁;主要表现为下肢、躯干无症状性结节或肿块,常伴发热和肝脾肿大。组织学特点为肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,瘤细胞大小不等、形态各异,瘤内可见上皮样肉芽肿、多核巨细胞、豆袋细胞、小片坏死。免疫表型:TIA-1抗体表达12例,13例CD45RO均为阳性,CD20、CD30、CD56均为阴性;EB病毒EBER1/2原位杂交阳性率38.5%。13例中随访10例,死亡5例,其中4例合并噬血细胞综合征(HPS),4例中EBER阳性3例。结论:SPTCL在儿童皮肤非何杰金淋巴瘤中并不少见。儿童SPTCL可能与EB病毒潜伏感染有一定的相关性。与EB病毒相关的SPTCL具有更大的侵袭性,常伴有HPS,预后较差。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床特点及预后分析

目的：本研究旨在分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma，SPTCL）的临床特点、治疗及相关的预后因素。方法计算机检索中国期刊全文数据库（CNKI、万方数据库），检索年限1997—2014年，检索词包括“皮下脂膜炎”、“T细胞淋巴瘤”、“淋巴瘤”，共收纳192例SPTCL患者。对这些患者的临床特征，治疗经过，随访结果进行分析。结果192例患者中男97例，女95例，男女发病无差异。发病年龄1岁5个月～82岁，平均年龄34岁。首发部位以四肢（54%），躯干（36%）最常见。肿瘤细胞表达T细胞抗原：CD3、CD45、CD45RO。81例患者就诊初期即出现嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）。92例患者有明确的随访时间，其中位生存时间为9个月，并发HPS患者为43例，未并发HPS患者49例，这两组患者生存率相比差异有统计学意义（P=0.001）。有B症状（发热、乏力、体重下降）的患者与无B症状的患者生存率相比差异有统计学意义（P=0.006）。结论 SPTCL有其特殊的临床特征，诊断主要依靠组织病理检查，免疫组化及基因重排；并发HPS及有全身症状的患者预后较差。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤CT表现1例

患者男,21岁,因全身红色结节伴发热1个月,饱餐后突发上腹部胀痛6天入院。CT：平扫示肝、脾体积增大,胰腺颈部见一类圆形肿块影,直径约3.5cm,体部胰管扩张,尾部见不规则片状低密度影,腹腔脂肪间隙模糊,腹壁皮下见多发盘状结节影（图1A）;增强扫描示胰颈部肿块及腹壁皮下结节轻度强化,胰尾部病灶未见明显强化,双肾多发斑片状低密度影,腹主动脉旁、腹膜后见增大淋巴结影（图1B、1C）；考虑淋巴瘤。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床病理特点、鉴别诊断、治疗和预后情况。方法回顾性分析57例SPTCL的临床病理特征及免疫组化结果,并复习相关文献。结果 57例中女性32例,男性25例,平均年龄25.9岁(年龄范围1~64岁)。组织学显示,在皮下脂肪组织内见异型的淋巴细胞浸润,仅1例小灶累及真皮。瘤细胞小~中等大、核形不规则。免疫组化结果显示CD2(35/39)、CD3(57/57)、CD5(30/39)、CD7(33/37)、CD4(4/57)、CD8(56/57)、TIA-1(46/46)、粒酶B(52/53)、TCRαβ(46/46)(+)。46例行EBER原位杂交检测均为(-)。51例患者获得随访,结果 5例患者死于该疾病,其中4例伴有噬血细胞综合征(HPS),1例不伴有HPS。结论 SPTCL多见于儿童及青年。典型的病理形态学为肿瘤细胞围绕脂肪细胞形成花环状结构;免疫组化结果为CD3、CD8、TCRαβ、细胞毒性标记物(TIA1和粒酶B)(+)。不伴有HPS的SPTCL患者生存率明显高于伴有HPS患者。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的诊断及文献复习

目的 :观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)的临床表现并分析SPTCL的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法 :报道 3例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例 ,从临床病理组织学及免疫组化、临床表现等方面进行了观察。结合文献 ,探讨SPTCL的发病学、临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果 :SPTCL主要表现四肢、躯干皮肤水疱、皮下结节、多发溃疡。 2例合并噬血细胞综合征 ,临床进展迅速 ,于发病后 4个月及 8个月内死亡。组织病变均呈脂膜炎样改变 ,瘤细胞主要浸润皮肤真皮及皮下组织 ,瘤组织可见明显大片状坏死 ,肿瘤细胞浸润血管壁并见血管壁的凝固性坏死。免疫组化肿瘤细胞LCA、CD4 5R0阳性 ,证实瘤细胞为T细胞型。结论 :SPTCL是一种特殊类型的皮肤原发性恶性肿瘤 ,具有特殊生物学行为 。