不完全型Shone综合征6例临床分析及文献复习

目的:总结不完全型Shone综合征的外科治疗经验和策略。方法:回顾性分析2012年10月至2014年9月,收治的Shone综合征6例。总结Shone综合征的诊断及外科治疗经验,讨论外科治疗策略与技术关键。结果:5例行一期矫治,1例分2期矫治,无手术死亡。左心室流入道和左心室流出道梗阻解除满意,其中二尖瓣病变术前平均压差(18.7±6.91)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),出院平均压差(8.7±2.73)mm Hg。结论:Shone综合征是一类罕见的左心室流入道和左心室流出道不同程度梗阻的疾病,一经诊断需手术干预,流入道梗阻是术后远期随访重点。

儿童Shone综合征22例疾病特点与手术效果分析

目的分析儿童Shone综合征的疾病特点与外科手术效果,探讨本病外科治疗策略与技术关键。方法回顾性研究。收集2013年5月至2019年6月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心收治的Shone综合征并接受手术治疗的患儿,统计患儿基本特征、手术信息等资料。数据比较采用Student t检验。结果共纳入22例患儿,其中男15例(68.2%),女7例(31.8%);完全型Shone综合征6例(27.3%),不完全型Shone综合征16例(72.7%);无患儿死亡。二尖瓣术后流速[(149.7±38.2)cm/s]较术前[(234.9±34.0)cm/s]明显下降(t=7.341,P<0.05);左心室流出道术后流速[(202.0±105.0)cm/s]较术前[(328.6±120.3)cm/s]明显下降(t=6.575,P<0.05);主动脉弓缩窄处术后流速[(186.1±60.9)cm/s]较术前[(347.9±100.8)cm/s]明显下降(t=7.630,P<0.05)。随访1年、3年及5年,分别有100.0%、91.7%及80.2%的患儿未发生并发症,2例患儿需再次手术。结论Shone综合征手术治疗效果满意,早诊断、早干预使患儿获益较大,但需长期随访,患儿远期面临再次手术的风险。