T细胞大颗粒淋巴细胞白血病伴单克隆IgM相关轻链型淀粉样变性1例报道

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种少见的T淋巴细胞增殖性疾病,年发病率约(0.2~0.72)/100万[1]。而轻链型淀粉样变性(AL)是来源于单克隆浆细胞或B细胞的淋巴增殖性疾病,年发病率约(5.1~12.8)/100万[2],一般AL中,最常见的单克隆免疫球蛋白(Ig)为IgA、IgG,而单克隆IgM相关AL(IgM-AL)少见,仅占AL 5%~7%[3]。T-LGLL和IgM-AL均为罕见病,并存者则更为罕见,目前国内尚未见报告,我科近期诊治1例,现报道如下。

温阳益气解毒治T细胞大颗粒淋巴细胞白血病1例

周霭祥教授从20世纪60年代开始研制青黄散治疗白血病,并提出扶正解毒治疗恶性血液病的治法,为中医药治疗恶性血液病开创了新的思路。笔者在周老扶正解毒治疗白血病的思路指导下,结合恩师全国名中医吴荣祖教授传授的扶阳治法,因人制宜地创制了温阳益气解毒法治疗了1例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病,并取得了阶段性成果,现将该案辨治思路作一详述,以窥中医治疗T细胞大颗粒淋巴细胞白血病的特色与优势。

大颗粒T淋巴细胞白血病的免疫基因诊断和西罗莫司治疗

本研究报告4例大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的免疫基因诊断及mTOR阻断剂西罗莫司治疗的效果,并结合国内外报道的有较完整资料的256例患者进行分析。LGLL均以外周血淋巴细胞绝对值高、粒细胞减少或(和)贫血为主要表现。除常规外周血检查和骨髓细胞形态分类外,本院患者采用了流式细胞术(FCM)分析T细胞受体β链V区(TCR BV)24家族,CD3、CD4、CD8、TCRαβ、TCRγδ等表达;RT-PCR扩增做TCR基因谱型图,分析异常细胞的克隆性;同时首次把西罗莫司(sirolimus)用于常规治疗无效的患者。结果表明,本院和文献中患者除外周血淋巴细胞绝对值高外,欧美患者以粒细胞缺乏为主,国内患者以纯红细胞再生障碍为主要表现。本院2例患者的大颗粒淋巴细胞辨别困难;FCM检测发现,淋巴细胞中以CD3+CD8+细胞为主,TCR BV呈单克隆分布;逆转录PCR扩增TCR BV 24基因家族与FCM结果一致;用西罗莫司(首剂6 mg口服,维持剂量2 mg/d)治疗1周后,血红蛋白、网织红细胞升高明显。结论:FCM检测特异性TCR BV单克隆淋巴细胞有利于LGLL确诊。西罗莫司可试用于LGLL患者治疗。

贞芪扶正颗粒配合化疗治疗急性白血病预后及对T淋巴细胞亚群的影响分析

目的:探究贞芪扶正颗粒配合化疗治疗急性白血病的治疗效果及对T淋巴细胞亚群表达的影响。方法:选取我院2008年2月至2012年5月收治的58例急性白血病患者随机按数字表法分为观察组(n=29)在化疗基础上加用贞芪扶正颗粒,对照组(n=29)不接受其他药物治疗,比较2组患者的治疗效果,并分析2组患者T淋巴细胞亚群表达之间的差异。结果:观察组CR21例,PR3例,总有效率82.8%,对照组CR14例、PR5例,总有效率65.5%,观察组治疗效果明显优于对照组;2组患者治疗前T淋巴细胞亚群数量比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗后对照组无明显变化,观察组CD3+、CD4+及CD4+/CD8+明显上升,且显著高于对照组(P<0.05)。结论:贞芪扶正颗粒配合化疗治疗急性白血病疗效显著,可有效恢复患者T淋巴细胞亚群数量,改善其免疫功能,而对病情严重的患者,应进行强化化疗治疗,并在病情缓解后稳定期进行骨髓移植,保证其生存质量。

T大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍特征与治疗

目的:探讨T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍(PRCA)的临床特征与治疗。方法:报告2例T-LGLL合并PRCA并结合文献进行复习。结果:患者为老年女性,临床进展缓慢,主要表现为贫血,无淋巴结和肝脾肿大,无反复感染和类风湿性关节炎表现,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型符合T-LGLL,TCRγ基因重排阳性,骨髓红系细胞明显减少。结论:T-LGLL为少见疾病,亚洲患者临床特征与西方患者有明显差异,尤其是合并PRCA的发生率高,对免疫抑制剂治疗反应良好。

口腔溃疡为首发症状的T大颗粒淋巴细胞白血病1例及免疫分析

通过1例以口腔溃疡为首发症状的T大颗粒淋巴细胞白血病患者初筛中流式细胞学分析的应用,说明流式细胞学分析有助于该病的诊断。

24例大颗粒淋巴细胞白血病患者免疫表型和临床特征分析

目的:探讨大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)患者免疫表型与临床特征的关系。方法:收集24例LGLL患者流式细胞术免疫分型和临床资料,比较T/NK不同亚型间的差异。结果:在CD45/SSC点图上分析,24例LGLL患者骨髓/外周血均可见大颗粒淋巴细胞群。T-LGLL表达特异性T系抗原及大多数泛T抗原,均为CD8+CD4-亚型,侵袭性T-LGLL可见泛T抗原丢失,并伴T系抗原表达强度改变。NK-LGLL主要表达泛T标志CD2、CD7及CD56和CD11c,不表达T系特异性标志CD3、CD5,但在惰性和侵袭性病程中免疫表型无显著差异。T-LGLL惰性与侵袭性患者组间比较,平均年龄、WBC计数、淋巴细胞比例、血红蛋白含量和B症状差异有显著意义(P<0.05);NK-LGLL惰性和侵袭性患者组间比较在年龄、血红蛋白含量、肝脾淋巴结肿大和B症状间有显著差异(P<0.05)。结论:骨髓细胞或血细胞免疫表型分析可有助于诊断LGLL及T/NK亚型,而结合临床特征则有助于判断其侵袭性或惰性。

T大颗粒淋巴细胞白血病

目的:为了进一步认识T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床及生物学特性,提高诊断水平。方法:利用细胞形态学,细胞化学及免疫分型检查分析3例T-LGLL。结果:3例均有大颗粒淋巴细胞(LGL)明显升高。细胞化学染色:POX(-),PAS阳性率100%,ANAE:T样酶型(+),ACP(+),TRAP(-)。免疫表型CD2(+),CD3(+),CD4(-),CD8(+),CD57(+),TCRαβ(+)。结论:T-LGLL是白血病中一种少见的独特类型,必须认真检查细胞形态,才能避免漏误诊断;

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍性贫血1例

大颗粒淋巴细胞（LGL）是淋巴细胞的一种亚群。正常情况下,LGL占外周血单个核细胞的10%～15%。根据功能和免疫表型,LGL可分为：①CD3＋LGL,代表活化的细胞毒T淋巴细胞;②CD3-LGL,代表自然杀伤细胞。而大颗粒淋巴细胞白血病（large granular lymphocytic leukemia,LGLL）就是起源于这两类细胞的克隆性疾病。

阵发性睡眠性血红蛋白尿转变为T大颗粒淋巴细胞白血病1例

目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)转变为T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床特点。方法分析1例PNH转变为T-LGLL的临床资料。结果患者1997年7月初诊时排酱油色尿、黄疸、脾大,查外周红细胞、中性粒细胞CD55、CD59阴性表达细胞比例达PNH诊断标准,Ham试验阳性,诊断为PNH,间断性给予糖皮质激素及输红细胞治疗,病情稳定14年。2011年9月患者病情进展,嗜水单胞菌毒素变异体试验阴性,外周血中性粒细胞及淋巴细胞明显减少,骨髓细胞形态中可见到大颗粒淋巴细胞,骨髓组织免疫组织化学显示CD^(3+)CD^(4-),骨髓TCRβ、TCRγ重排阳性,诊断为T-LGLL;先后给予甲氨蝶呤、醋酸泼尼松片及CEOP方案化疗,效果不佳,最终死于感染。结论患者PNH转变为T-LGLL后PNH克隆消失,可能发生了克隆演化;PNH作为一种克隆性疾病,可进展成T-LGLL。

大颗粒T淋巴细胞白血病误诊1例报告

大颗粒淋巴细胞（LGL）占外周血有核细胞的10%~15%,其中T淋巴细胞占85%,自然杀伤细胞（NK）占15%.而大颗粒淋巴细胞白血病1985年首次被描述,是一种涉及血液、骨髓、脾脏的克隆性疾病.1993年Lubomir Sokolet根据其免疫表型将其分为T、NK细胞型.

足滑膜肉瘤并T大颗粒淋巴细胞白血病1例

患者女,78岁.因“贫血、淋巴细胞增高2年,乏力、气促1月”于2012年10月11日入住我院血液科.患者2010年2月发现右足近2～4趾骨处皮肤包块伴疼痛,无发热、皮疹等.切除肿块,病理组织学报告“右足滑膜肉瘤”,后行包括截趾在内的手术治疗共3次,均未行放疗及化疗.2010年10月行第3次手术后发现贫血,无其它不适,全身检查未发现滑膜肉瘤转移.此后,多次查Hb 70～90 g/L.淋巴细胞计数（5 ～ 7）＆#215;109/L,未诊治.既往体健无特殊病史.入院查体：神志清楚,消瘦,重度贫血貌,浅表淋巴结未触及明显肿大,皮肤黏膜无出血.

T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病1例报道

大颗粒淋巴细胞（large granular lymphocytic．LGL）在正常人外周血中，占单个核细胞的10％～15％，实质上包括两类细胞，CD^3＋T淋巴细胞和CD3-NK细胞，正常情况下，CD3-NK细胞占LGL的60％-80％。大颗粒淋巴细胞白血病（large granular lymphocytic leukemia，LGLL）是起源于CD3或C3^＋的克隆性疾病。

T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病1例报道并文献复习

T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-large granular lymphocytic leukemia，T-LGLL)属少见类型白血病。主要特征为外周血及骨髓中大颗粒淋巴细胞克隆性增殖伴粒细胞减少，免疫表型显示T细胞起源，分子遗传学检查发现TCR基因重排。其漏诊率较高，本文报道1例病例并结合文献，讨论其发病、诊断、治疗及预后。

21例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病的临床分析及文献回顾

目的:分析T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)患者的临床特征、治疗方案及生存情况。方法:回顾性分析2009年2月至2019年12月山东大学齐鲁医院收治的21例T-LGLL患者的临床及实验室检查资料,总结其临床特征、治疗方案及预后情况。结果:T-LGLL患者多为中老年男性,主要临床表现为乏力(61.9%)、感染(28.6%)、脾肿大(61.9%),6例患者合并自身免疫性疾病。T-LGLL患者血常规通常表现为白细胞减少(42.9%)和(或)贫血(71.4%),骨髓涂片可见大颗粒淋巴细胞增多,骨髓活检可见粒红系增生受抑,典型的T-LGLL免疫表型为CD3^+CD4^-CD8^+CD57^+CD16^+,88.9%患者TCR基因重排阳性。T-LGLL通常疾病进展缓慢,免疫抑制治疗总有效率为60%,血液学完全缓解率为20%,部分缓解率为40%。结论:T-LGLL为一种以血细胞减少、骨髓及外周血中大颗粒淋巴细胞克隆性增多为特征的疾病,常合并自身免疫性疾病,其疾病进展较慢,一线免疫抑制治疗效果尚可。

大颗粒淋巴细胞白血病细胞免疫学表型分析

目的:分析大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)细胞的免疫学表型。方法:取3例LGLL患者的外周血和骨髓液涂片,采用流式细胞术对其免疫学表型进行分析,同时用瑞-姬混合染色和髓过氧化物酶(MPO)、过碘酸-雪夫反应(PAS)等细胞化学染色对其进行观察。结果:3例白血病细胞形态均呈原始、幼稚淋巴细胞样,胞浆内有数量较多的或大或小的紫红色颗粒,MPO染色和PAS反应均为阴性。3例LGLL均表达CD56,其中1例还表达CD3,为T细胞型LGLL;另2例不表达CD3,为NK细胞型LGLL。T细胞型LGLL型患者白血病细胞同时表达B细胞抗原CD20。结论:通过免疫学表型分析可以区分T细胞和NK细胞型LGLL,LGLL细胞存在抗原表达紊乱的现象。

2例T大颗粒淋巴细胞白血病误诊报道

病例1,患者女性,49岁。间断皮肤瘀斑1年余,颈部淋巴结肿大3个月。2016年3月,因皮肤间断出现出血点与瘀斑就诊于当地医院,血常规示:白细胞(WBC)6.3×10^(9)/L;血红蛋白(HGB)117.00 g/L,血小板(PLT)4×10^(9)/L,骨髓细胞学:骨髓增生活跃,全片可见巨核细胞135个,分类25个,均为颗粒型,PLT罕见,余未见异常,体检:全身可见散在出血点及瘀斑,全身潜在淋巴结未触及明显肿大,肝、脾肋下缘未触及。

类风湿关节炎合并T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病1例及文献复习

目的探讨类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)合并T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)的临床特点。方法回顾性分析南京医科大学第四附属医院收治的1例RA合并T-LGLL患者的临床资料、诊疗经过并复习相关文献。结果患者为男性,64岁,多关节肿痛10年,乏力2年。伴有中性粒细胞减少、脾大。结合患者病史、体格检查及辅助检查,入院诊断:RA,费尔蒂综合征(Felty’s syndrome,FS)。后完善相关辅助检查并结合其临床表现,确诊为T-LGLL。给予免疫抑制剂、糖皮质激素等对症治疗后,患者乏力症状改善,无关节肿痛。结论RA和T-LGLL可能存在类似的发病途径。对RA患者,当发展为FS时,需警惕合并T-LGLL可能。

大颗粒T淋巴细胞白血病诊治

目的:提高大颗粒T淋巴细胞白血病的诊疗水平。方法:结合诊治的3例患者及国内外相关文献综合回顾分析。结果:该病需重视的表现有:(1)类似纯红细胞再生障碍性贫血伴有脾脏肿大;(2)顽固复发的中性粒细胞减少或缺乏。结论:上述情况都应考虑有大颗粒T淋巴细胞白血病可能并进一步检查。

T大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍性贫血的误诊病例1例

T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病,属于惰性淋巴瘤范畴,常伴有纯红细胞再生障碍性贫血、自身免疫性疾病等疾病;纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种骨髓中红系造血干细胞减少或缺如,及严重网织红细胞减少症的贫血。尽管T-LGL有粒细胞缺乏及贫血等症状,但症状缺乏临床特异性,且疾病发展缓慢,常隐匿起病,临床常有漏诊和误诊。现将我科收治的1例以初诊时误诊为MDS的T-LGL伴PRCA患者的诊疗过程报道如下。