口腔溃疡为首发症状的T大颗粒淋巴细胞白血病1例及免疫分析

通过1例以口腔溃疡为首发症状的T大颗粒淋巴细胞白血病患者初筛中流式细胞学分析的应用,说明流式细胞学分析有助于该病的诊断。

阵发性睡眠性血红蛋白尿转变为T大颗粒淋巴细胞白血病1例

目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)转变为T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床特点。方法分析1例PNH转变为T-LGLL的临床资料。结果患者1997年7月初诊时排酱油色尿、黄疸、脾大,查外周红细胞、中性粒细胞CD55、CD59阴性表达细胞比例达PNH诊断标准,Ham试验阳性,诊断为PNH,间断性给予糖皮质激素及输红细胞治疗,病情稳定14年。2011年9月患者病情进展,嗜水单胞菌毒素变异体试验阴性,外周血中性粒细胞及淋巴细胞明显减少,骨髓细胞形态中可见到大颗粒淋巴细胞,骨髓组织免疫组织化学显示CD^(3+)CD^(4-),骨髓TCRβ、TCRγ重排阳性,诊断为T-LGLL;先后给予甲氨蝶呤、醋酸泼尼松片及CEOP方案化疗,效果不佳,最终死于感染。结论患者PNH转变为T-LGLL后PNH克隆消失,可能发生了克隆演化;PNH作为一种克隆性疾病,可进展成T-LGLL。

足滑膜肉瘤并T大颗粒淋巴细胞白血病1例

患者女,78岁.因“贫血、淋巴细胞增高2年,乏力、气促1月”于2012年10月11日入住我院血液科.患者2010年2月发现右足近2～4趾骨处皮肤包块伴疼痛,无发热、皮疹等.切除肿块,病理组织学报告“右足滑膜肉瘤”,后行包括截趾在内的手术治疗共3次,均未行放疗及化疗.2010年10月行第3次手术后发现贫血,无其它不适,全身检查未发现滑膜肉瘤转移.此后,多次查Hb 70～90 g/L.淋巴细胞计数（5 ～ 7）＆#215;109/L,未诊治.既往体健无特殊病史.入院查体：神志清楚,消瘦,重度贫血貌,浅表淋巴结未触及明显肿大,皮肤黏膜无出血.

2例T大颗粒淋巴细胞白血病误诊报道

病例1,患者女性,49岁。间断皮肤瘀斑1年余,颈部淋巴结肿大3个月。2016年3月,因皮肤间断出现出血点与瘀斑就诊于当地医院,血常规示:白细胞(WBC)6.3×10^(9)/L;血红蛋白(HGB)117.00 g/L,血小板(PLT)4×10^(9)/L,骨髓细胞学:骨髓增生活跃,全片可见巨核细胞135个,分类25个,均为颗粒型,PLT罕见,余未见异常,体检:全身可见散在出血点及瘀斑,全身潜在淋巴结未触及明显肿大,肝、脾肋下缘未触及。

T大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍性贫血的误诊病例1例

T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病,属于惰性淋巴瘤范畴,常伴有纯红细胞再生障碍性贫血、自身免疫性疾病等疾病;纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种骨髓中红系造血干细胞减少或缺如,及严重网织红细胞减少症的贫血。尽管T-LGL有粒细胞缺乏及贫血等症状,但症状缺乏临床特异性,且疾病发展缓慢,常隐匿起病,临床常有漏诊和误诊。现将我科收治的1例以初诊时误诊为MDS的T-LGL伴PRCA患者的诊疗过程报道如下。

T大颗粒淋巴细胞白血病的血液病理学特征分析

目的:分析T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的血液病理学特点。方法:选择平顶山市第一人民医院2020年1月至2020年12月收治的19例T-LGLL患者,对患者髂前或髂后上棘部位进行骨髓抽取,使用瑞特染色,样本处理之后使用中性甲醛固定,观察苏木精-伊红(HE)染色外观形态。结合收集到的样本资料进行细胞学检测分析、骨髓涂片检测分析、病理学分析。结果:19例患者中,血红蛋白42~158 g·L^(-1),16例患者<100 g·L^(-1),血小板(10~337)×10^(9)·L^(-1),6例患者<100×10^(9)·L^(-1)。白细胞(2.5~17.8)×10^(9)·L^(-1),10例患者<4.0×10^(9)·L^(-1)。患者外周血白细胞分类,淋巴细胞比例为0.33~0.95,大颗粒淋巴细胞(LGL)为0.18~0.85,外周血LGL绝对数值(0.57~13.5)×10^(9)·L^(-1),不同患者分别呈现出不同的骨髓增生活跃度,患者或表现较轻,或表现较为明显。淋巴细胞数值0.09~0.90,淋巴细胞比例>0.2的有2例。患者增生较低下1例,增生大致正常5例,增生活跃13例。骨髓活检分析可见,患者出现增生低下、增生活跃、淋巴细胞增多现象。淋巴细胞增生之后,体积逐渐减小,外形上呈现出卵圆或者不规则圆形,淋巴细胞主要分布于造血细胞,呈间质型分布,3例患者出现淋巴细胞聚集灶。全部患者均未出现骨髓坏死、噬血细胞。17例患者进行单个核细胞T细胞受体(TCR)γ基因重排检测,其中检测阳性患者12例。结论:为了提升T-LGLL检测结果的精准性与检测效率,可以联合运用免疫表型、外周血、分子遗传学检测方式。

CD4^(+)CD8^(-)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病的临床分析

目的:探讨CD4^(+)CD8^(-)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)患者的临床特征及诊疗方案。方法:报告1例CD4^(+)CD8^(-)T-LGLL患者的临床表现、诊断及治疗情况,并结合文献进行回顾性分析。结果:患者为老年女性(70岁),临床进展缓慢,以血小板减少为主要表现,骨髓增生较低下,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型及T细胞克隆重排符合T-LGLL应用环磷酰胺50 mg/d联合泼尼松(后逐渐减停)治疗,达到部分缓解(PR)。结论:CD4^(+)CD8^(-)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临床上极为罕见,与CD4^(-)CD8^(+)T-LGLL临床表现存在差异。

大颗粒T淋巴细胞白血病的免疫基因诊断和西罗莫司治疗

本研究报告4例大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的免疫基因诊断及mTOR阻断剂西罗莫司治疗的效果,并结合国内外报道的有较完整资料的256例患者进行分析。LGLL均以外周血淋巴细胞绝对值高、粒细胞减少或(和)贫血为主要表现。除常规外周血检查和骨髓细胞形态分类外,本院患者采用了流式细胞术(FCM)分析T细胞受体β链V区(TCR BV)24家族,CD3、CD4、CD8、TCRαβ、TCRγδ等表达;RT-PCR扩增做TCR基因谱型图,分析异常细胞的克隆性;同时首次把西罗莫司(sirolimus)用于常规治疗无效的患者。结果表明,本院和文献中患者除外周血淋巴细胞绝对值高外,欧美患者以粒细胞缺乏为主,国内患者以纯红细胞再生障碍为主要表现。本院2例患者的大颗粒淋巴细胞辨别困难;FCM检测发现,淋巴细胞中以CD3+CD8+细胞为主,TCR BV呈单克隆分布;逆转录PCR扩增TCR BV 24基因家族与FCM结果一致;用西罗莫司(首剂6 mg口服,维持剂量2 mg/d)治疗1周后,血红蛋白、网织红细胞升高明显。结论:FCM检测特异性TCR BV单克隆淋巴细胞有利于LGLL确诊。西罗莫司可试用于LGLL患者治疗。

髓系肿瘤合并克隆性T大颗粒淋巴细胞增殖的临床及实验室特征

目的:探讨髓系肿瘤合并克隆性T大颗粒淋巴细胞(T-LGL)增殖的临床及实验室特征。方法:回顾性分析中国医学科学院血液病医院2017年11月至2018年11月收治的5例确诊髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者的临床资料。结果:5例患者中位年龄60岁,均存在>6个月的血细胞异常病史。外周血T-LGL绝对计数均<1.0×10^9/L,LGL免疫表型2例为CD4^+CD8^-,3例为CD4^-CD8^+;4例为αβ型T细胞,1例为γδ型T细胞;5例均有克隆性证据;二代测序检测显示1例患者存在STAT3突变,其余4例均为阴性。结论:5例髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者起病隐匿,以老年为主,临床以慢性血细胞减少多见。存在克隆性T-LGL,尤其是T-LGL绝对计数<0.5×10^9/L的患者诊断T大颗粒淋巴细胞白血病需慎重,可能与意义未明的T细胞克隆性疾病部分重叠。STAT3或STAT5b突变检测可能是鉴别两者的主要手段。

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍性贫血1例

大颗粒淋巴细胞（LGL）是淋巴细胞的一种亚群。正常情况下,LGL占外周血单个核细胞的10%～15%。根据功能和免疫表型,LGL可分为：①CD3＋LGL,代表活化的细胞毒T淋巴细胞;②CD3-LGL,代表自然杀伤细胞。而大颗粒淋巴细胞白血病（large granular lymphocytic leukemia,LGLL）就是起源于这两类细胞的克隆性疾病。

T大颗粒淋巴细胞白血病合并金黄色葡萄球菌感染致脓毒性休克

T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病,初始症状主要在于反复细菌感染。一位患者因全身乏力3d,右侧腰髋部疼痛1d入院,考虑金黄色葡萄球菌所致的脓毒性休克,经及时有效的抗感染、血液净化及对症支持治疗,最终病情得以控制,生命体征恢复平稳,并确诊为T-LGLL。

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病伴单克隆IgM相关轻链型淀粉样变性1例报道

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种少见的T淋巴细胞增殖性疾病,年发病率约(0.2~0.72)/100万[1]。而轻链型淀粉样变性(AL)是来源于单克隆浆细胞或B细胞的淋巴增殖性疾病,年发病率约(5.1~12.8)/100万[2],一般AL中,最常见的单克隆免疫球蛋白(Ig)为IgA、IgG,而单克隆IgM相关AL(IgM-AL)少见,仅占AL 5%~7%[3]。T-LGLL和IgM-AL均为罕见病,并存者则更为罕见,目前国内尚未见报告,我科近期诊治1例,现报道如下。

大颗粒T淋巴细胞白血病误诊1例报告

大颗粒淋巴细胞（LGL）占外周血有核细胞的10%~15%,其中T淋巴细胞占85%,自然杀伤细胞（NK）占15%.而大颗粒淋巴细胞白血病1985年首次被描述,是一种涉及血液、骨髓、脾脏的克隆性疾病.1993年Lubomir Sokolet根据其免疫表型将其分为T、NK细胞型.

T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病1例报道并文献复习

T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-large granular lymphocytic leukemia，T-LGLL)属少见类型白血病。主要特征为外周血及骨髓中大颗粒淋巴细胞克隆性增殖伴粒细胞减少，免疫表型显示T细胞起源，分子遗传学检查发现TCR基因重排。其漏诊率较高，本文报道1例病例并结合文献，讨论其发病、诊断、治疗及预后。

T大颗粒淋巴细胞白血病并中枢神经系统血管炎1例及文献复习

大颗粒淋巴细胞白血病（large granular lymphocytic leukemia,LGLL）是一组少见的血液系统肿瘤,其主要临床特征为血液系统异常和免疫系统异常。国外有LGLL与类风湿关节炎、白塞氏病、血管炎的相关报道,2013年Audemard等曾报道11例LGLL患者合并血管炎,其中10例为TLGLL,以女性居多,主要累及小血管。迄今未见LGLL与中枢神经系统血管炎的相关性报道，我院收治1例，现报告如下，并对相关文献进行复习。

21例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病的临床分析及文献回顾

目的:分析T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)患者的临床特征、治疗方案及生存情况。方法:回顾性分析2009年2月至2019年12月山东大学齐鲁医院收治的21例T-LGLL患者的临床及实验室检查资料,总结其临床特征、治疗方案及预后情况。结果:T-LGLL患者多为中老年男性,主要临床表现为乏力(61.9%)、感染(28.6%)、脾肿大(61.9%),6例患者合并自身免疫性疾病。T-LGLL患者血常规通常表现为白细胞减少(42.9%)和(或)贫血(71.4%),骨髓涂片可见大颗粒淋巴细胞增多,骨髓活检可见粒红系增生受抑,典型的T-LGLL免疫表型为CD3^+CD4^-CD8^+CD57^+CD16^+,88.9%患者TCR基因重排阳性。T-LGLL通常疾病进展缓慢,免疫抑制治疗总有效率为60%,血液学完全缓解率为20%,部分缓解率为40%。结论:T-LGLL为一种以血细胞减少、骨髓及外周血中大颗粒淋巴细胞克隆性增多为特征的疾病,常合并自身免疫性疾病,其疾病进展较慢,一线免疫抑制治疗效果尚可。

大颗粒T淋巴细胞白血病相关肾损伤一例

患者,男,63岁,因“发热4周、下肢水肿伴尿量减少23天”于2019年4月24日来我院就诊。患者4周前无明显诱因出现发热,体温最高达38.2℃,伴咳嗽、少量白痰,血常规检查结果示淋巴细胞计数5.7×10^(9)/L(1.1~3.2×10^(9)/L,括号内为正常值参考范围,以下相同),WBC计数、Hb及PLT计数均正常。外院抗感染治疗后体温降至正常。23天前患者出现腹胀、双下肢水肿,伴尿量减少,测血压180/100 mmHg。

类风湿关节炎合并T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病1例及文献复习

目的探讨类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)合并T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)的临床特点。方法回顾性分析南京医科大学第四附属医院收治的1例RA合并T-LGLL患者的临床资料、诊疗经过并复习相关文献。结果患者为男性,64岁,多关节肿痛10年,乏力2年。伴有中性粒细胞减少、脾大。结合患者病史、体格检查及辅助检查,入院诊断:RA,费尔蒂综合征(Felty’s syndrome,FS)。后完善相关辅助检查并结合其临床表现,确诊为T-LGLL。给予免疫抑制剂、糖皮质激素等对症治疗后,患者乏力症状改善,无关节肿痛。结论RA和T-LGLL可能存在类似的发病途径。对RA患者,当发展为FS时,需警惕合并T-LGLL可能。

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并系统性红斑狼疮、肺结节病一例

患者,女,52岁,因“进行性咳嗽、气短6个月伴间断发热1周”于2019年8月12日入院。6个月前患者无明显诱因出现进行性咳嗽、气短,未系统治疗。1周前无明显诱因出现间断发热,自测最高体温39.2℃,伴干咳,自觉咽部有痰、难以咳出,伴晨起头痛、气短、乏力,于当地医院就诊,诊断为肺炎,行抗感染治疗发热症状缓解,但咳嗽、气短、乏力仍然无好转,为求进一步治疗遂来我院。