T细胞淋巴瘤性红皮病合并酒精性肝硬化肝性脑病患者护理体会1例

T细胞淋巴瘤性红皮病（又称Sezary综合征）是原发于皮肤的T细胞型非霍奇金淋巴瘤,其临床特点为剥脱性红皮病伴持续性奇痒、浅表淋巴结和肝脾肿大,外周血白细胞增多,并可找到脑回状核的不典型T淋巴细胞（Sezary细胞）。2013年4月本院收治1例T细胞淋巴瘤性红皮病合并酒精性肝硬化-肝性脑病的患者,经过系统治疗、护理,患者好转出院,现将护理体会报告如下。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的诊治进展与展望

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是一种高度侵袭性的T细胞淋巴瘤亚型,目前尚无标准治疗方案,患者的生存状况不容乐观。AITL显著的疾病异质性和复杂的发病机制,以及诊断和治疗上仍未被满足的医疗需求都使得该疾病备受关注,对AITL进行早期精准诊断和及时有效治疗对改善患者预后至关重要。在病理组织学的基础上,新兴的分子技术和流式细胞术正逐步提高AITL早期识别的准确性。基于传统化疗效果有限,当前研究正聚焦于靶向治疗和免疫疗法的开发。本文就AITL的发病机制、诊断方法以及治疗策略等方面进行述评,展望未来在该领域的研究方向。

以急性胰腺炎为典型表现的成人T细胞淋巴瘤致1例

急性胰腺炎病因复杂,约20%的急性胰腺炎因病因不明而被归类为特发性急性胰腺炎,而暴饮暴食是最常见的诱因。以急性胰腺炎为表现的非霍奇金淋巴瘤临床上罕见,易误诊而延误诊治。本文对我院急诊内科收治的以急性胰腺炎为典型临床表现的成人T细胞淋巴瘤1例进行分析,并结合相关文献,以作总结。

外周T细胞淋巴瘤患者血清代谢产物与临床特征的相关性分析

目的 观察外周T细胞淋巴瘤患者血清能量代谢产物的变化,从能量代谢角度寻找监测外周T细胞淋巴瘤的血清生物标志物。方法 收集2020年11月至2021年12月在陆军军医大学第二附属医院血液病医学中心诊治的16例外周T细胞淋巴瘤初诊患者,并招募同期10名健康志愿者作为对照。采用选择性反应/多反应监测技术(selected/multiple reaction monitoring, SRM/MRM)检测其血清中能量相关代谢产物的差异,并结合其临床资料,包括病史、影像学、实验室检查等进行回顾性分析。结果 与健康对照相比,外周T细胞淋巴瘤患者血清中能量代谢相关产物水平表达谱存在差异,其中环磷腺苷、琥珀酸、柠檬酸和顺乌头酸含量显著降低(P<0.05),6-磷酸葡萄糖水平升高(P<0.05),且患者血清中的柠檬酸和琥珀酸水平与疾病危险度分级(低危、中危、高危)和临床分期呈负相关(P<0.05),同时,苹果酸和柠檬酸水平与患者中期疗效评估结果[完全缓解/部分缓解(CR/PR)或疾病稳定(SD)]呈明显负相关(P<0.05)。对于结外NK/T细胞淋巴瘤患者(n=10),与健康对照相比,其血清中环磷腺苷、琥珀酸、柠檬酸、异柠檬酸和顺乌头酸含量亦有显著降低(P<0.05),其中柠檬酸与琥珀酸的水平与结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床分期呈负相关(P<0.05),与中期疗效评估(CD/PR或SD)呈明显相关性(P<0.05);对于血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者(n=6),与健康对照相比,其血清中环磷腺苷、柠檬酸和琥珀酸的含量明显降低,而6-磷酸葡萄糖的含量明显升高(P<0.05),其中琥珀酸水平分别与患者临床分期和危险度分级都表现出明显的负相关(P<0.05)。结论 外周T细胞淋巴瘤患者与健康对照人群在血清代谢产物水平上共鉴定出5个差异代谢产物,其中琥珀酸、柠檬酸有希望成为血清生物标志物。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤侵犯骨髓相关病理特征分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)侵犯骨髓的病理特征。方法回顾性分析32例AITL侵犯骨髓的临床病理特征,采用免疫组化EnVision法和流式细胞术检测AITL相关免疫标记,通过T系基因重排分析T细胞克隆性。结果肿瘤细胞浸润模式主要以结节状(20/32,62.5%)、间质性或小簇状(10/32,31.3%)为主,结节成分较杂,可呈“肉芽肿样改变”;肿瘤细胞主要为小至中等大小淋巴细胞,异型不明显,少数病例可出现明显浆细胞增生。19例行免疫组化染色,CD4阳性T细胞较少,平均为8.4%;滤泡辅助T细胞(T follicular helper cells,TFH)相关免疫组化标记阳性率分别为:CD10(7/14,50.0%)、BCL6(6/19,31.6%)、PD-1(13/19,68.4%)、CXCL13(13/19,68.4%),大部分病例肿瘤细胞PD-1和CXCL13同时阳性,且阳性细胞数量较少(均<1%)。24例行流式细胞术检测,其中22例均一致性表达胞质CD3(cCD3)、CD5、CD4、CD2,均不同程度表达CD10,部分病例胞膜CD3(sCD3)表达缺失(12/22,54.5%),部分病例CD7表达缺失(8/22,36.4%);2例未发现异常T细胞。基因重排:7例行T系基因重排检测,其中3例TCR重排阳性。结论AITL侵犯骨髓的肿瘤细胞比例较低且异型性小,容易漏诊及误诊,当骨髓中出现细胞成分较杂的淋巴细胞灶,提示AITL侵犯骨髓。流式细胞术发现表型异常T细胞(CD4和CD10双阳性),强烈提示AITL侵犯骨髓。AITL侵犯骨髓的诊断应综合考虑骨髓活检、流式细胞术及基因重排等检查结果。

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤4例及文献复习

目的:结合既往病例报道和复习文献探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床病理特点、临床诊疗特点及预后。方法:回顾分析4例MEITL的临床诊疗过程、组织形态学特征、免疫组化表型、分子病理结果、治疗过程及其预后,并结合既往病例报道和复习文献进行总结和分析。结果:本文报道的4例均为中老年患者,3例为男性,1例为女性,4例患者肿瘤均在小肠,病例3同时伴有乙状结肠肿瘤,临床表现主要为腹痛、肠梗阻、肠穿孔及盆腹腔积液;组织形态学特征为中等-大的异型淋巴细胞弥漫浸润肠壁全层组织,可见明显的肠隐窝及表面上皮内肿瘤亲上皮性生长。免疫组化检测METIL瘤细胞均表达CD3、CD43、TIA1、粒酶B、Bcl-2,原位杂交EBER均阴性。4例T淋巴细胞基因重排均阳性。结论:MEITL的发病率低,常发生在中老年男性的小肠,无特异性临床症状,需结合临床表现、组织学形态学特征、免疫组化表型及分子病理结果才能做出最终诊断,MEITL的预后极差且进展快,尚无有效的治疗方案,需提高对该疾病的认识和诊断水平。

西达苯胺联合阿扎胞苷治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤疗效观察

目的观察西达苯胺联合阿扎胞苷治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的疗效。方法回顾性分析应用西达苯胺联合阿扎胞苷治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的治疗过程。结果1例确诊为AITL的老年患者,经西达苯胺联合阿扎胞苷治疗4个疗程后达到完全缓解,且不良反应小,耐受性良好,目前持续治疗14个疗程仍处于完全缓解状态。结论西达苯胺联合阿扎胞苷治疗AITL疗效好,对于不能耐受CHOP样方案治疗的高龄AITL患者可尝试应用西达苯胺联合阿扎胞苷治疗。

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤3例临床病理观察

目的探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断,以提高对单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤的认识。方法收集本院诊断的3例MEITL的临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点。结果镜下见淋巴细胞弥漫浸润肠壁全层,肠黏膜糜烂伴溃疡形成,可见淋巴上皮病变,肿瘤细胞大小较为一致,细胞中等大小,核仁可见,细胞膜不规则,胞质淡染,可见核分裂象及核碎裂。免疫组化:3例均表达CD3、CD2、CD7、CD8、CD56、TIA-1,均不表达CD20、PAX-5、CD30、EBER、H3k36me,Ki-67增殖指数约70%,p53散在弱阳。结论MEITL较为罕见,临床症状不特异,早期易漏诊,晚期易与其他恶性肿瘤混淆,大多为术后病理诊断明确。

新预后积分系统对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的预后评估意义

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床特征和预后影响因素,比较几种预后分层模型对其预后的评估价值。方法回顾性分析79例AITL患者的临床资料,采用国际预后指数(IPI)、外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)、AITL预后指数(PIAI)评分及新建立的预后积分系统对患者进行危险分层。采用Kaplan-Meier法及Cox回归模型进行生存及预后分析,受试者工作特征(ROC)曲线比较不同预后积分系统的预测价值。结果AITL患者的中位发病年龄为66(29~83)岁。可评估疗效的73例患者中,获得完全缓解27例(37.0%),部分缓解20例(27.4%),总体缓解率为64.4%。中位总生存期(OS)为17(1.0~107.0)个月,3年和5年生存率分别39.76%和26.51%,3年和5年无进展生存率分别为23.58%和17.33%。基于多因素分析不良预后因素为年龄>65岁、ECOG评分>1分、C-反应蛋白(CRP)>20 mg/L和预后营养指数(PNI)<44.35,建立一种新的预后积分系统,其在甄别低危及中低危、中高危及高危患者方面优于IPI、PIT、PIAI评分。在预测AITL患者OS和无进展生存期(PFS)的ROC曲线中,新预后积分系统的AUC分别为0.8259(95%CI 0.7157~0.9361)和0.8592(95%CI 0.7513~0.9670)。结论AITL好发于高龄老年人,初诊时多为Ⅲ-Ⅳ期,疾病进展快,疗效及预后较差。与IPI、PIT及PIAI评分相比,基于年龄>65岁、ECOG评分>1分、CRP>20 mg/L和PNI<44.35所建立的新预后积分系统预后评估价值更高,更有助于识别高危患者。

T细胞性淋巴瘤诊断中TCR基因重排检测的应用

目的探讨T细胞受体(T cell receptors,TCR)基因重排检测对T细胞性淋巴瘤诊断的价值。方法收集T细胞性淋巴瘤30例和淋巴反应性增生组织30例,提取DNA,应用BIOMED-2引物系统中的56条引物进行PCR扩增,核酸分子异源双链凝胶电泳分析结果。结果 30例T细胞性淋巴瘤标本中TCRβ、TCRγ、TCRδ的检出率分别为83.3%(25/30)、93.3%(28/30)、13.3%(4/30),三者联合检测的检出率为96.7%(29/30),30例淋巴反应性增生组织中均未检测出TCR基因重排。结论利用BIOMED-2引物系统检测TCR基因重排可作为T细胞性淋巴瘤的辅助诊断工具。

BIOMED-2引物系统检测T淋巴母细胞性淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病中Ig/TCR基因重排

目的探讨BIOMED-2引物系统检测T淋巴母细胞性淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)/急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)/T细胞受体基因(T-cell receptor,TCR)重排的敏感性,分析Ig/TCR基因重排方式。方法采用BIOMED-2引物系统扩增35例T-LBL/ALL中Ig/TCR重排基因,核酸分子异源双链凝胶电泳分析基因重排结果。结果 35例T-LBL/ALL中16例检测出TCR基因重排,检出率为45.7%,其中TCRβ单重排6例(37.5%),TCRγ单重排4例(25.0%),TCRβ和TCRγ双重排3例(18.8%),TCRδ单重排2例(12.5%),TCRγ和TCRδ双重排1例(6.3%)。4例患者同时检测出Ig和TCR基因重排,Ig基因检出率为11.4%。28例T-LBL中11例检测出TCR基因重排(39.3%),7例T-ALL中6例检测出TCR基因重排(85.7%)。结论利用BIOMED-2引物系统可检测出部分T-LBL患者的Ig/TCR基因重排,是一种辅助诊断工具。

存活蛋白和NF-κB在外周T细胞性淋巴瘤中的表达和意义

本研究旨在探讨存活蛋白和NF-κB在外周T细胞性淋巴瘤中的表达及意义。应用免疫组织化学法检测26例外周T细胞性淋巴瘤组织中存活蛋白和NF-κB的表达,30例良性淋巴组织反应增生被选作对照组。结果发现,外周T细胞性淋巴瘤患者中有21例存活蛋白表达阳性,阳性率为80.8%;17例NF-κB表达阳性,阳性率为65.4%。与对照组相比,具有显著性差异(p<0.01)。实验组中,存活蛋白阳性率与NF-κB阳性率呈正相关。结论:存活蛋白和NF-κB在外周T细胞性淋巴瘤组织中广泛表达,对肿瘤细胞的促增殖和抑凋亡发挥着重要的作用。

T细胞性淋巴瘤中CD21的表达及其与EB病毒感染关系的研究

目的 :研究T细胞性淋巴瘤 (T -CellLYMPHOMAS ,TCLS)中EPSTEIN -BARR病毒 (EB病毒 )和其受体CD2 1的表达及其相互关系。方法 :对 4 6例TCLS用免疫组化LSAB法检测CD2 1,原位杂交法检测EB病毒 (EBERS)。结果 :CD2 1的阳性率为 13% (6 /46 ) ,其中淋巴结内TCLS 4例阳性 ,淋巴结外 2例阳性。E BERS阳性率为 5 2 .5 % (2 4 /46 ) ,淋巴结内 3例和结外 2 1例。 2例结外TCLSCD2 1与EBERS同时阳性。CD2 1表达与EB病毒感染无明显相关性 (P >0 .0 5 )。结论 :部分T细胞性淋巴瘤中有CD2 1表达 ,EB病毒感染可能与之有关。但CD2 1表达的病毒例并非均有EB病毒感染。另外 ,CD2 1阴性的TCLS中EB病毒感染途径尚有等进一步研究。

T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病患者石蜡标本C-MYC基因和蛋白表达及其对预后的影响

目的:探讨T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)患者石蜡标本C-MYC基因和蛋白表达及其与预后的相关性。方法:选取本院于2005年5月至2016年5月期间有详细随访记录的T-LBL/ALL 60例石蜡标本作为研究组,应用免疫组织化学En Vision法对末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)、髓过氧化物酶(MPO)、Ki-67和CMYC行免疫组织化学标记,并同期选取淋巴结反应性增生(RH)20例作为中C-MYC基因和蛋白表达异常的对照组。结果:在本次研究中,C-MYC基因断裂和拷贝数增加均未发生于20例RH。蛋白C-MYC表达率为66.7%(40/60),20例淋巴结反应性增生(RH)均为阴性(0/20)。蛋白C-MYC阳性表达率比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。Ki-67阳性指数、纵隔增宽对C-MYC蛋白表达有影响(P<0.05),性别、原发部位、症状、年龄、Ann Arbor分期、乳酸脱氢酶(LDH)水平、骨髓累及对其无甚影响,差异无统计学意义(P>0.05)。分析生存期结果表明:1年总体生存率为24.3%。患者预后通过单因素分析与C-MYC蛋白的表达水平有关联(P<0.05)。蛋白阴性组的1年总生存率(44.0%)明显高于阳性组1年总生存率(15.0%)6例(10.0%)8q24染色体断裂发生,11例(18.3%)增加拷贝数。结论:在T-LBL/ALL的发生发展中,C-MYC的表达有重大意义,与预后差相关,可以作为一种独立的预后参考因素。

23例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤回顾性分析

本研究旨在探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)的治疗和预后因素。收集23例AITL患者的临床资料,回顾性分析患者临床特征、实验室指标、患者的生存和预后因素。结果表明,23例AITL患者的中位年龄62岁,国际预后指数(IPI)评分为中高危/高危21例(91.3%),14例患者(60.9%)存在结外侵犯,5例(21.7%)患者合并自身免疫性疾病。治疗总体反应率为68.2%,3年及5年生存率分别为38.3%和28.7%。化疗联合造血干细胞移植能够改善年轻患者预后,免疫抑制剂对于复发难治患者是可供选择的治疗方案。年龄大于65岁、IPI评分、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、淋巴结受累数目、近期疗效、纤维蛋白原水平、β2微球蛋白水平、骨髓是否受累为预后相关因子。多因素分析显示,LDH水平、β2微球蛋白水平及骨髓受累是影响患者生存的独立危险因素。IPI、T细胞淋巴瘤预后指数、修改的T细胞淋巴瘤预后指数的危险分层均可作为判断预后的指标。结论:AITL好发于老年患者,具有高度侵袭性,合并自身免疫功能异常,易感染,预后差,年轻、一般情况较好患者初始强化治疗有可能获益,大剂量化疗联合自体造血干细胞移植对年轻患者是可供选择的治疗方法,免疫抑制剂可作为复发难治患者治疗选择。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特点及疗效分析

目的:回顾性分析本院单中心近年收治的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床特点及常规化疗近期疗效。方法:1999年9月～2010年9月于本院明确诊断AITL患者23例,其中21例接受治疗。初次治疗17例予CHOP样或CHOP方案,4例予左旋门冬酰胺酶+博莱霉素+地塞米松+长春地辛方案;化疗后予受累野照射每组各1例,予自体造血干细胞移植巩固治疗每组各1例。复发后予ICE、DHAP或ProMACE/CytaBOM方案化疗。维持治疗采用干扰素或联合沙利度胺治疗者5例,采用西达苯胺者3例。结果:发病中位年龄60岁,男:女为1.9:1,Ann ArborⅢ～Ⅳ期占96%,57%患者有B组症状,22%患者合并脾受侵/脾肿大。实验室检查结果示,39%患者乳酸脱氢酶升高,75%患者β2微球蛋白升高,80%患者D-二聚体升高。病理组织免疫组化结果显示,CXCL13阳性率100%(12/12),EBER阳性率80%(8/10)疗效结果分析,CHOP样方案组7例获CR,8例获PR;含左旋门冬酰胺酶方案组1例获CR,1例获PR。21例患者中位生存27(2.9～51.1)个月,3年、5年总生存率分别为44%、29%。化疗后90%患者出现Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制,33%患者出现肺部感染,1例患者发生带状疱疹。结论:AITL为具有独特临床病理和生物学行为的外周T细胞肿瘤,多数患者同时存在凝血机制异常。AITL患者因并发免疫功能异常,化疗后骨髓抑制及感染问题不容忽视。

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤19例临床分析及相关文献复习

背景与目的:皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis Tcell lymphoma,SPTCL)是一种非常罕见的原发皮肤淋巴瘤。本文旨在分析SPTCL的临床特点、治疗与预后,增加对该病的认识。方法:回顾性分析中山大学肿瘤防治中心和中山大学附属第一医院2001年1月至2007年7月收治的19例SPTCL患者的临床特征、治疗经过和随访结果。结果:全组患者中位年龄为36岁,7例患者出现皮肤以外的结外侵犯,10例患者治疗前乳酸脱氢酶(LDH)异常升高,1例患者伴噬血细胞综合征。患者接受以化疗为主的治疗,化疗方案包括CHOP、m-ATT等。中位随访时间56个月。Kaplan-Meier分析全组患者中位生存时间为40个月,2年预期总生存为56%。8例持续完全缓解17～70个月,均采用强烈化疗方案;其中6例在化疗后接受了放疗。单因素分析(log-rank检验)提示,性别、B症状、皮肤以外的结外侵犯、治疗前血常规和LDH水平对预后有影响。结论:SPTCL可通过化疗与放疗相结合的综合治疗治愈,把有效且无交叉耐药的化疗方案交替应用或使用有效的强烈化疗,继以全身电子线照射,有可能进一步提高缓解率和总生存率。