T-大颗粒淋巴细胞白血病1例

大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia,LGLL)可分为T细胞来源(T-LGLL)和NK细胞来源,后者根据病程可再分为慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)和侵袭性NK细胞白血病[1]。

3例T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病及文献复习

目的:探讨T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床特点及实验室特征,以提高对T-LGLL的认识。方法:回顾性分析2022年6月-2023年5月山东中医药大学附属医院收治的3例T-LGLL患者的临床资料及实验室检查。结果:1例伴有类风湿性关节炎10余年,1例重度贫血,1例全血细胞性减少。根据其相关实验室检查及其临床表现,最终都确诊为T-LGLL。结论:T-LGLL发病隐匿,临床表现各异,需结合临床及MICM(即细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学)对其进行诊断,避免误诊及漏诊。

CD4^(-)CD8^(-)TCRγδ^(+)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报告

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T cell large granular lymphocyte leukemia,T-LGLL)是一种罕见的异质性的细胞毒淋巴细胞克隆性增殖性疾病,具有独特的临床、细胞形态学和免疫学特征,主要表现为不同程度的血细胞减少,常合并自身免疫性疾病。经典型T-LGLL免疫表型为CD3^(+)CD4^(-)CD8^(+)CD57^(+)TCRαβ^(+),不到5%的患者为TCRγδ表型,合并CD4^(-)CD8^(-)更少见。

IGF-1、PGRN、miR-922在急性淋巴细胞白血病患儿血清中表达及相关性分析

目的:分析胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、颗粒蛋白前体(PGRN)、微小RNA-922(miR-922)在急性淋巴细胞白血病(Acutelymphoblasticleukemia,ALL)患儿血清中表达及相关性。方法:选取2020年4月-2023年1月救治中心和新乡医学院第三附属医院收治的110例初诊ALL患儿为观察组,根据ALL危险度分层将ALL患儿分为标危(29例)、中危(45例)、高危(36例),另选取同期110例健康体检儿童为对照组,比较两组、不同危险度分层ALL患儿血清IGF-1、PGRN、miR-922水平,分析三项血清指标与ALL患儿危险度及急性生理与慢性健康评分(APACHEⅡ)的相关性及与ALL患儿病情中、高危的关系。结果:观察组血清IGF-1、PGRN、miR-922水平均高于对照组(P<0.05);ALL患儿不同危险度分层血清IGF-1、PGRN、miR-922水平比较:标危<中危<高危(P<0.05);血清IGF-1、PGRN、miR-922水平与ALL患儿危险度及APACHEⅡ评分均呈正相关(P<0.05);危险度分析显示,血清IGF-1、PGRN、miR-922为高值时会增加患儿中、高危风险,RR值分别为4.337、3.139、4.475,95%CI分别为2.249~8.364、1.803~5.467、2.189~9.151(P<0.05)。结论:血清IGF-1、PGRN、miR-922水平与ALL发生发展密切相关,且在评估ALL危险度方面具有良好价值。

西达本胺治疗难治性T-大颗粒淋巴细胞白血病2例临床观察

T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种罕见的慢性淋巴细胞增殖性疾病,目前难治性T-LGLL尚无推荐治疗方案。西达本胺是我国自主研发的一种口服组蛋白去乙酰化酶(HDAC)抑制剂,主要针对第Ⅰ类HDAC中的1、2、3亚型和第Ⅱb类的10亚型,在治疗复发/难治外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的初期临床研究中显示出了较好的疗效及安全性[1,2,3,4,5]。T-LGLL是PTCL的一种亚型,目前关于西达本胺治疗难治性T-LGLL尚未见报道,我们尝试应用西达本胺治疗2例难治性T-LGLL,报道如下。

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病伴单克隆IgM相关轻链型淀粉样变性1例报道

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种少见的T淋巴细胞增殖性疾病,年发病率约(0.2~0.72)/100万[1]。而轻链型淀粉样变性(AL)是来源于单克隆浆细胞或B细胞的淋巴增殖性疾病,年发病率约(5.1~12.8)/100万[2],一般AL中,最常见的单克隆免疫球蛋白(Ig)为IgA、IgG,而单克隆IgM相关AL(IgM-AL)少见,仅占AL 5%~7%[3]。T-LGLL和IgM-AL均为罕见病,并存者则更为罕见,目前国内尚未见报告,我科近期诊治1例,现报道如下。

CD4~–CD8~–T-大颗粒淋巴细胞白血病合并类风湿关节炎一例

病例介绍患者,男,63岁,因"全身关节疼痛伴粒细胞缺乏4个月"于2018年9月17日就诊于甘肃省人民医院。患者于4个月前无明显诱因出现膝关节、双上肢关节疼痛,以指间关节为主,无活动障碍,发病初期未引起重视,未予特殊诊治,此后上述症状间断出现,并渐有双手近端、掌指关节疼痛加重,握拳不实,双腕、双肘、双膝关节疼痛,晨僵明显,合并有膝关节畸形,走路跛行,为求进一步诊治,遂就诊于当地医院。

CD4^(-)CD8^(-)TCRγδ^(+)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血1例并文献复习

本文回顾性分析2021年3月山东大学附属威海市立医院收治的1例CD4^(-)CD8^(-)TCRγδ^(+)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocyte leukemia,T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍性贫血(Pure red cell aplasia,PRCA)患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对CD4^(-)CD8^(-)TCRγδ^(+)T-LGLL合并PRCA的认知,从而减少临床中的误诊及漏诊。

CD4＋／CD8＋／NKa＋T-大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习

T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-cell largegranular lymphocytic leukemia，T—LGLL）占成熟淋巴细胞白血病的2％～3％

温阳益气解毒治T细胞大颗粒淋巴细胞白血病1例

周霭祥教授从20世纪60年代开始研制青黄散治疗白血病,并提出扶正解毒治疗恶性血液病的治法,为中医药治疗恶性血液病开创了新的思路。笔者在周老扶正解毒治疗白血病的思路指导下,结合恩师全国名中医吴荣祖教授传授的扶阳治法,因人制宜地创制了温阳益气解毒法治疗了1例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病,并取得了阶段性成果,现将该案辨治思路作一详述,以窥中医治疗T细胞大颗粒淋巴细胞白血病的特色与优势。

T-大颗粒淋巴细胞白血病5例临床分析

目的探讨T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床和实验室检特征,以提高对T-LGLL的的认识。方法回顾性分析2009年5月至2013年10月南京医科大学第二附属医院收治的5例T-LGLL患者的临床资料。结果5例均为老年女性患者,3例免疫表型为CD3+CD4-CD8+TCRαβ+,伴有纯红细胞再生障碍(PRCA);2例免疫表型为CD3+CD4+TCRαβ+。结论 T-LGLL为少见疾病,临床进展慢,预后较好;以CD3+CD4-CD8+TCRαβ+亚型为主,常伴PRCA,可采用免疫抑制剂治疗;CD3+CD4+TCRαβ+亚型更为少见且多无明显临床表现。

CD4-/CD8-/CD56+/TCRγδ+ T-大颗粒淋巴细胞白血病伴再生障碍性贫血表现一例报告并文献复习

T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocyte leukemia,T-LGLL)占成熟淋巴细胞白血病的2%~3%,好发于老年人,仅10%的患者在40岁前发病[1]。绝大多数患者淋巴细胞免疫表型为CD3+/CD4-/CD8+/CD16+/CD57+/TCRαβ+,称为经典型,其他亚型相对少见[1]。我们报道我科近期收治1例CD4-/CD8-/CD56+/TCRγδ+ T-LGLL伴再生障碍性贫血(AA)表现的病例,并结合文献进行复习,以期提高对这类疾病的认识。

CD4＋／CD8-T-大颗粒淋巴细胞白血病一例报告并文献复习

目的提高对CD4＋／CD8-T-大颗粒淋巴细胞白血病的认识。方法分析1例因皮疹、白细胞增多就诊的CD4＋／CD8-T-大颗粒淋巴细胞白血病患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者为老年女性，周身散在片状紫红色斑疹，外周血大颗粒淋巴细胞增多，呈CD3＋／CD4＋／CD8-免疫表型，PCR检测TCRγ、β基因重排阳性，流式细胞术检测TCRVβ亚家族98％。结论CD3VCD4＋／CD8-变异型T-大颗粒淋巴细胞白血病少见，临床表现与经典T-大颗粒淋巴细胞白血病有所不同，应谨慎鉴别。

胸腺瘤／T-大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍二例报告附文献复习

目的分析2例胸腺瘤／T-大颗粒淋巴细胞白血病（T—LGLL）合并纯红细胞再生障碍（PRCA）患者的临床及实验室特征，提高对该类疾病的认识并了解淋巴细胞在疾病中的作用。方法对2例胸腺瘤／T—LGLL合并PRCA患者的病例资料进行分析，并复习相关文献。结果例1，男，63岁，入院时HGB54g／L，网织红细胞绝对值9．8×10^9／L；例2，女，52岁，入院时HGB79g／L，网织红细胞绝对值30．8×10^9／L。临床表现均以贫血为主，起病缓慢，于外院确诊为胸腺瘤合并PRCA，行胸腺瘤切除术。术后血常规无改善。复查外周血涂片中大颗粒淋巴细胞增多，免疫表型检查示淋巴细胞表达CD3＋CD4-CD8＋CD57＋，TCR基因重排阳性。确诊为胸腺瘤／T—LGLL合并PRCA，胸腺瘤切除术后。例1对环孢素、环磷酰胺、泼尼松、甲氨蝶呤等均无治疗反应，例2经环孢素治疗血常规恢复正常。结论胸腺瘤／T—LGLL可引起继发性PRCA，淋巴细胞增殖在其中可能发挥重要作用。

高三尖杉酯碱通过激活Caspase-3诱导T-淋巴细胞白血病细胞Molt-3凋亡

目的 :研究高三尖杉酯碱 (HHT)诱导T 淋巴细胞白血病细胞凋亡的作用机制。方法 :采用流式细胞仪等技术对HHT诱导T 淋巴细胞白血病细胞 (Molt 3)的凋亡作用进行探讨。结果 :HHT诱导Molt 3凋亡 ,凋亡率与作用浓度和时间成正比 ;细胞被阻滞在G1期。HHT作用 2 4h后细胞内Caspase 3活性增高 ,Caspase 3抑制剂Z DEVD FMK能特异地阻断HHT对Molt 3凋亡的诱导 ;Fas抗体可诱导细胞凋亡 ,但HHT对Fas受体 配体途径无影响。结论 :HHT对T 淋巴细胞白血病细胞的促凋亡作用和激活Caspase 3有关。

颗粒性急性B淋巴细胞白血病形态学及流式散点图特点

目的分析颗粒性急性B淋巴细胞白血病(G-ALL)形态学及流式散点图特点,提高对此类疾病的诊断水平。方法对确诊的1例少见G-ALL患者的形态学及流式散点图进行分析,总结其特点。结果 G-ALL在形态学上多数具有髓系白血病细胞的特点,但过氧化物酶染色呈阴性,且此类细胞均高表达CD34。结论在诊断G-ALL方面,形态学具有明显的局限性,如需明确确诊必须依靠免疫学分型。该类原始淋巴细胞既有典型B淋巴细胞的免疫标志又有髓系原始细胞的形态学特点,因此单纯依靠细胞形态学无法或者难以明确诊断,这也是形态学容易误诊的最主要的原因。

益气补肾颗粒治疗对微小残留白血病患者CD4^+CD8^(high) T淋巴细胞和自然杀伤细胞的影响

目的探讨益气补肾颗粒治疗后CD4+CD8highT淋巴细胞的变化及其对微小残留白血病(mini-mal residual leukemia,MRL)预后的意义。方法用多参数流式细胞技术比较分析36例MRL患者应用益气补肾颗粒治疗前后CD4+CD8 highT淋巴细胞亚群和自然杀伤细胞(NK细胞)改变。结果 (1)MRL患者3年持续完全缓解率、生存率分别为75.0%、80.5%,5年持续完全缓解率、生存率分别为63.9%、72.2%。(2)与治疗前比较,治疗后的MRL的CD4+CD8highT淋巴细胞百分率(%)和绝对值显著上升(P<0.01);(3)与治疗前比较,治疗后MRL的NK细胞百分率(%)和绝对值均显著上升(P<0.05,P<0.01)。结论益气补肾颗粒可能通过调节机体自身免疫功能,提高CD4+CD8highT和NK细胞的绝对数量,杀伤或抑制体内残存白血病细胞,延长MRL患者的无病生存期。

大颗粒T淋巴细胞白血病的免疫基因诊断和西罗莫司治疗

本研究报告4例大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的免疫基因诊断及mTOR阻断剂西罗莫司治疗的效果,并结合国内外报道的有较完整资料的256例患者进行分析。LGLL均以外周血淋巴细胞绝对值高、粒细胞减少或(和)贫血为主要表现。除常规外周血检查和骨髓细胞形态分类外,本院患者采用了流式细胞术(FCM)分析T细胞受体β链V区(TCR BV)24家族,CD3、CD4、CD8、TCRαβ、TCRγδ等表达;RT-PCR扩增做TCR基因谱型图,分析异常细胞的克隆性;同时首次把西罗莫司(sirolimus)用于常规治疗无效的患者。结果表明,本院和文献中患者除外周血淋巴细胞绝对值高外,欧美患者以粒细胞缺乏为主,国内患者以纯红细胞再生障碍为主要表现。本院2例患者的大颗粒淋巴细胞辨别困难;FCM检测发现,淋巴细胞中以CD3+CD8+细胞为主,TCR BV呈单克隆分布;逆转录PCR扩增TCR BV 24基因家族与FCM结果一致;用西罗莫司(首剂6 mg口服,维持剂量2 mg/d)治疗1周后,血红蛋白、网织红细胞升高明显。结论:FCM检测特异性TCR BV单克隆淋巴细胞有利于LGLL确诊。西罗莫司可试用于LGLL患者治疗。