B细胞型幼淋巴细胞白血病一例报道及回顾复习

目的:提高对B细胞型幼淋巴细胞白血病(B-PLL)认识及诊断。方法:回顾分析本院一例B-PLL患者的临床表现、骨髓细胞形态学、流式细胞免疫分型、骨髓病理活检等临床资料,结合相关文献进行学习讨论,并与慢性淋巴细胞白血病(CLL)、T细胞幼淋细胞白血病(T-PLL)、毛细胞白血病等疾病进行鉴别诊断。结果:骨髓形态学:淋巴系异常增生,多为幼淋巴细胞,占87.0%,其胞体较大,呈圆形或椭圆形;胞浆量较多,呈蓝色或淡蓝色;核多呈圆形,可见凹陷,染色质较疏松,核仁大而明显,1~2个。流式细胞免疫分型:考虑为成熟B淋巴细胞增殖性疾病,慢性淋巴细胞白血病遗传学FISH检测5项均为阴性,排除其它淋巴增殖性疾病。综合患者骨髓形态学、临床表现及其它相关检查,考虑患者为B细胞幼淋细胞白血病。结论:外周血和骨髓中出现大量的幼淋巴细胞是确诊的B-PLL的必要条件,B-PLL的诊断主要依赖形态学结果、临床表现、免疫表型、遗传学等检查结果综合判定。

3例T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病及文献复习

目的:探讨T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床特点及实验室特征,以提高对T-LGLL的认识。方法:回顾性分析2022年6月-2023年5月山东中医药大学附属医院收治的3例T-LGLL患者的临床资料及实验室检查。结果:1例伴有类风湿性关节炎10余年,1例重度贫血,1例全血细胞性减少。根据其相关实验室检查及其临床表现,最终都确诊为T-LGLL。结论:T-LGLL发病隐匿,临床表现各异,需结合临床及MICM(即细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学)对其进行诊断,避免误诊及漏诊。

以首发皮疹为表现的T幼稚淋巴细胞白血病(T-PLL)小细胞变异型1例

报道1例以皮疹为首发症状的T幼稚淋巴细胞白血病(T-PLL)小细胞变异型。患者男,78岁,全身皮肤发疹2周入院。辅助检查结果回报:血常规WBC 272.83×109/L,RBC 3.19×1012/L,HGB 106 g/L,PLT 46×109/L,肝功能AST 56.9 U/L,ALT 241 U/L,骨髓象:淋巴细胞异常增生,占89%,其中幼淋细胞占5.5%,其余均为成熟淋巴细胞,血片分类:淋巴细胞占99%,其中幼淋占12%。体检:肝脏肋下4.0 cm,质韧,边缘钝,表面光滑,无压痛;脾脏肋下2.0 cm,质韧,边缘钝,表面光滑,无压痛。确诊为:T幼稚淋巴细胞白血病(T-PLL)小细胞变异型。给予CHOP方案化疗,连续5 d后病情明显缓解出院,失访。

T幼淋巴细胞白血病小细胞变异型的临床和免疫表型特点

目的:研究T幼淋巴细胞白血病(T-eell prolymphocytic leukaemia,T-PLL)小细胞变异型的临床和免疫表型特点。方法:对2例以外周血淋巴细胞增高为主要表现的病人,进行外周血和骨髓穿刺细胞学和活检病理学检查,流式细胞术免疫分型,及TCR受体基因重排检查;明确诊断后给予以氟达拉滨为基础的联合方案化疗。结果:例1初诊时外周血和骨髓涂片镜检以成熟小淋巴细胞为主,免疫分型为CD3^+CD5^+CD7^+CD4^+CD8^+TCRα/β^+;经氟达拉滨联合环磷酰胺治疗后疾病缓解,32个月后复发,复发时外周血和骨髓涂片细胞形态以幼稚淋巴细胞为主,核仁明显,免疫分型转变为CD3^+CD5^+CD7^+CD4^-CD8^+TCRα/β^+,再治疗无效。例2外周血和骨髓涂片均为成熟淋巴细胞,无幼稚淋巴细胞和大颗粒淋巴细胞,免疫分型为HLA-DR^+CD7^+CD5^+CD4^+CD3^+CD2^+CD56^+cCD3^+TCRα/β^+。氟达拉滨联合方案治疗无效。结论:病程中出现免疫表型转变的T-PLL对化疗反应差,CD56表达可能是TPLL原发耐药和预后不良的标记。

E2A-PBX1融合基因阳性的儿童急性淋巴细胞白血病携带变异型融合转录本

为了研究儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中E2A-PBX1融合基因的表达,采用位于E2A基因不同位置的上游引物与下游PBX1引物,检测了410例儿童ALL,包括362例B细胞ALL和48例T细胞ALL。结果发现:17例患儿携带E2A-PBX1融合基因,检出率4.1%,且全部为B细胞ALL,而且所有阳性病例均表达一种变异型融合转录本,后者是由E2A基因的第13外显子(159bp)被差异剪切形成的。经BLASTn比对分析,这种转录本保持了原来的开放阅读框,但导致53个氨基酸残基的丢失。这53个氨基酸残基位于活化区2,会导致融合蛋白中部分环-螺旋结构以及全部七聚体亮氨酸重复序列的丢失。结论:携带E2A-PBX1融合基因的儿童ALL表达典型和变异型2种融合转录本,后者是由E2A基因第13外显子被差异剪切而形成的,它将导致融合蛋白中53个氨基酸残基及其所构成的部分环-螺旋结构以及全部七聚体亮氨酸重复序列的丢失。

髓系过氧化物酶和苏丹黑B染色缺乏的急性变异型早幼粒细胞性白血病2例报道

目的 :探讨急性变异型早幼粒细胞性白血病 (M3v)髓系过氧化物酶 (MPO)和苏丹黑B(SBB)染色缺乏的意义。方法 :报告 2例MPO和SBB染色缺乏的急性变异型早幼粒细胞性白血病 ,对 2例急性变异型早幼粒细胞性白血病进行细胞化学染色。结果 :例 1患者骨髓涂片原始 (粒 )细胞 4 .0 % ,微颗粒型早幼 (粒 )细胞 90 .0 % ;细胞化学染色氯醋酸酯酶 (chloroacetateesterase ,CE)阳性率 98.0 % ,MPO、SBB阳性率仅为 1 8.0 %、8.0 % ;例 2患者骨髓涂片原始 (粒 )细胞 30 .5 % ,微颗粒型早幼粒细胞 64 .0 % ;细胞化学染色CE阳性率 72 .0 % ,MPO、SBB均为阴性。 2例患者均使用全反式维甲酸治疗 ,例 1患者 3天后放弃治疗 ,例 2获得缓解 ,但拒绝化疗 ,于 2 81天后因复发死于颅内出血。结论 :极少数急性变异型早幼粒细胞性白血病细胞可出现MPO、SBB染色缺乏 。

T-细胞幼淋巴细胞白血病治疗的研究进展

幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)是一种罕见但恶性程度极高的成熟淋巴肿瘤,其中T-细胞幼淋巴细胞白血病(T-cell prolymphocytic leukemia,T-PLL)这种亚型被认为难以治愈,临床治疗目的主要是提高治疗有效率和延长缓解期。随着对白血病发生发展机制研究的不断深入,目前T-PLL的治疗手段取得了较大的进步,其中表观遗传学的干预治疗为治愈TPLL提供了新的研究方向,本文就T-PLL的治疗研究进展进行综述。

急性早幼粒细胞白血病变异型1例

[患者]男性,56岁,因畏寒、发热反复1个月,拟＂发热查因＂收入我科。查体：T39℃,神清,精神一般。全身皮肤、巩膜无黄染及出血点,浅表淋巴结未扪及肿大,胸骨有压痛,心肺无特殊,脾于肋下3 cm处扪及,质软,无压痛、结节,肝肋下未及。

急性早幼粒细胞白血病非变异型与变异型的形态学特征的初步研究

目的 探讨急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia,APL）非变异型t（15;17）与t（11;17）等变异型的实验室特征的异同点.方法 选取苏州大学附属第一医院66例确诊为APL的患者为研究对象,按细胞遗传学及分子生物学特征分为t（15;17）非变异型组（n=59）及t（11;17）等变异型组（n=7）,对两组患者的发病特征、外周血常规、外周血分类、骨髓象及骨髓细胞形态学特征进行分析比较.结果 非变异型t（15;17）APL患者与t（11;17）等变异型APL患者的血象、骨髓象表现特征类似,但前者血小板计数更低,骨髓异常早幼粒细胞形态学特征更典型,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论 变异型APL与非变异型APL相比,骨髓异常早幼粒细胞形态学表现特征存在差异,在细胞形态学诊断中需注意.

高三尖杉酯碱通过激活Caspase-3诱导T-淋巴细胞白血病细胞Molt-3凋亡

目的 :研究高三尖杉酯碱 (HHT)诱导T 淋巴细胞白血病细胞凋亡的作用机制。方法 :采用流式细胞仪等技术对HHT诱导T 淋巴细胞白血病细胞 (Molt 3)的凋亡作用进行探讨。结果 :HHT诱导Molt 3凋亡 ,凋亡率与作用浓度和时间成正比 ;细胞被阻滞在G1期。HHT作用 2 4h后细胞内Caspase 3活性增高 ,Caspase 3抑制剂Z DEVD FMK能特异地阻断HHT对Molt 3凋亡的诱导 ;Fas抗体可诱导细胞凋亡 ,但HHT对Fas受体 配体途径无影响。结论 :HHT对T 淋巴细胞白血病细胞的促凋亡作用和激活Caspase 3有关。

幼淋巴细胞白血病二例并文献复习

目的探讨幼淋巴细胞白血病(PLL)的临床特点。方法回顾分析2例PLL患者的临床表现、骨髓细胞形态学及组织化学染色、免疫分型、染色体检查的临床资料,并结合文献进行讨论。结果 2例患者初诊时均白细胞总数升高,且脾肿大,1例经CHOP方案化疗后达完全缓解,另1例因经济原因未做治疗。结论 PLL发病率很低,诊断中外周血及骨髓涂片发现幼淋巴细胞、免疫分型、染色体核型分析对疾病的诊断以及预后的判断有着重要意义。

变异型早幼粒细胞白血病8例形态学特征

目的 :结合免疫分型、染色体检测 ,探讨变异性早幼粒细胞的形态学特征。方法 :变异型早幼粒细胞白血病 (M3v) 8例 ,将其形态与典型 M3的细胞形态进行比较。结果 :变异型早幼粒细胞白血病的细胞有两种形态 ,一种为类单核细胞型 ;一种为类原始粒细胞型。结论 :典型的急性早幼粒细胞白血病形态上有较显著的特征 ,但当形态上出现变异时 。

T幼淋巴细胞白血病2例

T幼淋巴细胞白血病(T-cell prolymphocytic leukemia,T-PLL)是以成熟的胸腺后T细胞表型,小至中等大小的幼淋巴细胞增殖并累及血液、骨髓、淋巴结、肝、脾和皮肤为特征的侵袭性T细胞肿瘤[1],易与慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)和B幼淋巴细胞白血病(B-cell prolymphocytic leukemia,B-PLL)混淆。近几年工作中偶见2例,报道如下。

幼淋巴细胞白血病转淋巴瘤细胞白血病1例

病人,男,67岁。发热5 d,服罗红霉素3 d,未见好转。查体：淋巴结无肿大,肝脾肋下未触及。血常规：WBC 98.6×109/L,Hb 148 g/L,BPC 160×109/L。血涂片分类：原始淋巴细胞2%,幼淋巴细胞23%,淋巴细胞35%,分叶粒细胞40%。骨髓涂片检查：骨髓增生明显活跃,原始淋巴细胞3%,幼稚淋巴细胞69%,形态特点：细胞体积较大,