培门冬酶联合化疗治疗T-B双表型淋巴瘤性白血病1例

双表型急性白血病（biphenotypic acute leukemia）是一种少见类型急性白血病,该类型白血病约占所有急性白血病的5%,而T-B双表型淋巴瘤性白血病则更为少见,本文用联合培门冬酶方案化疗治疗T-B双表型淋巴瘤性白血病1例,病情缓解,报道如下。

以多浆膜腔积液为首发症状的T-B双表型淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病1例报告

1临床资料患者,女性,23岁,因气短1周于2009年8月28日入院,伴干咳,无发热、盗汗和全身关节疼痛。查体：右侧颈部可触及数枚肿大淋巴结,直径约1.0cm×2.0cm,活动度尚可,界限欠清,质地较韧,无压痛;双侧大量胸腔积液体征,肝脏位于剑突下6cm,肋下未触及脾脏。血常规：白细胞22.1×109L-1,中性粒细胞为0.80,淋巴细胞百分比为0.13,血红蛋白水平为118g.L-1,血小板水平为629g.L-1。胸水彩超示：双侧大量胸腔积液。心脏彩超示：大量心包积液。

急性淋巴细胞性白血病合并多发性骨髓瘤1例

患者，女，13岁。因双膝关节疼痛伴发热9mo入院。曾在当地医院行骨髓穿刺，诊断为急性淋巴细胞白血病（ALL—L2），给予CDOP方案化疗两个疗程完全缓解，继而先后用大剂量甲氨蝶呤化疗2次、鞘内注射6次预防脑膜白血病。但患者2mo后双膝关节疼痛复发，无法站立行走。复查骨髓象仍呈白血病完全缓解状态，无异常浆细胞，血常规、血钙未见异常。但X线双下肢检查与初诊时无改善，

胃肠道T细胞淋巴瘤的临床病理谱系:基于T细胞受体免疫表型的重新评估分析

胃肠道原发性EBV相关T细胞淋淋巴瘤（GITCL）的鉴别诊断包括肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL）、非特指外周T细胞淋巴瘤、成人T细胞性白血病／淋巴瘤以及间变大细胞淋巴瘤。Ⅱ型EATL被认为是一种上皮内淋巴细胞肿瘤。然而活检标本中对于上皮内淋巴细胞增多的诊断具有挑战性，导致在EATL及非特指外周T细胞淋巴瘤之间的诊断困难。这就要求我们建立更实用的GITCL诊断策略。

髓外双表型急性白血病/淋巴瘤的临床病理学研究

目的进一步明确髓外双表型急性白血病/淋巴瘤的临床病理特点、了解免疫表型检测在其诊断和鉴别诊断中的作用,为临床规范化治疗提供科学的信息。方法选用北京大学基础医学院病理学系淋巴瘤研究室2004年9月至2006年12月诊断为髓外双表型白血病/淋巴瘤的病例共9例,所有患者均结合细胞形态学、免疫表型检测并参照急性白血病免疫学特征欧洲协作组(European groupfor the immunological characterization of acute leukemias,EGIL)评分系统诊断。免疫组织化学染色采用DAKO 公司 EnVision^(TM)法进行髓系、淋巴细胞系多种标记物的检测。并结合临床资料进行临床病理分析。结果髓外双表型白血病/淋巴瘤主要发生在青少年,中位年龄是13岁,其中6例的年龄<18岁。男女之比为1.25:1。病变的部位分布以淋巴结最为常见(7例),其次为皮肤(2例)。免疫表型检测显示8例为髓系/T 淋巴系(myeloid/T-lymphoid,M/T)双表型,1例为 B/T 淋巴系(myeloid/B-lymphoid,M/B)双表型。随访7例,时间为2～18个月,其中6例经临床检查骨髓和外周血,证实存在白血病;另1例目前尚未出现骨髓异常。2例在确诊后2个月死亡,其余目前一般情况尚可。结论髓外双表型急性白血病/淋巴瘤发病率低,可伴随白血病出现,也可孤立发生。免疫表型以 M/T 双表型多见。免疫组织化学检测是诊断的重要手段。全面进行多项标记物的检测,可大大减少漏诊和误诊,为临床的准确诊断和及时治疗提供有力的依据。

B／T双表型的淋巴母细胞淋巴瘤／白血病一例

患者女，27岁。闪发现颈部淋巴结肿大于2011年5月来院就诊。血常规检查未见明显异常。临床诊断：淋巴结肿大，性质待查。遂取颈部淋巴结活检。

原发皮肤前驱B淋巴母细胞淋巴瘤1例

淋巴母细胞淋巴瘤（1ymphoblastic lymphoma，LBL）属于高度恶性淋巴瘤，进展快，死亡率高。绝大多数LBL是T细胞表型，B-LBL十分少见，占所有LBL的比例不足10％2而以皮肤损害为原发表现的B-LBL则更少见，现报道我们诊治的1例。临床资料患者男，13岁。四肢肿块6个月。患者半年前无明显诱因四肢相继出现5-7个肿块，半球形或扁平状，高出皮面，黄豆至小核桃大，质硬，无痛痒，缓慢增大，未予治疗，于2010年5月来我院门诊。病程中无畏寒发热，无乏力盗汗，体重无明显下降。病理拟诊前驱B急性淋巴细胞性白血病／淋巴母细胞淋巴瘤，因未确诊，在门诊密切观察。

皮肤B淋巴母细胞性淋巴瘤／白血病一例

患者男，59岁，因全身结节、斑块伴疼痛3个月就诊。皮肤科检查：躯干、四肢可见多个浸润性红色斑块和结节，压痛明显。皮损组织病理检查：真皮和皮下单一淋巴样细胞弥漫性浸润，核深染，染色质细如粉尘。免疫表型：肿瘤细胞CD20、CD79a、CD10、TdT、PAX5弥漫阳性，Ki-67增殖指数为70％。骨髓检查：骨髓增生活跃，以淋巴细胞异常增生为主，原幼淋占66％。诊断：皮肤B淋巴母细胞性淋巴瘤／白血病，诊断后转肿瘤科治疗。

白血病非结节性套细胞淋巴瘤研究进展

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种起源于淋巴结套区的非霍奇金淋巴瘤。染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致Cyclin D1高表达是其特征性标志〔1-2〕。MCL通常被认为是具有侵袭性和无法治愈的疾病,中位生存期为4~5年,好发于老年男性。80%以上的患者诊断时处于疾病晚期(Ann ArborⅢ~Ⅳ期),常累及淋巴结,结外部位如脾脏、骨髓和外周血也会受到侵犯,其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环。MCL患者通常在确诊后采取强化化疗方案和造血干细胞移植治疗进行积极治疗〔3〕。早期研究认为白细胞计数升高是MCL不良预后因素〔4〕。

白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤患者的临床和生物学特征及预后分析

目的分析白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤(nnMCL)患者的临床和生物学特征以及预后特点。方法回顾性分析2000年11月至2020年10月中国医学科学院血液病医院确诊的14例nnMCL患者和238例经典型套细胞淋巴瘤(cMCL)患者的临床资料。14例nnMCL患者中,男9例,女5例,年龄M(Q_(1),Q_(3))为57.5(52.3,67.0)岁;238例cMCL患者中,男187例,女51例,年龄为58.0(51.0,65.3)岁。记录并比较两组患者的临床和生物学特征,采取住院复查、电话随访等方式进行随访及疗效评估。结果nnMCL患者免疫表型CD200表达比例为8/14,高于cMCL患者的14.6%(19/130)(P=0.001);nnMCL患者CD23表达比例为8/14,高于cMCL患者的13.5%(23/171)(P<0.001);nnMCL患者CD5表达比例为10/14,低于cMCL患者的97.4%(184/189)(P=0.001);nnMCL患者CD38表达比例为4/14,低于cMCL患者的69.6%(112/161)(P=0.005);nnMCL患者Y染色体性别决定区相关高速泳动族框因子11(SOX11)表达比例为1/5,低于cMCL患者的77.9%(60/77)(P=0.014);nnMCL患者免疫球蛋白重链可变区(IGHV)突变比例为11/11,高于cMCL患者的26.0%(13/50)(P<0.001)。截至2021年4月11日,nnMCL患者随访时间为31(8~89)个月,cMCL患者随访时间为48(0~195)个月。14例nnMCL患者中,6例仍在观察,8例开始治疗,总有效率(ORR)为8/8,完全缓解4例,部分缓解4例,中位总生存期、无进展生存期均未达到。cMCL组50.0%(112/224)患者获得完全缓解,24.6%(55/224)患者获得部分缓解,ORR为74.6%(167/224),两组ORR差异无统计学意义(P=0.205)。结论nnMCL患者呈惰性进程,CD23、CD200表达比例更高,SOX11、CD5、CD38表达比例更低,多数患者存在IGHV突变,预后相对较好,观察和等待是一个可选治疗方案。

中国成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识(2023年版)

T细胞急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是一类具有高度侵袭性的淋巴细胞恶性增殖性疾病,占成人急性淋巴细胞白血病的20%~25%[1]。早期前体T细胞(Early T cell precursor,ETP)急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)是近年来提出的T-ALL的一类特殊亚型[2]。与其他T-ALL相比,ETP-ALL具有独特的免疫表型以及特殊的分子生物学特征[2-5]。为了进一步提高对该疾病的认识,规范诊断和治疗,中国抗癌协会血液病转化医学专业委员会、中华医学会血液学分会淋巴瘤学组和中国女医师协会血液学专业委员会组织国内血液学相关专家制定了此共识。

《中华病理学杂志》将于近期刊出有关淋巴瘤及白血病病理内容的重点号

为提高淋巴瘤及自血病的病理诊断水平，并进一步了解新增的疾病及新概念，《中华病理学杂志》将在2009年第11期刊出有关淋巴瘤及白血病病理内容的重点号。主要内容包括由国内著名病理学家复旦大学附属肿瘤医院朱雄增教授撰写的述评“恶性淋巴瘤病理学进展评析”，由北京大学临床肿瘤学院朱军教授撰写的专家论坛“淋巴瘤的治疗与病理分类：进展与困惑”。重点号中还包括9篇淋巴瘤、白血病研究方面的论著，内容涉及“淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症的临床病理和免疫表型分析”、

急性白血病Ly+AML型和My+ALL型预后因素的临床研究

目的研究表达淋巴系抗原的急性髓性白血病(Ly+ AML)、表达髓系抗原的急性淋巴细胞白血病(My+ALIL)、急性髓性白血病(AMIL)、急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性双表型白血病(BAL)的预后。方法采用 CD45/SSC 双参数散点图设门,应用三色流式细胞术,对197例急性白血病(AL)初诊患者骨髓标本进行免疫分型。

骨髓移植术后以肌内肿物为表现的淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨软组织淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的临床特征及诊断与鉴别诊断.方法 分析1例急性白血病患者骨髓移植后以肌内肿物形式出现的LBL的临床特征,并进行文献复习.结果 该患者诊断为B-LBL,以肌肉肿块为主要临床表现,采用急性淋巴细胞白血病（ALL）样方案化疗,近期疗效尚可.结论 肌肉肿块可以是LBL的主要表现,应予以关注.

系别不确定的造血细胞肿瘤病理诊断与鉴别诊断要点

目的探究系别不确定的造血细胞肿瘤髓外肿块病理诊断与鉴别诊断要点,并提出诊断的建议。方法选取较常见的5例系别不确定的造血细胞肿瘤,分别为髓系肉瘤、混合表型急性白血病,B/髓系、T淋巴母细胞淋巴瘤合并急性髓系白血病、急性未分化白血病合并皮肤成熟浆样树突细胞增殖及早期前驱T细胞急性淋巴细胞白血病,收集其形态学、免疫组化检测、流式细胞术结果,探究系别不确定的造血细胞肿瘤诊断中存在的问题及鉴别诊断。结果5个病例提示系别不确定的造血细胞肿瘤准确的病理诊断和分型需要:①基于系别特异性标志物;②系别不确定的造血细胞肿瘤细胞具有多向分化潜能,不同部位或不同时期肿瘤细胞分化方向有所不同,初诊及病情变化时需多次活检并全面标记各系相关标志物以协助诊断;③常规病理形态学及组织的免疫表型检测在诊断系别不确定的造血细胞肿瘤时存在局限性,需要结合形态学、流式细胞术检查等综合分析。结论系别不确定的造血细胞肿瘤来源于具有多向分化潜能的造血干细胞,肿瘤细胞分化存在多样性,需要结合细胞形态学、流式细胞术、病理检查、临床特征、分子遗传学等进行诊断。