三阴性确切谱系垂体神经内分泌肿瘤12例临床病理分析

目的探讨三阴性确切谱系垂体神经内分泌肿瘤(PitNETs)的病理学特点及临床意义。方法收集中国科学技术大学附属第一医院2019至2023年诊断的垂体三阴性确切谱系PitNETs12例,整理临床及病理学资料。结果12例中男性6例,女性6例,平均年龄52.2岁。3例为复发性PitNETs,4例表现为头痛、视力下降,5例因体检发现。磁共振增强显示不均匀强化,直径1.5~4.2 cm。7例为SF1谱系,4例为TPIT谱系、1例为PIT1谱系。免疫组化显示12例SF1、TPIT和PIT1均阴性;7例SF1谱系中GATA-3均阳性,3例ER部分阳性,7例LH、FSH均阳性;4例TPIT谱系中1例GATA-3阳性,ER均阴性,ACTH均阳性;1例PIT1谱系中GATA-3阴性,ER阴性,PRL阳性。结论垂体三阴性确切谱系PitNETs是一类罕见的PitNETs,临床表现为具有侵袭性的大腺瘤或巨大腺瘤,易复发,预后相对较差,需要密切随访。病理学特点主要表现为转录因子SF1、TPIT和PIT1均阴性,但该谱系的激素阳性,以SF1谱系激素LH、FSH为主,易被误诊为零细胞肿瘤,需进行鉴别诊断。正确识别该类型肿瘤,对于PitNETs的精准分类及临床诊疗有重要的意义。