产前超声诊断胎儿Klippel-Trenaunay综合征1例

孕妇35岁,孕2产1;孕20周常规产检超声提示胎儿多发畸形;无特殊家族史。孕20+4周胎儿超声:胎儿右手皮下软组织增厚,右上肢皮下软组织增厚、呈蜂窝状改变(图1A),CDFI未于其内探及明确血流信号;右侧胸腔皮下6.77 cm×3.57 cm蜂窝状无回声(图1B);腹腔内3.39 cm×1.14 cm液性暗区。

以皮肤微囊性淋巴管畸形和关节畸形为表现的Klippel-Trenaunay综合征一例

本文报道一例Klippel-Trenaunay综合征。该患者乳头瘤样增生的皮疹加上肛周的发病部位很容易让人误诊为尖锐湿疣,本病合并骨的损害多为出生时就有,该患者后天出现的关节畸形报道罕见。

1例Klippel-Trenaunay综合征合并神经纤维瘤病

1例青年女性患者,16岁时发现左足部出现暗青色至暗褐色增生物,曾在“某军区医院”就诊,诊断为“Klippel-Trenaunay综合征”,给予“硬化治疗”,未见明显好转。2022年2月8日至本院皮肤科就诊。查体:心肺腹未见明显异常。专科情况:躯干有大小不等的暗褐色斑,部分呈类圆形,背部、腰部可见豆粒大小的肤色至淡红色丘疹,表面光滑。左小腿较右小腿粗。左足可见约10 cm×7 cm的暗青色至暗褐色肿物,左拇趾可见弯曲畸形。诊断为:(1) Klippel-Trenaunay综合征;(2) 1型神经纤维瘤病(NF1)。Klippel-Trenaunay综合征又称血管扩张肥大及血管骨肥大综合征,它是先天性血管畸形,由三部分构成:(1)毛细血管畸形(葡萄酒样痣);(2)静脉畸形(即广泛分布、早发性静脉曲张);(3)受累组织[软组织和(或)骨]肥大。典型神经纤维瘤病、周围性神经纤维瘤病表现为神经系统、骨骼和皮肤的发育异常。

微波消融治疗Klippel-Trenaunay综合征患儿边缘静脉的效果和安全性

目的探讨微波消融术治疗Klippel-Trenaunay综合征(KTS)患儿边缘静脉(LMV)的效果和安全性。方法回顾性分析2021年1月至2021年6月在山东大学附属儿童医院接受血管内微波消融闭合术治疗LMV的8例KTS患儿临床资料。统计患儿一般资料、临床疗效及术后不良反应。结果8例患儿中男女各4例,首次就诊时中位年龄为6岁(9个月~17岁),其中患肢为左下肢5例,右下肢3例。4例患儿接受LMV主干全程消融,3例为大腿段LMV消融,1例为小腿段LMV消融。术后即刻造影显示7例完全闭合,1例闭合不全,继续泡沫硬化剂注射治疗。中位随访3.9个月(2~6个月),有1例再通,表现为串珠样改变,再次消融后闭合。所有患儿术后出现不同程度的肢体肿胀,1例发生血栓性静脉炎,1例术后一过性发热。结论血管内微波消融治疗KTS患儿LMV安全有效,并发症发生率低,患儿耐受性好。

Klippel-Trenaunay综合征血管内硬化治疗的临床探讨

目的探讨Klippel-Trenaunay(KT)综合征血管内硬化治疗的疗效及安全性。方法6例KT综合征患者行顺行静脉造影、多普勒超声后行患肢动脉造影,并经动脉主干注入碘油平阳霉素乳剂,随访观察疗效及术后并发症。结果顺行静脉造影和多普勒超声显示单纯异常扩张浅静脉6例,深静脉无异常;动脉造影显示动脉二、三级分支增多,软组织内见染色影。术后并发症主要有肢体肿胀和感觉异常。随访8～40个月,5例肢体症状明显好转,1例症状反复。结论碘油平阳霉素乳剂血管内硬化治疗KT综合征能有效改善患肢症状。

Klippel-Trenaunay综合征动脉DSA检查的影像探讨

目的 探讨Klippel Trenaunay综合征在患肢动脉DSA检查中的影像表现及意义。 方法 分析 10例Klippel Trenaunay综合征的患肢动脉DSA的影像表现。 结果 10例Klippel Trenaunay综合征患肢中静脉回流明显提早显影、有微、小动静脉瘘 4例 ,患肢动脉二、三级小分支明显增多 9例 ,软组织内造影剂聚集 6例 ,软组织内血管瘤 1例。结论 动脉DSA检查开拓了我们对Klippel Trenaunay综合征的进一步认识。

Klippel-Trenaunay综合征介入栓塞治疗探讨

目的 评价Klippel Trenaunay综合征 (KTS)介入治疗的疗效。方法 2 3例KTS患者均采用Seldinger技术行经股动脉行患肢动脉DSA ,以显示其异常的血管造影表现 ,继而用微导管超选择进入靶血管并用PVA颗粒加弹簧圈进行栓塞。结果 2 3例KTS患者均成功地进行了PVA加弹簧圈栓塞治疗 ,随访 6～ 2 4个月见临床症状均有明显改善 ,未见严重并发症及复发。结论 经导管动脉栓塞是介入栓塞治疗KTS的一种安全。

Klippel-Trenaunay综合征治疗进展

1900年．法国医生Klippel和Trenaunay首先报道了2例患者，其皮肤上具有血管瘤病损，同时伴非对称性软组织和骨骼肥大增生，于是提出了“静脉曲张性骨肥大血管痣”这一概念。Klippel—Trenaunay综合征（KTS）是一种罕见的、复杂的脉管畸形，其临床特征为：①微静脉畸形，即葡萄酒色斑；②软组织和骨骼增生肥大，偶尔伴有萎缩；③非典型性侧支静脉曲张（lateral varicosity）。

平阳霉素碘油乳剂血管内介入治疗Klippel-Trenaunay综合征7例临床分析

目的探讨Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的动脉造影表现及以平阳霉素碘油乳剂进行血管内介入治疗的可行性.方法对7例KTS患者行患肢动脉造影,经患肢动脉主干灌注平阳霉素碘油乳剂(平阳霉素8～16 mg,碘油4～6m1)行血管内硬化治疗,观察疗效和术后并发症.结果术前动脉造影显示5例患肢动脉二、三级分支增多,软组织内广泛毛细血管样染色伴混杂血窦显影.术后随访3～30月,5例肢体肿胀明显好转、1例无明显变化、1例复发.并发症主要为血清转氨酶异常、感觉异常和皮肤坏死.结论动脉造影可明确KTS患肢血管和软组织病变,动脉内灌注平阳霉素碘油乳剂硬化治疗对改善患肢肥大具有较好疗效.

Klippel-Trenaunay综合征1例

患者女,15岁。出生时左小腿即被发现有红斑,后逐渐扩大。皮肤科情况:臀部左侧、左下肢外侧和足背见带状分布的大片紫红斑片;浅表静脉扩张明显,伴有较多红褐色及紫黑色小丘疹;左下肢较右下肢略粗,双手指和双足趾短粗。X线检查示:左侧胫骨略粗于右侧胫骨;双手双拇指骨短粗。诊断:Klippel-Trenaunay综合征;血管角皮瘤。

Klippel-Trenaunay综合征DSA表现及平阳霉素碘油乳剂介入治疗探讨

目的观察及分析Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的DSA表现,以及探索介入治疗的方法及疗效。方法观察5例Klippel-Trenaunay综合征DSA表现,采用导管患肢动脉内平阳霉素碘油乳剂(PLE)灌注的介入治疗,评价疗效。结果DSA5例显示患肢动脉分支增多、增粗,尤其以2、3级动脉分支明显,其中4例可见小或微小动静脉畸形,可见供血分支动脉增粗、纡曲,引流静脉增粗且早期显影,浅静脉增多、增粗和(或)纡曲。4例行PLE动脉内灌注治疗,术后再次造影显示异常血管网部分消失或明显减少,局部碘油沉积。结论患肢DSA可显示KTS部分畸形血管,PLE动脉内灌注治疗KTS有一定的疗效,较全面的治疗及远期疗效有待进一步探讨。

Klippel-Trenaunay综合征合并下消化道出血1例

患者女,5岁。右下肢红斑5年伴反复便血1年。皮肤科情况:右侧臀部、下肢外侧和足背见大片紫红斑片,局部浅表静脉扩张明显,可见红褐色及紫黑色小丘疹;右下肢较左下肢略粗。MRI示:右下肢静脉发育畸形,浅静脉增粗、卷曲、不规则;肠镜检查示:直肠静脉曲张。诊断:Klippel-Trenaunay综合征并下消化道出血。

Klippel-Trenaunay综合征的影像学表现

目的:探讨Klippel-Trenaunay(KT)综合征的影像学表现以及临床意义。方法:总结10例KT综合征患者的顺行静脉造影、多谱勒彩超、双下肢平片以及6例患者患肢动脉造影的表现。结果:顺行静脉造影和多谱勒彩超显示单纯异常扩张浅静脉8例(80%),深静脉异常2例(20%);动脉造影显示动脉二、三级分支增多,软组织内见染色影;平片显示患肢骨骼增长。结论:影像学检查对KTS综合征的诊断以及临床治疗方案的选择具有重要意义。

彩色多普勒超声在Klippel-Trenaunay综合征和Parkes-Weber综合征诊断中的临床应用

目的:探讨彩色多普勒超声在Klippel-Trenaunay综合征(KTS)和Parkes-Weber综合征(PWS)患者的诊断和鉴别价值。方法:回顾性分析我院经临床和影像学检查确诊的65例KTS和PWS患者彩色多普勒超声检查资料,对其动静脉病变进行比较。结果:超声检查发现KTS和PWS皮肤的葡萄酒色血管痣或血管瘤62例(95.4%);患肢增粗、增长61例(93.8%),KTS表现为深静脉缺如或管径变细,内径明显小于同名动脉,流速较低;PWS以多发动静脉瘘为特征,深静脉可变细,近瘘口处血管相对较粗伴流速增高。KTS与PWS两组间股静脉流速差异有统计学意义(P<0.01),腘静脉流速差异有统计学意义(P<0.05),两组间大隐静脉流速及内径差异、股静脉和腘静脉内径差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:彩色超声检测对KTS和PWS的诊断和鉴别有较好的临床应用价值。

彩色多普勒超声评价Klippel-Trenaunay综合征静脉畸形

Klippel-Trenaunay综合征,又称先天性静脉畸形骨肥大综合征,是一种少见的先天性血管疾病,以表皮毛细血管畸形、静脉曲张和畸形、骨与软组织过度生长三联征为主要临床表现。本研究回顾性分析16例患者资料,探讨彩色多普勒超声在评价Klippel-Trenaunay综合征静脉畸形方面的临床应用价值。

Klippel-Trenaunay综合征的微创治疗

目的总结血管内介入、激光光凝、硬化剂注射等微创技术治疗Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunaysyndrome,K-TS)的临床经验。方法1989年2月～2004年11月我院收治32例K-TS,对深部异常的动静脉瘘和下肢异常的动脉侧枝进行栓塞治疗,对功能不全的深静脉瓣膜进行微创修复,对粗大的曲张静脉行激光光凝治疗,对肢体血管瘤和局限性迂曲成团的细小静脉丛注射硬化剂。结果32例随访1～7年,平均5年,未见复发。29例肢体曲张静脉包括网状静脉扩张完全消失,造影检查动静脉瘘当即消失,股骨异常血液供应消失。32例肢体增粗现象逐渐减轻。32例血管瘤于注射后2～3个月完全硬化、消失或明显减小但无按压缩小现象。7例瓣膜修复者多普勒检查股浅静脉无明显返流。结论血管内介入、血管内激光光凝、硬化剂注射、小切口瓣膜修复等综合治疗K-TS可取得较好的疗效,值得推广应用。

Klippel-Trenaunay综合征临床实践指南

Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)是一种罕见的先天性脉管疾病,包括3大特征:葡萄酒色斑、软组织和骨的异常过度生长、静脉/淋巴管畸形。此病病因及发病机制目前不明。KTS患者的症状和严重程度因人而异,治疗的目的在于减轻症状,减少并发症发生的风险。本文回顾KTS的临床表现及诊断研究的结果,并提供治疗建议,以帮助更好地处理患者。

1例Klippel-Trenaunay综合征合并右足溃疡患者的护理

Klippel—Trenaunay综合征（Klippel—Trenaunaysyndrome，KTS）又称为骨肥大静脉曲张性痣综合征，是一种复杂少见的先天性肢体发育畸形性疾病，以血管发育畸形为主，其临床特征为毛细血管畸形、静脉畸形、骨骼与软组织增生肥大三联征。

手术治疗Klippel-Trenaunay综合征12例临床体会

目的：探讨手术治疗Klippd—Treamunay综合征（KTS）的方法及效果。方法：KTS12例均为静脉型，术前均行双下肢静脉造影显示深静脉通畅，无缺如或阻塞。4例下肢外侧单纯静脉曲张行曲张静脉剥脱术及分支结扎术，8例静脉弥漫扩张者行大小隐静脉高位结扎加曲张静脉切除及交通支结扎术。应用驱血带和止血带的方法。结果：术后随访3个月-3年，曲张静脉全部消失，无复发，肢体酸胀、疼痛消失，无肢体肿胀及坏死。结论：深静脉功能正常或轻中度异常的静脉型KTS，行曲张静脉剥脱分支结扎术，大小隐静脉高位结扎局部浅静脉切除交通支结扎，并应用驱血带和止血带方法可减轻症状，取得比较满意效果。