改良Blalock-Taussig分流术与右心室流出道支架植入术姑息性治疗法洛四联症的比较

目的:对于不适合一期根治或手术风险高的法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患者,经导管右心室流出道(right ventricular outflow tract,RVOT)支架植入术是一种安全有效的姑息干预方式。本研究旨在探讨RVOT支架植入术和改良Blalock-Taussig分流术(modified Blalock-Taussig shunt,mBTS)在TOF新生儿和婴儿期患者中的治疗效果,并比较2种姑息干预方式对患儿动脉血氧饱和度及肺动脉发育的影响。方法:回顾性收集中南大学湘雅二医院于2011年3月至2021年3月收治的32例TOF患者的临床资料。根据接受的手术方式,将患者分为行RVOT支架植入术的支架植入组(n=15)和行mBTS术的mBTS组(n=17),评估和比较2组患者的动脉血氧饱和度、术后并发症发生率、病死率、再干预率等,根据超声心动图结果,使用z-评分评估患者的肺动脉干、右肺动脉及左肺动脉的发育情况。结果:与mBTS组相比,支架植入组患儿的年龄较小,体重较低(均P<0.05)。与术前相比,支架植入组术后患儿的动脉血氧饱和度明显升高[(75±17)%vs(96±3)%,P=0.026],肺动脉干[(−2.82±1.27)分vs(0.86±0.77)分,P=0.014]、右肺动脉[(−1.88±0.59)分vs(−0.28±0.71)分,P=0.011]及左肺动脉[(−2.34±0.36)分vs(−1.67±0.36)分,P=0.036]的z-评分明显增加。而mBTS组患儿术前与术后的动脉血氧饱和度以及肺动脉z-评分的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论:RVOT支架植入术对低出生体重、伴有严重合并症的TOF患儿具有良好的手术效果;与mBTS相比,RVOT支架植入术术后患儿的动脉血氧饱和度更高且肺动脉发育更好。

先天性心脏病患儿改良Blalock-Taussig分流术后死亡原因分析及对策探讨

目的分析先天性心脏病患儿改良Blalock-Taussig分流术后围术期死亡原因,探讨相关护理对策。方法在文献分析结合专家意见基础上,回顾性分析94例接受改良Blalock-Taussig分流术的先天性心脏病患儿的病例资料,采用单因素分析和Logistic回归分析围术期死亡的危险因素。结果 94例患儿中死亡18例,死亡率19.1%。单因素分析结果显示:体质量、身高、人造血管直径、手术年龄、术前酸中毒、延迟关胸、再手术是术后患儿死亡的危险因素。Logistic回归分析结果显示:术前酸中毒是术后患儿死亡的独立危险因素。结论完善术前风险评估,预防术前酸中毒,加强术后监护,防治人造血管管道狭窄与堵塞,围术期持续营养支持,加强新生儿围术期监护,是降低先天性心脏病患儿Blalock-Taussig分流术后死亡率的主要对策。

Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的外科治疗

目的：总结Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的手术治疗经验。方法：2012年3月至2017年5月手术治疗5例Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的患儿，其中主动脉弓中断（Interrupted aortic arch，IAA）3例，主动脉缩窄（Coarctation of aorta，COA）2例。3例患儿采用一期大动脉调转术（Arterial switch operation，ASO）＋IAA矫治术（降主动脉与主动脉弓端侧吻合）；1例患儿分期手术（一期行COA矫治术，二期行ASO手术）；1例患儿行ASO手术＋COA矫治术。结果：全组患儿均顺利出院。气管插管时间平均（158.20±55.64）h；ICU停留时间平均（13.20±3.42）d；住院时间平均（42.00±11.04）d；术后早期并发症包括低心排血量综合征1例、术后出血1例、少尿和腹膜透析1例、肺不张1例。术后随访患儿因残余解剖问题，再次手术者。结论：Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病理解剖比较复杂，手术方式与合并主动脉弓病变畸形的类型对治疗效果有影响,合并IAA患儿应一期矫治，合并COA的个别患儿可选择二期手术矫治。

改良Blalock-Taussig分流术在危重紫绀型先天性心脏病中的应用

目的 探讨改良Blalock Taussig分流术在危重紫绀型先天性心脏病中的应用,并对手术效果进行评价。方法 运用回顾性分析法,总结2 0 0 0年10月—2 0 0 4年4月本院2 5例患儿行改良Blalock Taussig分流术的临床经验。其中男15例,女10例,年龄3d～3岁,平均(3.0 7±3.4 3)月,新生儿8例,体重1.5～12kg ,平均(4.14±1.84 )kg。结果 术后死亡2例,死亡率8% (2 / 2 5 ) ,患儿动脉血氧饱和度由术前4 0 %～70 % (5 8.8%±10 .1% )上升至术后75 %～85 % (78.4 %±4 .3% ) ,有明显改善(P <0 .0 5 )。随访6～32月,平均14 .8月,紫绀明显减轻,活动耐量增加。6例患儿已行二期手术。结论 改良Blalock Taussig分流术作为姑息性手术可改善缺氧,促进肺血管发育,为二期施行双心室矫治及双向腔肺分流术或房坦手术(Fontan)赢得时机,减少死亡率。

改良Nikaidoh在合并肺动脉瓣狭窄的Taussig-Bing畸形中的应用

目的探讨改良Nikaidoh在合并肺动脉瓣狭窄的Taussig-Bing畸形中的应用。方法采用改良Nikaidoh手术将主动脉和肺动脉根部互换移植,重建左、右心室流出道。观察心脏各部位结构变化,术后恢复及生长发育情况。结果改良Nikaidoh术后心室与大动脉关系恢复正常,无严重进展性主动脉瓣关闭不全,无中度以上肺动脉瓣反流,无左、右心室流出道梗阻。术后存活5例,1例死于严重心力衰竭及多器官功能不全。随访4个月~7年,患者生长发育改善,血氧饱和度明显上升,发绀消失。结论改良Nikaidoh在合并肺动脉瓣狭窄的Taussig-Bing畸形中应用可获得解剖根治,并取得良好的手术效果。

用人造血管作改良Blalock-Taussig分流术的经验分析

传统的Ｂｌａｌｏｃｋ－Ｔａｕｓｉｇ分流术即将锁骨下动脉和肺动脉吻合，在临床上较其它方式的分流术效果更优，但这种分流术对锁骨下动脉给同侧上肢供血极为不利。因此，利用膨体聚四氟乙烯人造血管作改良的Ｂｌａｌｏｃｋ－Ｔａｕｓｓｉｇ分流术，可保留锁骨下动脉，并...

外科手术治疗完全型大动脉转位合并非限制性室间隔缺损或Taussig-Bing畸形超龄患儿的疗效及预后分析

目的:探讨6个月以上的完全型大动脉转位(TGA)合并非限制性室间隔缺损(VSD)或Taussig-Bing畸形(TBA)患儿在合并肺动脉高压时,行大动脉调转手术(ASO)或心房调转术的效果及其影响因素。方法:回顾性分析2009年1月至2018年12月期间于我院行ASO或心房调转手术的48例6个月以上的TGA合并非限制性VSD或TBA患儿的临床资料,并对所有患儿进行随访及院内随诊复查。结果:48例患儿中,37例(77.1%)合并重度或极重度肺动脉高压[肺动脉收缩压≥70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)或肺/体循环压力比值(P/S PR)≥0.75]。本组患儿术后30 d内死亡3例(6.25%),3个月总体死亡率10.4%(5/48)。43例存活患儿均完成了随访,随访时间(4.8±2.4)年(范围:0.5~10.0年),随访期间无患儿死亡。多因素Logistic回归分析显示,术前P/S PR(OR=2.118,95%CI:1.042~4.306,P=0.038)、动脉血氧饱和度(SpO2)(OR=0.894,95%CI:0.803~0.995,P=0.018)及术后P/S PR与术前P/S PR的比值(OR=1.746,95%CI:1.159~2.630,P=0.008)均是患儿术后死亡的危险因素。结论:TGA合并非限制性VSD或TBA的6个月以上患儿多合并重度或极重度肺动脉高压,手术治疗结果满意。术前肺动脉高压及术后肺/体压力比值下降不明显甚至升高是术后死亡的危险因素。

Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的外科治疗

目的总结外科手术一期治疗Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的临床经验。方法2000年5月～2007年9月手术治疗26例(手术年龄3.1±2.2个月)Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位患者,其中合并主动脉弓病变13例。25例患者采用动脉转位术(arterialswitchoperation,ASO),1例采用Kawashima手术治疗。合并主动脉弓病变的矫治方法主要是切除缩窄段后,将胸主动脉与主动脉弓下缘行端端吻合,或与升主动脉行端侧吻合。结果住院死亡3例(11.5%,3/26)。2005年6月以后连续手术治疗的15例Taussig-Bing畸形伴大动脉侧侧位,无住院死亡。随访21例,随访时间1～5年;患者生长发育均明显改善,心脏较术前缩小,肺血明显减少。2例患者因肺动脉瓣上狭窄而再次行手术修补。结论Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的病理解剖比较复杂,必须根据不同的解剖条件选择不同的手术方法,才能降低手术死亡率。

1例Taussig-bing合并心内膜垫缺损及肺静脉异位引流手术的护理配合

Taussig—Bing综合征是指主动脉完全起源于右心室，肺动脉完全或大部分起源于右心室，间有肺动脉瓣与三尖瓣纤维连续，室缺位于肺动脉瓣下，

复杂发绀型先天性心脏病应用改良Blalock-Taussig分流术治疗的临床效果探讨

目的探讨改良Blalock-Taussig分流术在复杂发绀型先天性心脏病患者中的临床治疗效果。方法对来该院诊治的80例患者入院资料进行分析,将其随机分为两组。对照组采用常规方法治疗,实验组采用改良Blalock-Taussig分流术治疗,比较两组治疗效果。结果该研究中,实验组机械辅助通气（5-96 h）、患者治疗后2例死亡,死亡率为5%,1例患者出现不良反应,不良反应发生率为2.5%,低于对照组（P〈0.05）;患者治疗后SaO2为（78.4±4.3）%,高于对照组（P〈0.05）。结论复杂发绀型先天性心脏病发病率较高,死亡率也相对较多,临床上采用改良Blalock-Taussig分流术治疗效果理想,值得推广使用。

《神迹》中的第一功臣Helen Brooke Taussig

我记得Taussig医生可以将查体发挥到极致，她只需将X线片置于光下，观察肺动脉窗，就可以判断出是否存在肺动脉血供不足。

MSCT诊断Taussig-Bing畸形的价值(10例与手术对比分析)

目的:探讨MSCT在Taussig-Bing畸形诊断中的价值。方法:回顾性分析10例手术证实的TaussigBing畸形患者的MSCT扫描资料,并将CT结果与手术结果进行对照。结果:10例中,MSCT诊断率为80%,并发畸形符合率为92%。结论:MSCT对Taussig-Bing畸形的诊断符合率高,是Taussig-Bing畸形的一种准确、无创的检查方法。

Taussig-Bing畸形患儿动脉调转术后中远期主动脉根部结局的单中心回顾性研究

目的探究接受动脉调转术后的Taussig-Bing畸形患儿中远期主动脉根部生长情况以及新主动脉瓣反流情况。方法回顾性纳入2002—2017年于上海儿童医学中心接受动脉调转术治疗早期存活且随访时间>3年的患儿,收集随访超声数据并进行分析。结果共纳入127例患者,其中男98例(77.2%),中位手术年龄73.0 d,平均体重4.7 kg,术前45例(35.4%)患儿合并轻度至轻中度肺动脉瓣反流。平均随访时间7.0年。随访中14例(11.0%)患儿出现中度及以上新主动脉瓣反流,3例接受新主动脉瓣机械瓣置换。新主动脉瓣环及窦部内径在随访过程中始终大于同龄患儿正常水平,随访5年平均瓣环内径18.0 mm,随访10年20.5 mm。随访5年窦部内径25.9 mm,随访10年31.1 mm。新主动脉瓣反流随年龄增长逐渐发展。随访过程中出现新主动脉瓣中度及以上反流的患儿其瓣环直径始终大于未出现中度及以上反流的患儿(χ2=18.3,P<0.001)。术前肺动脉瓣轻度及轻中度反流增加中远期新主动脉瓣中度及以上反流的风险(c-HR=3.46,P=0.03)。结论接受动脉调转术的Taussig-Bing患儿其新主动脉瓣环及窦部内径持续增长并始终高于正常水平,随访过程中瓣环扩张与新主动脉瓣反流的进展有显著相关性。动脉调转术前肺动脉瓣反流增加中远期新主动脉瓣反流风险。

LeCompte操作对大动脉侧侧位Taussig-Bing畸形患儿大动脉调转术后中远期再干预的影响

目的探究LeCompte操作对于侧侧位Taussig-Bing畸形行一期大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)围术期死亡率及中远期再干预率的影响。方法回顾性分析2006—2017年间于上海儿童医学中心确诊为侧侧位Taussig-Bing畸形行一期ASO患者的临床资料。根据是否行LeCompte操作将患者分为两组:行LeCompte操作组和未行LeCompte操作组;比较两组患者的临床资料。结果共纳入92例患者。行LeCompte操作组32例,男24例、女8例,中位手术年龄65.0 d,平均体重4.3 kg,其中15例(46.9%)合并主动脉弓畸形并同期行修补术,12例(37.5%)合并冠状动脉畸形。未行LeCompte操作组60例,男45例、女15例,中位手术年龄81.0 d,平均体重4.8 kg,其中22例(36.7%)合并主动脉弓畸形,35例(58.3%)合并冠状动脉畸形。行LeCompte操作组的平均体外循环时间与未行LeCompte操作组差异无统计学意义[(179.0±60.0)min vs.(203.0±74.0)min,P=0.093]。行LeCompte操作组院内死亡6例(18.8%),未行LeCompte操作组院内死亡7例(11.7%),差异无统计学意义(P=0.364)。79例患者中位随访时间4.1(1.6,7.5)年,随访期间8例患者失访,无随访死亡。Kaplan-Meier曲线及log-rank检验显示是否行LeCompte操作对中远期总体再干预率(P=0.850)及右室流出道和肺动脉再干预率(P=0.240)差异无统计学意义。结论是否行LeCompte操作对于侧侧位Taussig-Bing畸形患者围术期死亡率及中远期再干预率无显著影响。

改良Blalock-Taussig分流术治疗复杂发绀型先天性心脏病的效果

目的评价改良Blalock-Taussig分流术治疗复杂发绀型先天性心脏病的效果。方法回顾性分析2006年2月-2008年12月35例在上海交通大学医学院新华医院心胸外科行改良Blalock-Taussig分流术的临床病例,术前均诊断为复杂发绀型先天性心脏病,包括肺动脉闭锁并动脉导管未闭、肺动脉闭锁并单心室、肺动脉闭锁并法洛四联症、重度法洛四联症并肺动脉发育不良及单心室并肺动脉狭窄。男19例,女16例;年龄3个月～6岁;体质量5～19kg。患儿术前均有严重的发绀症状,胸部X线摄片提示肺血流减少,术前动脉血氧饱和度为(58.7±14.1)%。手术采用直径为4～6mm的膨体聚四氟乙烯人造血管进行锁骨下动脉-肺动脉分流术。结果 35例患儿术后均获长期生存,改良Blalock-Taussig分流术后心脏超声检查提示人造血管均通畅,分流效果满意,患儿动脉血氧饱和度由术前的(58.7±14.1)%上升至(87.5±5.4)%,有显著改善(P<0.01)。术后随访6～12个月,患儿发绀症状明显减轻,活动耐量增加,未出现人造血管栓塞及其他严重并发症。结论改良Blalock-Taussig分流术风险较小,对于暂时不具备根治术条件的复杂发绀型先天性心脏病患儿,可起到挽救生命、改善缺氧、促进肺动脉发育的作用,为二期手术或根治手术创造条件。

Blalock—Taussig分流术后的早期疗效及术后死亡危险因素分析

目的总结Blalock-Taussig分流手术（B-T手术）后的早期疗效和监护要点，分析影响病死率的相关因素。方法收集2015年6月至2017年6月期间，上海儿童医学中心心脏外科实施的71例B-T分流手术患儿，分为新生儿组25例，非新生儿组46例。均使用胸部正中切口。全组71例中19例为急诊手术，新生儿15例（78.9%），全组8例使用了体外循环，新生儿组4例。34例术前合并动脉导管未闭，29例术中予以结扎。术后皮下注射低分子肝素抗凝，保持管道通畅。在保证容量的前提下，使用较大剂量的血管活性药物维持体循环舒张压〉35 mmHg（新生儿〉30 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa）。通过呼吸机参数的调节维持合适的体肺血流比例，血气中目标氧分压PO2：40～45 mmHg，避免肺血流过多以保证体循环灌注。结果全组71例患儿术后氧饱和度提高约15%，呼吸机平均使用时间92 h，正性肌力药物评分平均为17。全组死亡6例（8.5%），新生儿组死亡4例（16.0%）。新生儿组和非新生儿组相比较，在机械通气时间、监护室滞留时间和病死率方面差异无统计学意义。Logistic回归分析显示，低体重（2 500～3 500 g：OR＝6.729，95%CI＝1.373～17.131；≤2 500 g：OR＝7.832，95%CI＝2.563～28.325），术中采用管道的直径和体重的比值（mm/kg）较大（1.10～1.15：OR＝4.204，95%CI＝1.195～23.926；≥1.15：OR＝3.981，95%CI＝1.195～12.926）是术后死亡的危险因素。结论尽管是姑息手术，B-T分流手术仍有较高风险，低体重和选择较大的B-T管道是影响手术成功的危险因素。严格控制体肺血流分配是术后监护的关键。

改良Blalock-Taussig分流术治疗法洛四联症25例

目的：探讨改藏Blalock—Taussig分流术治疗法洛四联症的优点。方法：行改良Blalock—Taussig术治疗法洛四联症患儿25例，术后随访3～15个月，观察疗效。结果，随访3～15个月，术后出现肺不张1例；胸腔积液2例；人工血管栓塞1例，于术后1个月再行对侧改良BlaloekTaussig术；人工血管狭窄3例；余21例人工血管通畅，患儿血氧饱和度由术前70％～83％上升到83％～91％，差异有统计学意义（P％0．05）。术后6～15个月行2期根治术15例，因心力衰竭死亡1例，14例疗效满意。结论：改良Blalock—Taussig分流术可以改善法洛四联症患儿缺氧情况，促进肺动脉发育，为2期手术提供机会，降低病死率。

Taussig-Bing综合征彩色多普勒超声心动图特征研究

目的探寻Taussig-Bing综合征(TBS)彩色多普勒超声心动图(CDE)图像特征。方法应用CDE检查15例TBS患者,所有患者均有心血管造影对照,14例经手术证实。结果根据CDE特征表现对13例TBS做出正确诊断,2例误诊为完全性大动脉转位。TBS的CDE图像特征:①二维超声心动图(2DE)胸骨旁左室长轴观显示室间隔回声中断,主动脉在前方发自右心室,肺动脉在后方骑跨在室间隔之上,称2DE“骑跨征”。②2DE胸骨旁大动脉短轴观显示两条大动脉呈两个环状回声,称2DE“双环征”。③根据两环相互位置关系判断大动脉转位的类型;根据两环内径比较判断是肺动脉狭窄还是肺动脉高压。④彩色多普勒血流显像显示过室间隔双向五彩镶嵌分流束血流信号;有肺动脉狭窄患者显示过肺动脉五彩镶嵌射流束血流信号。⑤应用CDE诊断TBS需与完全性大动脉转位和右心室双出口鉴别诊断。结论TBS的CDE图像特征明显,CDE对TBS有特异性诊断价值,可与心血管造影媲美。