Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的外科治疗

目的：总结Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的手术治疗经验。方法：2012年3月至2017年5月手术治疗5例Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的患儿，其中主动脉弓中断（Interrupted aortic arch，IAA）3例，主动脉缩窄（Coarctation of aorta，COA）2例。3例患儿采用一期大动脉调转术（Arterial switch operation，ASO）＋IAA矫治术（降主动脉与主动脉弓端侧吻合）；1例患儿分期手术（一期行COA矫治术，二期行ASO手术）；1例患儿行ASO手术＋COA矫治术。结果：全组患儿均顺利出院。气管插管时间平均（158.20±55.64）h；ICU停留时间平均（13.20±3.42）d；住院时间平均（42.00±11.04）d；术后早期并发症包括低心排血量综合征1例、术后出血1例、少尿和腹膜透析1例、肺不张1例。术后随访患儿因残余解剖问题，再次手术者。结论：Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病理解剖比较复杂，手术方式与合并主动脉弓病变畸形的类型对治疗效果有影响,合并IAA患儿应一期矫治，合并COA的个别患儿可选择二期手术矫治。

Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的外科治疗

目的总结外科手术一期治疗Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的临床经验。方法2000年5月～2007年9月手术治疗26例(手术年龄3.1±2.2个月)Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位患者,其中合并主动脉弓病变13例。25例患者采用动脉转位术(arterialswitchoperation,ASO),1例采用Kawashima手术治疗。合并主动脉弓病变的矫治方法主要是切除缩窄段后,将胸主动脉与主动脉弓下缘行端端吻合,或与升主动脉行端侧吻合。结果住院死亡3例(11.5%,3/26)。2005年6月以后连续手术治疗的15例Taussig-Bing畸形伴大动脉侧侧位,无住院死亡。随访21例,随访时间1～5年;患者生长发育均明显改善,心脏较术前缩小,肺血明显减少。2例患者因肺动脉瓣上狭窄而再次行手术修补。结论Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的病理解剖比较复杂,必须根据不同的解剖条件选择不同的手术方法,才能降低手术死亡率。

动脉调转手术后中期生存结果及其影响因素分析

目的:探讨完全型大动脉转位(TGA)合并室间隔缺损(VSD)及TGA型右心室双出口(Taussig-Bing)患者行动脉调转手术(ASO)后的中期生存结果及其影响因素。方法:回顾性研究2001-01-01至2007-12-31期间来我院行动脉调转手术并存活出院的115例TGA合并VSD及Taussig-Bing患者的临床资料,并对所有患者进行了电话随访及院内随诊复查。结果:115例存活患者均完成了随访,随访时间1～8年(平均3.1年)。其中10例患者随访过程中院外死亡(死亡率8.7%,10/115)。Kaplan-Meier法分析中期生存率6个月、1年、5年、8年分别为94.8%,92.2%,89.3%,89.3%。Cox回归分析显示手术年龄>3岁(相对危险度10.644,P=0.002)及术后1个月复查超声心动图,提示残存肺动脉高压(相对危险度4.864,P=0.047)是此类患者预后的重要影响因素。结论:TGA合并VSD及Taussig-Bing患者行动脉调转手术中期结果满意,死亡率及再手术率低。证实了手术年龄>6个月的TGA合并VSD及Taussig-Bing患者依然有手术适应证,但手术年龄>3岁者,术后1年死亡率高,故一定要做到定期随访,避免肺动脉高压危象发生。

大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病

目的回顾总结单个手术组应用大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病(包括完全性大动脉转位和Taussig-Bing心脏畸形)的临床治疗经验。方法应用大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病56例,男37例,女19例,6d^9岁,体质量2.55~18kg,其中完全性大动脉转位患儿40例,Taussig-B ing心脏畸形患儿16例,TGA/IVS15例,TGA/VSD25例,合并房间隔缺损10例,动脉导管未闭32例,肺动脉瓣轻度狭窄8例。全部患者均采用大动脉调转术进行治疗,手术在体外循环(CPB)下进行,冷血停博液或HTK液灌注保护心肌,停机改良超滤。结果本组手术CPB时间为150~259min,主动脉阻断时间为78~163m in。术后早期患儿死亡6例,3例死于术后出血(其中1例系PDA缝线松开),1例术后12h死于肺高压危象,1例术后5d死于肾功能衰竭,1例术后22d死于低心排出量综合征,ICU滞留时间为5~22d,住院时间为14~48d。术后随访3个月~7年,死亡1例,系单支冠状动脉患儿,出院后半年因肺炎心衰死亡,其余49例紫绀症状均消失,活动能力明显增强,生长发育良好,生活质量得到显著改善,心功能Ⅰ级(NYHA分级)。8例肺动脉狭窄患儿术后压差均有下降。结论大动脉调转术是治疗小儿复杂性先天性心脏病(包括完全性大动脉转位和Taussig-Bing心脏畸形)的理想手术方式,效果满意。

大于6月龄伴室间隔缺损并重度肺动脉高压心室大动脉连接异常的大动脉调转术

目的总结大动脉调转术（ASO）根治〉6月龄伴室间隔缺损（VSD）并重度肺动脉高压（PH）心室大动脉连接异常者手术疗效，探讨ASO适应证。方法2000年5月至2008年10月治疗86例VSD并PH的心室大动脉连接异常者。男51例，女35例；年龄7月龄～19岁，平均（24±22）月龄；体重2．6～48．0kg，平均（9．0±7．0）k。肺动脉平均压50．0～97．0（64．9±13．0）mmHg，肺血管阻力46．0～1261．9（324．0±249．0）dyn·s·cm^-5。手术在全麻低温（18—22℃）低流量（50ml·kg^-1·min^-1）体外循环下完成，同期矫治合并畸形。结果手术死亡率7．0％（6／86例），均为2005年12月以前病例（40例），其中仅1例7岁病儿死因与PH有关；2006年1月以后连续46例无死亡。随访1～84个月，80例生存。2例（2岁及13岁）分别于术后2个月和1年半不明原因猝死，余78例心功能明显改善，无再手术及并发症。结论年龄〉6月龄并重度PH的TGA／VSD或TBA，如一般状况尚好，经皮血氧饱和度〉0．60，X线胸片示两肺血尚多，肺血管阻力〈1200dyn·s·cm^-5，ASO根治仍可取得满意效果，扩大了根治性ASO适应证。