Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌的超声表现

目的探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌(Xp11.2/TFE3-tRCC)的超声表现。资料与方法回顾性分析四川大学华西医院2009年4月—2022年2月手术经病理证实Xp11.2/TFE3-tRCC的10例患者,收集其超声图像及临床资料。观察肿块的边界、形态、内部回声、血流信号情况及超声造影表现等。结果共纳入10例肿块,其中4例行超声造影。Xp11.2/TFE3-tRCC的超声表现呈多样性及多变性,肿块好发于髓质(5例)。常规超声上6例表现为类似良性病灶的边界较清楚、形态较规则的实性结节,彩色多普勒显示5例为点状血流信号。超声造影上则更倾向于恶性肿块(3例),具体表现为不均匀强化,多伴有周边不均匀增强环。结论Xp11.2/TFE3-tRCC的常规超声表现多倾向良性,而超声造影则表现为恶性病灶,因此超声造影可作为诊断可疑Xp11.2/TFE3-tRCC的潜在方法。

15例Xp22.3微缺失/微重复胎儿的临床诊断和分子遗传学分析

目的:探讨Xp22.3微缺失/微重复的基因型与临床表型的相关性。方法:对15例SNP-array检测结果为Xp22.3微缺失/微重复病例的分子遗传学特征、临床表型和随访信息进行回顾性分析。结果:15例Xp22.3微缺失/微重复胎儿中,8例为微缺失病例(8/15),片段大小165~5.1Mb,片段内基因包括SHOX、ARSE、STS、ANOS1、NLGN4X、GPR143等30个OMIM基因,其中SHOX、ARSE、STS、ANOS1为单倍剂量不足基因。7例(7/15)为微重复病例,片段大小为229~1.7Mb,片段内基因包括SHOX、ARSE、ANOS1、STS、NLGN4X、GPR143等23个OMIM编码基因,不含三倍剂量敏感基因。8例微缺失病例中7例诊断为致病性拷贝数变异(CNV),1例诊断为临床意义不明(VOUS);7例微重复病例均诊断为VOUS。15例胎儿中7例(7/15)超声发现异常特征,其中四肢短小3例(3/7),唇腭裂1例(1/7),心血管异常1例(1/7),侧脑室增宽1例(1/7),鼻骨缺如1例(1/7)。对12例病例进行了亲本来源验证,5例(5/12)为母源性遗传,3例为父源性遗传(3/12)。15病例中4例(4/15)微缺失选择终止妊娠,1例稽留流产,均为男性胎儿;10例(10/15)选择继续妊娠,除1例新生儿左耳听力受损外,其余随访均无异常。结论:Xp22.3微缺失因涉及SHOX、ARSE、STS、ANOS1等单倍剂量敏感基因,为致病性CNV,表现为生长发育迟缓、软骨发育不全等症状。Xp22.3微重复无三倍剂量敏感基因,定义为VOUS,胎儿妊娠结局良好。当SNP-array诊断为Xp22.3微缺失/微重复时,应对其基因组信息与临床表型相关性进行分析,为孕妇提供指导。

Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(罕见型)多模态影像表现、病理特点及应用

目的 探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌多模态影像表现及病理学特点。方法 收集西部战区总医院2017年1月—2021年12月Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌患者5例,结合文献资料综合分析该病的多模态影像学表现及病理学特点,并探讨应用价值。结果 超声示:3例为等或稍强回声,2例回声混杂;4例彩色多普勒血流显像(CDFI)显示其内血流信号丰富。CT示:4例等或稍高密度,1例高低混杂密度;平扫CT值29~68 HU,增强2例强化明显,2例轻度强化,1例强化不明显。MRI示:4例患者病灶信号呈等T1、等或稍长T2信号,1例信号较混杂,2例病灶内出现短T1、短T2出血信号,3例DWI弥散受限,增强与CT强化特点一致。单光子发射计算机断层成像术(SPECT)检查2例出现骨转移。行^(18)F-FDG PET/CT检查,放射性摄取较高共3例,放射性摄取较低2例,其中SUVmax为2.5~12.7,平均4.3。大体:4例呈实性,1例呈囊实性;切面4例灰白,1例杂色,5例切面伴囊性变,3例可见出血。镜下:肿瘤由嗜酸性细胞或透明细胞构成的乳头状、巢状及腺泡状结构,乳头轴心为纤维血管轴心,肿瘤细胞界限较清楚,胞浆丰富,嗜酸或透明,4例核仁较明显,均见砂砾体。免疫组化:4例TFE3、CD10、Vim(+),3例E-cadherin(+),2例CK8/18、RCC、EMA(+),1例CK、PAX-8、CAIX(+)。结论 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌多模态影像学能全面反映瘤灶形态学的特点,确诊需结合病理,影像检查手段序贯应用有助于该病的精确诊断,并各有侧重点及优势互补,可协助手术规划,合理安排复查并及时更改治疗方案。

Symphony和Teleperm-XP系统功能的对比分析

从集散控制系统(DCS)的网络通信、硬件配置和软件结构三个方面,采用对比分析方法,对Symphony和Teleperm-XP系统的功能进行了分析,给出了分析结果。两者均为四层网络系统,网络通信协议不同,但对应层的功能基本上相同;两者的硬件配置均为积木式结构,且一一对应,各有特色;两者采用不同的操作系统,但软件结构设计方法相同。

TELEPERM-XP控制系统特点及应用分析

对西门子TELEPERM XP系统结构及在国内外应用情况进行分析。重点介绍了该系统的结构及性能特点 ,以及国内用户对系统改造的方向 ,提出了该系统检修维护工作内容 ,以及提高系统可靠性的手段。

福州开元寺铁佛的XPS分析

福州开元寺铁佛是国内外现存的最大古代铁佛像。应用X射线光电子能谱技术,对该铁佛近表面和近心部区域样品Fe的2p和C的1s谱线进行分峰拟合,确定了铁佛表面存在的α-Fe、Fe_(3)C、石墨、α-Fe_(2)O_(3)和SiC的摩尔含量。鉴定了铁佛表面的腐蚀产物为α-Fe_(2)O_(3),确认了其近表面和近心部区域分属白口组织和麻口组织,其中的SiC来自抛光剂,并计算获得了渗碳体的石墨转化率R,分别为5.45mol%和21.7mol%。分析了铁佛的金相组织特点与成因,讨论其显著抗腐蚀的原因,阐述了XPS用于铸铁(特别是铁器文物)研究的优势,企望本文的分析方法可资参考。

西门子Teleperm XP系统OM650的移植

详细介绍了西门子TelepermXP分散控制系统中OM650子系统各计算机的全系统移植开发过程。实践证明该方法完全可以替代西门子OM650备品,从而节省大量备品采购费用和进口备品的长期供应问题。

西门子Teleperm XP系统报警显示的优化

阐述了西门子Teleperm XP分散控制系统报警显示窗中各类报警的含义和触发原因;详细介绍了如何通过有效的系统配置来充分地发挥报警系统强大功能的办法,使之更符合电厂的实际运行情况。

Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的影像学表现及病理对照分析

目的 探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(简称Xp11.2易位性肾癌)的影像学表现及病理学特征。方法 选取经病理证实为Xp11.2易位性肾癌的31例患者临床资料,分析影像学特征和病理学特点。结果 本组患者临床主要表现为腰痛,血尿及腹部包块。瘤体最大径1.1~12.2 cm,平均5.6 cm。影像学表现瘤体多呈圆形或类圆形,包膜完整,以实性成分为主的瘤体皮质期呈轻-中度强化,髓质期及延迟期呈渐进性强化。以囊变或坏死为主的瘤体实性成分呈中-重度强化,强化结节多位于囊性肿块的边缘,3例诊断时已发生转移。病理显示肿瘤切面为黄褐色或灰白色,镜下癌细胞排列呈乳头状、实性巢状或腺泡状结构,部分可见丰富的间质血管。免疫组化结果显示肿瘤细胞均阳性强表达TFE-3、CD10及PAX-8,阴性表达CD117,CK7及CAIX。荧光原位杂交所有患者均检测到TFE3基因分离。结论 Xp11.2易位性肾癌是一种罕见的肾细胞癌亚型,其影像学表现具有一定的特征性,最终确诊主要依靠组织病理学、免疫组化表型或TFE3荧光原位杂交检测。

Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌^(18)F-FDG PET/CT特征

目的观察Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌(Xp11.2易位肾细胞癌)PET/CT表现。方法回顾性分析6例Xp11.2易位肾细胞癌患者,观察其PET/CT表现。结果6例肿瘤最大径6.5~15.5 cm、中位最大径10.30 cm;5例呈高、低混杂密度肿块,1例呈均匀低密度;5例为囊实性、1例为实性肿块;5例^(18)F-FDG摄取增高,最大标准摄取值(SUV_(max))为2.5~6.5、中位数为6.2,1例^(18)F-FDG摄取低于相邻肾实质;5例肿瘤内或边缘可见散在点状/条状/结节状钙化灶;3例合并肾静脉/下腔静脉瘤栓,表现为静脉管腔增粗,放射性摄取增高;2例合并远处转移,分别为肺转移及肝、肺、骨多器官转移,均表现为不同程度放射性摄取增高。结论Xp11.2易位肾细胞癌PET/CT表现具有一定特征性,多呈较大软组织肿块伴囊变及钙化,^(18)F-FDG摄取多增高。

成人Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌合并血管平滑肌脂肪瘤1例

患者女性,59岁,体检发现右侧肾占位1周入院。患者一般情况可,饮食睡眠正常,大小便正常,无尿频、尿急、尿痛和血尿,亦无其他明显不适主诉,双侧腰部无隆起,双侧肾区无叩痛。CT示:双侧肾脏形态、轮廓正常,右肾下极见类圆形稍高密度影,内见点状高密度影,大小4.2 cm×3.5 cm×3 cm, 增强后呈中度较均匀强化,考虑乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤可能性大,尚不排除其他。

儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的CT和MRI表现

目的探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的CT和MRI表现,以提高本病的术前诊断水平。资料与方法回顾性分析2012年8月—2022年3月上海市儿童医院经病理证实的9例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者资料。9例行CT平扫及增强检查,7例行MRI平扫及增强检查,观察Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌瘤体的部位、大小、形态、密度/信号特征、强化方式以及转移情况等。结果9例均为单侧病灶,5例位于左肾,4例位于右肾;7例病变呈圆形或类圆形,2例为不规则形。CT平扫7例中6例呈稍高密度,2例呈等密度;6例可见钙化灶。MRI平扫7例T1WI以等、低信号为主,4例T2WI以等、高信号为主,3例T2WI以稍低信号为主,3例合并出血,4例合并囊变、坏死。7例扩散加权成像均呈明显高信号、相应表观扩散系数为低信号。增强后4例稍有强化,5例均呈轻-中度强化。5例伴转移。结论Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌CT、MRI表现有一定的特征性,尤其是儿童肾实质内肿块,伴斑点状、斑片状钙化,可合并出血,扩散受限,增强扫描实性成分呈轻-中度强化,应高度警惕Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的可能。

西门子TELEPERM XP分散控制系统技术及其应用

文章阐述了西门子分散控制系统TELEPERMXP的系统结构、概念设计,并简述了该系统在邯峰发电厂的应用水平,提出了该系统设计的优缺点以及完善建议。

西门子TELEPERM XP控制系统在SHAZAND电厂的应用

摘要:介绍西门子公司TELEPERMXP分散控制系统在伊朗SHAZAND电厂中的应用,简要说明AS620及ES680等子系统配置特点、应用功能及海勒式主空冷系统的设计,指出T-XP系统应用中尚存在的一些技术问题及不足之处。

XPS表面分析技术在生物医用金属材料研究中的应用

利用先进表征技术对生物医用金属材料的表面性质进行分析,并揭示其表界面与机体的相互作用机理至关重要。X射线光电子能谱(X-ray photoelectron spectroscopy,XPS)作为一种强有力的表面分析技术,可以高灵敏度、高分辨率地对材料表面元素种类和价态进行定性、半定量分析,并能结合离子束溅射、角分辨深度剖析获得材料表面层的纵深分布信息,已被广泛应用于生物医用金属材料研究。基于此,首先介绍了XPS的原理和特点;其次,根据生物医用金属材料的分类和研究领域,重点探讨了XPS表面分析技术在医用不锈钢、医用钴基合金、医用钛及其合金、医用镁合金的设计制造、表面改性及表界面表征等方面的应用;再次,通过总结上述工作的优势与不足,进一步阐明了XPS表面分析技术在小面积、化学成像、角分辨、原位测试、价带谱、同步辐射激发源等多种功能方面的应用潜力;最后,对XPS技术助力新型生物医用金属材料的开发和应用提出了展望和建议。

Teleperm-XP分散控制系统中OM 650运行监视系统应用的若干问题

简要介绍了 Ｔｅｌｅｐｅｒｍ － Ｘ Ｐ 分散控制系统的 Ｏ Ｍ ６５０ 运行监视系统， 对信号组态、功能区划分等基本设计问题以及画面、报表等应用设计问题作了分析， 并指出了系统升级应进一步完善的细节。

西门子S7-400系统与Teleperm XP系统的通讯以及数据交换概述

由于西门子V94.3A型燃气-蒸汽联合循环机组刚刚进入我国,其配套的DCS系统TXP(TELEPERM XP)在国内用量较少,尤其是辅助系统与TXP系统的通讯以及数据交换的设置非常繁琐且容易出问题,本文详细介绍了我公司辅助系统(化学水程控系统)与TXP系统的通讯以及数据交换的设置。

不同阳极靶材上GaN半导体材料的XPS分析

在X射线光电子能谱(XPS)分析表征样品时,经常会出现俄歇峰与其他元素特征峰干扰的现象,影响谱峰的拟合与分析。本文以GaN半导体材料为例,分别采用单色Al靶、单色Ag靶、双阳极Mg靶作为X射线源进行表征,得到GaN材料中各元素精细谱,分析发现常用的Mg靶和Al靶为X射线源时,Ga LMM俄歇峰与N 1s峰互相重叠的问题,影响了N 1s能谱的准确解析,而高能Ag靶为X射线源时,上述二峰完全分离,有利于N 1s的谱峰的准确分析。

Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的影像学表现

目的探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的影像特征表现。方法收集新疆维吾尔自治区人民医院2016年3月至2021年11月经病理学检查证实的15例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者的临床资料,分析肿瘤的CT、MRI资料,评估各项影像学特征。结果所有病灶均累及肾皮质和髓质,其中2例累及肾盂致肾积水;6例合并钙化,其中4例为环形或弧形钙化,2例为结节状或斑点状钙化;10例病灶内见坏死、囊变;6例见假包膜,其中2例包膜不完整;4例伴肾门及腹膜后淋巴结转移。4例T_(1)加权成像呈等或、稍低信号,1例呈高信号;3例T_(2)加权成像信号不均匀,呈等、稍高信号;弥散加权成像呈均匀或不均匀高信号;表观扩散系数图呈明显低信号。15例患者增强扫描后,6例皮质期明显强化,髓质期持续强化,延迟期明显廓清;9例皮质期、髓质期轻至中度强化,延迟期轻度廓清。结论Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌具有一定的CT及MRI特征,有助于提高该病的诊断率。

以XPS为保温芯层的分仓式保模板设计及性能测试

结合建筑外墙用保模一体板及其技术特点,设计出以挤塑聚苯板(XPS)为主要保温芯层的分仓式保模板。经制备试样测试可知:该保模板导热系数为0.0295 W·m^(-1)·K^(-1),保温性能良好;由第三方检测机构按GB/T 29416—2012的方法对其复合保温系统进行防火性能检验,结果为合格。