肝豆状核变性患者角膜K-F环与临床病情程度关系探讨

目的分析不同角膜K-F环分级的肝豆状核变性(WD)患者肝功能变化及其对治疗应答的影响。方法2016年2月~2022年12月联勤保障部队第九一医院眼科就诊或会诊的WD患者63例,在裂隙灯显微镜下检查进行K-F环分级。给予所有患者D-青霉胺治疗2~6个月。结果在63例WD患者中,发现角膜K-F环1级8例,2级14例,3级41例;临床肝型35例,脑型16例,其他类型5例和混合型7例,肝型、脑型、其他型和混合型患者角膜K-F环3级占比分别为62.9%、75.0%、60.0%和57.1%,各组间无显著性差异(P>0.05);在治疗6月末,22例角膜K-F环3级肝型患者血清总胆红素和谷丙转氨酶水平分别为(38.3±5.4)μmol/L和(92.4±10.5)U/L,显著高于9例2级患者【分别为(25.9±8.8)μmol/L和(46.5±11.3)U/L,P<0.05】或4例1级患者【分别为(16.3±3.2)μmol/L和(36.4±5.7)U/L,P<0.05】,而血清白蛋白和銅蓝蛋白水平分别为(26.4±6.4)g/L和(90.8±18.6)mg/L,显著低于2级患者【分别为(42.7±8.2)g/L和(187.5±13.4)mg/L,P<0.05】或1级患者【(46.9±10.1)g/L和(224.3±25.9)mg/L,P<0.05】。结论角膜K-F环3级的WD患者可能病情重,对治疗应答差,应予以特别关注和处理。

Terrien's角膜边缘性变性2例

Terrien′s角膜边缘性变性(Terrien′s Marginal Degeneration,TMD)是角膜边缘部变性的一种特殊类型,较为少见.近年国内相关报道较少,我院收治2例,报道如下.

肝移植治疗儿童肝豆状核变性的单中心护理经验19例

肝豆状核变性又称Wilson's病(WD),是一种由基因突变导致的铜代谢障碍疾病,该病患者由于酶缺陷导致肝细胞内有大量铜沉积,引起肝细胞坏死,并累及角膜、脑、肝、肾等多个器官系统^([1]),其临床表现主要有肝损害、角膜色素环、以及震颤、运动迟缓、精神行为异常等神经精神表现。

表面角膜镜片术治疗Terrienˊs边缘角膜变性初步报告

目的:探讨用表面角膜镜片术治疗严重的Terrien＇s边缘角膜变性的效果方法:全部病例为严重的周边角膜环形或部份变薄,厚度小于正常1/3,用带2mm环形巩膜的全角膜板层移植片移植到去除上皮的角膜植床。手术前及手术后定期行角膜曲率,散瞳验光检查。结果:本组病例随访时间3～13个月,平均10个月。随访期间,镜片全部透明。术前角膜散光平均11.5D,术后散光平均3.9D。术后矫正视力除一例稍降外,3例有提高。术后合并症和其它表面角膜镜片术一样,主要是镜片下混浊。本组一例因层间上皮植入性混浊位于视轴区而作了镜片更换术。结论:角膜表面镜片术治疗严重Terrien＇s边缘角膜变性,具有操作简单、方便、有效。它不但增加病变区的角膜厚度,而且手术是在角膜表面操作,不损伤Bowman氏膜,使中央角膜透明度得以保护。同时也降低角膜的散光度。眼科学报1997;13:79～81。

角膜K-F环对肝豆状核变性的诊断价值

目的探讨角膜K-F环对肝豆状核变性(Wilson病)的诊断价值。方法对200例确诊Wilson病患者的症状、体征及主要辅助检查资料进行分析。结果本组患者最常见的临床表现为震颤(42.50%);以脑型患者最多,122例(61.00%);铜蓝蛋白检查194例,均<0.15 g/L,其中178例≤0.08 g/L;角膜K-F环检出率为85.5%;脑型患者中K-F环阳性率99.18%(121/122)。经Logistic回归分析发现年龄是角膜K-F环出现与否的独立相关因素,(r=0.938,P<0.05)。结论角膜K-F环是诊断Wilson病的金标准之一。年龄为出现角膜K-F环的独立相关因素。脑型患者角膜K-F环阳性检出率高于肝型。经治疗角膜K-F环减弱或消失,说明患者驱铜治疗有效。

硬性透气性角膜接触镜矫治角膜透明样边缘变性1例

0引言 近年来，由于Orbscan-II角膜地形图的广泛应用，不仅可以发现早期的角膜先天异常和变性疾病，如圆锥角膜、角膜变性等，更可以对临床上的相关病变进行早期鉴别，从而进行早期预防和治疗。

遗传性角膜基质变性小鼠及其突变基因的定位

以ENU诱导C57BL/6小鼠获得的角膜浑浊突变系小鼠(B6-Cd)为研究对象,遗传试验及病理切片证实为单基因显性遗传的角膜基质变性;采用连锁分析法,用39个微卫星对角膜基质变性小鼠的150只F2代个体[(B6×D2)F1×D2]进行基因组扫描,发现突变基因与D13M it262(距着丝粒42.6 cM)的LOD值为40.54,与D13M it76(距着丝粒47 cM)的LOD值为38.77,突变基因初步定位于13号染色体距着丝粒45.24 cM处.本研究提供了一种人类遗传性角膜基质变性的极好模型,为该病发生机制、药物开发及突变基因的克隆提供了新型材料.

用深低温保存的角膜材料行板层角膜移植术治疗边缘性角膜变性

目的:探讨用深低温保存的角膜材料行板层角膜移植术治疗边缘性角膜变性的效果。方法:对角膜边缘已经很薄,接近穿孔或已经穿孔的27例边缘性角膜变性患者,用深低温保存的角膜材料行板层角膜移植术治疗,观察术后视力,眼压,植片愈合及并发症等情况,随访时间为2a。结果:术后角膜边缘病变均未发展,术后1wk视力基本与术前相同,1.0者11例,0.6～0.8者6例,0.3～0.5者8例,0.05～0.25者2例。原穿孔的病例有术后一过性高眼压、前房反应、瞳孔欠圆等并发症。2a内只有3例发生了术后排斥反应。结论:用深低温保存的角膜材料完全可以用来进行板层角膜移植治疗边缘性角膜变性,弥补了新鲜角膜的来源限制与时效限制,是治疗边缘性角膜变性的理想材料。

准分子激光治疗浅层角膜变性(英文)

目的 探讨准分子激光PTK治疗多种浅层角膜变性 (SCD)的效果。 方法 用MEL 60准分子激光机对 2 6只SCD眼行PTK治疗 ,随访 6～ 18个月。 结果 术后 4～ 15天角膜上皮完全愈合。 2 4眼 (92 % )的最佳矫正视力提高。其中 3眼 (12 % )提高 8行、6眼 (2 3 % )提高 5行、7眼 (2 7% )提高4行、6眼 (2 3 % )提高 3行、2眼 (8% )提高 2行、2眼无变化。2 0眼术后有远视改变。 结论 PTK治疗SCD安全有效 ,近期成功率高、并发症少 。

激光原位角膜磨镶术术前视网膜变性裂孔的激光治疗

目的 探讨激光原位角膜磨镶术术前视网膜变性裂孔激光治疗的必要性。方法 激光原位角膜磨镶术术前患者468例932只眼，68例136只眼伴有视网膜变性裂孔，术前以532nm倍频Nd：YAG激光，功率200～300mW、光斑直径200～300μm、照射时间0．2s，对视网膜裂孔及变性区光凝，以产生3级光凝斑反应为度。激光原位角膜磨镶术术后定期复诊。结果 激光原位角膜磨镶术术后经6个月至1年的随访未发生视网膜脱离者。结论 激光原位角膜磨镶术术前行视网膜变性裂孔的激光治疗，可以预防激光原位角膜磨镶术术后视网膜脱离的发生。

SL-OCT对Terrien边缘性角膜变性术前观察一例

患者，女，54岁，发现双眼角膜肿物10余年至陕西省人民医院眼科入院治疗，全身检查无特殊。眼科检查：右眼裸眼视力0．25，矫正视力1．0；左眼裸眼视力0．4，矫正视力0．8。

角膜板层移植治疗角膜边缘变性

角膜边缘变性是一种少见的慢性进行性病变,青壮年发病率高,可致视力减退,自发穿孔或虹膜脱出。本文报道角膜板层移植治疗25例,疗效满意。

角膜K-F环与肝豆状核变性关系的临床分析

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称威尔逊氏病,属常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

乙二胺四乙酸螯合联合PTK及羊膜移植术治疗眼内硅油填充术后带状角膜变性的临床疗效观察

目的评估乙二胺四乙酸(EDTA)螯合联合激光治疗性角膜切削术(PTK)及羊膜移植术治疗眼内硅油填充术后带状角膜变性的临床疗效。方法收集2009年至2011年EDTA螯合联合PTK及羊膜移植术治疗眼内硅油填充术后并发带状角膜变性的6例(7只眼)患者临床资料,对手术前后最佳矫正视力、症状有无改善、上皮重建时间、外观、并发症进行回顾性分析。结果视力提高2只眼(28.5%),视力无提高5只眼(71.5%),所有患者症状均有改善,平均上皮重建时间为(10.6±2.4)d,外观较好5只眼(71.5%),外观改善一般的2只眼(28.5%),术后追踪随访时间平均为(11.1±4.0)个月,没有发现术后并发症以及复发。结论 EDTA螯合联合PTK及羊膜移植术对于治疗眼内硅油填充术后带状角膜变性是有效的。

Terrien＇s边缘部变性的角膜地形图

报告２例３眼Ｔｅｒｒｉｅｎ＇ｓ边缘部变性的角膜地形图改变。发现此病角膜地形图呈不对称蝴蝶结形及逆规性散光。此病早期特征为角膜病变处局部屈光度明显大于正常。治疗性表面角膜镜片术是此病的较好治疗方法。

临床观察25年Terrien角膜边缘变性1例

病人，男，85岁，农民。因右眼红，疼痛，异物感明显1年来院诊治。查体：右跟视力0．1，左眼球已摘除。右眼结膜充血，上方角膜缘混浊，可见新生血管，前端已接近瞳孔区上缘，上方角膜实质层可见一约7mn3弧形裂口，表面光滑成凹沟状，新生血管覆盖其上。瞳孔圆形，对光反应正常，晶体混浊，眼底窥视不清。诊断：右眼Terrien角膜边缘变性，右眼白内障。左眼球摘除术后。

板层角膜移植术治疗角膜边缘变性的临床疗效观察

目的观察板层角膜移植术对角膜边缘变性的治疗效果。方法选取2002年至2008年我院收治的Terrien角膜边缘变性患者17例(28眼)进行板层角膜移植术,年龄20～63岁,病史3～20a。其中双眼发病11例,单眼发病6例;角膜穿孔13眼。对未发生角膜穿孔的15眼进行手术前后角膜地形图检查。手术方法:根据病变的范围,采用甘油保存的角膜材料作板层角膜移植。术后随访6个月～6a。结果28眼术后植片平整光滑,均恢复病变区角膜正常厚度,病变区得到有效控制,均无复发。术后21眼(75%)视力提高,7眼(25%)视力无明显变化。角膜地形图检查显示术后角膜散光度及角膜曲率均较术前有所下降,差异均具有显著统计学意义(均为P=0.00)。结论采用甘油保存角膜材料行板层角膜移植术可以有效控制角膜边缘变性的病情发展,预防及修补角膜穿孔,重建角膜的正常厚度和曲率、减少散光且远期疗效稳定,是治疗Terrien角膜边缘变性安全有效的方法。

“特殊”角膜边缘变性1例报告

患者女,31岁。2008年3月19日起床后感觉左眼有异物感、流泪、视物不清,于当日上午9点到我院就诊。检查：右眼视力0.2^＋1,9～11点位角膜边缘呈带状弧形灰白色浑浊,表面光滑、境界不清、宽约2.0～2.5 mm,浑浊区内可见多数新生血管长入。病灶中线部可见与角膜缘平行线状裂痕,靠近下端呈梭形扩大（最宽处约0.5 mm）,其余角膜透明，结膜无明显充血。前房浅，中央1．5CT、周边消失，虹膜膨隆、晶状体前突，瞳孔正常，晶状体及玻璃体透明，眼底正常。左眼视力1．2～2．0，眼前节及内眼正常。

2例家族性Meesmann角膜变性患者的护理

介绍2例Meesmann角膜变性的护理经验,Meesmann角膜变性具有罕见性和家族性,除了行角膜移植术外无特殊的有效治疗方法。针对该病的特殊性,我们采取相应的适合个性的护理措施:着重加强患者的心理护理;做好急诊入院和急诊术前准备的护理;加强住院病房环境的管理;术后排斥反应的观察及护理等。