MGFA分型及QMG评分预测重症肌无力患者术后延迟拔管的价值

目的探讨美国重症肌无力协会基于定量测试的临床分型((MGFA分型)及定量评分(QMG评分)对重症肌无力(MG)患者胸腺切除术后延迟拔管的预测价值。方法以我院2007年1月至2012年2月确诊为MG行胸骨正中切口胸腺切除手术的61例患者为研究对象,根据术后情况分为正常拔管组(47例)和延迟拔管组(14例),比较两组性别、年龄、术前MGFA临床分型、QMG评分、肝肾功能、电解质、术前新斯的明及强的松用量等情况。绘制术前MGFA分型及QMG评分的受试者工作特征(ROC)曲线,计算QMG评分的最佳临界值,同时对MGFA分型及QMG评分预测术后延迟拔管的敏感度与特异度进行比较。结果延迟拔管组(14例)在术毕麻醉苏醒后需呼吸支持或拔管后48h内再次插管,延迟拔管率为22.95%。MGFA分型、QMG评分预测术后延迟拔管的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.723、0.866,以QMG评分8.5为阈值,预测延迟拔管的灵敏度为78.6%,特异度为87.2%,而MGFA分型预测的灵敏度为78.5%,特异度为63.8%。结论术前MGFA分型、QMG评分可作为术后延迟拔管的预测指标。

188例重症肌无力患者生活质量研究

目的分析重症肌无力(MG)患者的生活质量。方法纳入2013-03-2014-06在唐都医院神经内科就诊的MG患者188例,应用重症肌无力量化评分(QMGs)评估患者病情严重程度,采用36项简明健康状况调查表(SF-36)评估患者生活质量,采用汉密尔顿抑郁量表(HDRS)和汉密尔顿焦虑量表(HARS)评估抑郁和焦虑症状。比较不同教育水平、职业、眼肌型重症肌无力(ocular MG,OMG)症状、胸腺情况等患者间SF-36评分的差异,并对QMG评分、年龄、HARS和HDRS得分与SF-36两项复合得分进行多元线性回归分析。结果高级教育组在躯体疼痛项得分高于初级教育组(P<0.05),学生组在生理机能项(P<0.05)和生理角色功能项(P<0.05)得分均高于脑力劳动组,学生组在生理角色功能项得分亦高于体力劳动组(P<0.05);学生组在生理复合得分(PCS)项得分高于按照职业分组的其他3组(均P<0.05);OMG组在精神复合得分(MCS)项得分高于全身型重症肌无力(generalized MG,GMG)组(P<0.05)。较高的QMGs、HARS得分和高龄可以预测较低的PCS得分,较高的QMGs和HARS得分可预测较低的MCS得分。结论影响MG患者生活质量的因素包括年龄、教育水平、职业、胸腺情况、MG的类型和GMG的类型、疾病的严重程度和心理障碍。较高的QMGs和HARS得分可以预测较低的PCS和MCS得分,年龄大可预测较低的PCS得分。

辅助性T细胞及其细胞因子在重症肌无力中的作用

目的探讨辅助性T细胞及其相关细胞因子在全身型MG患者急性期发病中的作用。方法采用流式细胞术检测33例全身型MG患者和34例健康对照组外周血中Tfh细胞亚群CXCR5^+CD4^+T、CD45RO^+CXCR5^+CD4^+T、CD45RA^+CXCR5^+CD4^+T、ICOS^+CXCR5^+CD4^+T和PD-1^+CXCR5^+CD4^+T细胞占CD4^+T细胞的比例。采用流式液相多重蛋白定量(cell based assay,CBA)技术检测MG组及对照组血清中IL-17A、IFN-γ、IL-4、IL-21的含量。应用ELISA技术检测MG组及对照组血清中IL-22的含量。根据QMGs(the quantitative myasthenia gravis score,QMGs)对纳入研究的MG患者进行评分,QMGs反映了MG患者的病情严重程度。结果 MG组外周血中的循环Tfh细胞(ICOS^+CXCR5^+CD4^+T和PD-1^+CXCR5^+CD4^+T)较对照组增高(P=0.016,P<0.001),且PD-1^+CXCR5^+CD4^+T细胞与MG患者病情严重程度正相关(r=0.405,P=0.019)。MG组血清IL-21、IL-17A、IFN-γ的含量较对照组升高,有统计学意义(P=0.007,P=0.016,P=0.007);MG组血清IL-4的含量较对照组略有增多,IL-22含量较对照组略有减少,但均无统计学意义。MG组IL-4含量QMGs呈负相关,差异具有显著性(r=-0.393,P=0.024)。结论 MG急性期ICOS^+和PD-1^+的循环Tfh细胞可能促进MG发病;IL-21、IFN-γ、IL-17A同样可能促进MG发病;IL-4可能对MG有保护作用。

AIRE因子在重症肌无力患者外周血中的表达及其影响

目的分析自身免疫性调节因子(AIRE)在重症肌无力(MG)患者外周血中的表达及其影响因素。方法收集2016年1月~2017年1月空军军医大学唐都医院收治的MG患者临床资料及外周血标本,分为全身型(GMG)组(16例)、眼肌型(OMG)组(14例)、对照组(10例)。采用流式细胞术分析各组AIRE因子、Tfr细胞及Tfh细胞比值。结果 GMG组AIRE因子阳性表达较OMG组和对照组下降(P<0.001),而OMG组和对照组差异无统计学意义(P>0.05)。AIRE因子阳性表达与Tfr/Tfh比值呈正相关(r=0.605,P<0.001),而与QMG评分及临床绝对评分均呈负相关(r=-0.622,P<0.001;r=-0.513,P=0.004)。结论 AIRE可能参与了MG的发病过程,低水平AIRE在诱导MG发病的过程中可能起关键作用。

重症肌无力患者血清胱抑素C水平与临床特征的相关性研究

目的胱抑素C(Cystain C,Cys C)是半胱氨酸蛋白酶(cathepsins,Cat)的抑制剂,在生物体调节先天免疫细胞吞噬、主要组织相容性复合体-II介导的抗原表达及凋亡等过程中扮演重要角色。本文旨在观察探讨急性期重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者血清Cys C的水平变化及其与临床特征的关系。方法选择2018年6月至2019年8月就诊于我院的MG患者70例及健康对照组42例,收集各组患者临床资料,包括性别、年龄、空腹血清Cys C、肌酐、肾小球滤过率、MG组患者胸腺增强CT和血清乙酰胆碱受体(acetylcholine receptors,AChR)抗体滴度,采用Osserman分型方法为MG患者分型,采用定量重症肌无力(Quantitative myasthenia gravis,QMG)评分评价MG患者临床症状的严重程度。比较MG患者和对照组血清Cys C水平的差异和MG患者血清Cys C水平与QMG评分、Osserman分型、AChR抗体滴度之间的相关性。结果3组间统计学结果有显著差异,未合并胸腺瘤MG组和合并胸腺瘤MG组血清Cys C水平均显著高于对照组[(0.900±0.238,0.998±0.235,0.776±0.123)mg/L,P=0.000]。血清Cys C水平与临床QMG评分呈正相关关系(r=0.482,P<0.0001),但与胸腺瘤、Osserman分型、AChR抗体滴度无明显相关(P>0.05)。结论MG患者血清Cys C水平明显升高,Cys C可能参与MG疾病的发生发展。

重症肌无力患儿血清YKL-40水平变化及临床意义

目的观察重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患儿血清YKL-40水平变化情况,探讨其临床意义。方法收集2017年1月~2020年10月在西安医学院第一附属医院治疗的42例MG患儿及50例对照组儿童血液样本。采用ELISA法检测比较各组血清YKL-40水平,分析血清YKL-40水平与定量重症肌无力(QMG)评分的相关性,探讨MG患儿血清YKL-40水平对病情严重程度的评估价值。结果MG患儿血清YKL-40水平显著高于对照组(83.35±15.26 ng/ml vs 47.75±7.45 ng/ml),差异有统计学意义(Z=7.823,P<0.001),全身型(Ⅱa型+Ⅱb型)患儿血清YKL-40水平高于眼肌型(Ⅰ型)患儿,差异有统计学意义(t=2.214,P<0.05),急性期患儿血清YKL-40水平明显高于缓解期患儿(83.35±17.05ng/ml vs 78.98±17.63ng/ml),差异有统计学意义(t=7.324,P<0.001)。MG患儿血清YKL-40水平与QMG评分呈正相关关系(r=0.616,P<0.001)。多元线性回归分析结果显示血清YKL-40水平是MG患儿QMG评分的独立影响因素(Beta=0.659,P<0.001)。ROC曲线分析结果显示血清YKL-40预测高四分位QMG评分的曲线下面积为0.828(0.703,0.953)。结论MG患儿血清YKL-40水平升高,可能与MG急性起病及病情严重程度相关。

中国西北部1221例重症肌无力患者的临床特点分析

目的：分析中国西北部重症肌无力患者的临床特点。方法：收集2006年1月~2013年9月第四军医大学唐都医院神经内科及胸外科收治的重症肌无力患者,应用重症肌无力定量评分表（QMGs）进行病情评分,胸腺组织学类型以WHO分类为主,同时对部分患者进行随访观察。结果：共纳入1221例重症肌无力患者,包括男性595例,女性626例。Ⅰ型MG患者的起病年龄最轻,其次是Ⅲa;各临床类型MG患者的病程比较均无明显统计学差异（P〉0.05）;Ⅳb型MG患者的QMGs评分最高,病情最严重,Ⅰ型最低,病情最轻。合并胸腺增生的MG患者起病年龄最轻,其次是胸腺正常患者,合并胸腺瘤患者的起病年龄最大,显著大于合并胸腺增生者（P〈0.05）;不同胸腺病理状态MG患者的QMGs比较无统计学差异（P〉0.05）。合并不同类型胸腺瘤MG患者的起病年龄、QMGs比较均无明显统计学差异（P〉0.05）。与住院期间QMGs相比,随访患者各组QMGs均较前明显下降,且以胸腺瘤各组QMGs评分下降显著。结论：1眼肌型MG患者起病年龄最轻,临床症状也最轻;2胸腺增生患者起病年龄较胸腺瘤明显早,而胸腺瘤不同病理分型间起病年龄无明显区别;3胸腺手术切除患者病情恢复明显优于未切除胸腺患者,提示手术切除胸腺对于治疗MG是行之有效的方法。

321例重症肌无力患者睡眠质量分析

目的:分析312例重症肌无力患者病情稳定期的睡眠质量。方法:收集2013年2月—2014年6月第四军医大学唐都医院神经内科门诊就诊的重症肌无力患者,应用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)对患者进行近1月的睡眠质量问卷调查、重症肌无力定量评分表(QMG)进行病情评分,以P<0.05为有统计学意义,对MG患者睡眠质量指数、各因子分进行分析研究。结果:符合重症肌无力诊断标准、知情同意并纳入研究患者共有321例,男156,女165。研究发现,多数重症肌无力患者有睡眠质量问题:性别与睡眠质量、病情评定无相关性(P>0.05);重症肌无力患者睡眠质量问题主要表现为入睡时间、睡眠效率、睡眠障碍、日间功能方面。结论:重症肌无力患者存在睡眠质量差这一问题。改善MG患者肌无力症状的同时,应注重改善患者的睡眠质量。

血清AchRAb及补体在儿童重症肌无力中的水平及诊断价值

目的探讨血清乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)及补体在儿童重症肌无力中的水平及诊断价值。 方法选择2011年5月至2019年7月诊治的重症肌无力患儿80例作为病例组,选择同期进行体检的健康儿童80例作为对照组。检测血清AchRAb、补体3(complement3,C3)含量和外周血T淋巴细胞亚群[CD4^+(%),CD8^+(%)]水平,记录患儿的重症肌无力量化评分(QMGS)并进行相关性分析。 结果病例组的血清AchRAb、干扰素(IFN)-γ、肿瘤坏死因子(TNF)-α含量高于对照组,C3含量低于对照组,差异有统计学意义(P均<0.01)。病例组的CD4^+(%)高于对照组,CD8^+(%)低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。病例组QMGS评分为18~31(24.19±2.18)分。Pearson相关分析显示,在重症肌无力患儿中,QMGS评分与Osserman分型、病程、AchRAb、IFN-γ、TNF-α、C3、CD4^+T细胞比例分别呈正相关性(P均<0.01);Logistic回归分析显示,AchRAb、IFN-γ、C3为儿童重症肌无力QMGS评分的独立影响因素(P<0.05,P<0.01)。 结论血清AchRAb、C3在儿童重症肌无力中呈异常增高,且与患儿的病情密切相关,AchRAb、IFN-γ、C3为影响儿童重症肌无力病情的重要因素。