气管支气管软化症的诊断研究进展

气管支气管软化症(tracheobronchomalacia,TBM)是由于气管缺少应有的软骨硬度导致的气管管腔呼气时过度塌陷的一种病理现象。其临床表现为不同程度的咳嗽、咳痰、呼吸困难,甚至窒息死亡。目前,国内外普遍认为TBM的诊断金标准是纤维支气管镜检,呼气时气道管腔面积减少>50%则判断为阳性。TBM缺乏特异的临床表现,临床往往因误诊、漏诊而延误治疗。故本文就TBM的诊断进展予以综述,旨在提高该疾病的早期诊治。

儿童气管支气管软化症合并肺部感染的临床特征及电子纤维支气管镜的诊治意义

目的 分析儿童气管支气管软化症(TBM)合并肺部感染的临床特征,探讨电子纤维支气管镜在该类疾病中的诊断及治疗意义。方法 收集因反复肺部感染住院的236例患儿资料,其中经电子纤维支气管镜确诊TBM37例,分析儿童TBM的临床特征及电子支气管镜检查结果,比较TBM患儿与非TBM患儿的差异。结果 TBM患儿1岁内者占比高(30/37)。TBM患儿年龄小于非TBM患儿,住院时间长于非TBM患儿(P均<0.05)。TBM患儿与非TBM患儿均主要表现为咳嗽、喘息及反复呼吸道感染,男女性别比例比较差异无统计学意义(P均> 0.05)。TBM患儿镜下以轻、中度及1个部位软化为主,转归良好。结论 TBM是低龄儿童反复肺部感染、喘息的重要因素之一,TBM症状难以识别,支气管镜检查有利于及时诊治。

慢性阻塞性肺疾病相关性气管支气管软化症模型建立及评价

目的建立一种慢性阻塞性肺疾病(COPD)相关性气管支气管软化症模型制备方法,并评价丝裂原活化蛋白激酶(p38MAPK)抑制剂(SB203580)的作用效果。方法通过烟熏联合脂多糖气管滴入法制备大鼠COPD模型,分离COPD大鼠气管支气管软骨细胞、培养及传代,然后加入10 ng/ml白细胞介素(IL)-1β处理筛选的软骨细胞24 h诱导软骨细胞退变,建立COPD相关性气管支气管软化症模型。采用SB203580干预退变软骨细胞,流式凋亡和CCK8法分别检测软骨细胞凋亡、增殖活性;甲苯胺蓝染色和免疫组织化学法观察软骨细胞蛋白聚糖和Ⅱ型胶原含量;Western印迹检测软骨细胞caveolin-1、p38MAPK、IL-1β、基质金属蛋白酶(MMP)-13蛋白表达;荧光定量聚合酶链反应(qPCR)法检测软骨细胞caveolin-1、p38MAPK、IL-1β、MMP-13表达水平。结果COPD大鼠支气管软骨细胞分离鉴定成功,10 ng/ml IL-1β即能诱导构建稳定的COPD相关性气管支气管软化症细胞模型;通过CCK8法筛选确定第4代支气管软骨细胞、5μmol/L SB203580为最佳传代细胞和干预剂量,依上述条件分别处理各组软骨细胞48 h。甲苯胺蓝染色和免疫组织化学分析表明,SB203580处理可以有效提高COPD相关性气管支气管软化症细胞模型软骨细胞的蛋白聚糖和Ⅱ型胶原含量;细胞流式检测结果显示:SB203580可以显著降低细胞凋亡,显著增强细胞增殖活性(P<0.05);Western印迹检测结果表明:SB203580可以有效抑制caveolin-1、p38MAPK、MMP-13、1L-1β蛋白表达;qPCR检测结果表明SB203580可以有效抑制MMP-13、p38MAPK、caveolin-1、IL-1β基因的表达。结论10 ng/ml IL-1β可诱导构建稳定的COPD相关性气管支气管软化症细胞模型;SB203580可提高该模型软骨细胞的蛋白聚糖和Ⅱ型胶原含量及提高细胞活性,同时减少软骨细胞凋亡。其作用可能与SB203580抑制caveolin-1-p38MAPK信号通路中关键信号分子caveolin-1、p38MAPK表达及降低下游效应产物MMP-13、1L-1β的表达水平有关。

纤维支气管镜在小儿气管支气管软化症诊断中的价值

目的探讨纤维支气管镜对小儿气管支气管软化症的诊断作用。方法对335例常规诊治无明显好转的持续喘息或慢性咳喘患儿行纤维支气管镜(纤支镜)检查,观察气管支气管内腔变化,并对有感染灶者行纤支镜局部治疗。结果335例中诊断气管支气管软化症62例(占18．5％),气管软化17例,主支气管软化27例,叶支气管软化15例,段支气管软化3例;气管支气管软化合并喉软化7例;62例中原发性软化症59例,继发性软化症3例。62例中有52例(83．9％)在行纤支镜检查前被误诊。结论气管支气管软化症是引起小儿持续喘息或慢性咳喘的常见病因之一,临床容易误诊,纤维支气管镜是目前诊断气管支气管软化症的金指标。

气管支气管软化对儿童充血型先天性心脏病纠治术后早期恢复的影响

目的探讨气管支气管软化(TBM)对不同类型充血型先天性心脏病(CHD)患儿术后早期恢复的影响。方法回顾性分析2007年1月—2010年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科监护室收治的所有充血型CHD术后患儿,查阅所有病例的手术资料和监护记录;按照纤维支气管镜检查结果,即是否存在中度以上气管软化或TBM,将每类疾病患儿分成TBM组和无TBM组,进行临床资料和预后的比较。结果回顾总结充血型CHD患儿共5 061例,经纤维支气管镜诊断为TBM237例,发生率为4.7%。主动脉缩窄合并室间隔缺损、永存动脉干和主动脉弓中断合并室间隔缺损患儿的TBM发生率位列前三位,分别为34.68%、29.17%和28.00%。房室间隔缺损(包括完全性和部分性)、室间隔缺损和房间隔缺损病例中,TBM组患儿月龄和体质量明显低于无TBM组(P<0.05);完全性大血管错位病例中,TBM组患儿的月龄和体质量大于无TBM组(P<0.05);在其他类型CHD患儿中,TBM组与无TBM组年龄和体质量比较,差异无统计学意义(P>0.05)。除主动脉弓中断/室间隔缺损外,对于其余类型CHD,TBM组的患儿需要较长的机械通气时间和(或)重症监护病房(ICU)滞留时间(P<0.05)。结论 TBM对充血型CHD早期恢复的影响主要表现在机械通气时间和ICU停留时间延长,尤其是低年龄、低体质量患儿;手术前应对大气道状况进行准确评估,并制定手术后机械通气策略。

硅酮支架置入治疗成人气管支气管软化症

背景:硅酮支架置入可通过稳定气道缓解气管支气管软化症患者的症状,目前国内报道较少。目的:评价硅酮支架置入治疗成人气管支气管软化症的疗效。方法:选择河南省人民医院2015年9月至2018年12月收治的8例气管支气管软化症患者为研究对象。根据患者气道软化部位、程度,选取、设计合适的硅酮支架,8例患者均置入硅酮支架,其中2例为沙漏型支架,2例为直筒型支架,3例为Y型支架,1例为T型管。所有患者对治疗方案均知情同意,且得到医院伦理委员会批准。术前和术后30 d行血气分析测定血氧,并采用卡式评分评估生活质量;术后7,30,60 d行气管镜检查动态监测支架位置及管腔内分泌物、肉芽生长等情况。结果与结论:(1)7例患者成功置入硅酮气道支架,症状均即刻缓解;1例患者在置入过程中出现左主支气管膜部撕裂,置入失败;(2)7例患者术后30 d氧分压和卡式评分均高于术前(t=-8.60,-20.76,P<0.05);(3)术后定期气管镜下观察,3例出现支架移位,3例出现排痰困难和轻度肉芽组织增生,内镜下处理后好转;(4)结果表明,气管支气管软化症患者置入硅酮支架可缓解患者症状,虽然硅酮支架移位和痰液阻塞发生率较高,但仍是一种重要的治疗方法。

一种慢性阻塞性肺疾病合并气管支气管软化症模型制备方法及调补肺肾方干预效果评价

目的建立一种慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并气管支气管软化症模型并评价调补肺肾方保护气管软骨细胞退变的机制。方法实验分为空白组、模型组、模型+调补肺肾方组。采用流式细胞分析方法确定中药调补肺肾方和香烟烟雾提取物(CSE)的最适浓度,采用最适浓度CSE处理气管软骨细胞制作COPD细胞模型,然后加入白细胞介素-1β(IL-1β)建立软骨细胞退变模型。造模成功后,模型+调补肺肾方组中加入调补肺肾方干预48 h,空白组、模型组不予特殊处理。甲苯胺蓝染色和免疫组化染色观察各组软骨细胞退变情况,Western blot法检测各组软骨细胞中p-p38、caveolin-1表达情况,RT-PCR法检测各组软骨细胞中基质金属蛋白酶3(MMP-3)、caveolin-1 mRNA表达情况。结果调补肺肾方最适干预浓度为1%,CSE最适建模浓度为2.5%。模型组甲苯胺蓝染色显示软骨细胞染色明显变浅,细胞狭长,多为单层生长,胞内可见较多空泡形成,核仁变形,细胞形态不规则,细胞明显退变;免疫组化法显示Ⅱ型胶原表达明显减弱,基本为阴性。模型+调补肺肾方组甲苯胺蓝染色显示软骨细胞呈浅蓝色,核仁较清晰,胞内空泡较少,细胞形态相对规则,退变明显减轻;免疫组化法显示Ⅱ型胶原表达减弱,在较多软骨细胞质及胞外可见。模型组软骨细胞中p-p38、caveolin-1表达水平和MMP-3、caveolin-1 mRNA表达水平均明显高于空白组(P均<0.05),模型+调补肺肾方组均明显低于模型组(P均<0.05)。结论采用CSE联合IL-1β处理气管软骨细胞能成功制备COPD合并气管支气管软化症模型,调补肺肾方能降低软骨细胞中p-p38、caveolin-1、MMP-3的表达,从而抑制气管软骨细胞退变。

调补肺肾方对慢性阻塞性肺疾病合并气管支气管软化症患者肺功能和生活质量的影响

目的:探讨调补肺肾方对慢性阻塞性肺疾病合并气管支气管患者肺功能和生活质量的影响。方法:分析我科从2016年3月～2017年12月诊治的60例慢阻肺合并气管支气管软化症患者临床资料。根据入院先后及是否采用中医治疗分为对照组和观察组,2组各30例。对照组采用单纯西医对症治疗组,包括:轻度软化症患者常规给予沙美特罗替卡松(50/250 ug)2吸bid,或布地奈德福莫特罗(160/4.5 ug)2吸bid,或联合噻托溴铵(18 ug)1吸qd;中度患者在常规治疗基础上给予无创呼吸机辅助通气(模式BiPAP或CPAP),重度患者酌情给予气道支架植入,肺部感染患者给予抗感染治疗。观察组在对照组基础上加用中医调补肺肾方水煎剂,1剂/d, 3次/d。统计分析2组患者治疗前后肺功能、C反应蛋白(CRP, C-reactive Protein)、降钙素原(PCT, Procalcitonin)、改良英国医学研究学会呼吸困难指数(mMRC, Modified British Medical Research Council)、慢阻肺评估测试(CAT, Chronic Obstructive Pulmonary Disease Assessment Test)变化。结果:研究显示,与基线值比较,对照组与观察组都能改善患者肺功能FEV1值,降低CRP及PCT,改善呼吸困难指数及CAT评分,差异有统计学意义;但在改善FEV1/FVC、RV/TLC、DLCO、PO_2及PCO_2方面无统计学差异。组间比较显示,观察组较对照组能更好改善患者PO_2、mMRC及CAT评分,能进一步改善患者生活质量,差异有统计学意义,但2组在改善肺功能FEV1、FEV1/FVC、RV/TLC、DLCO及PCO2上无统计学意义。结论:调补肺肾方治疗慢阻肺合并气管支气管软化症疗效肯定,值得进一步研究。

35例结核分枝杆菌感染致气管支气管软化症的临床分析

目的分析总结气管支气管软化症的成因、临床特点,寻求合理治疗方法。方法对我们收治的35例结核性气管支气管软化症患者临床特点、治疗方法、预后等回顾性分析。结果软化部位以左右主支气管多见(分别占25.7%、17.1%);结核化疗方案及镜下介入治疗对于气管支气管结核临床疗效满意,但对较严重的气管支气管软化症患者来说,大多需要无创呼吸辅助通气及支架置入等多种治疗手段。结论气管支气管结核可引起气道不同程度的软化,支气管镜检查是确诊最佳手段,原发病的治疗是关键及早干预治疗直接影响预后。

肺移植术后气道并发症CT表现和应用进展

随着外科技术和围手术期管理的不断改进,肺移植手术成功率逐渐提高,但术后发生气道并发症仍较常见。肺移植术后气道并发症可能会降低受者生活质量,增加医疗成本,甚至危及受者生命。2018年,国际心肺移植学会(ISHLT)共识指出气道并发症包括缺血坏死、吻合口裂开、气道狭窄及气管支气管软化症。支气管镜仍是诊断气道并发症的金标准,但在肺移植受者随访过程中,使用吸气末CT联合呼气末或动态呼气相CT检查,可协助发现多种气道并发症,同时评估并发症的位置及程度,为临床治疗决策提供有益补充。

误诊为儿童喘息性疾病96例临床分析

目的探讨易误诊为儿童喘息性疾病的疾病的临床特点及误诊原因、防范误诊措施。方法对误诊为儿童喘息性疾病96例的临床资料进行回顾性分析。结果本组因喘息及慢性咳嗽在外院或者我院门诊误诊为喘息性支气管炎46例,毛细支气管炎35例,咳嗽变异型哮喘12例,支气管哮喘3例,发病1周~2月余收住我科,平均病程15.6 d。误诊时间2~47 d,平均11.25 d。入院后经详细询问病史、仔细体格检查及行相关医技检查,确诊为声门下狭窄15例,支气管内膜炎13例,气管和(或)支气管软化及支气管异物各12例,先天性喉喘鸣和支气管内生性狭窄各10例,气管和(或)支气管发育畸形8例,闭塞性支气管炎及气管和(或)支气管外压性狭窄各7例,会厌囊肿2例。给予相应治疗后喘息症状和体征逐渐减轻、消失。结论喘息性支气管炎、毛细支气管炎、咳嗽变异型哮喘及支气管哮喘为儿童常见喘息性疾病,但并非所有慢性咳嗽及喘息症状和体征都为以上4种疾病引发,临床应仔细鉴别诊断。当遇及类似本文患者按初诊疾病治疗效果不佳时应有目的地进一步完善相关检查,尤其是影像学检查及支气管镜检查,以减少或避免此类疾病误诊误治。

小儿气管支气管软化症合并肺炎与单纯肺炎呼吸道病原分布特点对比分析

目的:研究气管支气管软化症(tracheobronchomalacia,TBM)合并肺炎与单纯肺炎患儿呼吸道病原分布特点的差异性。方法:回顾性分析2012年1月至2016年12月我院收治的TBM合并肺炎患儿(TBM组)及单纯肺炎患儿(NTBM组)各337例的病史及支气管肺泡灌洗液标本病原资料,再进一步以年龄(<1岁、≥1岁)、肺炎严重程度(重症、非重症)分组进行组间比较。结果:(1)整体上,TBM组、NTBM组总细菌检出率分别为54.90%、45.99%,差异有统计学意义(P=0.021),前4位细菌均为肺炎链球菌、大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、副流感嗜血杆菌,大肠埃希菌检出率分别为12.17%、4.75%,差异有统计学意义(P=0.001)。(2)非重症组中,TBM组、NTBM组细菌检出率分别为57.75%、47.62%,大肠埃希菌检出率分别为11.24%、4.40%,肺炎克雷伯菌检出率分别为10.46%、4.40%,差异均有统计学意义(P=0.019,P=0.003,P=0.007);<1岁组中,2组大肠埃希菌检出率分别为13.89%、5.31%,差异有统计学意义(P=0.001)。(3)2组首位病毒为呼吸道合胞病毒,总病毒、呼吸道合胞病毒、肺炎支原体检出率均无统计学意义(P=0.361,P=0.502,P=0.055);肺炎衣原体未检出。结论:(1)TBM合并肺炎患儿细菌分布特点较单纯肺炎患儿有差异,大肠埃希菌感染多见,尤其在<1岁患儿中占首位。(2)非重症组中,TBM合并肺炎患儿细菌感染较单纯肺炎患儿多见,其中大肠埃希菌检出率明显增加。(3)两者病毒、肺炎支原体分布特点无差异,肺炎衣原体在本研究中未见。

气管支气管软化症合并肺部感染儿童的临床特征及电子支气管镜诊治意义

目的分析气管支气管软化症合并肺部感染儿童的临床特征,探讨电子支气管镜在该类疾病中的诊断及治疗意义。方法收集2018年1月至2019年6月期间,入住我科的反复肺部感染或肺部感染治疗效果不佳的儿童124例,入院后通过电子支气管镜确诊儿童气管支气管软化症的患儿46例,分析其年龄、性别、临床症状、转归及电子支气管镜下的相关特点。结果收集的124例患儿中诊断气管支气管软化症共46例,其中气管支气管软化症患儿平均年龄明显小于非气管支气管软化症患儿,且年龄在1岁以内的比例最高,差异有统计学意义(P<0.05);气管支气管软化症患儿以男性为主,差异有统计学意义(P<0.05);气管支气管软化症伴肺部感染患儿的临床症状以咳嗽、喘息为主,无特异性;气管支气管软化症患儿,镜下以轻、中度及一个部位软化为主,治疗后转归多良好。结论气管支气管软化症是低龄儿童反复肺部感染或肺部感染治疗效果不佳的重要因素之一,电子支气管镜检查及灌洗,对儿童气管支气管软化症的诊断、治疗及判断预后有重要意义。

滑片吻合术治疗长段先天性气管狭窄不良手术结果的危险因素分析

目的:通过随访结果评价长段先天性气管狭窄滑片吻合术手术效果并分析不良手术结果的危险因素。方法:回顾性分析2010年1月至2020年12月于上海儿童医学中心接受滑片吻合术治疗的长段先天性气管狭窄216例患儿的临床资料,其中男127例,女89例。将所有患儿的气管支气管分支分为4种不同的类型,Ⅰ型(100例):正常支气管分支;Ⅱ型(58例):隆突上方右上叶支气管的异常起源,表现为右上支气管直接开口于气管隆突上方右侧壁;Ⅲ型(44例):三叉形支气管分支;Ⅳ型(14例):单侧肺发育不良或者缺失。独立样本的t检验用于服从正态分布的连续变量的差异性检验,Mann-Whitney U检验用于非正态分布的变量的差异性检验。分类变量采用卡方检验或Fisher精确检验。应用logistic回归分析确定不良手术结果的危险因素。结果:中位随访时间为3.3年,范围在6个月至11年;术后院内死亡10例,晚期死亡2例。Ⅳ型术后肉芽增生发生率(14.3%,2/14)和延长机械通气发生率(35.7%,5/14)较高。多变量回归分析表明:狭窄段直径较小(P=0.004)、术前低体重(P=0.015)和术前隆突压迫(P=0.045)分别是术后气管软化的独立危险因素;全长狭窄是术后延长机械通气的独立危险因素(P=0.026);术前机械通气史和术中重建气管悬吊和总体死亡相关,其中有术前机械通气史是总体死亡的独立危险因素(P=0.019),气管悬吊术是总体死亡的保护因素(P=0.045)。结论:长段气管狭窄滑片吻合术后中期随访结果令人满意。狭窄段直径较小、术前低体重、术前隆突压迫、全长狭窄以及术前机械通气是不良手术结果的危险因素。气管悬吊术可以有效减少滑片吻合术后总体死亡率。

小儿气管支气管软化症临床表现及纤维支气管镜诊断研究

目的 探讨气管支气管软化症的临床特征及发病情况。方法 对常规诊治无明显好转的持续喘鸣及慢性反复咳嗽患儿应用纤维支气管镜 (纤支镜 )检查 ,观察气管支气管内腔变化 ,并对镜下有感染灶者行纤支镜局部治疗。结果 诊断气管支气管软化症 6 0例 ,其中总气管软化症 35例 ,总支气管软化症 2 4例 ,支气管软化症 1例。在原发性气管支气管软化症 5 2例中 ,3例曾于新生儿期经历食管闭锁手术 ,2例伴有气管瘘 ,4例伴有胃食管反流 ;8例继发性气管支气管软化症均有管外压迫。 6 0例患儿中镜下发现喉软化 10例 (16 7% ) ,气管粘膜炎性狭窄、肉芽及化脓等炎症表现 5 0例 (83 3% ) ;经X线 ,肺CT等检查证实合并肺感染 38例 (6 3 3% )。结论 气管支气管软化症是引起小儿经常咳喘的病因之一 ,纤支镜是目前诊断气管支气管软化症的金指标。

气管支气管软化患儿潮气呼吸肺功能特征的研究

目的探讨气管支气管软化(TBM)患儿潮气呼吸肺功能的特征,为TBM患儿的诊断、疗效评估、预后判断提供新的思路。方法选取30例经电子支气管镜诊断为TBM的患儿作为研究组,30例健康儿童作为正常对照组。正常对照组和TBM组初诊时以及确诊后3个月、6个月、9个月、12个月进行潮气呼吸肺功能测定。结果 TBM确诊时与对照组在潮气量及吸气时间、呼气时间、吸呼比的差异无统计学意义(P>0.05);与对照组比,TBM组确诊时的呼吸频率较快,达峰时间比和达峰容积比较低,差异具有统计学意义(P<0.01);TBM患儿初诊时及确诊后3、6、9、12个月的潮气呼吸肺功能达峰时间比、达峰容积比逐渐增大。结论 TBM患儿潮气呼吸肺功能具有特征性改变,而且随着年龄增大,潮气呼吸肺功能逐渐接近正常。

儿童气管支气管软化症的临床研究进展

气管支气管软化症（Tracheobronchomalacia，TBM）是最常见的儿童下呼吸道结构异常性疾病，也是造成儿童呼吸困难的重要原因。其病因不明，往往与各种合并症并存。由于TBM没有特征性的临床症状，因此经常被误诊。支气管镜检查术是目前诊断TBM的金标准。大部分TBM为自限性，少部分仍需支架植入或者手术治疗，但是各种治疗方法均有一定的局限性。现就TBM近年来的病因及其诊治研究进展及预后进行综述。

过度动态性气道塌陷的诊治进展

过度动态性气道塌陷（excessivedynamicairwaycollapse，EDAC）是指气管或主支气管后壁在呼气时过度向管腔内凹陷，表现为反复咳嗽、气促、喘鸣和下呼吸道感染。由于临床医生对这一概念的认识不足，且EDAC的临床表现与其他阻塞性肺病相似，临床上易被误诊。症状明显者可能出现呼吸衰竭，严重影响患者生活质量，因此提高临床医生对EDAC这一临床综合征的发生机制、临床表现以及诊治方法的认识尤为重要。

动力性良性中央气道狭窄临床特征分析:附二例报告

目的通过对2例具有代表性的动力性良性中央气道狭窄病例的临床特征、影像学、支气管镜检查的复习,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析以气管软骨环病变为主的气管支气管软化症(TBM)病例和以气管膜部受损造成的过度动态气道塌陷(EDAC)病例各1例。结果 2例患者均以中央气道狭窄、肺功能提示明显的"可逆性气道阻塞"为主要表现;TBM主要特点:胸部多层螺旋CT见气管、支气管壁"剑鞘样改变",气道冠状位直径缩短;气管镜见气管、支气管管腔狭窄、黏膜肿胀、软骨环消失。胸部EDAC见气管、支气管壁呼气相气道横截面积明显减少,气道矢状位直径明显缩短。气管镜见软骨环清晰,呼气时膜部向管腔内突出,气道呈新月形改变。结论动力性良性中央气道狭窄是临床少见疾病。CT检查是有效的筛查手段,最终的诊断需要支气管镜直视下观察诊断。

气管支气管软化/过度动态气道塌陷诊治进展

气管支气管软化症和过度动态气道塌陷由于临床表现的非特异性、临床医师对该病认识的局限性,导致极易误诊、漏诊。本文就该病的分类、流行病学、病理生理、临床表现、诊断及治疗作一综述。