超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值

目的探讨超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值。资料与方法回顾性分析45例经超声心动图诊断为胎儿圆锥动脉干畸形的声像图表现及随访资料。结果超声诊断胎儿法洛四联症13例,右心室双出口10例,大动脉转位14例,永存动脉干8例。40例引产并经病理解剖证实,5例经产后超声心动图和手术证实。1例法洛四联症并肺动脉闭锁误诊永存动脉干,1例右心室双出口误诊为大动脉转位。结论超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形的诊断和鉴别诊断中具有较大的临床价值。

Double—Switch手术纠治房室连接不一致的复杂先天性心脏病

目的回顾和总结Double-Switch手术方法的临床应用体会。方法从2002年1月至2006年12月，采用Double-Switch方法纠治房室连接不一致复杂型先天性心脏病（先心病）共14例。其中男11例，女3例；手术年龄3个月-7岁，平均（39．0±35．27）个月；体重5—31kg，平均（14．23±8．27）ks。包括纠正型大血管错位9例，房室连接不一致型右心室双出口5例。10例伴肺动脉狭窄，采用Senning＋Ras—telli手术；余4例采用Senning＋Switch手术。结果死亡2例，为采用Senning加Rastelli手术者。全组无发生完全性房室传导阻滞者。生存病儿随访2个月-5年，远期死亡1例。Senning＋Rastelli手术后出现心室内0．2cm残余分流1例，上腔静脉回流流速增快2例，分别为1．8m／s和2．16m／s，心功能均在正常范围，继续随访中。Senning加Switch手术者随访结果满意，无任何残余分流和梗阻。结论Double-Switch手术纠治房室连接不一致的复杂型先心病，结果较好，但仍需进一步随访以观察长期疗效。

大动脉调转术同期行主动脉弓重建在大动脉转位 合并主动脉弓病变患者中的疗效——单中心经验

目的评估单中心行大动脉调转术及主动脉弓重建一期矫治大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)或右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)合并主动脉弓梗阻病变的手术疗效及预后。方法回顾性分析2011年1月到2021年12月,在广东省妇幼保健院进行动脉调转术和主动脉弓重建一期矫治的18例TGA或右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损合并主动脉梗阻病变患者的术后近中期随访结果。结果18例患者均完成治疗,其中男14例,女4例。12例为右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损,6例为TGA。主动脉弓部病变:主动脉缩窄14例,主动脉弓离断4例。患儿手术时的年龄为13(2~88)d,体质量为(3.5±0.8)kg。手术早期死亡2例,占11.1%。随访49(14~125)个月,随访期间无死亡患者。所有患者均行大动脉调转术及主动脉弓梗阻一期矫治:体外循环时间为(254±52)min,主动脉阻断时间为(124±23)min,术后住院时间为26(2~36)d。3例患者行再次手术干预(18.7%,3/16):1例患者为主动脉及右肺动脉狭窄,行经皮球囊成形术,效果欠佳,行外科手术治疗;1例患者行经皮主肺动脉球囊成形术,效果满意;1例主动脉吻合口狭窄患者,行经皮主动脉球囊成形术,效果满意。实际1年和5年免于再手术比例分别为100%和77%(95%CI:71%~91%),无再手术死亡患者。结论大动脉调转术及主动脉弓重建一期矫治TGA或右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损合并主动脉弓梗阻病变患者的手术效果满意,有一定的再干预率,远期疗效需持续密切随访。

婴幼儿圆锥动脉干畸形并冠状动脉异位起源MSCT诊断与手术复杂程度相关性分析

目的:研究婴幼儿圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源各类型发生率、构成比,通过回归分析探讨圆锥动脉干畸形合并冠状动脉脉异位起源的MSCT分类对手术复杂程度的预判能力。方法:回顾性分析520例经手术证实的婴幼儿圆锥动脉干畸形,所有患儿均在广东省妇幼保健院行MSCT心脏成像并记录圆锥动脉干畸形、冠状动脉异位起源类型及数量。对不同类型圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比分别采用行×列Pearson卡方检验进行比较,使用Logistic回归对手术复杂程度相关指标的预测能力进行分析,与手术结果对照探讨术前MSCT心脏成像诊断对手术复查程度的预测能力。结果:婴幼儿圆锥动脉干畸形共520例,合并冠状动脉异位起源者91例,平均发病率为17.5%,其中肺动脉闭锁(PA) 23例,大动脉转位(TGA) 27例,法洛氏四联症(TOF) 11例,永存动脉干(PTA) 9例,右室双出口(DORV)21例。在本组圆锥动脉干畸形合并不同类型冠状动脉异位起源中单冠状动脉(SCA)最多,占61.53%,其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源(OO)占23.07%,冠状动脉多发起源(MO)9.89%,冠状动脉高位起源(HO) 4.39%,冠状动脉肺动脉起源(PO)最少,占1.09%。采用行×列Pearson卡方检验,卡方值为27.859,P=0.033,说明不同类型圆锥动脉干畸形的冠脉异位起源构成比不全相同即不同类型圆锥动脉干畸形与冠脉异位起源有关联性。本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA(39.13%)>TGA(28.12%)>DORV(22.10%)>PA(17.16%)>TOF(6.35%)。Logistic回归显示右心室双出口、大动脉转位、对侧冠状动脉或无冠窦起源联合对手术复杂程度有最好的预测效能。结论:圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断可有效预测手术复杂程度;当心脏MSCT诊断大动脉转位或者右心室双出口时,因涉及动脉调转术而致手术复杂程度增加,如果合并单冠状动脉或对侧冠状动脉异位起源,近端冠状动脉的游离、松解难度增大致动脉调转术中冠状动脉移植失败的风险增加,影响预后;术前必须明确圆锥动脉干畸形类型及伴发冠状动脉异位起源的类型,详细了解冠状动脉起源及其近段走行状态,降低冠状动脉移植风险及改善预后。

动脉调转术治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病

目的总结动脉调转术(ASO)治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病(先心病)手术疗效。方法2000年1月至2004年8月,60例病儿实施ASO,早年(2000.1～2003.5)42例,近期(2003.6～2004.8)18例;其中完全性大动脉转位(TGA)49例、TaussigBing畸形7例、矫正性大动脉转位(ccTGA)4例;年龄1～6个月15例、7～12个月14例、1～3岁6例、>3岁6例,其中>6月龄的TGA/VSD或TGA/PDA18例。行大动脉调转术,同期矫治合并畸形;ccTGA病儿先行心房转流术,后行ASO。结果全组手术死亡10例(16.7%),其中早年9例(21.4%)、近期1例(5.6%),死亡率明显下降(P<0.05)。生存病儿随访0.5～56.0个月,心功能恢复良好,无死亡及并发症。结论ASO应用于TGA、TaussigBing畸形以及ccTGA能取得良好的手术结果。针对国内TGA/VSD或TGA/PDA病儿就诊较晚、年龄较大,肺动脉压力较高等特点,如心导管检查显示肺小动脉阻力不高,ASO仍可获得满意的疗效。

大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 回顾总结我院近 3年采用大动脉转换术治疗小儿复杂先天性心脏病 (先心病 )的临床经验。方法 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 5月 ,采用大动脉转换术 (Switch手术 )治疗小儿复杂先心病6 1例。其中完全性大血管错位 (TGA) 4 5例 ,包括室间隔完整型 (TGA IVS) 2 6例 ,伴室间隔缺损(TGA VSD) 19例 ;右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损 (Taussig Bing) 16例。 结果 TGA IVS死亡 2例 ;TGA VSD死亡 4例 ;Taussig Bing死亡 4例 ;总手术病死率 16 %。术后随访 3个月～ 3年 ,所有病例青紫症状消失 ,活动能力明显增强。 1例Taussig Bing术前二尖瓣轻～中度返流 ,术后仍为中度返流。 2例TGA术后出现主动脉和肺动脉瓣上狭窄 ,压差 4 0mmHg ,1例肺动脉瓣下狭窄和残余室间隔缺损 ,3个月后再次手术治愈。结论 大动脉转换术应用于完全性大血管错位的纠治 ,手术效果满意 ;应用于右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损的纠治 ,不但可早期纠治 ,防止其肺血管阻塞性病变发生 ,而且避免了心内修补左室流出道梗阻的远期并发症。