Klippel-Trenaunay综合征血管内硬化治疗的临床探讨

目的探讨Klippel-Trenaunay(KT)综合征血管内硬化治疗的疗效及安全性。方法6例KT综合征患者行顺行静脉造影、多普勒超声后行患肢动脉造影,并经动脉主干注入碘油平阳霉素乳剂,随访观察疗效及术后并发症。结果顺行静脉造影和多普勒超声显示单纯异常扩张浅静脉6例,深静脉无异常;动脉造影显示动脉二、三级分支增多,软组织内见染色影。术后并发症主要有肢体肿胀和感觉异常。随访8～40个月,5例肢体症状明显好转,1例症状反复。结论碘油平阳霉素乳剂血管内硬化治疗KT综合征能有效改善患肢症状。

Klippel-Trenaunay综合征治疗进展

1900年．法国医生Klippel和Trenaunay首先报道了2例患者，其皮肤上具有血管瘤病损，同时伴非对称性软组织和骨骼肥大增生，于是提出了“静脉曲张性骨肥大血管痣”这一概念。Klippel—Trenaunay综合征（KTS）是一种罕见的、复杂的脉管畸形，其临床特征为：①微静脉畸形，即葡萄酒色斑；②软组织和骨骼增生肥大，偶尔伴有萎缩；③非典型性侧支静脉曲张（lateral varicosity）。

Klippel-Trenaunay综合征合并下消化道出血1例

患者女,5岁。右下肢红斑5年伴反复便血1年。皮肤科情况:右侧臀部、下肢外侧和足背见大片紫红斑片,局部浅表静脉扩张明显,可见红褐色及紫黑色小丘疹;右下肢较左下肢略粗。MRI示:右下肢静脉发育畸形,浅静脉增粗、卷曲、不规则;肠镜检查示:直肠静脉曲张。诊断:Klippel-Trenaunay综合征并下消化道出血。

介入栓塞治疗Klippel-Trenaunay综合征20例

目的:研究Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的临床及血管造影特征性表现,并探讨其血管内介入治疗的可行性。方法:20例KTS患者均采用Seldinger技术经股动脉行患肢动脉数字减影血管造影,以显示其异常的血管造影表现,继而用微导管超选择进入靶血管并用聚乙烯醇颗粒(PVA颗粒)加弹簧圈进行栓塞。结果:20例KTS患者中15例患者有不同程度的浅静脉曲张。20例患者均可见患肢动脉主干增粗,血流明显加快。动脉分支增多紊乱、呈蜿蜒扭曲状17例,占85%。软组织内造影剂聚集12例。20例KTS患者均成功地进行了PVA加弹簧圈栓塞治疗,随访6～12个月见临床症状均有明显改善,未见严重并发症及复发。结论:患肢动脉造影可以显示KTS部分畸形血管,经导管动脉栓塞治疗KTS安全、成功率高,疗效肯定。

Klippel-Trenaunay综合征2例报道

胚胎期静脉、动脉、淋巴管以及毛细血管的发育密切相关;可以设想,一个系统的发育不良可与另一个系统的结构不良重叠,Klippel-Trenaunay综合征(KTS)是其中的一种,其特征为先天性皮肤毛细血管痣或海绵状血管瘤,似按节段性分布在整个下肢,也可见诸于身体其它部位,下肢先天性静脉曲张,以及受累肢体肥大等。KTS国内罕有报道,

1例Klippel-Trenaunay综合征合并右足溃疡患者的护理

Klippel—Trenaunay综合征（Klippel—Trenaunaysyndrome，KTS）又称为骨肥大静脉曲张性痣综合征，是一种复杂少见的先天性肢体发育畸形性疾病，以血管发育畸形为主，其临床特征为毛细血管畸形、静脉畸形、骨骼与软组织增生肥大三联征。

手术治疗Klippel-Trenaunay综合征12例临床体会

目的：探讨手术治疗Klippd—Treamunay综合征（KTS）的方法及效果。方法：KTS12例均为静脉型，术前均行双下肢静脉造影显示深静脉通畅，无缺如或阻塞。4例下肢外侧单纯静脉曲张行曲张静脉剥脱术及分支结扎术，8例静脉弥漫扩张者行大小隐静脉高位结扎加曲张静脉切除及交通支结扎术。应用驱血带和止血带的方法。结果：术后随访3个月-3年，曲张静脉全部消失，无复发，肢体酸胀、疼痛消失，无肢体肿胀及坏死。结论：深静脉功能正常或轻中度异常的静脉型KTS，行曲张静脉剥脱分支结扎术，大小隐静脉高位结扎局部浅静脉切除交通支结扎，并应用驱血带和止血带方法可减轻症状，取得比较满意效果。

Klippel-Trenaunay-Weber综合征1例

患者男，22岁。因有上肢紫红色斑22年于2012年2月2日来我院就诊。患者于出生时右上肢即有散在、边界稍清楚、形状不规则的淡紫红色斑，且整个右上肢较左上肢粗大，随着患者生长发育，其皮损逐渐融合并累及整个右上肢，右侧胸部、肩部、肩胛部，左胸部及小部分左上臂前侧，形成大片边界清楚不规则形颜色较均匀紫红色斑，且患者自觉右上肢胀痛及沉重感．其肌力大于左上肢，汗液较左上肢多。

Klippel-Trenaunay综合征1例

Klippel—Trenaunay综合征（Klippel—Trenaunay syndrome，KTS）是一种先天性血管畸形，表现为皮肤红斑、肢体静脉曲张和骨骼及软组织肥大，可累及一个或多个肢体；常伴淋巴等软组织和骨畸形。临床很少见，现将我们最近见到的1例，报道如下。

联合术式治疗Klippel-Trenaunay综合征1例

1 病例介绍 患者，男，38岁，34年前无明显诱因出现右下肢肿胀、疼痛伴少许静脉曲张,以久站及行走后明显,平卧或肢体抬高后症状减轻，未予重视，之后上述症状逐渐加重，血管柏张初期发生在右踝关节上方，后逐渐蔓延至膝关节处，甚至阴囊皮肤浅表静脉，并逐渐扩张迂曲成团块状，4年前始出现右足渗血渗液,反复不愈，明有鲜红色血便。

Klippel-Trenaunay综合征的下肢静脉造影表现

Klippel—Trenatmay综合征（简称KTS）是一种少见的先天性毛细血管一静脉一淋巴混合畸形疾病，1900年两位法国医生Klippel和Trenaunay首先描述了以血管瘤、浅静脉曲张和骨、软组织增尘三联征为主要表现的一组临床病症。有关此病的影像学表现的报道较少。现将我院9例Klip—pel—Trenatmay综合征病例的顺行静脉造影表现总结如下。

Klippel Trenaunay综合征的研究进展

Klippel Trenaunay综合征(Klippel Trenaunay Syndrome,KTS)是一种毛细血管畸形、静脉曲张、肢体畸形、伴或不伴有淋巴管畸形的过度生长综合征。病因常与体细胞PIK3CA基因突变相关。其临床表现多样,从影响美容的鲜红斑痣到危及生命的静脉血栓栓塞均可见。本病尚无法根治,主要的管理目标应该是提高患者的生活质量和减少并发症,及早诊断、影像学评估及多学科管理可以有效改善患者生活质量。

Klippel-Trenaunay Syndrome: A Rare Cause of Vaginal Bleeding in the Prepubescent Girl

Klippel-Trénaunay syndrome (KTS) is an uncommon congenital disorder with unknown etiology that consists of mixed vascular malformations. Visceral organs may also be involved leading to a variety of manifestations. Although seemingly uncommon, genital tract involvement can occur and be a source of significant morbidity. We hereby describe a case of KTS of a 7-year-old female patient presenting with genital bleeding, large venous and capillary malformations and soft tissue hypertrophy of right limb. Patient was treated conservatively and asked to follow-up regularly. KTS should be kept on mind as a cause of vaginal bleeding in preteen girls especially those with suggestive clinical features. Management of this complex condition is challenging because of its progressive nature and wide range of disease severity.

合并消化道大出血Klippel—Trenaunay综合征

Klippel—Trenaunay综合征（KTS）是一种罕见的先天性血管畸形，可伴有多器官的血管瘤。孤立的消化道血管畸形的KTS，在明确病变部位后可通过手术切除或在内镜下行套扎、硬化剂注射、栓塞等治疗。本文报道1例合并消化道大出血、左下腔静脉和脾血管瘤的临床表现及治疗效果。

Klippel-Trenaunay综合征的诊断和治疗

Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)是少见的先天性周围血管疾患,具有典型的三联征:毛细血管畸形(葡萄酒色斑)、肢体过度生长、非典型性外侧浅静脉曲张。这种复杂的血管病变是一种混合性血管畸形,有突出的毛细血管、静脉和淋巴管,而没有显著的动-静脉分流。最常累及下肢。影像学检查需要确定静脉病变的范围及深静脉的回流情况。压迫治疗是保守治疗的主要方法。手术包括浅静脉的剥脱、激光治疗等,须根据病人病情指定多学科参与的治疗方案。

新生儿Klippel—Trenaunay综合征一例

患儿女，出生后48d，患儿出生时即被发现右大腿下端内侧有一包块，当时皮肤隆起不明显，范围较小，略发红，无发热。随时间包块逐渐增大，隆起明显，皮肤红斑分布，膝关节皮肤硬肿不能伸直。曾去当地县医院及省级医院治疗，均诊断为血管瘤，治疗未果，于2008年10月31日转入我院。既往史及家族史无遗传病可寻。出生时外院彩超示右大腿软组织肿胀；我院X线片示右股骨及膝关节未见明显异常；彩超示右股骨部软组织增厚，回声不均匀；MRI示右股骨下端软组织增粗。

-—Trenaunay综合征并消化道出血一例

患者女，59岁，因“反复便血50余年伴腹痛2d”入院。患者幼年时因先天性左手中指、环指畸形行手术治疗，父母非近亲婚配，无类似疾病家族史。入院体检：轻度贫血貌，左手畸形术后改变，余无异常发现。入院后实验室检查：红细胞4．38×10^12／L，血红蛋白114g／L，红细胞压积36％，大便潜血阳性，凝血分析、癌胚抗原未见明显异常。

Klippel—Trenaunay综合征的介入治疗

目的探讨介入治疗Klippel—Trenaunay综合征的可行性。方法回顾性分析内蒙古医学院附属医院2005年3月至2010年10月20例Klippel—Trenaunay综合征患者的病历资料。结果20例患者完善相关检查后行血管造影检查，其中18例经介入治疗（PVA颗粒加弹簧圈进行栓塞）术后成功封堵或栓塞动静脉瘘，症状改善，无并发症和围手术期死亡；2例因术中无法配合、风险过大、血管过细微导管无法通过等原因未行治疗。平均随访12个月，随访期内2例症状复发，但症状较介入治疗前为轻。结论介入治疗Klippel-Trenaunay综合征疗效明确、安全、微创，远期随访效果满意。