实时三维超声心动图诊断先天性三尖瓣畸形

目的探讨实时三维超声心动图对先天性三尖瓣畸形的诊断价值。方法回顾性分析34例三尖瓣畸形患者的临床、常规及三维超声心动图诊断资料。结果 34例患者中,Ebstein畸形25例,三尖瓣闭锁4例,三尖瓣发育不良3例,三尖瓣瓣叶数目异常(二叶式畸形及瓣叶大部分缺如)2例;其中合并房间隔缺损15例(15/34,44.12%),动脉导管未闭、室间隔缺损各4例(4/34,11.76%),肺动脉瓣闭锁、二尖瓣前叶脱垂、单心室各3例(3/34,8.82%),卵圆孔未闭、右心室发育不良各2例(2/34,5.88%),左心室心尖部心肌致密化不全、纠正型大动脉转位、右心室双出口、共同动脉干Ⅲ型各1例(1/34,2.94%)。除2例三尖瓣闭锁患儿出生后1年内于术前死亡外,余所有患者均接受手术治疗证实超声诊断。结论实时三维超声心动图结合常规二维超声心动图对无创、准确诊断先天性三尖瓣畸形及其合并心内畸形具有重要价值。

三尖瓣闭锁患儿的房坦术式对比研究

目的：１９９０年３月～１９９７年５月间通过对１４例三尖瓣闭锁患儿的不同房坦术式进行对比研究，探讨采用同种带瓣血管片作前壁的右心房—右心室连接术的优点。方法：近年接受采用同种带瓣血管片作前壁的右心房—右心室连接术的７例患儿为革新组；早年分别接受了右心房—肺动脉连接术（３例）、不带瓣的右心房—右心室连接（Ｂｊｏｅｒｋ）术（１例）、右心房—右心室带瓣外管道（２例）、全腔静脉—肺动脉连接术（１例）共７例患儿为对照组，对两组术前及术后情况进行比较。结果：两组手术后各死亡１例，随访１～８４个月，无死亡。该革新术式目前尚未见文献报道，其手术效果较好：手术后中心静脉压（ＣＶＰ）低［平均１．９７ｋＰａ（１４．８ｍｍＨｇ）］、胸液量少（平均１１８４ｍｌ，Ｐ＜０．０５）、术后早期动脉血氧饱和度均大于９０％、住院时间短。术后１～９个月复查超声心动图，发现右心室腔有所增大、心肌有收缩功能、同种瓣叶有抗反流作用，右心房与右心室间无顺向压差及反流。而早年行右心房—肺动脉连接术的患儿胸液多达４２７６ｍｌ。结论：对于三尖瓣闭锁的患儿，如果右心室漏斗部及小梁化部有一定程度的发育，尽管右心室腔容积小于正常值的３０％，也可以利用发育不良的右心室参?

改良Bjork手术治疗三尖瓣闭锁的近—中期结果

目的：评判改良Ｂｊｏｒｋ手术的术后效果。方法：将１０例接受改良Ｂｊｏｒｋ手术的三尖瓣闭锁患儿与同期接受其它房坦（Ｆｏｎｔａｎ）手术的７例三尖瓣闭锁患儿进行比较。结果：改良Ｂｊｏｒｋ手术后患儿中心静脉压低、胸腔渗液量少；术后２～２４个月复查超声心动图，发现残存的右心室腔有所增大、心肌收缩功能改善、同种瓣叶有抗反流作用。结论：应用同种带瓣血管片做前壁的右心房—右心室连接，同种瓣叶有一定的抗反流作用，右心室有一定的收缩功能，且可望房室连接通道能随年龄增长而扩大。

产前超声诊断胎儿三尖瓣闭锁1例

孕妇24岁，孕1产0．孕32周。胎儿心脏超声：三尖瓣呈膜状回声。未见明显开放征象（图1A）；右心室腔发育较小；室间隔回声中断5．33mm；

三维斑点追踪技术评估三尖瓣闭锁左室收缩功能

目的应用三维超声斑点追踪技术估测三尖瓣闭锁患儿腔-肺动脉吻合术前及术后心室收缩功能。方法三尖瓣闭锁患儿15例于Glenn术前及术后分别进行三维超声检查和心脏磁共振检查,并取年龄、性别匹配的正常儿童进行三维超声检查,分析收缩功能并比较。结果与正常儿童对比,三尖瓣闭锁患儿术前射血分数[(57.886±2.112)%vs(63.986±3.236)%]、扭转角度[(7.428±1.771)°vs(11.632±1.937)°]、扭力[(2.119±0.599)°/cm vs(3.083±0.553)°/cm]、心底旋转角度[(-3.789±1.201)°vs(-6.674±1.132)°]减小(P<0.01),术后射血分数、扭转角度、扭力、心底旋转角度数值较术前增大(P<0.05)。心底旋转角度与三维超声估测的射血分数相关性较好(r=0.822)。结论三尖瓣闭锁患儿心室收缩功能和扭转运动减弱,术后有所改善;三维超声斑点追踪技术可以比较准确地评估三尖瓣闭锁患儿左室的心功能;心底旋转角度是评估心室收缩功能的良好指标。

应用改良Fontan手术治疗小儿复杂先心病

1993年1月至1995年5月应用心房内板障和全腔-肺动脉连接,右心房-肺动脉连接改良Fontan术式矫治小儿复杂先心病8例.病种包括三尖瓣闭锁3例,二尖瓣闭锁1例,右室双出口2例,单心室1例,矫正型大血管错位合并右室发育不良1例.手术死亡2例.其中1例系严重复杂心内畸形,属高危病例,应改做腔-肺分流术.我们认为全腔-肺动脉连接是较好的术式,严格掌握手术指征、合理选择手术方式、吻合口宽畅无阻及严密术后监护是提高手术疗效的几个要点.

2q37.3 Deletion with Complex Heart Defects Suggesting Interruption of Early Ventricular Looping

A maternally inherited 828 kb microdeletion of 2q37.3 manifested in a 3-week-old premature boy as left juxtaposition of the atrial appendages associated with tricuspid atresia,double outlet infundibulum,subvalvar pulmonary atresia,large secundum atrial septal defect,and right aortic arch with mirror-image branching,consistent with developmental arrest early in heart looping.To the best of our knowledge,no previous 2q37 deletion syndrome has been reported with such a severe cardiac dysmorphology.Hence,this case adds to the cardiac phenotypes identified in 2q37 deletion syndrome.

三尖瓣闭锁心血管造影技术与诊断——附46例报道

本文报道46例经心血管造影证实的三尖瓣闭锁,患者年龄从7天到9岁,平均3.3岁,其中5例为三尖瓣闭锁伴大动脉错位,本文重点讨论了三尖瓣闭锁的心血管造影技术及 Fontan 手术前造影诊断要点。作者认为肝锁位左室造影是三尖瓣闭锁心血管造影的最佳投照体位。

同种带瓣外通道治疗合并肺动脉高压的三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁合并肺动脉高压是一种少见的先天性复杂心脏畸形。本文报告自１９９２年４月至１９９３年７月期间收治的３例此病病儿，均为男性，年龄分别为３岁、３岁、６岁。术前均做彩色多普勒超声心动图和右心导管，以及左右室造影。测得肺动脉平均压分别为５．６ｋＰａ（４３ｍｍＨｇ）、７．６ｋＰａ（５７ｍｍＨｇ）、６．０ｋＰａ（４５ｍｍＨｇ），３例均合并房、室间隔缺损。均用右心房─右心室同种带瓣外通道施行矫治术。病儿一切顺利，无一例死亡。

三尖瓣闭锁的超声诊断与心导管检查及手术对照分析

1985～1996年本院共收治三尖瓣闭锁患者14例。Ⅰ型9例、Ⅱ型2冽、Ⅲ型2例、Ⅳ型1例。应用超声心动图重点观察三尖瓣闭锁的形态、右心室发育、心室与大动脉的连接关系及肺动脉与主动脉直径的比例关系。超声心动图对三尖瓣闭锁的诊断与分型以及为外科选择手术适应症提供可靠依据。

全腔静脉—肺动脉连接术治疗三尖瓣闭锁的护理

三尖瓣闭锁是一种少见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病(以下简称先心病)的1.3％,其护理工作不同于一般先心病术后护理。该文重点介绍了全腔静脉—肺动脉连接术治疗三尖瓣闭锁的特殊术后监护:特殊体位要求,早期补充足够胶体液,维持正常偏高的中心静脉压,特殊的机械通气,胸腔积液的护理等。

肺血增多型三尖瓣闭锁的外科治疗

目的:分析肺血增多型三尖瓣闭锁患者行肺动脉环缩术后的临床随访结果。方法:入选自2010年6月至2019年12月在本中心接受肺动脉环缩术的三尖瓣闭锁患者共22例,其中男性15例,女性7例。依据年龄分为1岁以内组(13例)和1岁以上组(9例)。行肺动脉环缩术后,随访并比较其临床结果。结果:患者手术时中位年龄为8.0(5.8,18.5)个月,平均体质量为(8.5±3.8)kg。术后肺动脉收缩压及肺动脉平均压均较术前明显下降。1岁以下患者和1岁以上患者手术前后的肺动脉收缩压、肺动脉平均压、术后呼吸机使用时间和住重症监护室时间无明显差异。围术期死亡1例(4.5%)。术后随访时间(80.6±35.1)个月。共9例(41%)完成Glenn术。结论:对于肺血增多型三尖瓣闭锁患者,早期行肺动脉环缩术是一种安全有效的治疗手段。

改良Bjork手术治疗三尖瓣闭锁12例

目的：观察改良Bjork手术治疗三尖瓣闭锁的效果。方法自1996年3月至1999年6月，对12例三尖瓣闭锁患儿实施了改良Bjork手术，即应用剖开的带瓣肺动脉片作前壁的右房右室连接术。结果术后患儿中心静脉压（CVP）低、胸液量少；术后血流动力学监测肺动脉为搏动性血流；超声心动图发现残存的右心空腔有收缩功能、右室腔有所增大、同种瓣叶有一定的抗反流作用。结论改良Bjord手术，术后同种瓣有一定的抗反流作用、右心室有一定的收缩功能，且可望房室连接通道及右心室腔能随年龄增长而扩大。

室间隔完整型肺动脉闭锁和重度肺动脉瓣狭窄患儿的右心室发育分级及术式选择

目的:探讨室间隔完整型肺动脉闭锁和重度肺动脉瓣狭窄患儿的右心室发育分级和术式选择。方法:纳入2010年6月至2019年11月在我院就诊的215例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿和重度肺动脉瓣狭窄患儿,根据三尖瓣瓣环直径Z值和右心室与左心室上下径比值,将右心室发育情况分为6级(1~6级依次为右心室增大、右心室大致正常、轻度发育不良、中度发育不良、中重度发育不良、极重度发育不良),总结并对比不同右心室发育分级患儿接受的手术方式。结果:在右心室增大(n=44)和右心室大致正常(n=88)的患儿中,99.2%(131/132)接受双心室矫治;在右心室轻度发育不良的患儿(n=32)中,21.9%(7/32)接受双心室矫治及体肺动脉分流术;在右心室中度(n=13)、中重度(n=13)、极重度(n=25)发育不良患儿中,39.2%(20/51)接受单心室矫治,29.4%(15/51)接受一个半心室矫治。二元Logistic回归分析显示,右心室发育分级(OR=0.639,95%CI:0.491~0.831,P=0.001)、冠状动脉病变(冠状动脉右心室瘘和右心室依赖型冠状动脉循环,OR=0.016,95%CI:0.001~0.204,P=0.001)、男性(OR=0.287,95%CI:0.092~0.897,P=0.032)是影响患儿接受双心室矫治的因素。结论:术前测量并计算三尖瓣瓣环直径Z值和右心室与左心室上下径比值,综合评估右心室发育情况,并按照右心室发育分级选择合理的手术方式,有助于获得较满意的术后疗效。

三尖瓣闭锁11例临床分析

三尖瓣闭锁(TA)11例(内10例发病年龄均在儿童期),据他们的临床表现和经过并参考有关文献,分析归纳出供参考的诊断特征,指出临床分型原则,并对治疗进行了简略讨论。

Veno-Venous Extra-Corporeal Membrane Oxygenation (ECMO) in a Child with Hemoptysis and Fontan Circulation

Background: Extracorporeal membrane oxygenation is a rescue life support technique used in life threatening conditions of refractory respiratory and/or cardiac distress. Indication for extracorporeal life support in children depends on age and varies from pulmonary to cardiac pathologies. In some cases, it may be used as a bridge to a therapeutic procedure. We described here the management of respiratory failure due to hemoptysis in a child with a Fontan circulation and veno-venous extracorporeal membrane oxygenation which served as a bridge to angio-embolization. Hemoptysis can be a life threatening condition which can lead to hypovolemic shock and impaired alveolar gas exchange. The latter can result in respiratory failure and consequent asphyxia. When hemoptysis occurs in a patient with a univentricular heart and a Fontan circulation, management of this clinical situation can be challenging due to the particular physiology of the latter. Total cavopulmonary connection is a palliative surgical repair which constitutes Fontan circulation as a definitive treatment in patients with a univentricular heart. Methods: Case report description of a 16 year-old boy with a univentricular heart and a Fontan circulation who presented hemoptysis managed with a veno-venous extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) as a bridge to angio-embolization. Results: Hemoptysis due to diffuse intra-alveolar hemorrhage from collateral circulation was successfully treated in this young patient with pulmonary vascular embolization. This allowed to wean the patient from extra-corporeal membrane oxygenation. Conclusion: Veno-venous ECMO can be life-saving as a bridge to angio-embolization for severe hemoptysis in patients with Fontan circulation. The reported case allows to underline that our multidisciplinary approach in this complex pediatric patient surely participated to improve outcome.

室间隔完整的肺动脉闭锁合并右室依赖冠状动脉循环胎儿超声心动图特征

目的探讨室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)合并右室依赖冠状动脉循环(RVDCC)胎儿超声心动图特征,提高对本病的认识及诊断的准确率。方法回顾性分析2010年9月至2013年5月于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心就诊,经超声心动图确诊的4例PA/IVS合并RVDCC的胎儿超声心动图特征,并与PA/IVS未合并RVDCC的胎儿和正常胎心胎儿超声心动图表现进行比较。结果 4例PA/IVS合并RVDCC胎儿中,3例引产后经尸解证实,1例出生后经超声心动图证实。与PA/IVS未合并RVDCC胎儿及正常胎心胎儿超声心动图表现比较,PA/IVS合并RVDCC胎儿超声心动图除了具有室间隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁的一般超声影像学特征(室间隔完整、肺动脉膜性闭锁和动脉导管逆灌等)外,还具有:①右心室显著发育不良、右室壁多显著肥厚、三尖瓣口(环)径明显缩小和Z值﹤-3;②彩色多普勒血流显像显示右室心肌内冠状窦隙开放,形成右心室与冠状动脉的异常血流交通;③异常血流方向为从右心室至冠状动脉灌注为主的双期双向血流信号。结论胎儿超声心动图可准确诊断PA/IVS合并RVDCC,一经确诊,应尽早采取相应的干预措施。

三尖瓣闭锁的外科治疗

本所从1979年1月到1991年5月手术治疗三尖瓣闭锁19例。其中Ⅰ_b型11例,6例作了右房和右室连接,2例右房到肺动脉带瓣管道以及3例因漏斗腔堵塞或年龄小而作了全腔静脉与肺动脉连接,Ⅱ_b型6例和Ⅲ_a型2例,均作了右房与肺动脉连接。早期死亡1例,晚期死亡2例,其余16例经随诊3个月到12年,心功能工级14例,Ⅱ级2例。目前公认,三尖瓣闭锁仍以应用改良Fontan手术为主,但对Ⅰ_b型合并肺动脉瓣及其瓣环狭窄或严重漏斗部狭窄或婴幼儿,可选用全腔静脉与肺动脉连接。

Assessment of Contractility for Fontan Connections

This study is performed to investigate the effect of Fontan operations on cardiac contractility. Investigation of articles about the contractility in Fontan published in PubMed up to now revealed that the measurement of contractility values did not include the rudimentary ventricle. Connections between right atrium and right ventricle as well as right atrium and pulmonary artery were studied in the same group as well. In our opinion, for the single ventricular physiology, the RA-RV and RA-PA connected patients’ preload and afterload values cannot be calculated in the same group since volume of rudimentary ventricles must be considered from this point of view as well.

超声诊断三尖瓣闭锁1例

患儿女,双胎之一,出生3天,因紫绀、听诊心脏杂音接受心脏彩色多普勒超声检查。心脏彩色多普勒超声:左心房、左心室增大(横径分别约18.0 mm、21.2 mm),右心室偏小(横径约10.1 mm),右心室、右心房连接处未见正常瓣膜回声,见较厚肌性组织回声(图1A),回声较强,未见瓣膜开放及关闭活动;房间隔及室间隔均可见回声连续中断,仅心房顶部见长约3 mm房间隔结构;主动脉起自左心室,肺动脉起自右心室,肺动脉瓣膜增厚,回声增强,动脉导管未闭。CDFI:房间隔见右向左分流信号,室间隔近十字交叉处见左向右分流信号(图1B),肺动脉瓣口测得高速血流信号,肺动脉与主动脉之间见左向右分流信号。超声诊断:三尖瓣闭锁合并室间隔缺损(膜周部)、房间隔缺损(继发孔型)、肺动脉瓣轻度狭窄、动脉导管未闭。患儿后转入上级医院接受手术治疗。