室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴发结节性硬化的临床病理观察

目的：探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant—cellastrocytoma，SEGA）的临床病理特征、免疫表型特征及其与预后的关系。方法：对5例SEGA的临床特点，组织学特点及免疫组化标记进行分析，并对所有患者进行随访。结果：5例SEGA患者均为青少年主要症状为头痛、呕吐。肿瘤均位于侧脑室，伴有结节性硬化。病理形态学特征由大的圆形或多角形“节细胞样”星形细胞组成。免疫组化显示肿瘤细胞多表达GFAP、Vim、NSE和S-100蛋白，不表达NFSyn；有1例表达EMA。随访5-27个月均生存。结论：SEGA为生长缓慢的良性肿瘤，生存时间长，预后良好，可能具有多向分化潜能，病理确诊须与巨细胞性胶质母细胞瘤、肥胖细胞性星形细胞瘤和室管膜瘤等鉴别。

空肠双向置管在食道癌三切口术后的应用及护理

目的探讨食道癌切除应用空肠双向置管术后并发症的发生情况 ,及采取的护理措施。方法观察 5 0例食道癌三切口切除术患者 ,术后 2 5例应用空肠双向置管术 ,与同期 2 5例应用鼻胃管的患者作为对照 ,观察其并发症的发生情况。结果应用双向空肠置管的患者其并发症发生率显著低于应用鼻胃管的患者 (P <0 .0 5 )。结论空肠双向置管操作简单 ,能有效防止食道癌术后吻合口瘘、胸胃扩张等并发症的发生。

结节性硬化患儿脑电图及其与临床的关系

目的 :观察结节性硬化患儿的EEG特征及其与临床的关系。方法 :对 36例结节性硬化患儿的临床资料及EEG进行回顾性分析。结果 :36例结节性硬化患儿脑电图异常 2 6例 ,异常率为72 2 % ,2 4例有样放电 ,15例为局限性异常。EEG正常者其临床癫发作控制较好 ,多数智能发育正常。EEG局限性变化与临床神经定位体征之间关系密切 ,而与头颅CT局限性变化无明显关系。结论 :结节性硬化患儿中 ,EEG样放电常见 ,EEG异常多为局限性变化 ,并与临床神经定位体征有关 。

结节性硬化多系统损害伴发热误诊1例并文献复习

目的 :分析结节性硬化的临床特点 ,以避免其因多系统损害而被误诊为结缔组织病。方法 :回顾性分析 1例误诊为结缔组织病的结节性硬化患者的临床特点和诊治经过并复习相关文献。结果 :患者有典型皮肤表现而被确诊为结节性硬化 4 a,但因有肾、肺、肝等多系统损害并出现不明原因发热而以“结缔组织病待除外”收住风湿免疫科病房 ,检查结果未发现结缔组织病的证据 ,经非甾体抗炎药治疗后体温正常 ,考虑发热不除外组织坏死所致急性无菌性炎症。结论 :对于多系统损害的患者 ,如果难以用一般免疫系统疾病或感染、肿瘤解释 ,应考虑到遗传病等其他疾病的可能。

妊娠合并结节性硬化症相关肾错构瘤孕晚期自发性破裂大出血一例

本文报道1例妊娠合并结节性硬化症相关肾错构瘤孕晚期自发性破裂大出血患者的诊疗过程。患者入院时孕39周,先兆临产,但隐瞒了既往双侧肾错构瘤病史。入院时因持续性腰腹痛、腹肌紧张、子宫张力大、胎心率下降至90次/min,考虑胎盘早剥于孕39周+1行急诊手术。术中见腹腔不凝血约200 ml,行剖宫产术娩出一活男婴,胎盘母体面未见胎盘早剥迹象。缝合子宫后探查右侧腹膜后一巨大青紫色包块,肾动脉造影示肾错构瘤破裂出血,遂行选择性右侧肾动脉栓塞术。术后7 d恢复可,家属要求出院观察。新生儿出生体重2355 g,因重度窒息转新生儿科治疗8 d,生后查心脏彩超提示心脏横纹肌瘤可能,癫痫发作1次,一般情况良好出院。随访患者至产后30 d,除有血尿外一般情况良好,继续口服依维莫司治疗并定期随访,新生儿出院后未再次发作癫痫。本病例提示临床应重视妊娠合并肾错构瘤患者,若妊娠期出现腹部异常膨隆、血尿及腰痛等表现,需警惕肾错构瘤破裂大出血可能。