胆管葡萄状肉瘤3例临床病理特征

目的:探讨胆管葡萄状肉瘤,临床病理学特点和鉴别诊断,不同分化程度的胆管葡萄状肉瘤与预后的关系。方法:收集1990年4月～2004年10月间共3例胆管葡萄状肉瘤,复习临床资料,收集每例组织蜡块进行切片,HE染色、特殊组织化学染色及免疫组化染色观察分析。结果:本组3例发病年龄为14个月、5岁4个月、4岁。男2例、女1例。1例由胆总管蔓延至胆囊颈部,1例蔓延至肝门。瘤细胞及其排列具有特征性结构,在正常或伴有增生的粘膜下为未分化型肌母细胞即:"形成层"状,内部为粘液瘤样区域。细胞学特点是各种形态肿瘤细胞均有不同程度嗜酸胞浆。免疫组化:vimentin(+)、desmin(+)、actin(+)、myoglobin(+)。结论:胆管葡萄状肉瘤罕见,几乎均见于幼儿。高分化胆管葡萄状肉瘤易误诊为一些良性病变,延误治疗,需引起重视;低分化葡萄状肉瘤,则易误诊为恶性淋巴瘤等。本病具有侵袭性及远处转移,预后差。但目前手术、放、化疗效果满意,生存期较大。