朗格汉斯细胞肉瘤

报告1例朗格汉斯细胞肉瘤。患者男,76岁。全身多发斑丘疹40 d。皮肤科检查:口腔黏膜及牙龈多发结节,头、面、四肢及胸背部多发斑丘疹。皮损组织病理:肿瘤细胞主要位于真皮层,并侵及表皮形成溃疡;细胞大小较为一致,弥漫分布,异形性明显,核分裂像易见。免疫组化:肿瘤细胞S-100蛋白、CD1a蛋白、朗格汉斯细胞特异蛋白(Langerin)均弥漫阳性。诊断:朗格汉斯细胞肉瘤。治疗:CHOP方案化疗后出现骨髓抑制,4个月后去世。

造血和淋巴组织肿瘤WHO分类形态学诊断——附571例应用体会

目的介绍造血和淋巴组织肿瘤WHO分类的应用体会,促进在我国的应用和普及。方法用血片,骨髓涂片、印片和切片(简称四片联检)加细胞免疫化学染色进行形态学诊断。结果按WHO的基本要求,近四年来诊断髓系肿瘤370例,淋系肿瘤201例。应用体会之一,开展四片联检,可显著提高WHO的形态学诊断水平,尤其是慢性骨髓增殖性疾病(MPD)和骨髓增生异常-MPD(MD-MPD)及伴骨髓纤维化的造血和淋巴组织肿瘤。体会之二,WHO的AML五分类中,第一类重现性染色体异常AML,形态学典型的M3、M2(原始细胞较大伴成熟特征或M2b)、M4Eo和M5,可提示这一类型并建议(分子)遗传学检查;第二类伴多系病态造血和第三类治疗相关AML,结合临床可以作出诊断;第四类不另作分类AML(M0、M1、M6和M7,以及不包括前述三类的M2、M4和M5),即仍按FAB诊断,还有形态学诊断的急性嗜碱粒细胞白血病、全髓增殖症伴骨髓纤维化和髓系肉瘤;第五类系列未明或双系AML,为形态学结合免疫表型诊断。体会之三,WHO分类的MDS八型,除5q-综合征外,以形态学为主要诊断,有核细胞量、原始细胞量和病态造血程度的评估是诊断和鉴别的根本指标。体会之四,WHO分类的MPD和MD-MPD,主要为形态学诊断,外周血细胞增多和骨髓增殖是MPD评估的最重要异常,骨髓增殖加病态造血是诊断MD-MPD的最有力证据。体会之五,ALL形态学诊断(尤其L1和L2)中,需要开展免疫化学染色,以区分B、T细胞;成熟B细胞肿瘤主要是形态学诊断。结论以WHO理念,摆正形态学与其他检查在诊断中的位置,按条件应用WHO分类的深度和广度,提高诊断水平以及对治疗和预后的评估力。

次级淋巴组织趋化因子在胃癌淋巴结转移中的作用

目的:研究次级淋巴组织趋化因子(secondarylymphoidtissuechemokine,SLC)在胃癌淋巴结中的表达,以进一步阐明胃癌淋巴转移的机制。方法:用逆转录聚合酶链反应(RT鄄PCR)测定29例胃癌组织淋巴结中SLCmRNA的表达。结果:胃癌转移淋巴结中SLCmRNA的表达均显著低于相应的正常胃黏模组织,但其表达与病人的临床病理特征并不相关。结论:在胃癌转移淋巴结中,SLC的表达明显受抑,后者可能在胃癌的淋巴结转移中起了重要作用。提高淋巴结中SLC的表达可能成为控制胃癌转移和复发的又一关键途径。

淋巴造血组织疾病专题网站的建设和应用

专题网站是围绕某一项或多项学习专题进行深入研究的资源学习型网站。联合病理科、口腔科、血液内科和放射科等多学科,共同进行淋巴造血组织疾病专题网站建设,包括专业医学版块、大众医学版块、网络教学版块和微信平台,为学生和患者提供丰富的最新资源,使学生可以不受时空限制、实现个性化学习,并对患者进行相应知识的普及。

儿童恶性血液病合并医院获得性肺炎的抗生素疗效分析

目的:探讨美罗培南和哌拉西林/他唑巴坦在治疗恶性血液病患儿合并医院获得性肺炎抗生素的疗效,并对其进行安全性分析,为临床用药提供参考。方法:采用回顾性调查分析自2017年1月至2019年9月期间共60例恶性血液病患儿合并医院获得性肺炎的临床资料,根据所用抗生素种类不同分为观察组和对照组。观察组应用美罗培南,共34例;对照组应用哌拉西林/他唑巴坦,共26例;观察两种抗生素的临床疗效及不良反应。结果:两组患儿治疗总有效率观察组为75.3%、对照组为53.8%,两组差异无统计学意义。结论:美罗培南及哌拉西林/他唑巴坦治疗恶性血液病合并医院获得性肺炎在疗效上没有明显差异,均在临床治疗中不良反应较少。

慢性眼移植物抗宿主病的临床特点及相关机制的新进展

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)可有效治疗多种血液病,目前随着移植技术的不断提高和经济水平的飞速发展,越来越多的血液病患者因接受了allo-HSCT治疗而得以长期存活。慢性眼移植物抗宿主病(coGVHD)是allo-HSCT术后最常见的眼部并发症,主要表现为难治性干眼,严重时可导致眼表稳态失衡、角膜缘干细胞缺乏而出现角膜穿孔、睑球粘连等威胁视功能和眼健康的一系列并发症,治疗十分棘手。目前,国际上对coGVHD的临床表现、诊断标准、治疗规范、致病机制的研究逐步深入,而国内的研究及临床规范的建立尚处于起步阶段。本文对coGVHD的临床特点和相关机制的研究进展进行综述,以期加深眼科医师尤其角膜眼表疾病专科医师对该病的认识,为今后的深入研究提供新的思路。

替加环素治疗血液肿瘤患者化疗后粒细胞缺乏伴肺部感染

目的探究替加环素对血液肿瘤患者化疗后粒细胞缺乏伴肺部感染的疗效及安全性。方法收集2017年至2019年间蚌埠医学院第一附属医院血液科因血液系统肿瘤进行化疗并出现粒细胞缺乏并发肺部感染后接受替加环素治疗的患者共40例。对患者临床资料进行分析,探究治疗效果、不良反应以及影响疗效可能因素。结果 40例患者中无效11例(27.5%)、有效17例(42.5%)、显效12例(30%),有效率(显效+有效)为72.5%,平均用药时间(11.37±3.34)d,均为替加环素为主的联合用药。单独肺部感染22例,肺部感染合并败血症18例。粒细胞缺乏23例,重度粒细胞缺乏17例。病原学检查结果:16例病原学检查呈阳性,阳性率为40%(16/40)。主要的不良反应为恶心呕吐、腹泻、肝肾功能异常。结论在综合考虑患者一般情况、细菌的耐药性等情况后均可考虑适当的提前应用替加环素为主的联合治疗方案、适当延长用药疗程,改善治疗效果。

淋巴造血组织肿瘤构成的多原发肿瘤临床病理特征

目的 多原发恶性肿瘤（multiple primary malignant neoplasms,MPMNs）是指同一例患者同时或先后发生≥2个不同组织分化的原发恶性肿瘤。本研究旨在探讨淋巴造血组织肿瘤中MPMNs的临床病理特征,为临床诊疗提供依据。方法 对四川大学华西医院病理科2009-04-01-2014-01-31确诊的22例由淋巴造血组织肿瘤构成的MPMNs进行病理形态学、免疫表型及临床特征分析。结果 从7 898例淋巴造血组织肿瘤中筛选出22例（2.79‰）MPMNs患者。其中,同时性肿瘤20例,异时性肿瘤2例。第1肿瘤包括上皮性恶性肿瘤（实体癌18例）、髓系白血病（1例）、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma,NHL）（2例）及高风险度胃肠间质瘤（1例）;第2肿瘤为NHL（18例）、经典型霍奇金淋巴瘤（1例）、高风险度胃肠间质瘤（1例）和实体癌（2例）。在22例由淋巴造血系统肿瘤构成的MPMNs中,B细胞和T细胞淋巴瘤分别为86.36%（19/22）和4.54%（1/22）;其中以慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma,CLL/SLL）最为多见（36.36%）,其次为弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma,DLBCL）27.27%。发生部位以胃肠道居多（54.54%）,膈下器官多于膈上器官（17∶5）;50.00%（11/22）发生于手术中清除淋巴结。淋巴造血组织肿瘤中的MPMNs的治疗主要为手术治疗和（或）化疗（86.36%,19/22）,其次为对症治疗（13.63%,3/22）。随访12例（55.56%）,6例生存,6例死亡,生存时间3~50个月。结论 淋巴造血组织肿瘤中MPMNs以CLL/SLL和DLBCL多见,近半数淋巴造血组织肿瘤发生于实体肿瘤手术所涉及的区域淋巴结。对MPMNs中构成的淋巴组织肿瘤进行正确组织学分型有助于制定正确、合理的后续治疗方案。对于淋巴造血组织肿瘤中构成的MPMNs的认识尚需要积累更多临床病理研究。

慢性活动性EB病毒感染的研究进展

慢性活动性EB病毒感染（chronic active Epstein-Barr virus infection.CAEBV）表现为持续存在或反复出现的传染性单核细胞增多症样（infectious Mononucleosis,IM）的临床症状,以持续或间歇发热、淋巴结病、肝脾肿大及肝功能损害为主要临床特点且不存在明确诊断的潜在疾病.CAEBV具体的发病机制尚不完全明确,患者外周血中EBV感染的T细胞、NK细胞或B细胞异常克隆增殖,伴有异常增高的EBV载量.患者可伴发噬血细胞综合征、多器官衰竭、恶性淋巴瘤等预后差甚至威胁生命的疾病.目前异基因干细胞移植是唯一有效的治疗手段.本文就国内外CAEBV临床及基础研究方面的进展进行综述.

流式细胞术在造血和淋巴组织肿瘤诊疗中应用的思考

流式细胞术(FCM)在临床诊断和免疫功能评价中占据极其重要的位置。近年来随着仪器和抗体、免疫、诊疗技术的进步, FCM的临床应用也越来越广泛。《中华检验医学杂志》组织"流式细胞术在造血和淋巴组织肿瘤治疗中应用"专题报道, 多篇文章分别涵盖FCM在急性白血病免疫表型中应用、检测微小残留病、淋巴瘤诊断与随访中的应用、移植后并发症研究中的应用、免疫功能与移植后免疫重建的研究、质量控制等方面, 以期促进FCM的规范化和进一步发展。