Ⅳ型肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿临床、手术预后及CT特点(附7例报道)

目的探讨Ⅳ型肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)患儿的临床、手术预后及CT特点。方法回顾性分析7例Ⅳ型PA/VSD患儿的临床及CT检查资料,记录Ⅳ型PA/VSD影像表现、侧支情况、供应肺段及合并其他畸形情况。结果心脏CT三维重组图像可清晰显示Ⅳ型PA/VSD影像表现、侧支情况、侧支供应肺段,以及合并其他畸形。其中合并房间隔缺损4例,主动脉右弓右降4例,迷走左锁骨下动脉2例,冠状动脉起源异常1例,永存左上腔静脉1例,三房心1例。结论Ⅳ型PA/VSD是一种罕见的先天性心脏病,常伴其他心脏、大血管发育异常;心脏CT三维重组图像可直观、清晰显示患者的各种体肺侧支情况、供应肺段及其合并心血管解剖异常。

血管生成素样蛋白4(Angptl4)在肺纤维化过程中的作用

目的探讨血管生成素样蛋白4(Angptl4)在肺纤维化过程中的作用,以期为肺纤维化提供新的治疗靶点。方法博莱霉素气管滴注诱导大鼠肺纤维化模型,通过Western blot和RT-PCR检测肺组织中Angptl4的表达。大鼠肺成纤维细胞(RLF)转染Angptl4-shRNA质粒,用Western blot和RT-PCR观察转染后RLF细胞胶原纤维表达量的变化。结果在博莱霉素诱导的大鼠肺纤维化模型中,Angptl4的表达上调。转染Angptl4-shRNA质粒的RLF细胞经TGF-β处理后,在不同的时间点,collagen-1和collagen-4的表达下降。结论抑制Angptl4的表达可以降低肺组织中胶原纤维的表达,从而延缓肺纤维化的进展。